Síndrome de Poland

Por: Laura Manzano Plazola

Descripción

También conocido por “Anomalía de Poland”, síndrome de Poland-Moebius,

Fue descrito por primera vez por Alfred Poland en 1849

Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia ipsilateral del músculo pectoral mayor, afectación variable de la mama y también de la parte distal de la extremidad superior, siempre ipsilateral.

Román J. Anomalía de Poland de carácter hereditario. Acta Pediatr Esp1994;52:428

Descripción

Se encuentra dentro de los síndromes con incidencia de tipo medio: 1/10,000-30,000 nacimientos.

Es más frecuente en hombres que en mujeres.

SÍNDROME DE POLAND•Instituto Nacional de Pediatría•Consultado el: 04/11/13•Disponible en: http://www.pediatria.gob.mx/asmedica_2.html

Etiología

Se ha considerado la posibilidad de una transmisión de carácter hereditario tipo Autosómica Dominante con penetración variable. Sin embargo en la mayoría de los pacientes es un proceso esporádico.

Síndrome de Poland•EMC - Cirugía Plástica Reparadora y Estética; ELSEVIER•Volume 14, Issue 4, 2006, Pages 1–17•Consultado el: 04/11/13

Etiología

Se han propuesto hipótesis comunes a la mayoría de los procesos teratogénicos .

Un trastorno circulatorio secundario a hipoplasia o estenosis de la arteria subclavia en la sexta semana de vida embrionaria.

Sindrome de Poland HOSPITAL NACIONAL ESPECIALIZADO DE MATERNIDAD “Dr. Raúl Argüello Escolán” Consultado el: 04/11/13Disponible en: http://www.medipapers.com/uploads/Original/0/200-144.pdf

Cuadro Clínico

Se caracteriza por alteraciones típicas en tórax y manos, además de involucrar en ocasiones cara y extremidades superiores.

Ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor, pectoral menor, cartílagos costales , rotación de esternón,

También se puede presentar con una depresión del lado involucrado de tórax y prominencia del lado contralateral, pectus excavatum, pectus carinatum, elevación de la escápula y escoliosis.

Síndrome de Poland y Alteración de laMigración Neuronal: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura M. JOSEFINA JIMÉNEZ C.1, M. JOSÉ LUQUE H.2, ELISA JIMÉNEZ A.3, TERESA ARAVENA C.4Rev Chil Pediatr 2009; 80 (5): 451-458Consultado el: 04/11/13Disponible en:http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v80n5/art07.pdf

Cuadro Clínico

Una mama puede ser considerablemente más pequeña que la otra.

Sindactilia Hipoplasia de la piel y del tejido celular

subcutáneo, de la pared anterior del tórax e hipoplasia o aplasia del pezón.

Hipotricosis (falta total o parcial del pelo) pectoral y axilar,

-Jones, KL. Síndrome de Poland en: Atlas de Malformaciones Congénitas. 4ª. Ed. Interamericana. México 1990

Cuadro Clínico

Deformidad de Sprengel.

Excepcionalmente se han descrito asociaciones entre la secuencia de Poland y otras enfermedades como: • Atrofia muscular peroneal, • Neurofibromatosis de Von Recklinghausen, • Displasias vertebrales, • Leiomiosarcoma, • Dextrocardia

-Cruz, M; Bosch, J. Hipoplasia-agenesia del músculo pectoral con sindactilia (Poland) en: Atlas de Síndromes Pediátricos. Ed. Espaxs. Barcelona 1998

Pronóstico

Esperanza de vida normal leucemia

Linfoma

Esferocitosis

Leiomiosarcoma

Deficiencia de GH.

Síndrome de Poland. Revisión de 38 casos J. Minguella-Solá, M. Cabrera-González Consultado el: 04/11/13Disponible en:http://www.aeped.es/sites/default/files/anales/48-2-7.pdf

Tratamiento o Manejo

Sindactilia Cirujano Plástico

La separación ósea temprana ha demostrado a futuro una mejor función.

La cirugía consiste en la transposición del músculo latisimus dorsi, injertos autólogos de costillas; y en mujeres pospúberes pueden beneficiarse a través de la colocación de prótesis de silicona o similar.

Román J. Anomalía de Poland de carácter hereditario. Acta Pediatr Esp1994;52:428

Bibliografía:

Román J. Anomalía de Poland de carácter hereditario. Acta Pediatr Esp1994;52:428

-Corona-Rivera JR. Secuencia lateralidad y Síndrome de Angelman asociados al espectro de la secuencia de Poland. Bol Hosp. Inf Mex 1996;53:401

-Cruz, M; Bosch, J. Hipoplasia-agenesia del músculo pectoral con sindactilia (Poland) en: Atlas de Síndromes Pediátricos. Ed. Espaxs. Barcelona 1998

-Jones, KL. Síndrome de Poland en: Atlas de Malformaciones Congénitas. 4ª. Ed. Interamericana. México 1990

SÍNDROME DE POLAND

• Instituto Nacional de Pediatría

• Consultado el: 04/11/13

• Disponible en: http://www.pediatria.gob.mx/asmedica_2.html

Síndrome de Poland

• EMC - Cirugía Plástica Reparadora y Estética; ELSEVIER

• Volume 14, Issue 4, 2006, Pages 1–17

• Consultado el: 04/11/13

• Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1634214306479279

Bibliografía:

Síndrome de Poland. Revisión de 38 casos

J. Minguella-Solá, M. Cabrera-González

Consultado el: 04/11/13

Disponible en:http://www.aeped.es/sites/default/files/anales/48-2-7.pdf

Síndrome de Poland y Alteración de la

Migración Neuronal: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura

M. JOSEFINA JIMÉNEZ C.1, M. JOSÉ LUQUE H.2, ELISA JIMÉNEZ A.3, TERESA ARAVENA C.4

Rev Chil Pediatr 2009; 80 (5): 451-458

Consultado el: 04/11/13

Disponible en:http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v80n5/art07.pdf

Sindrome de Poland

HOSPITAL NACIONAL ESPECIALIZADO DE MATERNIDAD

“Dr. Raúl Argüello Escolán”

Consultado el: 04/11/13

Disponible en: http://www.medipapers.com/uploads/Original/0/200-144.pdf

Gracias

por su atención

<3