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Dr. Lillian Lai
Cardiologue Pédiatrique
Professeure adjointe
Université d’ottawa
mercredi, le 5 février, 2014
8:30-10:30, Ch 2022
Aperçu de la cardiopathie congénitale
Objectifs
Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale
Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose
Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale
Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique
Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications
Aperçu de la cardiopathie congénitale
Rose (non cyanogène)
Bleue (cyanogène)
Obstruction critique à
gauche
Cardiopathie congénitale non cyanogène
Flux sanguin pulmonaire normal Lésions valvulaires Coarctation
Flux sanguin pulmonaire accru Lésions avec shunt
Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions valvulaires Sténose• Aortique• Pulmonaire• Mitrale
Régurgitation• Aortique• Mitrale• Pulmonaire
Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions sténosées – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire
Lésions à reflux – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Secondaire à une intervention pour les lésions
sténosées Secondaire à une endocardite
Lésions valvulaires
Lésions de la valve mitrale Anomalies du canal atrio-ventriculaire
complètes par rapport à partielles Lésions isolées de la valve mitrale
Lésions valvulaires
Lésions valvulaires
Communication atrio-ventriculaire
Coarctation
Obstruction de l’arc aortique
Habituellement juxta-canalaire, mais peut se produire n’importe où le long de l’aorte
Peut se développer au fil du temps Il faudrait vérifier les
pouls fémoraux tout au long de l’enfance
Coarctation MRI
Caractérisée par:• de faibles pouls fémoraux, •un retard brachio-fémoral des pouls •un souffle systolique d’éjection plus bruyant dans le dos
Coarctation MRI
• Gradient de la tension artérielle bras-jambe (bras > jambe):Abnormale > 30 mmHg
• Hypertension dans les membres supérieurs
Coarctation-cath
• Le traitement peut être chirurgical ou interventionnel
• Dilatation par ballonnet
• Installation d’une endoprothèse (stent)
Lésions avec shunt
Du sang rose oxygéné passe de la gauche à la droite du cœur
Les signes et symptômes dépendent de la taille de la lésion et de la résistance vasculaire relative – systémiques par rapport à pulmonaires
Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions importantes marquées par une hausse du flux pulmonaire
Lésions avec shunt
Shunt auriculaire
Communications interauriculaires (ou interatriales)– Types
CIA secundum La plus fréquente Anomalies au niveau de la fossette semi-ovoïde, peut-être secondaire
à une déficience, à une perforation ou à l’absence de cloison primumCIA – Malformation du sinus venosus
Met en cause la portion de la cloison adjacente à l’entrée des veines systémiques, à l’extérieur de la fossette semi-ovoïde
Souvent associée à des veines pulmonaires anormalesCIA primum
Anomalie du coussin endocardique mettant en cause la portion inférieure de la cloison auriculaire adjacente aux valvules auriculo-ventriculaires
Habituellement liée à des malformations des valvules auriculo-ventriculaires
CIA
CIA
Les shunts auriculaires produisent une surcharge à droite
Constatation d’un grand dédoublement « fixe » du deuxième bruit du cœur, caractéristique des shunts auriculaires
Souffle dû au flux accru traversant les valves pulmonaires et peut-être tricuspides
Les symptômes importants sont rares même dans le cas des grandes anomalies
CIA
CIA
CIA fermature
Lésions avec shunt
•Shunt ventriculaire
Communication interventriculaire (CIV)
Peut se produire n’importe où le long de la cloison ventriculaire
Il est peu probable que les anomalies de la région périmembraneuse se ferment spontanément ou même diminuent, et une intervention s’imposera probablement
Communications atrio-ventriculaires (CAV/canal AV/anomalies du coussin endocardique) Se comporteront généralement comme de grosses CIV
CIV
CIV
Les symptômes dépendent de la taille de l’anomalie et de la résistance vasculaire relative entre les réseaux systémique et pulmonaire Signes et symptômes de l’insuffisance cardiaque
congestive (ICC) Période d’apparition de l’ICC chez les nourrissons
Les lésions importantes sur le plan hémodynamique entraînent une dilatation de l’oreillette (atrium) et du ventricule gauches
CIV echo
CIV
Les signes cardiaques constatés dépendent largement de la taille de l’anomalie
Souffle rude typique de la CIV, pansystolique, souffle en plateau au sommet
L’intensité du souffle est généralement inversement proportionnelle à la taille de l’anomalie
De très grandes lésions peuvent provoquer des souffles de la chambre de chasse ou d’éjection systolique et peut-être un roulement diastolique
