GUIDELINES FOR EVALUATION GUIDELINES FOR EVALUATION AND MANAGEMENT OF AND MANAGEMENT OF

URTICARIA IN ADULTS AND URTICARIA IN ADULTS AND CHILDRENCHILDREN

C.E.H. Grattan and F. Humphreys on behalf of the British C.E.H. Grattan and F. Humphreys on behalf of the British Association of Dermatologists Therapy Guidelines and Audit Association of Dermatologists Therapy Guidelines and Audit SubcommitteeSubcommittee

British Journal of Dermatology 2007 157 pp1116-1123British Journal of Dermatology 2007 157 pp1116-1123

ΚΝΙΔΩΣΗΚΝΙΔΩΣΗ

Εξάνθημα που έχει ως στοιχειώδη βλάβη τον Εξάνθημα που έχει ως στοιχειώδη βλάβη τον πομφόπομφό

ΝόσοςΝόσος με παροδικούς κνησμώδεις πομφούς, με παροδικούς κνησμώδεις πομφούς, αγγειοοίδημα ή και τα δύοαγγειοοίδημα ή και τα δύο

Συνήθως δεν υπάρχουν συστηματικές Συνήθως δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσειςεκδηλώσεις

Μπορεί να οδηγήσει σε Μπορεί να οδηγήσει σε αναφυλαξία αναφυλαξία ή να αποτελεί ή να αποτελεί συνοδό χαρακτηριστικό του αναφυλακτικού συνοδό χαρακτηριστικό του αναφυλακτικού shock.shock.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η ταξινόμηση είναι Η ταξινόμηση είναι κλινικήκλινική και και αιτιολογικήαιτιολογική

Πιο πρακτική είναι η κλινική Πιο πρακτική είναι η κλινική ταξινόμησηταξινόμηση

Συχνά ο αιτιολογικός παράγοντας δεν Συχνά ο αιτιολογικός παράγοντας δεν ανευρίσκεταιανευρίσκεται

ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά διακρίνεται σεΜε βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά διακρίνεται σε Κοινή κνίδωση Κοινή κνίδωση (συνηθέστερη)(συνηθέστερη):: αυτόματη εμφάνιση αυτόματη εμφάνιση

πομφών με ή χωρίς αγγειοοίδημα. Οξεία, πομφών με ή χωρίς αγγειοοίδημα. Οξεία, επεισοδιακή (διαλείπουσα) ή χρόνια πορείαεπεισοδιακή (διαλείπουσα) ή χρόνια πορεία

Φυσικές κνιδώσειςΦυσικές κνιδώσεις: : προκλητοί πομφοί, προκλητοί πομφοί, πυροδοτούνται από φυσικά ερεθίσματα (μηχανικά ή πυροδοτούνται από φυσικά ερεθίσματα (μηχανικά ή θερμικά)θερμικά)

Αγγειοοίδημα χωρίς πομφούςΑγγειοοίδημα χωρίς πομφούς:: ιδιοπαθές, λόγω ιδιοπαθές, λόγω έλλειψης αναστολέα έλλειψης αναστολέα C1 C1 εστεράσης ή σε λήψη εστεράσης ή σε λήψη αναστολέων μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνηςαναστολέων μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης

ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Κνίδωση εξ επαφήςΚνίδωση εξ επαφής:: προκλητοί πομφοί. Ο προκλητοί πομφοί. Ο εκλυτικός παράγοντας απορροφάται διαδερμικά ή εκλυτικός παράγοντας απορροφάται διαδερμικά ή δια των βλεννογόνωνδια των βλεννογόνων

Κνιδωτική αγγειίτιδαΚνιδωτική αγγειίτιδα: : εκδηλώνεται κλινικά ως εκδηλώνεται κλινικά ως κνίδωση, αλλά ιστολογικά ως αγγειίτιδα μικρών κνίδωση, αλλά ιστολογικά ως αγγειίτιδα μικρών αγγείωναγγείων

Αυτοάνοση κνίδωσηΑυτοάνοση κνίδωση: : αυτόματοι πομφοί ταυτόχρονα αυτόματοι πομφοί ταυτόχρονα με εκδηλώσεις των αυτοάνοσων συνδρόμωνμε εκδηλώσεις των αυτοάνοσων συνδρόμων

Η διάρκεια παραμονής των πομφώνΗ διάρκεια παραμονής των πομφών βοηθά στη βοηθά στη διάκριση των κλινικών μορφώνδιάκριση των κλινικών μορφών

Κοινή κνίδωση Κοινή κνίδωση 2-24 ώρες2-24 ώρες Εξ επαφής κνίδωση Εξ επαφής κνίδωση <2 ώρες<2 ώρες Φυσικές κνιδώσεις Φυσικές κνιδώσεις <1 ώρα<1 ώρα Επιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεσηΕπιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεση

Εμφάνιση πομφών Εμφάνιση πομφών σε 2-6 ώρες σε 2-6 ώρες διάρκεια διάρκεια 48 ώρες48 ώρες Κνιδωτική αγγειίτιδα Κνιδωτική αγγειίτιδα >72 ώρες>72 ώρες

ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

ΙδιοπαθήςΙδιοπαθής:: άγνωστο αίτιο άγνωστο αίτιο Ανοσολογική κνίδωσηΑνοσολογική κνίδωση::

ΑυτοάνοσηΑυτοάνοση:: Αντισώματα κατά του Αντισώματα κατά του FceR1 FceR1 ή κατά της Ιή κατά της ΙggΕ Ε των μαστοκυττάρωντων μαστοκυττάρων

ΑλλεργικήΑλλεργική:: Άμεση αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου Ι – Άμεση αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου Ι – αντίδραση Ααντίδραση Αg g με Ιμε ΙgE gE σιτευτικών κυττάρωνσιτευτικών κυττάρων

Εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτωνΕναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων:: στα μικρά αγγεία στα μικρά αγγεία (αγγειίτιδα – ορονοσία)(αγγειίτιδα – ορονοσία)

Ενεργοποίηση του Ενεργοποίηση του C C → παραγωγή βραδυκινίνης π.χ. → παραγωγή βραδυκινίνης π.χ. αγγειοοίδημα λόγω έλλειψης αγγειοοίδημα λόγω έλλειψης C1 C1 εστεράσηςεστεράσης

Μη ανοσολογικήΜη ανοσολογική:: άμεση αποκοκκίωση μαστοκυττάρων π.χ. άμεση αποκοκκίωση μαστοκυττάρων π.χ. οπιοειδή, σκιαγραφικά, ασπιρίνη, οπιοειδή, σκιαγραφικά, ασπιρίνη, NSAIDNSAID

Έχει αναφερθεί συσχέτιση κνίδωσης με Έχει αναφερθεί συσχέτιση κνίδωσης με

Αυτοάνοσες Αυτοάνοσες θυρεοειδοπάθειεςθυρεοειδοπάθειες ΚοιλιοκάκηΚοιλιοκάκη στα παιδιά στα παιδιά Λανθάνουσα λοίμωξηΛανθάνουσα λοίμωξη (π.χ. οδοντικά αποστήματα, (π.χ. οδοντικά αποστήματα,

H. Pylori)H. Pylori) Όχι στατιστικά σημαντική συσχέτιση με Όχι στατιστικά σημαντική συσχέτιση με κακοήθειακακοήθεια

ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗΗ διάγνωση της κνίδωσης είναι κλινική. Δεν γίνεται διερεύνηση ρουτίναςΗ διάγνωση της κνίδωσης είναι κλινική. Δεν γίνεται διερεύνηση ρουτίνας

British Journal Of Dermatology 2007 157, pp1116-1123

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ Απομάκρυνση επιβαρυντικών παραγόντωνΑπομάκρυνση επιβαρυντικών παραγόντων:: ζέστη, ζέστη,

stress, stress, αλκοόλ, φάρμακααλκοόλ, φάρμακα Ευρύχωρα ενδύματαΕυρύχωρα ενδύματα

Δροσιστικές, αντικνησμικές Δροσιστικές, αντικνησμικές λοσιόνλοσιόν:: π.χ. π.χ. Calamine Calamine ή ή μενθόλη 1%μενθόλη 1%

ΑΝΤΙΙΣΤΑΜΙΝΙΚΑΑΝΤΙΙΣΤΑΜΙΝΙΚΑ

Είναι γνωστή η ασφάλεια και αποτελεσματικότητα των Η1 Είναι γνωστή η ασφάλεια και αποτελεσματικότητα των Η1 αντιισταμινικών. Παρατίθενται τα αποτελέσματα αντιισταμινικών. Παρατίθενται τα αποτελέσματα τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων μελετώντυχαιοποιημένων ελεγχόμενων μελετών

Σετιριζίνη Σετιριζίνη (ενεργός μεταβολίτης της υδροξυζίνης)(ενεργός μεταβολίτης της υδροξυζίνης)::

Μέγιστη συγκέντρωση στον μικρότερο χρόνο, καταστολήΜέγιστη συγκέντρωση στον μικρότερο χρόνο, καταστολή ΜιζολαστίνηΜιζολαστίνη:: αντενδείκνυται σε καρδιοπάθειες με παράταση αντενδείκνυται σε καρδιοπάθειες με παράταση

του του QTQT. Όχι συγχορήγηση με αναστολείς του Ρ450 π.χ. . Όχι συγχορήγηση με αναστολείς του Ρ450 π.χ. μακρολίδια, αζολικά αντιμυκητιασικά μακρολίδια, αζολικά αντιμυκητιασικά

ΔεσλοραταδίνηΔεσλοραταδίνη:: έχει τον μακρύτερο χρόνο δράσης (Τ1/2=27 έχει τον μακρύτερο χρόνο δράσης (Τ1/2=27 ώρες)ώρες)

ΔοξεπίνηΔοξεπίνη:: έχει χρήσιμες αντιισταμινικές ιδιότητες, αλλά έχει χρήσιμες αντιισταμινικές ιδιότητες, αλλά κατασταλτική και αντιχολινεργική δράσηκατασταλτική και αντιχολινεργική δράση

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΝΕΦΡΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΝΕΦΡΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ

Αποφυγή Αποφυγή ΑκριβαστίνηςΑκριβαστίνης Σετιριζίνη, λεβοσετιριζίνη υδροξυζίνηΣετιριζίνη, λεβοσετιριζίνη υδροξυζίνη:: υποδιπλασιασμός υποδιπλασιασμός

δόσης σε ήπια νεφρική ανεπάρκεια, αποφυγή σε βαριά Ν.Α.δόσης σε ήπια νεφρική ανεπάρκεια, αποφυγή σε βαριά Ν.Α. Λοραταδίνη και δεσλοραταδίνη Λοραταδίνη και δεσλοραταδίνη σχετικά ασφαλείς σε νεφρική σχετικά ασφαλείς σε νεφρική

δυσλειτουργίαδυσλειτουργία

ΗΠΑΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΗΠΑΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ

Αποφυγή Αποφυγή μιζολαστίνης, αλιμεμαζίνης, χλωρφαινιραμίνηςμιζολαστίνης, αλιμεμαζίνης, χλωρφαινιραμίνης

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΜΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗΜΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ Κοινή τακτική η Κοινή τακτική η αύξηση της δόσηςαύξηση της δόσης των Η1 αντιισταμινικών σε των Η1 αντιισταμινικών σε

άτομα που δεν ανταποκρίνονταιάτομα που δεν ανταποκρίνονται

Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να δοκιμάζουν Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να δοκιμάζουν τουλάχιστον 2τουλάχιστον 2 μη μη κατασταλτικά αντιισταμινικά γιατί η ανταπόκριση και η αντοχή κατασταλτικά αντιισταμινικά γιατί η ανταπόκριση και η αντοχή ποικίλλουνποικίλλουν

Μπορεί να προστεθεί Μπορεί να προστεθεί κατασταλτικό κατασταλτικό αντιισταμινικό (π.χ. αντιισταμινικό (π.χ. χλωρφαινιραμίνη) τη νύχτα (ελάχιστα βοηθά όμως κλινικά)χλωρφαινιραμίνη) τη νύχτα (ελάχιστα βοηθά όμως κλινικά)

Η προσθήκη Η προσθήκη Η2 αντιισταμινικούΗ2 αντιισταμινικού μπορεί να ελέγξει καλύτερα μπορεί να ελέγξει καλύτερα την κνίδωση μερικές φορές την κνίδωση μερικές φορές

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΚΥΗΣΗΚΥΗΣΗ

Προτιμότερη η Προτιμότερη η αποφυγήαποφυγή όλων των αντιισταμινικών στην όλων των αντιισταμινικών στην κύηση, κυρίως στο 1κύηση, κυρίως στο 1οο τρίμηνο τρίμηνο

Δεν έχουν αποδειχθεί τερατογόναΔεν έχουν αποδειχθεί τερατογόνα για τον άνθρωπο για τον άνθρωπο

Προτιμάται η Προτιμάται η χλωρφαινιραμίνη χλωρφαινιραμίνη αν υπάρχει απόλυτη ανάγκηαν υπάρχει απόλυτη ανάγκη

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΛΕΥΚΟΤΡΙΕΝΩΝΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΛΕΥΚΟΤΡΙΕΝΩΝ

Ως Ως μονοθεραπείαμονοθεραπεία δεν αποδίδουν δεν αποδίδουν Σε Σε συνδυασμό με αντιισταμινικάσυνδυασμό με αντιισταμινικά σε φτωχή ανταπόκριση σε σε φτωχή ανταπόκριση σε

αυτάαυτά

ΚΟΡΤΙΚΟΣΤΕΡΟΕΙΔΗΚΟΡΤΙΚΟΣΤΕΡΟΕΙΔΗ Λαρυγγικό οίδημα – αναφυλακτικό Λαρυγγικό οίδημα – αναφυλακτικό shock:shock: υδροκορτιζίνη υδροκορτιζίνη im im ή ή

iv iv Κνιδωτική αγγειίτιδα και επιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεσηΚνιδωτική αγγειίτιδα και επιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεση: :

σύντομα σχήματα μειούμενης δόσης κορτικοστεροειδών για σύντομα σχήματα μειούμενης δόσης κορτικοστεροειδών για 3-4 εβδομάδες3-4 εβδομάδες

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΕΠΙΝΕΦΡΙΝΗ (ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ)ΕΠΙΝΕΦΡΙΝΗ (ΑΔΡΕΝΑΛΙΝΗ)

Σε σοβαρό Σε σοβαρό οίδημα λάρυγγαοίδημα λάρυγγα και και αναφυλακτικό αναφυλακτικό shockshock μπορεί μπορεί να σώσει τον ασθενή.να σώσει τον ασθενή.

Δόση Δόση 0,50,5ml ml διαλύματος 1διαλύματος 1::10001000mg/mlmg/ml αδρεναλίνης αδρεναλίνης χορηγούμενη χορηγούμενη im im ή ή scsc, ακολουθούμενη από 2, ακολουθούμενη από 2ηη δόση αν δόση αν χρειαστείχρειαστεί

Προσοχή σε υπέρταση και ισχαιμική καρδιοπάθειαΠροσοχή σε υπέρταση και ισχαιμική καρδιοπάθεια

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΑΝΟΣΟΤΡΟΠΟΠΟΙΗΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣΑΝΟΣΟΤΡΟΠΟΠΟΙΗΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

ΚυκλοσπορίνηΚυκλοσπορίνη (4 (4mg/kg) mg/kg) για 2 μήνες αποτελεσματική στο 2/3 για 2 μήνες αποτελεσματική στο 2/3

ασθενών με σοβαρή αυτοάνοση κνίδωση μη ασθενών με σοβαρή αυτοάνοση κνίδωση μη ανταποκρινόμενη στα αντιισταμινικά. Το 75% όμως ανταποκρινόμενη στα αντιισταμινικά. Το 75% όμως υποτροπίασε μετά τη διακοπή.υποτροπίασε μετά τη διακοπή.

Tacrolimus, Tacrolimus, μυκοφαινολάτη μυκοφαινολάτη mofetil, mofetil, πλασμαφαίρεση, πλασμαφαίρεση, ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνηςενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης έχουν παρόμοια έχουν παρόμοια αποτελεσματικότητααποτελεσματικότητα

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΑΛΛΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣΑΛΛΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Η Η νιφεδιπίνηνιφεδιπίνη αναφέρθηκε ότι μειώνει τον κνησμό και τους αναφέρθηκε ότι μειώνει τον κνησμό και τους

πομφούς στην ιδιοπαθή χρόνια κνίδωσηπομφούς στην ιδιοπαθή χρόνια κνίδωση Η Η σουλφασαλαζίνησουλφασαλαζίνη και και δαψόνηδαψόνη μπορεί να αποδόσουν στην μπορεί να αποδόσουν στην

χρόνια επιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεσηχρόνια επιβραδυνόμενη κνίδωση από πίεση PUVAPUVA και και UVBUVB δεν δίνουν σταθερά αποτελέσματα. Πιο δεν δίνουν σταθερά αποτελέσματα. Πιο

υποσχόμενη η υποσχόμενη η στενού φάσματος στενού φάσματος UVBUVB

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ C1-inhC1-inh

-

-

-

500-1500 U

5U

10mg 48h προ επέμβασης

600mg 48h προ επέμβασης

≤4,5gr 48h προ επέμβασης

-

-

2-10mg/ημέρα

200-400mg/ημέρα

0,5-3gr/ημέρα

-

-

Στανοζολόλη

Δαναζόλη

Τρανεξαμικό οξύ

C1-inh concentrate

Φρέσκο κατεψ. πλάσμα

ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΤΗΡΗΣΗΣ

ΦΑΡΜΑΚΟ

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Τα διαθέσιμα σήμερα ισχυρά αντιισταμινικά Τα διαθέσιμα σήμερα ισχυρά αντιισταμινικά οδηγούν σε οδηγούν σε καλύτερο έλεγχο της χρόνιας κνίδωσηςκαλύτερο έλεγχο της χρόνιας κνίδωσης

Η Η πρόγνωσηπρόγνωση όμως της πλήρους ίασης δεν έχει όμως της πλήρους ίασης δεν έχει μεταβληθεί τα τελευταία 40 χρόνια!μεταβληθεί τα τελευταία 40 χρόνια!

ΠΡΟΓΝΩΣΗ