RASSEGNA Le tachicardie sopraventricolari in età pediatrica (597-612).pdf · La TSV è...

597G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013

Le tachicardie sopraventricolari in età pediatricaGabriele Bronzetti, Elisabetta Mariucci, Elena Cervi, Cinzia D’Angelo, Alessandro Corzani,

Maurizio Brighenti, Marco Bonvicini

Cardiologia Pediatrica, Istituto di Cardiologia, Università degli Studi, Bologna

Supraventricular tachycardias in children still remain a challenge not only for the pediatrician, but also forthe adult cardiologist who is facing an infant in an emergency situation. This review examines the uniqueaspects of pediatric arrhythmias, with particular emphasis on acute treatment and pharmacological pro-phylaxis.

All current treatment options are focused, from the “old drugs” to the “novel ablative techniques”: the firstare often able to defer the second to a more suitable age, with fewer adverse effects and higher successrates. A brief account on Wolff-Parkinson-White issues concludes the review.

Key words. Antiarrhythmic drugs; Children; Supraventricular tachycardia; Wolff-Parkinson-White syndrome.

G Ital Cardiol 2013;14(9):597-612

“Conosco un posto nel mio cuore dove tira sempre il vento, per i tuoi pochi anni e per i miei che sono cento”

Cara, Lucio Dalla

A Lucio Dalla che ha messo il cuore in tanta musica giusta,e a tutti i cuori giusti che di tanto in tanto sbagliano musica

Se c’è un posto dove ci si sente vecchi e inadeguati, spaven-tati e soli, quello è il pronto soccorso dove giunge un bambi-no o un ragazzo col cuore che va in fretta. Se c’è una cosa trale tante che i genitori ricordano dell’esperienza, con sconcer-to, è la paura negli occhi dei dottori. La presente rassegnavuole fornire elementi utili alla gestione delle tachicardie so-praventricolari (TSV), le aritmie dominanti dell’età pediatrica egiovanile.

DEFINIZIONE - EPIDEMIOLOGIA

La TSV è un’aritmia che origina nello spazio compreso tra l’ap-prodo cardiaco delle vene e il fascio di His. Di solito mostra QRSstretti e in meno del 10% dei casi il QRS è largo a causa di con-duzione aberrante o, raramente, antidromica. La frequenza car-diaca (FC) varia da 130 a 300 b/min, in base all’età e al mec-canismo aritmogenico.

La FC dipende dall’età e da fattori fisiologici; una FC >220b/min sotto l’anno di età e >180 b/min in età superiore all’an-no deve far sospettare una tachicardia parossistica sopraven-tricolare (TPSV)1. L’incidenza2-5 del 2-3 per mille attesta le TSVcome le aritmie più frequenti dell’età pediatrica, con due pic-chi, entro il primo anno e dopo i 6-7 anni. Circa il 40% dei pa-zienti pediatrici con TSV presenta il primo episodio nel primo

mese di vita, più del 50% entro il primo anno di vita6. In gene-rale, dopo il primo episodio di TSV un bambino ha alte proba-bilità di recidiva nei successivi 10 anni.

La tachicardia da rientro atrioventricolare tramite via ac-cessoria (TRAV) è la TSV più frequente, oltre il 70% dei casi, se-guita dalla tachicardia atriale ectopica (TA), dalla tachicardiada rientro dal nodo atrioventricolare (TRNAV), dal flutter atria-le, dalla tachicardia ectopica giunzionale (JET)2. La prevalenzadipende dall’età2: mentre la TRAV e la TA hanno una frequen-za costante in tutte le fasce di età, la TRNAV raramente si ma-nifesta prima dei 12-24 mesi, con considerevole aumento delnumero dei casi dopo i 5 anni (Figura 1). Come si vede nel la-voro di Ko et al.2, tra tutte le TSV l’incidenza della tachicardianodale è intorno al 15% tra i 5 e i 10 anni e sale al 50% nel-la tarda adolescenza. In termini circadiani una TPSV è 5 voltepiù probabile alle 5 di sera che alle 5 di mattina (picchi 8-9,12-13, 17-18).

© 2013 Il Pensiero Scientifico EditoreRicevuto 28.02.2013; nuova stesura 09.04.2013; accettato 18.04.2013.Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.Per la corrispondenza: Dr. Gabriele Bronzetti Istituto di Cardiologia, Policlinico S. Orsola-Malpighi, Via Massarenti 9, 40138 Bologna e-mail: [email protected]

RASSEGNA

Figura 1. Distribuzione del meccanismo delle tachicardie sopraven-tricolari in funzione dell’età2.TA, tachicardia atriale; TRAV, tachicardia da rientro atrioventricolare;TRNAV, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare.

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Nella maggioranza dei casi (90%) le TSV di interesse clinicosi devono alla presenza di una connessione accessoria tra atri eventricoli o a un dualismo nell’ambito del nodo atrioventricola-re (NAV)2-4 (Figura 3). La TRAV è quasi sempre a conduzione or-todromica (circa 90-95%), ossia lo stimolo elettrico scende da-gli atri tramite il NAV fino ai ventricoli e quindi risale attraversola via accessoria – il fascio di Kent – dai ventricoli agli atri. Solonel 5-10% dei casi la conduzione è antidromica: in questo casoil QRS è un’onda delta “pura”, invariabilmente largo. Il patternWPW all’ECG (si parla di sindrome solo se si associano anchesintomi specifici) non è frequente. Nei piccoli il PR può esseremolto breve in assenza di preeccitazione; ciò da un lato può da-re dei falsi positivi se non si esige l’onda delta per attribuire pre-eccitazione, ma anche dei falsi negativi quando la delta è per-fettamente fusa col QRS. La tachicardia reciprocante giunzio-nale permanente (alias Coumel o PJRT) è un tipo speciale diTRAV in cui la via, di solito postero-settale destra, ha proprietàdecrementali (nodali), diversamente dal classico fascio di Kentche invece è fatto di fibre muscolari sodio-dipendenti a condu-zione “tutto o nulla”. Nella PJRT la conduzione attraverso la viaaccessoria è lenta e ciò spiega la sua natura incessante, in con-trasto con le TSV che presentano un andamento parossistico.Nella TRNAV entrambe le vie, una a conduzione lenta e l’altra aconduzione rapida, si trovano nel NAV. Quasi sempre (95% deicasi) la conduzione procede in modo anterogrado attraverso lavia lenta e risale agli atri attraverso la via rapida (forma comu-ne, o tipo slow-fast). Solo nel 5% dei casi la conduzione scen-de dalla via rapida e risale dalla via lenta (forma non comune, otipo fast-slow). Il dualismo rapida-lenta è tuttavia riduttivo, es-sendo il NAV entità anatomicamente e fisiologicamente pleo-morfa; lo si deduce dalla particolare epidemiologia e da alcuniaspetti elettrofisiologici come la curva non necessariamente dis -continua con relativo fenomeno del “jump” tracciabile durantestudio elettrofisiologico (SEF); ne consegue che nel 10-20% digiovani asintomatici si può dimostrare un dualismo del NAV. Lefibre di Mahaim connettono l’atrio destro anteriore alla brancadestra, ai fascicoli o al ventricolo destro distale; hanno proprie-tà decrementali, possono condurre solo in senso anterogrado e

EZIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE

La TSV è idiopatica in oltre il 50% dei casi, specie in neonati. Lapreeccitazione (PR breve, onda delta, alterazioni della ripolariz-zazione) è presente nel 10-20% dei pazienti. Le cardiopatiecongenite si associano a TSV nel 9-32% dei casi4 (anomalia diEbstein, ventricolo unico, trasposizione dei grandi vasi conge-nitamente corretta, difetti interventricolari, cardiomiopatie) na-turalmente o per le cicatrici chirurgiche7,8 (Figura 2).

Solo il 7% dei pazienti con TSV presenta un parente di pri-mo grado con la stessa patologia; anche i casi di sindrome diWolff-Parkinson-White (WPW) sono di norma sporadici, ben-ché i pazienti con sindrome di WPW presentino un rischio 3volte aumentato rispetto alla popolazione generale di avere uncongiunto di primo grado con preeccitazione9.

Il pattern ECG di WPW ha una prevalenza in età pediatricadello 0.15-0.3%, nel 20% dei casi associato a cardiopatia con-genita (soprattutto anomalia di Ebstein); circa il 50-60% rima-ne asintomatico per tutta la vita, il restante 40-50% divienesintomatico per episodi di TPSV, che hanno due picchi di inci-denza (primi 3-6 mesi e dopo i 7-8 anni di età).

CHIAVE DI LETTURA

Ragionevoli certezze. Le tachicardiesopraventricolari in età pediatrica rappresentanouna sfida non solo per il pediatra, ma anche per ilcardiologo dell’adulto che si trova di fronte ad unpiccolo paziente in una situazione di emergenza.La presente rassegna prende in esame gli aspettipeculiari delle aritmie pediatriche, con particolarerisalto alla gestione della terapia acuta e dellaprofilassi farmacologica. Vengono discusse tuttele opzioni terapeutiche disponibili attualmente,epoca in cui i vecchi farmaci sono ancora utili ein grado di far crescere il bambino fino ad un’etàconsona all’impiego sicuro ed efficace dellemoderne tecniche ablative.Questioni aperte. Un neonato con unatachicardia parossistica costituisce spessoun’emergenza trasversale e inquietante: ilbambino è troppo “cardiaco” per il pediatra etroppo “piccolo” per il cardiologo. Nelle realtà piùfelici professionisti diversi integrano le rispettivecompetenze per giungere alla miglioreprestazione terapeutica; in altre, tale sinergia è almassimo futuribile, facendo sentire il medico diturno scoperto e insicuro.Le ipotesi. Il punto di incontro fisico tracardiologo e pediatra è il pronto soccorsopediatrico, quello ideale e medico dovrebbeessere la conoscenza delle basi fisiologiche eterapeutiche delle aritmie in un paziente moltoparticolare. Si tratta innegabilmente di unacultura speciale, che tuttavia non dovrebbeessere esclusivo appannaggio di uno o dell’altroma occasione bipartisan di arricchimento eservizio.

Figura 2. Triangolo di Coumel applicato alle tachicardie sopraven-tricolari.BESV, battiti ectopici sopraventricolari; BEV, battiti ectopici ventrico-lari; PM, pacemaker.


LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA

perciò le relative aritmie sono antidromiche, con aspetto a bloc-co di branca sinistra. Le aritmie da Mahaim sono rarissime; spes-so questi fasci sono bystander di altri meccanismi aritmici.

La TA origina da un focolaio ectopico; i focolai possono es-sere multipli (TA multifocale), congeniti, associati a sindromi(sindrome di Costello) o acquisiti (virus respiratorio sinciziale).

La JET è una tachicardia automatica che origina tra il NAV eil fascio di His. Può complicare il postoperatorio immediato dicardiopatie congenite (difetti del setto interventricolare, tetra-logia di Fallot). Se non prontamente riconosciuta e trattata puòessere letale. In rare cardiopatie congenite complesse con di-scordanza atrioventricolare e canale atrioventricolare in contestoeterotassico si può avere la presenza di due NAV gemelli, in po-tenza di causare aritmie da rientro da un nodo all’altro10.

Il flutter atriale è caratterizzato da un macrorientro confi-nato agli atri11. Interessa due tipi di pazienti diametralmentepolarizzati: da una parte feti a cuore piccolo e sano, dall’altracardiopatici noti e con cuore grande, in storia naturale o conesiti di intervento di Senning, Mustard, Fontan, riparazione didifetti interatriali; nei restanti casi consegue a miocarditi, peri-carditi, cardiopatie congenite associate a dilatazione atriale, ti-reotossicosi, tossicità digitalica. È rarissimo incontrare un gio-vane sotto i 18 anni con flutter che non rientri nelle predette ca-tegorie.

La fibrillazione atriale in età pediatrica è molto rara e com-plica cardiopatie strutturali con atri dilatati (Ebstein, atresia del-la tricuspide, difetti interatriali, chirurgia intra-atriale, mioperi-cardite). Sotto i 10 anni evoca un legame pernicioso con la pre-eccitazione, un substrato canalopatico o comunque genetico,a parte aneddotici casi di miocardite atriale.

GENETICA

Le preeccitazione ventricolare può complicare tutte le cardio-patie congenite in cui è coinvolta la giunzione atrioventricola-re (Ebstein, atresia tricuspide, trasposizione dei grandi vasi con-genitamente corretta, ecc.). Nondimeno una via accessoria puòesistere come cardiopatia congenita di per sé, la più piccola del-le cardiopatie: invisibile ad occhio nudo ma chirurgicamente eli-minabile. Il presupposto di una via accessoria risiede in un er-rore o una serie di errori genetici, epigenetici e ambientali cheriguardano il miocardio atrioventricolare nell’epoca embriona-le. Sono stati individuati proteine e recettori – Bmp2, Alk3,TBX2, periostina – la cui disfunzione porta non solo alla di-scontinuità dell’anulus, ma a far sì che questa lacuna sia occu-pata da tessuto a conduzione rapida. Infatti, la sola disconti-nuità dell’anulus a livello della tricuspide è dimostrabile anchein soggetti sani, e non basta a spiegare tutte le sindromi da pre-eccitazione. Le malformazioni dell’anulus possono dare un viafunzionale con proprietà simil-nodale, tipo Mahaim, ma nonspiegano dunque quelle rapide come il Kent; quindi il fenotipodel miocardio atrioventricolare, vedi le proteine canale, giocaun ruolo essenziale. Inoltre, mentre le vie accessorie destre pe-netrano attraverso l’anulus fibroso, le vie sinistre eludono l’anu-lus essendo più spesso epicardiche.

La formazione dell’anulus fibroso non si limita agli stadiprenatali, ma interessa anche quelli immediatamente succes-sivi; tale ontogenesi può spiegare la risoluzione spontanea inpiù del 70% delle tachicardie da rientro neonatali. La periosti-na, componente della matrice extracellulare dei cuscini endo-cardici, sembra avere un ruolo importante nella maturazionedefinitiva dell’anulus. Vie a conduzione anterograda che sono

Figura 3. Le principali aritmie sopraventricolari pediatriche.FA, fibrillazione atriale; JET, tachicardia ectopica giunzionale; NAV, nodo atrioventricola-re; NSA, nodo seno-atriale; PJRT, tachicardia reciprocante giunzionale permanente; TAE,tachicardia atriale ectopica; TAM, tachicardia atriale multifocale; TRAV, tachicardia darientro atrioventricolare; TRNAV, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare; WPW,Wolff-Parkinson-White.Modificata da Walsh55.

remnant di fibre Cx43 negative del miocardio primitivo posso-no persistere fino a stadi fetali tardivi ed essere substrato perTRAV. Sono state descritte famiglie con WPW isolato12-14 o ere-ditario associato a cardiomiopatie15. I pazienti con preeccita-zione a carattere familiare presentavano una maggior inci-denza di vie multiple con aumento del rischio di morte im-provvisa. L’ereditarietà era di tipo autosomico dominante, conpenetranza incompleta ed espressività variabile. MacRae etal.16 hanno descritto una sindrome a trasmissione autosomicadominante con ipertrofia miocardica, preeccitazione all’ECGcon frequenti aritmie sopraventricolari e difetti del sistema diconduzione (bradicardia e blocco atrioventricolare). L’analisi dilinkage ha localizzato il gene responsabile della sindrome sulcromosoma 7q36, identificato come PRKAG217-19. Tale genecodifica per la subunità gamma 2 regolatrice della proteinchi-nasi AMP attivata (AMPK), coinvolta in vie metaboliche del glu-cosio e che regola la trascrizione genica e la funzione dei ca-nali ionici attraverso la fosforilazione20. L’alterata regolazionedell’AMPK comporta un eccessivo deposito di glicogeno ed ilconseguente assottigliamento dell’anulus fibroso, con accele-razione della conduzione atrioventricolare. Oltre che per la sin-drome predetta, tale modello isto-patogenetico di preeccita-zione è stato proposto per altre malattie21. La preeccitazione èfrequente nella malattia di Pompe, una malattia da accumulolisosomiale di glicogeno causata dalla carenza di acido alfa-1,4-glucosidasi e trasmessa con modalità autosomica recessi-va22. Anche nella malattia di Danon (malattia da accumulo li-sosomiale X-linked) la preeccitazione è presente, associata aipertrofia miocardica, miopatia scheletrica e ritardo mentale.Il gene interessato dalla mutazione è il LAMP222. Il WPW si os-serva anche in bambini con sclerosi tuberosa, in associazionea rabdomiomi cardiaci23. La preeccitazione è tipica di alcunesindromi mitocondriali24.