CIV
Traitement médical utilisé pour améliorer les symptômes du patient et optimiser sa croissance Diurétiques, digoxine, réduction de la postcharge,
optimisation de l’alimentation
La réparation chirurgicale avec pose d’une pièce est à la base du traitement des lésions hémodynamiques importantes
Lésions avec shunt
Persistance du canal artériel Gros shunt artériel
PCA
Souffle continu ou de type « machine »Des shunts importants sur le plan
hémodynamique produisent une surcharge dans le ventricule gauche
Chez les nourrissons, les plus grosses lésions sont ligaturées chirurgicalement
Chez les enfants plus âgés, les petites PCA sont généralement fermées par des techniques de cathétérisme interventionnel
PCA
PCA
PCA
Cardiopathie congénitale cyanogène
Shunt droite-gauche entraînant la pénétration de sang désaturé dans le réseau artériel systémique
Test hyperoxique Place patient dans 100% oxygène and fait un prise de
sangue artérielle-normale: pO2 >150mmHg Si pO2<150mmHg le test suggère qu’il a y un
cardiopathie congénitale cyanotique et ce n’est pas un cause respiratoire
Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire accru Tronc artériel Transposition des grandes artères Retour veineux pulmonaire anormal total
Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose pulmonaire critique
Cardiopathie congénitale cyanogène avec
Flux sanguin pulmonaire accru
d-Transposition
Cœur normal
Organisme
AD VD AP
AGVGAO Poumons
La circulation se fait en « série »
d-Transposition
La circulation se fait en « parallèle »
Organisme AD VD AO
Poumons AG VG AP
TGA
TGA
Il faut apporter le sang oxygéné dans la circulation systémique Shunt des grandes artères – Persistance du canal
artériel (PCA) Shunt auriculaire – Foramen ovale perméable (FOP)
Prostaglandine E1 (PGE) Rouvre et maintient la perméabilité du canal artériel
Auriculotomie transseptale (AT) Augmente le shunt intracardiaque à travers la cloison
auriculaire
d-Transposition
Organisme AD VD AO FOP AT PCA
PGE
Poumons AG VG AP
Auriculotomie transseptale
DTGA-echo petit CIA
DTGA-AT
Post AT-grand CIA
TGA
Réparation de la permutation artérielle Transsection et
permutation des grandes artères
Mouvement des artères coronaires au moyen de boutons de tissu
Réparation de l’artère néo-pulmonaire
Fermeture de la CIA Ligature de la PCA
Retour veineux pulmonaire anormal total
Les veines pulmonaires n’arrivent pas à se brancher sur l’atrium gauche
Les veines pulmonaires communiquent avec la veine systémique
Les flux veineux pulmonaire et systémique combinés retournent dans l’AD et circulent par les réseaux systémique et pulmonaire par la CIA et la VT
Drainage veineux pulmonaire anormal total
Produit une cyanose et un accroissement du flux pulmonaire
Dilatation de l’AD et du VDRaisonnablement stable en l’absence
d’obstruction le long de la voie veineuse pulmonaire
Lésion non dépendante de la PGECorrection chirurgicale
Réacheminement/réorientation des veines pulmonaires vers l’AG
Tronc artériel
1. Voie d’éjection commune unique avec des artères naissant dans l’aorte ascendante
2. Valve tronculaire anormale
3. Grande CIV4. Lésion non
dépendante de la PGE
Tronc artériel
Fermeture de la CIA pour inclure le tronc ventriculaire gauche
Placement du canal VD-AP avec suppression des AP du tronc et réanostomose du canal
Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire réduit
Cardiopathie congénitale cyanogène
↓du flux pulmonaire =Obstruction de la voie
d’éjection du ventricule droit + Shunt
Tétralogie de Fallot 1. Sténose pulmonaire2. Aorte à cheval3. Hypertrophie
ventriculaire droite4. CIV
Atrésie pulmonaire/CIA
Tétralogie de Fallot avec atrésie de la valve pulmonaire
Anatomie variable de l’artère pulmonaire
Lésion généralement dépendante de la PGE
Sténose pulmonaire critique
Sténose pulmonaire sévère avec flux pulmonaire inadéquat Atrésie
pulmonaire/cloison ventriculaire intacte
Lésion dépendante de la PGE
Atrésie tricuspide
1. Atrésie tricuspide 2. VD sévèrement
hypoplasique3. CIV4. CIA – large5. Sténose pulmonaire
Variable
Lésion généralement dépendante de la PGE
Cardiopathie cyanogène
La réduction du flux sanguin due à l’obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit peut exiger une augmentation du flux pulmonaire en créant un shunt chirurgical systémique-pulmonaire
Shunt de Blalock-Taussig
• Cette opération a été mise au point en 1944 par Helen Taussig, cardiologue-pédiatre, et Alfred Blalock, chirurgien en chef au John Hopkins Hôpital, en collaboration avec son auxiliaire de recherche, Vivien Thomas, afin de prolonger la vie des enfants atteints de la tétralogie de Fallot. Cette intervention est connue sous le nom d’opération « des bébés bleus ».
Cas 1 (suite)
SBT
Un DVD, Partners of the Heart, disponible à l’Université d’Ottawa, relate la création de « l’opération des bébés bleus ».
Consultez le site : www.pbs.org/wgbh/amex/partners/breakthroughs/b_surgeon.html, pour voir les effets hémodynamiques de la tétralogie de Fallot et la création de l’opération du SBT, et accomplir une opération virtuelle avec les explications verbales de Vivien Thomas.
Shunt de BT
L’opération originale consistait à dériver l’artère subclavière droite vers l’artère pulmonaire droite, augmentant ainsi de manière fiable le flux de sang dans les poumons.
À l’heure actuelle, on pratique généralement un SBT modifié en utilisant une greffe de tube de Goretex pour dériver l’artère subclavière vers l’artère pulmonaire, et il est souvent utilisé pour les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ainsi que pour d’autres lésions cardiaques cyanotiques où le flux sanguin est limité.
Obstruction critique du ventricule gauche
Présentation néonatale
Sténose aortique critique
Coarctation
Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche
Choc cardiogénique
Lésions dépendantes de la PGE
Obstruction gauche
Coarctation de l’aorte Rétrécissement
critique de l’aorte juxta-canalaire
Le sang ne peut pas traverser l’obstruction
CHOC
Coarctation
Caractérisée par des pouls faibles ou absents surtout dans les membres inférieurs
Lancement du traitement sauveteur à la PGE « Division » des saturations constatées dans les
rétrécissements critiques avec persistance du canal artériel, c.-à-d., saturation normale dans le bras droit et saturation inférieure dans les membres supérieurs à cause du shunt droite-gauche dans la PCA
Coarctation - Traitement
Correction chirurgicale après institution et stabilisation de la PGE
Obstruction à gauche
Sténose aortique critique CRITIQUEFlux insuffisant
pour maintenir le débit cardiaque
CHOC
Sténose aortique critique
Pouls faibles partoutHypotensionSouffle variablePas de cyanose
PGE
Sténose aortique critique – Traitement
Valvuloplastie avec ballonnet ou chirurgicale
Obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche
Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG)
1. Atrésie mitrale2. Atrésie aortique3. Hypoplasie
ventriculaire gauche4. Hypoplasie de
l’aorte ascendante
SHCG
Au début, cyanoseAvec fermeture de la PCA CHOC
Tachycardie, tachypnée, hypotension, pouls faibles, perfusion médiocre, couleur cyanosée grise
PGE
SHCG
Intervention de Norwood Palliation unique du
ventricule de stade 1
Transplantation cardiaque
À savoir
La cardiopathie congénitale couvre un vaste éventail de lésions allant de simples à complexes qui peuvent survenir pendant toute la vie.
En présence d’un nouveau-né dont l’état de santé est très mauvais et si on soupçonne une cardiopathie congénitale avec ou sans cyanose :
COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)
Objectifs
Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale (rosé, bleu et obstruction)
Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose
Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale
Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique
Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications