Dr. Lillian Lai

Cardiologue Pédiatrique

Professeure adjointe

Université d’ottawa

mercredi, le 5 février, 2014

8:30-10:30, Ch 2022

Aperçu de la cardiopathie congénitale

Objectifs

Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale

Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose

Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale

Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique

Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications

Aperçu de la cardiopathie congénitale

Rose (non cyanogène)

Bleue (cyanogène)

Obstruction critique à

gauche

Cardiopathie congénitale non cyanogène

Flux sanguin pulmonaire normal Lésions valvulaires Coarctation

Flux sanguin pulmonaire accru Lésions avec shunt

Cardiopathie congénitale non cyanogène

Lésions valvulaires Sténose• Aortique• Pulmonaire• Mitrale

Régurgitation• Aortique• Mitrale• Pulmonaire

Cardiopathie congénitale non cyanogène

Lésions sténosées – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire

Lésions à reflux – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Secondaire à une intervention pour les lésions

sténosées Secondaire à une endocardite

Lésions valvulaires

Lésions de la valve mitrale Anomalies du canal atrio-ventriculaire

complètes par rapport à partielles Lésions isolées de la valve mitrale

Lésions valvulaires

Lésions valvulaires

Communication atrio-ventriculaire

Coarctation

Obstruction de l’arc aortique

Habituellement juxta-canalaire, mais peut se produire n’importe où le long de l’aorte

Peut se développer au fil du temps Il faudrait vérifier les

pouls fémoraux tout au long de l’enfance

Coarctation MRI

Caractérisée par:• de faibles pouls fémoraux, •un retard brachio-fémoral des pouls •un souffle systolique d’éjection plus bruyant dans le dos

Coarctation MRI

• Gradient de la tension artérielle bras-jambe (bras > jambe):Abnormale > 30 mmHg

• Hypertension dans les membres supérieurs

Coarctation-cath

• Le traitement peut être chirurgical ou interventionnel

• Dilatation par ballonnet

• Installation d’une endoprothèse (stent)

Lésions avec shunt

Du sang rose oxygéné passe de la gauche à la droite du cœur

Les signes et symptômes dépendent de la taille de la lésion et de la résistance vasculaire relative – systémiques par rapport à pulmonaires

Cardiopathie congénitale non cyanogène

Lésions importantes marquées par une hausse du flux pulmonaire

Lésions avec shunt

Shunt auriculaire

Communications interauriculaires (ou interatriales)– Types

CIA secundum La plus fréquente Anomalies au niveau de la fossette semi-ovoïde, peut-être secondaire

à une déficience, à une perforation ou à l’absence de cloison primumCIA – Malformation du sinus venosus

Met en cause la portion de la cloison adjacente à l’entrée des veines systémiques, à l’extérieur de la fossette semi-ovoïde

Souvent associée à des veines pulmonaires anormalesCIA primum

Anomalie du coussin endocardique mettant en cause la portion inférieure de la cloison auriculaire adjacente aux valvules auriculo-ventriculaires

Habituellement liée à des malformations des valvules auriculo-ventriculaires

CIA

CIA

Les shunts auriculaires produisent une surcharge à droite

Constatation d’un grand dédoublement « fixe » du deuxième bruit du cœur, caractéristique des shunts auriculaires

Souffle dû au flux accru traversant les valves pulmonaires et peut-être tricuspides

Les symptômes importants sont rares même dans le cas des grandes anomalies

CIA

CIA

CIA fermature

Lésions avec shunt

•Shunt ventriculaire

Communication interventriculaire (CIV)

Peut se produire n’importe où le long de la cloison ventriculaire

Il est peu probable que les anomalies de la région périmembraneuse se ferment spontanément ou même diminuent, et une intervention s’imposera probablement

Communications atrio-ventriculaires (CAV/canal AV/anomalies du coussin endocardique) Se comporteront généralement comme de grosses CIV

CIV

CIV

Les symptômes dépendent de la taille de l’anomalie et de la résistance vasculaire relative entre les réseaux systémique et pulmonaire Signes et symptômes de l’insuffisance cardiaque

congestive (ICC) Période d’apparition de l’ICC chez les nourrissons

Les lésions importantes sur le plan hémodynamique entraînent une dilatation de l’oreillette (atrium) et du ventricule gauches