Ovunque negli atri possono trovarsi cellule con esaltatoautomatismo in grado di sostenere tachicardie ectopiche, tut-tavia esistono sedi preferenziali (sbocco delle vene polmona-ri, auricole, cresta terminale, anulus tricuspidale e mitralico,ostio del seno coronarico, zona perinodale). Queste cellulecon proprietà simil-nodale – autoritmiche – sono residui deltessuto di conduzione embrionale, lo stesso da cui origina ilnodo del seno.

La JET può avere carattere familiare25; la forma congenita,insorgente nei primi 6 mesi di vita e con natura incessante èstata descritta da Coumel et al.26 nel 1976. La presentazionepuò essere drammatica, con scompenso cardiaco fino al 60%dei casi, fibrillazione ventricolare e morte26,27.

L’altra forma di JET è quella perioperatoria, tipica delle car-diopatie in cui la correzione coinvolge la giunzione atrioventri-colare (difetti del setto interventricolare, tetralogia di Fallot,ecc.)28,29 e pur circoscritta nel tempo può essere letale30. Vistal’alta incidenza di JET postoperatorie e considerando che il po-limorfismo comune inserzione/delezione (I/D) del gene che co-difica per l’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE)(rs4646994) era già stato associato a varie aritmie31,32, Borgmanet al.33 hanno recentemente testato tale gene come responsa-bile dell’insorgenza di JET postoperatoria in età pediatrica: dal-l’analisi di 174 bambini trattati chirurgicamente, il genotipo D/DACE è stato associato ad un rischio 2 volte superiore di svilup-pare JET nel postoperatorio.

Sebbene la fibrillazione atriale sia prerogativa dell’adulto edassociata a cardiopatie organiche, alcuni difetti genetici sot-tendono forme familiari di “lone atrial fibrillation”34,35. Nel

1997, Brugada et al.36 descrissero un’associazione tra la fibril-lazione atriale ed un locus genico localizzato sul cromosoma10q22-q24 in tre differenti famiglie spagnole; la fibrillazioneatriale si sviluppava ad un età media di 18 anni ed era eredita-ta con modalità autosomica dominante. Da allora, almeno dueloci cromosomici e 17 mutazioni sono state identificate37. Lemutazioni sono state osservate in geni che codificano per canaliionici, connessine, peptide natriuretico atriale, recettore dellarianodina, fattore di trascrizione 5 T-box (TBX5) e complessonucleare 155 (NUP155)38

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MECCANISMI ELETTROFISIOLOGICI

Il meccanismo dominante delle TSV è il rientro. Questo implicache il fronte eccitatorio attraversi un circuito in una direzioneper ritornare, attraverso una via alternativa, al tessuto dondeveniva. Devono esistere almeno due vie e il fronte deve esseresufficientemente ritardato in una per dar modo all’altra di usci-re dal tempo refrattario. Le due vie si distinguono per condu-zione e/o refrattarietà; deve verificarsi il blocco di un battito –di solito un’extrasistole – in una delle due, dunque disponibileper il rientro in direzione opposta (Figura 4).

Il rientro è caratterizzato da frequenza regolare, brusco ini-zio e fine, esordio e termine con extrasistoli, interruzione conoverdrive o DC-shock. Non c’è parte del cuore, congenitamen-te o per insulto postnatale, non esposta al rientro: connessioniatrioventricolari, dualismo nodale, cicatrici chirurgiche ed esitiinfiammatori o ischemici costituiscono il substrato anatomico,anche se iperbolicamente si può dire che tre cellule tengono inpiedi un rientro.

Il secondo meccanismo è l’alterato automatismo, dovutoad un disturbo del potenziale d’azione che esita in abnorme eprematuro raggiungimento della soglia di depolarizzazione. Ba-sta una cellula malata – contrariamente al rientro – e si diffe-renzia da questo per dipendenza dal tono simpatico, warm upe cool down, carattere talora incessante. Durante SEF l’aritmiaautomatica non può essere iniziata con extrastimolo né con-dotta con entrainment come avviene nel rientro, e non rispon-


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Figura 4. Schematizzazione “stradale” del meccanismo di rientro. Inun contesto di preeccitazione si nota un’extrasistole atriale (P anti-cipata) che trova la via accessoria refrattaria (scomparsa dell’ondadelta) e da inizio al rientro.NAV, nodo atrioventricolare.

de al DC-shock o all’overdrive; anche la risposta ai farmaci puòessere inusuale.

Il terzo meccanismo, l’attività triggerata, è il più raro e ilmeno intuitivo. Si deve alle postdepolarizzazioni in fase 2 e 3,cosiddette postdepolarizzazioni precoci, o in fase 4, postdepo-larizzazioni tardive. Quando sufficientemente ampie portano ilvoltaggio transmembrana oltre il valore soglia. Possono esserelegate alla bradicardia, all’ipertono adrenenergico, all’ipokalie-mia o a farmaci come chinidina o sotalolo. Sono più comuni alivello ventricolare, come nelle sindromi del QT lungo o in ta-chicardie focali in ambito di intossicazione da digossina o altriantiaritmici.

Clinicamente è impossibile distinguere l’attività triggeratadall’automatismo, col quale condivide la frequenza variabile, ilwarm up e cool down, la sensibilità alle catecolamine e la ri-sposta atipica ai farmaci antiaritmici. Si differenzia invece daquesto, ricordando il rientro, per l’inducibilità con extrastimoloe la cessazione con DC-shock. In pratica l’attività triggerata èuna splendida via di mezzo con connotati superficiali ambigui,non esclusivi del rientro né dell’automatismo.

CARATTERISTICHE CLINICHE

Gli episodi di TSV sono usualmente parossistici e accadono a ri-poso, anche se lo sforzo può essere un trigger in alcuni; rara-mente nel pieno dell’esercizio ma più spesso al termine, o allasera di una giornata particolarmente intensa. Pensando allameccanica del rientro si intuisce come un’extrasistole (ma an-che il ciclo breve di una marcata aritmia sinusale!) sul divano osul tapis d’orient sia più aritmogena del graduale aumento del-la FC indotto dal tapis roulant. Nei più piccoli l’esordio avvienespesso in corso di affezione febbrile o gastroenterite. La dura-ta media è di circa 10-15 min con un range variabile tra pochiminuti e molte ore39. Raramente le TSV si presentano come per-sistenti o incessanti e si deve più spesso a forme automatiche(TA, JET) o al rientro della PJRT; la “lentezza” di queste ultimeè la ragione della loro persistenza, del ritardo diagnostico e infondo della tachicardiomiopatia.

La FC osservata durante l’aritmia si riduce progressivamen-te con l’aumentare dell’età. È abituale osservare FC compresetra 220 e 300 b/min nei neonati-lattanti e tra 180 e 240 b/minnei bambini più grandi e negli adolescenti40.

Le manifestazioni cliniche dipendono dall’età (Figura 5). Laprecocità è correlata all’incidenza di scompenso, presentazionecomune nei neonati (30% per insorgenza al di sotto del primoanno di vita e ancora più alta nei primi 4 mesi). Nel caso di arit-mie insorte in utero non sono infrequenti l’idrope fetale – spes-so esiziale – e lo scompenso alla nascita. Dunque, neonati e lat-tanti possono morire di TPSV. In culla l’aritmia può rimanereignota per molte ore, scivolando subdolamente dallo scompen-so allo shock irreversibile; è una tachicardiomiopatia acuta per ri-duzione del riempimento diastolico, della gittata sistolica e del-la perfusione coronarica. A questa età i segni precoci di scom-penso sono pallore, inappetenza, irritabilità, pianto, dispnea, cia-nosi, ipotonia, sopore. In una serie di lattanti con TPSV, nessunbambino presentava scompenso cardiaco per aritmie di durata<24h, al contrario segni e sintomi di scompenso erano presentinel 19% e 50% di quelli con TPSV di durata rispettivamente tra24h e 36h e >48h39. Particolare menzione va alla PJRT, in cui latachicardiomiopatia è reversibile con la guarigione dell’aritmiama il recupero può essere parziale nei casi più inveterati41.

Nei bambini più grandi i sintomi sono cardiopalmo, doloretoracico, sincope (di solito neuromediata), astenia, vertigini. So-litamente i bambini tollerano bene le aritmie dal punto di vistaemodinamico, e lo scompenso dipende da durata, FC e car-diopatia di base.

La diagnosi può essere ardua nei bambini molto piccoli conaritmie rapide ed in cui i reperti utili sono poco evidenti. In uncontesto di urgenza può risultare complesso distinguere unatachicardia sinusale compensatoria in corso di anemia o sepsi,da una disfunzione ventricolare subordinata a prolungata arit-mia in piccolo con cuore sano o da una tachicardia sinusale/TSVin presenza di cardiopatia organica misconosciuta o acuta (es.miocardite). Un’affezione addominale acuta di qualsiasi tipopuò complicarsi con TPSV, ma una TPSV può presentarsi consintomi addominali equivalenti di scompenso. La diagnosi, so-prattutto nei bambini più piccoli, non si avvale esclusivamentedei parametri elettrocardiografici ma esige la valutazione delquadro clinico generale, dei parametri di laboratorio e della sto-ria clinica e familiare. Tra i segni fisici, il riscontro di dissocia-zione centro-periferia della FC e l’intensità variabile del primotono devono far sospettare tachicardie giunzionali o ventrico-lari; queste ultime presentano spesso QRS stretti e il repertoobiettivo può ben soccorrere un ECG equivoco. Nel caso inve-ce di pulsazioni regolari delle giugulari, sincrone ai QRS, andràsospettata una tachicardia da rientro nodale (segno della rana,per simultanea contrazione di atri e ventricoli) (Figura 6).



Figura 5. Presentazione clinica delle tachicardie sopraventricolari(TSV) secondo l’età.

Figura 6. Segni clinici della dissociazione atrioventrico-lare (A-V).

La sincope è un evento raro in corso di TSV. Si presenta disolito all’esordio dell’aritmia ma può avvenire anche al terminecome conseguenza di una pausa prolungata da soppressioneoverdrive del nodo del seno, fenomeno più frequente in cuorioperati e soggetti a disfunzione sinusale42. Mettono più temainvece le sincopi in sindrome di WPW, sospette per fibrillazio-ne atriale con rapida conduzione atrioventricolare lungo la viaaccessoria, complicata o meno da fibrillazione ventricolare.

DIAGNOSI ELETTROCARDIOGRAFICA

L’analisi dell’ECG a 12 derivazioni in ritmo sinusale e durantearitmia è fondamentale per la diagnosi di TSV e nella maggio-ranza dei casi permette di distinguere le varie forme (Figura 3).I reperti da cercare sono: frequenza, onde P (visibilità, morfo-logia e asse, presenza di un rapporto costante tra P e QRS, in-tervallo PR ed RP), durata del QRS, modo di insorgenza e ces-sazione, risposta alle manovre vagali e ai farmaci.

Se l’ECG in ritmo sinusale mostra preeccitazione ventrico-lare la diagnosi ovvia è la TRAV; se il PR è lungo si deve pensa-re a un rientro nodale (dualismo e conduzione basale lungo lavia lenta) mentre nel Mahaim si può trovare un PR normale conpreeccitazione sfumata e un pattern rS in DIII43. Onde P abnor-mi in ritmo sinusale di un neonato che entra in pronto soccor-so in condizioni gravi devono far pensare a TPSV che ha simu-lato altre entità cliniche (sepsi, coartazione).

Le TSV hanno per definizione QRS stretti, tuttavia in pre-senza di una tachicardia a complessi larghi urge una diagnosidifferenziale; l’aberranza quando presente è più spesso a tipodi blocco di branca sinistra (Figura 7).

Il riconoscimento dell’attività atriale è complicato per la FCelevata, con onde P spesso nascoste nel QRS o nella T. Quan-

do la P è visibile con RP inferiore al PR la diagnosi più probabi-le è TRAV; qui l’attivazione dell’atrio non è mai simultanea aquella del ventricolo ma segue di almeno 70 ms il QRS e la Ppuò stagliarsi nel tratto ST o deformare la T44.

Al contrario, nel caso di TRNAV tipica – forma slow-fast –l’attivazione di atri e ventricoli è pressoché contemporanea, leonde P sono nascoste all’interno del QRS o possono alterare laporzione terminale del QRS con pseudo S in D2 o pseudo r’ inV1, appendici non presenti in ritmo sinusale.

Nei casi in cui la P è identificabile, oltre al rapporto coi ven-tricoli è utile osservarne morfologia e asse, al fine di spiegare ladirezione di attivazione del miocardio atriale. Nelle forme diTRAV da via postero-settale e TRNAV gli atri vengono depola-rizzati dalla giunzione verso l’alto (attivazione concentrica cau-do-craniale) producendo sull’ECG di superficie onde P negati-ve nelle derivazioni inferiori e positive in aVR, aVL e V1; ne con-segue che onde P positive in D2, D3 e aVF e negative in V1 eaVL escludono il rientro nodale ammettendo vie accessorie si-nistre, più o meno anteriori45. Nella PJRT e TRNAV atipica il PRè normale o lievemente allungato e le onde P sono visibili e ne-gative nelle derivazioni inferiori; le due forme possono esseredifferenziate dalla polarità della P in D1 che è negativa o difa-sica nella PJRT e positiva o difasica nella TRNAV. Clinicamentesi distinguono perché la prima è spesso incessante, mentre laseconda è parossistica.

L’asse anomalo della P permette sovente di localizzare il si-to di origine delle TA46. L’origine vicino alla cresta terminale oalle vene polmonari destre, o in posizione parasinusale, gene-ra P di sembianza pseudosinusale, insospettendo allora per lafrequenza inappropriata all’età e alle condizioni fisiologiche.

Nelle TA non di rado è presente blocco atrioventricolare diprimo grado; il blocco di secondo grado, specie Mobitz 1, nel-le fasi vagali spontanee o indotte, è di ausilio diagnostico. Inteoria le TA non dovrebbero essere sensibili né all’adenosina néal DC-shock, ma in casi rari queste terapie possono funziona-re, probabilmente perché il meccanismo sottostante è l’attivitàtriggerata.

La JET infine è l’unica TSV che può mostrare dissociazioneatrioventricolare, con P di origine sinusale; la P può essere an-che sincrona, o appena prima o appena dopo il QRS, negativanelle derivazioni inferiori per l’origine giunzionale. La dissocia-zione atrioventricolare può causare dilatazione atriale, desumi-bile da onde P marchiane. Nella forma postoperatoria la dia-gnosi è facilitata dall’ECG ottenuto con gli elettrodi epicardici.

Altri indizi si possono trarre dal meccanismo di insorgenzae termine: se viene accesa o spenta da un battito ectopico ven-tricolare la diagnosi più probabile è TRAV perché il ventricolo faparte del circuito dell’aritmia, contrariamente alla TRNAV46-48.

Talvolta l’osservazione dei tracciati non permette la diagnosiche dunque può essere suggerita dalla risposta alle manovrevagali o ai farmaci. Nelle forme da rientro l’aritmia può inter-rompersi; nelle aritmie focali invece l’adenosina è in grado dirallentare la frequenza ventricolare per blocco del NAV, ma nondi terminare l’aritmia. La flessione della FC e l’aumento del gra-do di blocco atrioventricolare permettono tuttavia una miglio-re valutazione dell’attività atriale e del rapporto atrioventrico-lare42 (Figura 8).

La distinzione tra rientro e automatismo può farsi clinica-mente: un neonato presenterà quasi sempre rientro da via ac-cessoria; una forma incessante in un bambino più grande èspesso automatica, con l’eccezione della PJRT. In un neonato ra-ramente una TPSV ha frequenza <220 b/min, e una TPSV da


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Figura 7. Diagnosi differenziale nelle tachicardie a QRS largo. AFL, flutter atriale; BB, blocco di branca; FA, fibrillazione atriale; NAV,nodo atrioventricolare; TSV, tachicardia sopraventricolare; TV, tachi-cardia ventricolare; WPW, Wolff-Parkinson-White.Modificata da Walsh55.

rientro quasi sempre ha frequenza >250 b/min. La confermaverrà dalle manovre vagali e farmacologiche, ma valga la rego-la del 220 e del 30: quando la FC è compresa tra 220 e 250b/min, anche se la P sembra sinusale e in corso di febbre, ladiagnosi più probabile è tachicardia automatica; parimenti, sela FC di un’aritmia varia sensibilmente, anche più di 30 b/mindurante 30 min di osservazione, è con buona probabilità auto-matica (la FC del rientro è più stabile e meno sensibile al tonoadrenergico).

La natura mutevole e parossistica delle aritmie ostacola laregistrazione di un ECG critico e si deve ricorrere a monitorag-

gio prolungato in ospedale o a quello ambulatoriale. Oggi so-no disponibili due modalità: il classico Holter, oppure dispositi-vi portatili/impiantabili attivati dal paziente/genitore in caso disintomi, o programmabili per captare autonomamente ritmianomali, con registrazioni trasmissibili via telefono per esserelette al PC del cardiologo (event recorder, loop recorder). Ra-ramente l’Holter coglie eventi sporadici come le TPSV ed è so-vente mal tollerato dai bimbi, pronti a scipparselo appena lamamma gira i tacchi. Gli strumenti di telecardiologia sono quin-di di grande ausilio per la diagnosi e per un monitoraggio piùpersonalizzato e funzionale alla terapia49 (Figura 9).



Figura 8. Algoritmo diagnostico delle diverse forme aritmiche.A:V, atrioventricolare; AVNRT, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare; AVRT, ta-chicardia da rientro atrioventricolare; FA, fibrillazione atriale; PJRT, tachicardia recipro-cante giunzionale permanente; TAE, tachicardia atriale ectopica; TAM, tachicardia atria-le multifocale; TV-JET, tachicardia ectopica giunzionale; VA, ventricolo-atriale.

Figura 9. Tracciato da event recorder a trasmissione telefonica: in una ragazza di12 anni con sincopi ricorrenti si accerta la diagnosi di tachicardia parossistica so-praventricolare da rientro.

L’esecuzione di ecocardiogramma, test da sforzo ed esamidi laboratorio completano la diagnostica per escludere even-tuali cardiopatie organiche o alterazioni elettrolitiche/ormona-li quali concause dell’aritmia.

TERAPIA

Trattamento acutoLa condotta raccomandata nella gestione in acuto delle TSVin età pediatrica è sintetizzata nelle linee guida dell’AmericanHeart Association del 2010. Se il paziente è instabile si proce-de con la cardioversione elettrica sincronizzata previa sedazio-ne, iniziando con 0.5-1 J/kg fino ad un massimo di 2 J/kg50 (Fi-gura 10).

Per le tachicardie reciprocanti (TRAV, TRNAV) le manovre va-gali sono il primo provvedimento, che può precedere l’appron-tamento di una linea venosa. In neonati e lattanti è molto effi-cace il diving reflex, che si esegue appoggiando un sacchetto dighiaccio in sede oro-nasale per pochi secondi, anche ripetuta-mente; talvolta sono efficaci stimolazioni con sondini morbidi ingola o nel retto. Dopo l’anno di età il diving reflex è meno effi-cace, e funzionano meglio la manovra di Valsalva o di Müller eil massaggio del seno carotideo. I bimbi più collaborativi si edu-cano a soffiare in un palloncino o in una bottiglia, o a trattene-re il respiro. Molto efficaci sono la stimolazione del vomito, latosse o il capovolgimento del paziente a cura di un adulto (puòessere sufficiente stenderlo a terra con le gambe verticali lungoil muro); talvolta funziona l’atto di stirarsi, di accovacciarsi e rial-zarzi bruscamente, talaltra un piccolo salto. Da evitare la com-pressione dei bulbi oculari, e non ci si stanca di deprecare chequalcuno sia ancora sordo a questo consiglio rischiando di cau-sare menomati d’altri sensi. Se le manovre sono inefficaci si pro-cede all’esecuzione di un bolo rapido di adenosina seguito daun flush rapido di 5-20 ml di salina. Data l’efemerica emivita del-l’adenosina, pochi secondi, le due siringhe vanno connesse ad unrubinetto per spedire l’infusione della salina (Figura 11). Gli even-tuali effetti collaterali (bradicardia severa/asistolia, flushing al vol-

to e dispnea intensa) sono di breve durata, occorre cautela in ca-so d’asma per il rischio di broncospasmo ed è consigliabile ave-re accanto il defibrillatore poiché sono stati descritti rari casi di ta-chicardie maggiori51,52. Non ci sono controindicazioni, a partecomplessi francamente larghi e irregolari suggestivi per fibrilla-zione atriale, e può essere ripetuta anche in rapida successione.

In caso di insuccesso dell’adenosina dopo tre tentativi (piùche di inefficacia trattasi quasi sempre di recidiva immediata)nelle TRAV è consigliabile l’uso di un antiaritmico di classe ICcome propafenone o flecainide in bolo seguito da un’infusio-ne continua (Figura 12). Nei casi di recidiva nelle TRNAV è pre-feribile un betabloccante come l’esmololo; nei bambini piùgrandi sono utilizzabili il metoprololo ed il verapamil. Quest’ul-timo è sconsigliato per via endovenosa nei neonati e lattantiper il rischio di depressione miocardica fino alla dissociazioneelettromeccanica53. La via anterograda della TRNAV è lenta (cal-cio-dipendente) ed è sensibile ad adenosina, betabloccanti ecalcioantagonisti e digitale. La via retrograda di solito è quella


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Figura 10. Algoritmo del trattamento acuto della tachicardia parossistica sopra-ventricolare (TPSV).LA, atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro.

Figura 11. Contesto del trattamento acuto.

rapida (sodio-dipendente), assomiglia ad una via accessoria edè sensibile ai farmaci IC e procainamide. I farmaci di classe IIIagiscono su entrambe le vie.

Posizionare una via venosa periferica in neonati e lattan-ti può essere proibitivo, anche se il paziente è stabile, per-tanto nei Centri attrezzati si può optare per l’overdrive trans -esofageo54. Nei pazienti appena operati gli elettrodi epicardi-ci temporanei che si lasciano per 7 giorni sono utilissimi aquesto fine.

Lo scompenso preclude l’uso di farmaci antiaritmici di clas-se IC ammettendo invece l’amiodarone, rimpiazzabile dopo il ri-pristino del ritmo sinusale e della funzione sistolica.

Le forme automatiche (TA, TA multifocale) possono essereincessanti e, come nella PJRT, le manovre vagali e l’adenosinahanno solo valore diagnostico. Il trattamento mira al controllo

della frequenza ventricolare e dei fattori scatenanti (alterazionielettrolitiche, infezioni e febbre, patologie intercorrenti soprat-tutto polmonari, ecc.).

Se la funzione sistolica ventricolare è conservata i farmaci diprima scelta sono i betabloccanti o calcioantagonisti. Spessocon un solo farmaco si ottiene solo una parziale risposta del-l’aritmia per cui è necessario associare un antiaritmico di clas-se IC o l’amiodarone55,56.

Il flutter fetale che arriva al parto è quasi sempre autolimi-tante; in utero ci si può accontentare del controllo della fre-quenza. Una volta guadagnato il ritmo sinusale alla luce del so-le, con farmaci o elettricamente, non recidiva quasi mai, tantoche non viene posto in profilassi. Nondimeno nei primi giorni divita andrà valutato il rischio tromboembolico anche in questicuori piccoli e “sani”57. All’opposto, nelle età successive i pa-



Figura 12. Comportamento in aritmie con o senza adenosina. A: tachicardia pa-rossistica sopraventricolare (TPSV) da via accessoria condotta con aberranza a ti-po blocco di branca sinistra: è ben visibile l’onda P distanziata dalla R; dopo l’ade-nosina conversione in ritmo sinusale con ultimo battito dell’aritmia non aberra-to. B: l’adenosina trasforma una TPSV a complessi stretti in TPSV aberrata (feno-meno del linking). C: l’adenosina trasforma una TPSV condotta con aberranza inTPSV a complessi stretti, tramite interruzione del linking. D: passaggio spontaneoda complessi larghi (aberrazione a tipo blocco di branca sinistra) a complessi stret-ti. E (vedi D): nel passaggio a complessi stretti il ciclo dell’aritmia si accorcia sen-sibilmente dimostrando che la via accessoria è a sinistra, ipsilaterale alla brancacon blocco funzionale. F: overdrive esofageo di flutter neonatale. G: preeccita-zione intermittente in neonato; il PR è sempre breve, ma i battiti pari presenta-no preeccitazione con onda delta negativa.

zienti presentano una cardiopatia strutturale congenita o ac-quisita e non di rado coesistono disfunzione sinusale e/o delNAV come esiti di pregressi interventi cardiochirurgici55.

La terapia, la valutazione del rischio e la profilassi delle com-plicanze tromboemboliche è sovrapponibile a quanto in uso perla fibrillazione atriale secondo le raccomandazioni ACC/AHAed ESC58,59.

Anche qui si può tentare l’overdrive mediante pacing trans -esofageo, transvenoso o con un elettrodo epicardico negli ope-rati, oppure utilizzando l’elettrodo atriale nei pazienti portato-ri di pacemaker55.

Nella JET l’obiettivo primo non è il ripristino del ritmo sinu-sale – ben venga – ma la riduzione della frequenza ventricola-re e il recupero di una normale sequenza di attivazione atrio-ventricolare, poiché la JET può rapidamente deprimere la fun-zione ventricolare ed essere letale55.

Trattare la febbre è cruciale, e se il paziente è normotermicosi deve abbassare la temperatura rettale fino a 32-34°C conghiaccio e materassino raffreddato60,61. È importante il controllodegli elettroliti (potassio, magnesio, calcio), della glicemia, del-l’ematocrito, del bilancio idrico e volemico, la correzione dell’aci-dosi e un’adeguata sedazione del paziente. Si procede poi all’in-fusione di un antiaritmico di classe I o dell’amiodarone, a secon-da del compenso. È stata riportata l’efficacia della procainamide,della flecainide e dell’amiodarone, e nelle forme refrattarie del-l’associazione di flecainide ed amiodarone62-65 (Tabella 1).

Per ripristinare una normale sequenza atrioventricolare siprocede al pacing atriale o sequenziale a frequenza appenasuperiore a quella della JET (generalmente 5-10 b/min) daglielettrodi epicardici temporanei o mediante elettrodo trans -esofageo.

Sintesi terapia acutaIn definitiva la strategia acuta delle TSV può essere varia, ma an-drebbero rispettate alcune regole, a partire da una: usare il far-maco che si conosce meglio. Questo idealmente dovrebbe ave-re breve emivita, consentire l’infusione continua, essere pocoproaritmico, non deprimere la contrattilità, essere dosabile (Fi-gura 13). Andrebbe evitato il frenetico zapping da un canale al-l’altro (sodio, potassio, calcio) prima di aver davvero sondato tut-te le potenzialità del primo antiaritmico che si è scelto. Non è ra-ro vedersi arrivare pazienti che in poche ore hanno ricevutoun’accozzaglia di molecole, con danno proaritmico e iatrogenosuperiore a quello dell’aritmia (tachicardia ventricolare, dissocia-zione elettromeccanica). Si ricorda che nelle forme automaticheo incessanti ci si può accontentare del controllo della frequenza.Inoltre, non si deve guardare solo l’ECG: pH, temperatura edelettroliti sono capitali per la vita dell’aritmia come per l’efficaciadei farmaci. Il bicarbonato di sodio è uno splendido antiaritmico


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Tabella 1. Dose dei principali antiaritmici in età pediatrica (non solo in ordine alfabetico, ma anche in quello tattico, in un neonato l’adenosina èil primo farmaco e il verapamil l’ultimo).

Dose evento acuto Infusione Dose cronica

Adenosina 0.1-0.3 mg/kg Bolo rapidoAmiodarone 5-7 mg/kg in 20 min 10-15 mg/kg/die 75-250 mg/m2/dieAtenololo 0.5-3 mg/kg/dieAtropina 0.02 mg/kgBicarbonato di sodioDC-shock 0.25-4 J/kgDigossina 0.020/0.035 mg/kg Varia per età e pesoDiltiazem 0.15-0.25 mg/kg in 5 min 0.003 mg/kg/min 2-6 mg/kg/dieDisopiramide 10-25 mg/kg/dieDiving reflex Ghiaccio per 15 s Su naso e boccaEsmololo 0.5 mg/kg in 2 min 0.05-0.2 mg/kg/minFlecainide 1-2 mg/kg in 20 min 0.1-0.2 mg/kg/h 50-200 mg/m2/dieLidocaina 1-2 mg/kg in 5 min 0.02-0.05 mg/kg/minMagnesio solfato 15 mg/kg in 5 min 15-30 mg/kg/hMassaggio seno carotideo >1 annoMetoprololo 0.1 mg/kg in 5 min 1-5 µg/kg/min 1-3 mg/kg/dieMexiletina 5-15 mg/kg/dieNadololo 0.05 mg/kg 0.5-2.5 mg/kg/dieProcainamide 7-15 mg/kg in 10 min 0.04-0.08 mg/kg/minPropafenone 0.5-2 mg/kg in 10 min 0.004-0.01 mg/kg/min 200-600 mg/m2/diePropranololo 0.025-0.2 mg/kg in 5 min 0.3-1 µg/kg/min 2-6 mg/kg/dieSotalolo 0.2-1.5 mg/kg in 15 min 50-200 mg/m2/dieVerapamil 0.15 mg/kg in 15 min Non usare <1 anno 5-15 mg/kg/die

Figura 13. L’antiaritmico ideale.

indiretto; il solfato di magnesio può essere il primo farmaco in ca-so di tachicardia ventricolare, torsione di punta, JET.

Storia naturale e prognosiLa storia varia in funzione del meccanismo, dell’età di presen-tazione e dalla presenza di cardiopatia strutturale.

Nei bambini al di sotto dei 12 mesi di età la risoluzione spon-tanea è frequente (>70% dei casi), ma dopo un variabile perio-do di quiescenza circa un terzo di questi bambini avrà una reci-diva di TSV con un intervallo medio di 8 anni4,7. Nei bambini chemanifestano una TSV dopo i 12 mesi di età, invece, solo una pic-cola percentuale (15%)6 va incontro a risoluzione spontanea.

In generale, nella profilassi delle TSV ci si attiene ad alcuniprincipi:

a) se la TSV esordisce nei primi mesi di vita necessita profilassialmeno fino ai 12 mesi di età (prevenzione scompenso car-diaco per TPSV non riconosciuta) che può essere sospesa senon ci sono state recidive negli ultimi 6 mesi; dopo i 12 me-si di età resta bassa la percentuale di recidive (25%)66-68;

b) se inizia dopo i 12 mesi di vita la regressione spontanea èbassa (20-30%). È bene valutare rischio/beneficio, clinica/recidive, effetti collaterali. In assenza di controindicazioni èraccomandata una terapia cronica per almeno 6-12 mesi,con successiva sospensione se non subentrano recidive eperiodico monitoraggio;

c) se si presenta in adolescenti, si può decidere di non intra-prendere la profilassi al primo episodio; se recidiva sporadi-camente e con sintomi minimi si può ricorrere alla “pill-in-the-pocket”;

d) non sospendere la terapia, a meno di importanti effetti colla-terali o reali controindicazioni in caso di: sincope/shock oscompenso cardiaco acuto67; TSV frequenti e/o di lunga du-rata; in presenza di cardiopatia strutturale; sindrome di WPWa medio-alto rischio con impossibilità o rifiuto dell’ablazione.

La PJRT e alcune TA si distinguono per cronicità e refratta-rietà ai farmaci. Per entrambe la risoluzione spontanea dopoanni è possibile, benché rara. Soprattutto nella prima si cerca diarrivare con i farmaci fino ai 6-8 anni, dopodiché si può pro-grammare l’ablazione.

In assenza di cardiopatia strutturale la prognosi delle TSV èeccellente4; mancano tuttavia studi multicentrici su larga sca-la69-71. La sindrome WPW è generalmente benigna, ma nei pa-zienti sintomatici è gravata da un rischio aggiuntivo di morteimprovvisa72. È stato calcolato che il 55% dei bambini/adole-scenti asintomatici diventeranno sintomatici entro i 40 anni dietà73 e sarebbe dunque sbagliato considerare un bambino conpreeccitazione all’ECG asintomatico in senso assoluto, senza unfollow-up protratto all’età adulta.

Follow-upDipende dall’età del paziente, dal tipo di TSV, dalle recidive edalla terapia. L’adeguata informazione di genitori e pediatra èessenziale; andrebbe fatta una stima socio-psicologica per ca-pire se la famiglia è in grado di gestire l’aritmia (prevenzione, ri-conoscimento, reazione alla crisi) senza aiuti esterni. Il quinto fi-glio di coppia non indigena e indigente non può essere tratta-to come un figlio unico tetranonnizzato. L’inizio della profilas-si avviene in ospedale, per testare efficacia ed escludere effetticollaterali; contestualmente i genitori vanno educati alla misu-razione della FC e al riconoscimento di sintomi sospetti, conl’ausilio o meno di saturimetro/frequenzimetro.

Nei bambini più piccoli si raccomanda la misurazione do-miciliare della FC – ogni 8h –, soprattutto nelle condizioni amaggior rischio di recidiva come febbre o affezioni in genere.Dopo l’anno d’età, per le TPSV neonatali le strategie sono di-verse da Centro a Centro; alcuni eseguono un SEF esofageo inwash-out prima di sospendere la profilassi, altri si affidano almonitoraggio clinico. La sospensione non è mai netta; giuntoil momento ritenuto di fine terapia si lascia la dose invariata oridotta per qualche settimana, in modo che scemi lentamentein virtù della crescita del paziente.

In seguito sono sufficienti controlli semestrali o annuali convisita ed ECG, ogni 12-24 mesi con Holter ed ecocardiografianelle forme incessanti. Il test da sforzo è utile se i sintomi diTSV sono indotti dall’esercizio fisico, o per valutare fin dove ar-riva la FC in una TSV incessante, in terapia o meno. Nella stra-tificazione del rischio nel WPW la persistenza di preeccitazionedurante il test ha una buona accuratezza nell’identificare pa-zienti ad alto rischio, che andranno quindi indirizzati al SEF.

L’attività fisica non è controindicata in pazienti asintomati-ci e senza cardiopatia strutturale. Pazienti asintomatici che han-no subito ablazione efficace possono svolgere attività fisica74.Per i pazienti con sindrome da preeccitazione asintomatica osintomatica, è necessario eseguire SEF per la stratificazione delrischio, come dettato dalle linee guida COCIS75.

Profilassi delle recidive

Tachicardia da rientro atrioventricolareLaddove si è certi dell’assenza di una conduzione anterogradadella via accessoria i betabloccanti non sono controindicati, tut-tavia attualmente gli antiaritmici di classe IC sono i farmaci diprima scelta. Il propafenone è risultato efficace nel 70-90% deicasi mentre la flecainide nel 60-100%76. Per il propafenone l’in-cidenza degli effetti collaterali (gastrointestinali) è circa il 27%mentre gli effetti proaritmici sono risultati rari (<1% dei casi).Per la flecainide invece l’incidenza di effetti proaritmici è risul-tata pari al 7% (TSV incessante, più raramente tachicardia ven-tricolare o bradicardia severa), generalmente documentati al-l’inizio della terapia, mentre l’incidenza degli effetti collateraliè risultata circa l’8%76.

Nelle forme resistenti sono stati utilizzati il sotalolo (effica-cia 63-100%, effetti avversi circa 22%, proaritmia 9%), l’amio-darone (efficacia circa 90%, effetti avversi fino al 40%), talvol-ta in associazione agli antiaritmici di classe IC76,77. L’amiodaro-ne in cronico, benché meglio tollerato e con effetti avversi re-versibili più che nell’adulto, è da riservare ai casi resistenti o condisfunzione miocardica importante.

Tachicardia reciprocante giunzionale permanenteI farmaci di prima scelta sono gli antiaritmici di classe IC, comepropafenone e flecainide. Generalmente non si ottiene il con-trollo dell’aritmia con un solo farmaco e si ricorre ad associazio-ni con digossina, betabloccante o sotalolo. Il verapamil è effica-ce78,come anche il diltiazem (casistica personale non pubblicata).

In caso di severa disfunzione ventricolare è necessario ini-ziare con l’amiodarone. Non è facile ottenere il ritmo sinusale,tuttavia è accettabile mantenere la FC entro range fisiologici,sufficienti per prevenire la tachicardiomiopatia.

Tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolareI farmaci di prima scelta sono quelli ad azione di blocco sul NAVcome betabloccanti, calcioantagonisti e digitale che presenta-



no un’efficacia dell’80-90%76. Generalmente sono ben tollera-ti, ma il verapamil è controindicato nei bambini di età <1 anno,o con scompenso cardiaco, o in caso di concomitante terapiacon betabloccanti, o in presenza di WPW79.

Gli antiaritmici di classe IC, pur efficaci, sono di seconda scel-ta vista l’efficacia e il minor rischio proaritmico dei predetti.

Tachicardia atriale ectopica e tachicardia atriale ectopicamultifocaleIl substrato delle tachicardie atriali automatiche è sensibile allecatecolamine e i betabloccanti i sono prioritari, talora associa-ti alla digossina. Nello studio di Mehta et al.56 l’efficacia del pro-pranololo in associazione con la digossina è stata del 50% inassenza di effetti avversi. Come farmaco di seconda scelta èconsigliato il sotalolo80, efficace nella risoluzione completa del-l’aritmia o nel controllo della frequenza delle tachicardia entrorange fisiologici nel 75-100%.

Gli antiaritmici di classe IC sono efficaci: von Bernuth et al.81

riportano un successo del propafenone nell’89% dei casi (riso-luzione dell’aritmia nel 22% e parziale controllo nel 67%). Ibambini senza cardiopatia strutturale e di età <1 anno mostra-no una migliore risposta al farmaco80.

Infine con l’amiodarone80 è possibile ottenere un ottimocontrollo dell’aritmia (successo nel 75-100%) ed anche la fle-cainide82 ha mostrato una buona efficacia (successo completonel 63% e parziale nel 25%).

Flutter/fibrillazione atriale Si è già detto della tendenza a non recidivare del flutter atrialefetale – neonatale83,84 –, per cui la profilassi con farmaci anti -aritmici di classe IC si riserva a casi selezionati. Negli esiti di in-tervento di Fontan, Mustard o Senning o con ventricolo destrosistemico, il flutter atriale può causare sincope o morte im-provvisa e la profilassi delle recidive è ineludibile80. Prima scel-ta l’amiodarone80, efficace nel 97% dei casi ma a rischio di se-vere bradicardie per l’addizione iatrogena alla preesistente di-sfunzione sinusale. In questi casi si rende necessario un pace-maker. Nei pazienti con funzione sistolica meno depressa il so-talolo può essere di prima scelta (efficacia 60%); si possono uti-lizzare anche gli antiaritmici di classe IC, ma a dosi basse e dun-que con scarsa efficacia. Nella fibrillazione atriale vengono uti-lizzati gli antiaritmici di classe IC o il sotalolo, mentre nei casi re-frattari, o fortemente sintomatici, o in caso di disfunzione ven-tricolare è utilizzato l’amiodarone.

Sintesi sulla terapia cronicaLa stabilità elettrica del cuore piccolo e giovane previene lenefaste proaritmie dell’adulto trattato con antiaritmici di clas-se I e III, incoraggiando terapie massicce o associazioni spes-so vincenti e abili a differire l’ablazione di molti anni. Nondi-

meno la tenera età è esposta a rischi. A dosi congrue rara-mente gli antiaritmici di classe IC e III mostrano il peggio di sé– rispettivamente tachicardie ventricolari incessanti e torsionidi punta – ma entrambi e soprattutto gli antiaritmici di classeIC sono proclivi a rendere incessante e lenta una forma pa-rossistica e veloce. Di fronte a tale inconveniente bisogna pen-sare semplice: betabloccante, digitale o calcioantagonista lad-dove non vi sia preeccitazione. I betabloccanti – specie i nonselettivi – possono causare crisi ipoglicemiche, più probabili egravi in corso di digiuno. Una violenta gastroenterite motivagià un ricovero, a maggior ragione in un aritmico (disionia, dis -idratazione, impossibilità di assumere il farmaco). Un distur-bo digestivo transitorio o una variazione di dieta possono al-terare l’assorbimento di un farmaco, rendendo tossica unadose innanzi tollerata: l’assorbimento della flecainide è inibi-to da latte e derivati, e la rimozione di questi dalla dieta osolo un cambio di orari può elevare pericolosamente la fle-cainidemia.

La terapia deve essere adeguata alla crescita corporea, disolito per gradi di 1.5-2 kg; è riconosciuta una maggior accu-ratezza della dose basata sulla superficie corporea, che non sulsolo peso. Ad ogni salto posologico si potrà ripetere l’ECG conparticolare attenzione alla larghezza del QRS in corso di anti -aritmici di classe IC e al QT per la classe III. In caso di recidive no-nostante posologie appropriate si può ricorrere al dosaggio sie-rico (la flecainide è dosabile in molti Centri). Ai genitori e al pe-diatra si consegna la lista dei farmaci che possono allungare ilQT. Diversi antiaritmici (IC, betabloccanti, classe III) possonoavere effetti neurologici come insonnia, cambi d’umore, irrita-bilità, dolori addominali. Nel caso, pensare a molecole idrofilee che attraversano meno la barriera ematoencefalica (atenolo-lo) o passare a calcioantagonisti (diltiazem o verapamil) (Tabel-la 2).

AblazioneNelle ultime due decadi l’ablazione transcatetere si è impostacome terapia radicale delle TSV. Tuttavia, tenendo conto del ri-schio precipuo – danni radiologici, alle valvole cardiache, allecoronarie, blocco atrioventricolare, possibilità di espansione del-la lesione con la crescita e rischio di aneurismi a distanza – sus-sistono controversie sulle indicazioni in età pediatrica.

