Síndrome de Sjӧgren

8/18/2019 Síndrome de Sjӧgren

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Síndrome deSjӧgrenNieto Corrales Abigail


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Defnición ´́Enfermedad inflamatoria crónica que afecta las glándulas endocrina

Disminución desecreciones

manifestaciones

clínicas

Glandulares• Lagrimales• xeroftalmia

• Salivales

• xerostomía

Extraglandulares• Determinanpronóstico


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Clasifcación

SSprimario Entidad únicaLagrimas y saliva

Anticuerpos SS-A y SS-B

ANAs

Riesgo de enfermedades linfoproliferativas

SSsecundario

Acompañado de otra enfermedad crónica autoimmune

AR

ETC

Sin anticuerpos


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Epidemiologia

0.5-1% de la población general

40-50 años

> frec en mujeres, 9:1

5/100 000

Tiempo del primer síntoma al diagnostico 2-8 años


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Etiopatogenia

• Infiltrado linfocitario de las glánexocrinas

• Auto anticuerpos circulantes

• Asociación con otras enfermedad• Marcadores del CMH HLA• HLA-B8, DR3, DRW52 y DQA1

Autoinmune


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Histología

Infiltradoinflamatoriolocal

Linfocitos TCD4 y CD8,

3:1 a 5:1

I-y, IL-10,quimiocinas

Linfocitos B20%

• Autoanticuerpos

• Factorreumatoide

• Anti-Ro• anti-La

Células NK5%

• M• I• I• T


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Histología

F o d r i n a ( a

y

B )

E s q u e l e t o

c o r t i c

a l

d e c

é l u l a s

d e l t e j i d

o

g l a n d u l a r

R e c e p t o r

M 3 R

a - f o d r i n a

r e a c c i ó n

a u t o i n m u n e

A p o p t o s i s

A n t i - R o / S S A

y a n t i -

L a / S S B

A n t i c

u e r p o s

c o n t r a

r i b o

n u c l e o p r o t e i

y c i t o

Linfocitos T y Bresponden a


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Histología

Disminuciónde la

secreciónexocrina

Destrucción glandular

Anticuerpos anti-MR3

Mecanismos proteolíticos•Laminina y colágeno IV•Colágeno tipo I y II y fibronectin•metaloproteinasas


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M i t i


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ManiestacionesGlandulares

Xeroftalmi a

Irritación Ardor

Sensación decuerpo extraño

Fotofobia

Perdida delepitelio corneal y conjunctival

Erosiones

Ulceraciones

Peroraciónocular


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Maniestaciones glandular

X e r o s t o m í a

Sensaciónardorosa en

boca

Dificultadpara deglutir

Fisuraslinguales

Alteracióndel gusto

Caries dental


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Maniestaciones glandula

G l á n d u l a s p a

r ó t i d a s

y s u b m a x i l a r e s

Crecimiento bilateral ounilateral

Obstrucciónductal

Estomatitis

Infecciónagregada


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Maniestaciones glandula

O t r a s x e r o s i s

Mucosanasal

Faringe

Víasrespiratorias

bajasPiel

Mucosa vaginal


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Maniestaciones extraglandulares 1/3 de los pacientes

Trastornos linfoproliferativos

Purpura palpable

Raynaud

Neumonitis intersticial


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Maniestaciones Extraglandula

Osteomusculares:• Poliartralgias inflamatorias enpequeñas articulaciones

• Artritis no erosiva• Artropatía de jaccoud

Cutáneas• Purpura en MI• Fenómeno de Raynaud 35%• Lesiones lupus-like• Eritema anular

Vasculitis• Pequeños y mediano• 5% de los pacientes


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Maniestaciones Extraglandula

• Tos seca• Xerotraquea•Disnea•Enfermedad intersticial(ANA)

•Obstrucción de vía aérea•HA pulmonar

•Hiperreactividad bronquial•Seudolinfoma

Aparatorespiratorio

•Pericarditis subclínicas

Cardiacas

•Disfagia•Gastritis atrófica•Pancreatitis autoi

Gastrointestinale


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Maniestaciones extraglandula

• Hepatomegalia

• Hipertransaminasemia• Cirrosis biliar primaria50%

• Mas del 5% anticuerposantimitocondriales

Hepáticas

• Nefritis intersticial

• GMN – mal pronostico• Acidosis tubular renaldistal con hipokalemia

Renales

Tiroiditisautoinmune has

15%

Otras


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Maniestaciones extraglandula

N e u r o l ó g i c a s

•Neuropatía periféricasensitiva

•Neuropatía craneal•Meningitis aséptica•Encefalitis

P s i q u i á t r i c a s

•Depresión• Ansiedad• Alteraciones memoria• Trastornos sueño•Fibromialgia 25%

L i n f o m a s

•Baj•En tub

•Rie•mu• Ad•Pu• An•Deco

• Anan


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DiagnosticoCriterios de clasifcación

Síntomas oculares a. Sensación de ojo seco de man

persistente durante mas de 3 m

b. Sensación recurrente de aren

ojos

c. Utiliza sustitutos de lagrimas

veces al día

Síntomas orales a. Sensación diaria de sequedad

por mas de 3 meses

b. Inflamación recurrente o pers

las glándulas salivales en la vid

c. Necesidad de tomar líquidos p

deglutir alimentos secos

Di i


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DiagnosticoCriterios de clasifcación

Signos oculares a. Prueba de Schirmer -1(


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Criterios de Clasifcación AC!"#!

Individuos con síntomas sugestivos de Síndrome que cumplan con al menos dos de los 3 criterios

1. Serología positivapara Anti-SSA/Ro y/o Anti-SSB/La

factor reumatoide + ANAs positivos

1:320.

2. Biopsia de glándulasalival positiva

3. Queraseca cotinció

No debe upara glauhaber tencorneal o palpebralúltimos 5

Con un focusscore de ≥1foco/4 mm2.


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$a%oratorio Anemia

Leucopenia

Linfopenia

Elevación de losreactantes de fase aguda

Hipergammaglobulinemiapoliclonal


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$a%oratorio

• 40% de adultos y 100% de niños• IgA 48%• IgG 39%

Anticuerpos a-fodrina

• AR 38%• AR juvenil 56%• LES 29%• Esclerosis sistémica 20%• Miopatías inflamatorias 10-30%

En otrasEnfermedadesdel TC


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$a%oratorio

Anticuerpos

• Anti-Ro y Anti-La•Se asocian a severidad y desarrollo de vasculitis

Anti-MR3

FR

Anticuerpos antitiroideos

Anticuerpos antiducto salival

Valores bajos de C4 o purpura

•Mayor incidencia de linfoma


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Diagnostico

Q u e r a t o c o n j u n

t i v i t i s

s i c c a y X e r o s t o m í a

Probadas conpruebas desecreciónglandular• Prueba deSchirme

•Prueba rosa

bengala ofluoresceína

Di ti


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Diagnostico

X e r o s t o

m í a

GammagrafíaSialografía

biopsia delabio• dos o masfocos de 50 o

mas linfocitosen un área de4mm


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&ratamiento

L a g r i m a s a r

t i fi c i a l e s

MetilcelulosaSueroautologo

Revisiónperiódicaoftalmológica

X e r o s t o m í a

Ingesta delíquidos

Sustitutivosde saliva

Estimulantesde flujo

salivalPrevención decaries


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&ratamientoMedidas generalesIngerir abundantes liquidos, frios y acido, poco azucarados

Limpieza bucal energica después de cada comida

Visitar al odontólogo y ginecólogo con regularidad

Evitar fármacos anticolinérgicos

Evitar lugares cerrados, humo, temperaturas altas

Compresas húmedas para evitar perdida nocturna de lagrimas

Utilizar bálsamo labial


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&ratamientoSe'uedad (ral

Clorhidrato de pilocarpina

• 20mg/día en 4 dosis

Cevimelina

• 30-60mg/día en 3 dosis


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&ratamiento

Hidroxicloroquina

• Tx Manifestaciones musculo esqueléticas

Esteroides

• Ciclofosfamida•

Manifestaciones graves extraglandulares Agentes biológicos

• Anti-CD-20• Rituximab


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&ratamiento

Manifestaciones extraglandulares

• AINES• Antipalúdicos• Corticoides• Inmunosupresores• Ciclofosfamida• Linfoma B• rituximab


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)ronosticoBuen

pronostico

Tratamientosintomático

Evaluarperiódicamente

Neoplasiaslinfoproliferativas


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$*&EA&+A C*&ADA

Síndrome de Sjogen. Reporte de dos casos y revisión de la literaturaGuerrero, Acosta, Cutiño, Pompa – Multimed 2014 – 18(3)

Síndrome de Sjögren Enrique - Calvo Aranda y Santiago Muñoz FerSección de Reumatología, Hospital Infanta Sofía, Madrid – Octubre

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