CIV echo

CIV

Les signes cardiaques constatés dépendent largement de la taille de l’anomalie

Souffle rude typique de la CIV, pansystolique, souffle en plateau au sommet

L’intensité du souffle est généralement inversement proportionnelle à la taille de l’anomalie

De très grandes lésions peuvent provoquer des souffles de la chambre de chasse ou d’éjection systolique et peut-être un roulement diastolique

CIV

Traitement médical utilisé pour améliorer les symptômes du patient et optimiser sa croissance Diurétiques, digoxine, réduction de la postcharge,

optimisation de l’alimentation

La réparation chirurgicale avec pose d’une pièce est à la base du traitement des lésions hémodynamiques importantes

Lésions avec shunt

Persistance du canal artériel Gros shunt artériel

PCA

Souffle continu ou de type « machine »Des shunts importants sur le plan

hémodynamique produisent une surcharge dans le ventricule gauche

Chez les nourrissons, les plus grosses lésions sont ligaturées chirurgicalement

Chez les enfants plus âgés, les petites PCA sont généralement fermées par des techniques de cathétérisme interventionnel

PCA

PCA

PCA

Cardiopathie congénitale cyanogène

Shunt droite-gauche entraînant la pénétration de sang désaturé dans le réseau artériel systémique

Test hyperoxique Place patient dans 100% oxygène and fait un prise de

sangue artérielle-normale: pO2 >150mmHg Si pO2<150mmHg le test suggère qu’il a y un

cardiopathie congénitale cyanotique et ce n’est pas un cause respiratoire

Cardiopathie congénitale cyanogène

Flux sanguin pulmonaire accru Tronc artériel Transposition des grandes artères Retour veineux pulmonaire anormal total

Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose pulmonaire critique

Cardiopathie congénitale cyanogène avec

Flux sanguin pulmonaire accru

d-Transposition

Cœur normal

Organisme

AD VD AP

AGVGAO Poumons

La circulation se fait en « série »

d-Transposition

La circulation se fait en « parallèle »

Organisme AD VD AO

Poumons AG VG AP

TGA

TGA

Il faut apporter le sang oxygéné dans la circulation systémique Shunt des grandes artères – Persistance du canal

artériel (PCA) Shunt auriculaire – Foramen ovale perméable (FOP)

Prostaglandine E1 (PGE) Rouvre et maintient la perméabilité du canal artériel

Auriculotomie transseptale (AT) Augmente le shunt intracardiaque à travers la cloison

auriculaire

d-Transposition

Organisme AD VD AO FOP AT PCA

PGE

Poumons AG VG AP

Auriculotomie transseptale

DTGA-echo petit CIA

DTGA-AT

Post AT-grand CIA

TGA

Réparation de la permutation artérielle Transsection et

permutation des grandes artères

Mouvement des artères coronaires au moyen de boutons de tissu

Réparation de l’artère néo-pulmonaire

Fermeture de la CIA Ligature de la PCA

Retour veineux pulmonaire anormal total

Les veines pulmonaires n’arrivent pas à se brancher sur l’atrium gauche

Les veines pulmonaires communiquent avec la veine systémique

Les flux veineux pulmonaire et systémique combinés retournent dans l’AD et circulent par les réseaux systémique et pulmonaire par la CIA et la VT

Drainage veineux pulmonaire anormal total

Produit une cyanose et un accroissement du flux pulmonaire

Dilatation de l’AD et du VDRaisonnablement stable en l’absence

d’obstruction le long de la voie veineuse pulmonaire

Lésion non dépendante de la PGECorrection chirurgicale

Réacheminement/réorientation des veines pulmonaires vers l’AG

Tronc artériel

1. Voie d’éjection commune unique avec des artères naissant dans l’aorte ascendante

2. Valve tronculaire anormale

3. Grande CIV4. Lésion non

dépendante de la PGE

Tronc artériel

Fermeture de la CIA pour inclure le tronc ventriculaire gauche

Placement du canal VD-AP avec suppression des AP du tronc et réanostomose du canal

