Síndrome de preexcitación

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SÍNDROME DE PREEXCITACIÓN EDGAR FRANCISCO LEÓN ASCENCIO

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SÍNDROME DE PREEXCITACIÓN

EDGAR FRANCISCO LEÓN ASCENCIO

Síndrome de preexcitación

• Se incluyen bajo este término los

trastornos congénitos de la conducción

auriculoventricular relacionados con la

presencia de un fascículo anormal de

conducción extranodal que conecta

directamente la aurícula con el ventrículo.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• El síndrome de Wolff-Parkinson-White

(WPW) es el más frecuente e importante

de los síndromes de preexcitación, y

aparece en ausencia de cardiopatía

estructural, pero puede asociarse también

a cardiopatías congénitas, en especial con

la enfermedad de Ebstein.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• Normalmente, el único sitio a través del

cual un estímulo auricular puede alcanzar

a los ventrículos para despolarizarlos, es

el nodo AV. La conducción del estímulo

normal a través de dicha estructura

representa el segmento PR o PQ en el

trazo electrocardiográfico.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La presencia de otros haces de

conducción situados en lugares diferentes

al nodo AV, pueden favorecer la

conducción aurículoventricular; más aún

cuando dichos haces paraespecíficos

tienen una velocidad de conducción mayor

a la del propio nodo AV.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La existencia de un haz de conducción (haz de

Kent) anormal que une a la aurícula con el

ventrículo, provoca una preexcitación por lo que

el estímulo no se conduce a través del nodo,

sino a través de haz anómalo y ello hace que la

conducción rápida del estímulo acorte el

espacio PR.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La preexcitación del ventrículo produce un

empastamiento inicial en la onda R que se

denomina onda delta que ensancha el

complejo QRS, dando una imagen

aparente de bloqueo de rama.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White• Cuando el haz de Kent se localiza en la porción lateral

derecha del surco auriculoventricular, la preexcitación

alcanza inicialmente ventrículo derecho y el frente de

onda viaja hacia el ventrículo izquierdo. Como los

dipolos de activación se acercan a las precordiales

izquierdas, la onda delta será positiva en V5-6 y negativa

en las precordiales derechas.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• Cuando el haz paraespecífico de conducción une a la aurícula con el ventrículo a nivel de la pared posterior, la activación anómala viajará de atrás hacia adelante; como los dipolos de activación se acercan a la pared anterior del tórax, la onda delta será positiva en todas las derivaciones precordiales.

Utilización del círculo torácico para localizar

la preexcitación en el síndrome WPW

• Recientemente se ha intentado localizar la posición del

haz de Kent utilizando derivaciones unipolares alrededor

del tórax (círculo torácico), las cuales se colocan,

además de las derivaciones precordiales usuales, en el

lado derecho del tórax (precordiales derechas) y

siguiendo el 5º espacio intercostal derivaciones

unipolares posteriores izquierdas (V2 a V9) y derechas

(V7R a V9R).

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La conexión accesoria consiste en un fascículo muscular que transmite el impulso desde la aurícula al ventrículo sin encontrar el retraso que impone el nódulo AV alcanzando, por tanto, inmediatamente el ventrículo homolateral a su inserción, lo que explica el espacio PR corto, <0.12”.

El impulso que procede de la aurícula desciende al mismo tiempo

hacia los ventrículos por las dos vías de conducción: la vía normal y el

fascículo accesorio

El ventrículo sobre el que está conectado el fascículo se excita

primero (preexcitación ventricular)

el estímulo que desciende por la vía normal excita más tarde el

ventrículo contralateral, es decir, los ventrículos no se despolarizan al

mismo tiempo

dando lugar al complejo

QRS amplio, >0.12”.

Diagnóstico clínico

• El diagnóstico clínico es inespecífico, se

sospecha por la presencia de

palpitaciones rápidas de inicio paroxístico

y otros síntomas relacionados que pueden

incluir:

• Disnea

• Dolor torácico

• Pre-síncope/síncope.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La repolarización es de tipo secundario, con oposición de la onda T con la onda delta. La expresión en el electrocardiograma representa entonces un complejo QRS de fusión entre la despolarización por la vía normal y la vía accesoria.

Utilización del círculo torácico para localizar la preexcitación en el síndrome WPW

• Con lo anterior se ha logrado construir un

mapa segmentario que está constituido

por regiones de la I a VI.

Utilización del círculo torácico para localizar la preexcitación en el síndrome WPW

• REGIÓN I: PARED LIBRE LATERAL IZQUIERDA.

• REGIÓN II: POSTERIOR IZQUIERDA.

• REGIÓN III: PARASEPTAL POSTERIOR IZQUIERDA.

• REGIÓN IV: PARSEPTAL POSTERIOR DERECHA.

• REGIÓN V: PARED LIBRE LATERAL IZQUIERDA.

• REGIÓN VI: PARASEPTAL ANTERIOR DERECHA.

Utilización del círculo torácico para localizar la preexcitación en el síndrome WPW

• Iturralde y col. Estudiaron a 50 pacientes

con SWPW y encontraron el 46% con haz

de Kent en la región I, 10% en la región II,

6% en la región III, 23% en la región IV,

23% en la región V y tan sólo 2% de los

pacientes presento preexcitación anterior

derecha (región VI).

Utilización del círculo torácico para localizar la preexcitación en el síndrome WPW

• Cuando la preexcitación (haz anómalo) se hace a través del ventrículo derecho resultará la onda delta negativa en las precordiales derechas, y positiva en las izquierdas (WPW tipo B) (regiones V y VI).

Utilización del círculo torácico para localizar la preexcitación en el síndrome WPW

• Cuando el haz anómalo está localizado en las regiones posteriores del ventrículo izquierdo, la onda delta será negativa en DII, DIII y aVF (a veces se confunde con imagen de infarto al miocardio) y positivas en las derivaciones precordiales (WPW tipo A) (regiones II, III, IV).

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La existencia de otros haces

paraespecíficos de conducción, como el

haz de James y el haz de Mahaim, son

capaces de producir el SWPW, por

mecanismos diferentes al conocido haz de

Kent.

Otros haces

• Si el estímulo se conduce a través de un

haz de James, el espacio PR será corto y

si también existe un haz de Mahaim se

producirá un empastamiento inicial (onda

delta), que traducirá la preexcitación de

los ventrículos y traerá como

consecuencia una imagen

electrocardiográfica de PR corto y onda

delta.

Fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White

• La fibrilación auricular que complica a un síndrome de Wolff-Parkinson-White se torna un grave trastorno del ritmo que puede considerarse como potencialmente letal. En la aurícula fibrilante se producen de 400 a 700 estímulos eléctricos en forma desordenada, de los cuales normalmente pasa la minoría gracias a que el periodo refractario del nodo AV es relativamente largo.

Fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White

• En presencia de un haz anómalo (Kent), un gran número de los estímulos que se generan en la aurícula puede ser conducidos a través del haz paraespecífico, ya que éste tiene un período refractario corto. Como consecuencia la frecuencia ventricular es muy elevada y arrítmica.

Fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White

• Como la activación se lleva a cabo por el haz anómalo, el complejo QRS se encuentra ensanchado, por lo que el trazo electrocardiográfico manifiesta signos que usualmente son erróneamente interpretados como taquicardia ventricular.

Diagnóstico electrocardiográfico

• 1.- Arritmia activa con frecuencia ventricular que puede alcanzar 300 a 350 latidos por minuto.

• 2.- Ausencia de onda P.

• 3.-Complejo QRS ensanchado (debido a la preexcitación) que desorienta al clínico cuando analiza superficialmente el trazado y provoca diagnóstico erróneo de taquicardia ventricular.

• 4.- Uno de los signos diagnósticos más importantes es la diferencia constante del espacio R-R (arritmia completa), lo cual es más evidente cuando se registra un trazado relativamente largo en DII.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico diferencial debe

establecerse con flutter auricular por la

alta frecuencia ventricular que puede

producir la fibrilación auricular cuando

aparece en presencia de síndrome de

Wolff-Parkinson-White y con taquicardia

ventricular por aparecer un QRS

ensanchado.

Diagnóstico diferencial

• De ambas arritmias se distingue por la

diferenciacia en el espacio R-R (arritmia

completa); cuando aparece en presencia

de QRS ensanchado y con alta frecuencia

ventricular debe sugerir FV con WPW.

Tratamiento de la fibrilación auricular con síndrome de Wolff-Parkinson-

White• Esta es la única arritmia supraventricular

capaz de producir fibrilación ventricular. En paciente con esta arritmia que se encuentran hemodinámicamente estables, la propafenona(1 a 2 mg/kg IV) o la amiodarona (5mg/kg de peso en 10 minutos). Son drogas de lección pues aumentan el período refractario del haz anómalo y suprimen la arritmia.

Síndrome de Lown–Ganong–Levine

• En el Síndrome de Lown–Ganong–Levine

existe una vía accesoria que une la aurícula con el nodo Aurículo-Ventricular.

• Se caracteriza por la asociación de un

intervalo PR corto y taquiarritmias

supreventriculares de diversos tipos (

taquicardias regulares, aleteo auricular y

fibrilación auricular).

Síndrome de Lown–Ganong–Levine

• La forma familiar se hereda como un

rasgo genético autosómico dominante y

se ha relacionado con el gen PRKAG2.

• Puede afectar 1 en cada 50,000 personas.

Síndrome de Lown–Ganong–Levine

• Varias anomalías estructurales se han

propuesto como la base para LGL,

incluyendo la presencia de las fibras de

James, de las fibras de Mahaim, de

Brechenmacher y de un nodo sinusal

subdesarrollado (hipoplásico).

Interpretación electrocardiográfica

• Estimulación constante, regular (R-R) con

ritmo sinusal a 70 ciclos/minuto.

• Ondas P positivas monomórficas y

uniformes en todas las derivaciones,

seguidas de QRS.

• Intervalo PR acortado (0-09 segundos).

• Ausencia de ondas Delta.

• Complejos QRS estrechos (0.08 seg.).

Diagnóstico diferencial con el

SWPW

• El SLGL tiene intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que evita el nódulo AV, pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une directamente con el seno y no despolariza los ventrículos directamente.

Diagnóstico diferencial con el

SWPW

• No aparecen ondas Delta por

empastamiento de las rama ascendentes

del QRS en DI, aVL, V5 y V6.

• Los complejos QRS sueles ser estrechos

pues no suele existir alteración de la

conducción interventricular.

Diagnóstico diferencial con el

SWPW

• Cuando se producen cuadros de

taquicardia, son de carácter antidrómico.

• No suele ser tan frecuente la asociación

de fibrilación auricular concomitante

durante las crisis.

Tratamiento

• Raramente, la terapia médica

farmacológica fracasa, pero hay paciente

en que no resulta efectiva. En tales casos

extremos se utiliza:

• La ablación con radiofrecuencia (RF) del

nodo.

• La implantación de marcapasos externo.

• El desfibrilador implantable.