Dal 1990 è stato creato dalla Pediatric ElectrophysiologySociety un registro internazionale dell’ablazione transcateterepediatrica (successo, tempo di fluoroscopia e complicanze).Kugler et al.85 hanno riportato un tasso di insuccesso del-l’ablazione transcatetere delle TSV del 9.6% nel periodo 1991-1995 e del 4.8% nel periodo 1996-1999, una riduzione dellafluoroscopia da 50.9 ± 39.9 a 40.1 ± 35.1 min ed una ridu-zione del tasso di complicanze da 4.2% a 3%. Hanno inoltreosservato un tasso più elevato di complicanze nei pazienti dipeso <15 kg (circa 10%).


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Tabella 2. Schema di gestione cronica delle tachicardie parossistiche sopraventricolari.

Età Chi? Cosa Sì Cosa No

1 anno Tutti IC, betabloccanti, III, digossina Calcioantagonisti

>1 anno Sintomatici IC, betabloccanti, III, Nodo-attivi in preeccitazione manifestacalcioantagonisti, pill-in-the-pocket

>10 anni Sintomatici Pill-in-the-pocket, betabloccanti, Ablazione in via accessoria occultaA rischio calcioantagonisti, ablazione

Van Hare et al.86 hanno realizzato uno studio prospettico emulticentrico sulle TRAV e TRNAV. Il successo della procedura èstato del 95.7%, con risultati migliori per le vie sinistre (97.8%)rispetto alle vie destre (90.8%). L’incidenza di complicanze è ri-sultata del 4%, la mortalità pari a zero. L’incidenza di bloccoatrioventricolare avanzato è stata dell’1.2% e confinata al-l’ablazione di TRNAV (2.1%) e di vie settali (3%).

Lee et al.87 hanno riportato un successo del 92% per leTRAV, del 97% per le TRNAV, dell’82% per le TA e del 91%per il flutter atriale con un tasso di complicanze globaledell’8.7% e di blocco atrioventricolare di alto grado dello0.8%.

Van Hare et al.86 hanno osservato un tasso di recidiva dopoablazione del 10.7% a 12 mesi, variabile col substrato (più fre-quente per le vie accessorie destre, più raro per le nodali).

Blaufox et al.88 hanno confrontato le procedure eseguite inpazienti di età <18 mesi con quelle dei bambini più grandi, epur senza trovare differenze significative per successo e com-plicanze emerge la dipendenza da peso ed età del paziente,dalla coesistenza di cardiopatia strutturale e dall’esperienza del-l’operatore, dati in linea con altre esperienze89.

Nel 2002 la North American Society for Pacing and Elec-trophysiology diffuse un “Expert Consensus on radiofrequencycatheter ablation in children”90 e riportò che sulla base dei da-ti del Pediatric Radiofrequency Registry l’età <4 anni ed un pe-so <15 kg erano i principali fattori di rischio per le complican-ze. Pertanto fu raccomandato di riservare l’ablazione ai bambi-ni di età >5 anni e di considerarla nei bambini più piccoli solodopo aver provato tutti gli antiaritmici, amiodarone e sotalolocompresi, specie in caso di tachicardiomiopatia (raccomanda-zione di classe IIB).

Una singolare indicazione ablativa è rappresentata dalla dis -funzione ventricolare da preeccitazione, una forma di dissin-cronia rara, curabile eliminando la connessione anomala91.

QUER PASTICCIACCIO BRUTTO DE VIA ACCESSORIA

La morte improvvisa nel WPW è causata da fibrillazione ven-tricolare indotta da flutter/fibrillazione atriale con rapida con-duzione nella via accessoria; pertanto, è rarissima sotto i 10anni di età. In generale il rischio di fibrillazione ventricolare nelWPW sintomatico è 2.2 per mille pazienti/anno, <1 per 1000pazienti/anno nell’asintomatico. La stratificazione del rischiopuò effettuarsi in modo invasivo (SEF endocavitario, SEF eso-fageo) o non invasivo (Holter, prova da sforzo). Le proprietàinfauste della via accessoria deducibili per via cruenta sembra-no ben rappresentate dal periodo refrattario effettivo della viaaccessoria: quando <220 ms configura un rischio elevato. Ul-timamente si sta valorizzando lo SPERRI (shortest pre-excitedR-R interval) in corso di fibrillazione atriale, spontanea o in-dotta: in pazienti reduci da arresto cardiaco si osserva di soli-to uno SPERRI breve, tra 220 e 250 ms, soprattutto <220 ms.Al contrario la preeccitazione intermittente durante ritmo si-nusale – visibile all’Holter o alla prova da sforzo – qualifica unbasso rischio e non è quasi mai letale. Nei bambini, per la vi-vace conduzione del NAV anche ad alte FC è arduo decretarenon invasivamente l’effettiva scomparsa della conduzione an-terograda nella via accessoria; pertanto si convalida solo unpattern intermittente o la scomparsa improvvisa dell’onda del-ta. Dato lo scarso numero di eventi il valore predittivo positivodel minimo RR preeccitato è basso; è più alto invece il valore

predittivo negativo del minimo intervallo RR preeccitato, spe-cie quando >250 ms92.

Di certo la presenza di vie multiple è un fattore di rischio;pare che ciò sia mutuato da una maggiore propensione alla fi-brillazione atriale. È incerto invece il ruolo prognostico delle ta-chicardie da rientro, anche se sembra che queste aumentino ilrischio condizionando una relativa vulnerabilità del miocardioatriale. Abbiamo visto come 220 sia un numero elettricamen-te familiare, rappresentando non solo la domestica differenzadi potenziale, ma anche la frequenza minima di una tachicar-dia neonatale. Ora, 220 sono anche i millisecondi al di sottodei quali il periodo refrattario della via accessoria è ritenuto arischio. La situazione è complicata e nessuno meglio di Gaddaha rappresentato l’ineffabile complessità del mondo fenome-nico. Ecco cosa l’autore – tra l’altro di “Un fulmine sul 220” –mette in testa al commissario Ingravallo che indaga sull’assas-sinio di Liliana Balducci al civico 219 di via Merulana, nel giallosenza soluzione “Quer pasticciaccio brutto de via Merulana”.“... sosteneva, fra l’altro, che le inopinate catastrofi non sonomai la conseguenza o l’effetto che dir si voglia d’un unico mo-tivo, d’una causa al singolare: ma sono come un vortice, unpunto di depressione ciclonica nella coscienza del mondo, ver-so cui hanno cospirato tutta una molteplicità di causali con-vergenti. Diceva anche nodo o groviglio, o garbuglio, o gnom-mero, che alla romana vuol dire gomitolo”. Ora uscendo dallafilosofia di Kant per tornare al fascio di Kent, dobbiamo am-mettere di non aver ancora scovato tutte le “causali conver-genti”. Una recente metanalisi93 conferma che il rischio di mor-te improvvisa nel WPW asintomatico è molto basso. Basso or-mai quanto quello di morte procedurale con le moderne tecni-che ablative, dove però rimane il problema del blocco atrio-ventricolare per lesione del nodo. È un dilemma del progresso,un nodo gaddiano e ... gordiano. Stiamo aspettando la solu-zione alessandrina, qualcuno che sciolga questo nodo debita-mente e innocuamente, senza toccare il NAV.

RIASSUNTO

Le aritmie sopraventricolari in età pediatrica sono una realtà di im-patto cospicuo, se si tiene conto dell’incidenza e del potenziale esitoin decesso di un neonato non prontamente diagnosticato e trattato.Vi sono aspetti delicati in diverse fasi. La gestione dell’urgenza, lascelta della profilassi cronica e la stratificazione prognostica, speciein condizioni come la preeccitazione ventricolare.

L’adeguata conoscenza dell’epidemiologia e delle basi elettrofi-siologiche è fondamentale per orientare i passi terapeutici, va-riabili con l’età e il substrato. Il cardiologo dell’adulto con qual-che nozione su quelle che sono le forme aritmiche pediatrichepiù frequenti e sugli aspetti precipui delle diverse età può gesti-re con sicurezza pazienti alieni dalla consueta pratica clinica. Ifarmaci antiaritmici possono essere impiegati proficuamente, conanche maggiore elasticità rispetto al paziente adulto-anziano. Èraro incontrare un’aritmia così resistente alla terapia medica dacostringere un paziente all’ablazione prima di un’età e di unosviluppo somatico convenienti al massimo risultato col minimo ri-schio.

Parole chiave. Antiaritmici; Età pediatrica; Sindrome di Wolff-Par-kinson-White; Tachicardia sopraventricolare.

RINGRAZIAMENTI

Si ringrazia Gabriele Cristiani per l’assistenza grafica.




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