Cardiopathie congénitale cyanogène

Flux sanguin pulmonaire réduit

Cardiopathie congénitale cyanogène

↓du flux pulmonaire =Obstruction de la voie

d’éjection du ventricule droit + Shunt

Tétralogie de Fallot 1. Sténose pulmonaire2. Aorte à cheval3. Hypertrophie

ventriculaire droite4. CIV

Atrésie pulmonaire/CIA

Tétralogie de Fallot avec atrésie de la valve pulmonaire

Anatomie variable de l’artère pulmonaire

Lésion généralement dépendante de la PGE

Sténose pulmonaire critique

Sténose pulmonaire sévère avec flux pulmonaire inadéquat Atrésie

pulmonaire/cloison ventriculaire intacte

Lésion dépendante de la PGE

Atrésie tricuspide

1. Atrésie tricuspide 2. VD sévèrement

hypoplasique3. CIV4. CIA – large5. Sténose pulmonaire

Variable

Lésion généralement dépendante de la PGE

Cardiopathie cyanogène

La réduction du flux sanguin due à l’obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit peut exiger une augmentation du flux pulmonaire en créant un shunt chirurgical systémique-pulmonaire

Shunt de Blalock-Taussig

• Cette opération a été mise au point en 1944 par Helen Taussig, cardiologue-pédiatre, et Alfred Blalock, chirurgien en chef au John Hopkins Hôpital, en collaboration avec son auxiliaire de recherche, Vivien Thomas, afin de prolonger la vie des enfants atteints de la tétralogie de Fallot. Cette intervention est connue sous le nom d’opération « des bébés bleus ».

Cas 1 (suite)

SBT

Un DVD, Partners of the Heart, disponible à l’Université d’Ottawa, relate la création de « l’opération des bébés bleus ».

Consultez le site : www.pbs.org/wgbh/amex/partners/breakthroughs/b_surgeon.html, pour voir les effets hémodynamiques de la tétralogie de Fallot et la création de l’opération du SBT, et accomplir une opération virtuelle avec les explications verbales de Vivien Thomas.

Shunt de BT

L’opération originale consistait à dériver l’artère subclavière droite vers l’artère pulmonaire droite, augmentant ainsi de manière fiable le flux de sang dans les poumons.

À l’heure actuelle, on pratique généralement un SBT modifié en utilisant une greffe de tube de Goretex pour dériver l’artère subclavière vers l’artère pulmonaire, et il est souvent utilisé pour les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ainsi que pour d’autres lésions cardiaques cyanotiques où le flux sanguin est limité.

Obstruction critique du ventricule gauche

Présentation néonatale

Sténose aortique critique

Coarctation

Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

Choc cardiogénique

Lésions dépendantes de la PGE

Obstruction gauche

Coarctation de l’aorte Rétrécissement

critique de l’aorte juxta-canalaire

Le sang ne peut pas traverser l’obstruction

CHOC

Coarctation

Caractérisée par des pouls faibles ou absents surtout dans les membres inférieurs

Lancement du traitement sauveteur à la PGE « Division » des saturations constatées dans les

rétrécissements critiques avec persistance du canal artériel, c.-à-d., saturation normale dans le bras droit et saturation inférieure dans les membres supérieurs à cause du shunt droite-gauche dans la PCA

Coarctation - Traitement

Correction chirurgicale après institution et stabilisation de la PGE

Obstruction à gauche

Sténose aortique critique CRITIQUEFlux insuffisant

pour maintenir le débit cardiaque

CHOC

Sténose aortique critique

Pouls faibles partoutHypotensionSouffle variablePas de cyanose

PGE

Sténose aortique critique – Traitement

Valvuloplastie avec ballonnet ou chirurgicale

Obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche

Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG)

1. Atrésie mitrale2. Atrésie aortique3. Hypoplasie

ventriculaire gauche4. Hypoplasie de

l’aorte ascendante

SHCG

Au début, cyanoseAvec fermeture de la PCA CHOC

Tachycardie, tachypnée, hypotension, pouls faibles, perfusion médiocre, couleur cyanosée grise

PGE

SHCG

Intervention de Norwood Palliation unique du

ventricule de stade 1

Transplantation cardiaque

À savoir

La cardiopathie congénitale couvre un vaste éventail de lésions allant de simples à complexes qui peuvent survenir pendant toute la vie.

En présence d’un nouveau-né dont l’état de santé est très mauvais et si on soupçonne une cardiopathie congénitale avec ou sans cyanose :

COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)

Objectifs

Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale (rosé, bleu et obstruction)

Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose

Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale

Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique

Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications