Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak

FK.UNPAD / RSHS BANDUNG

1. TEXTBOOK OF CHILD NEUROLOGY JHON H. MENKES

2. PEDIATRIC NEUROLOGY KENNETH F. SWAIMAN

3. TEKS LAIN-LAIN

• NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRIC• PEDOMAN TERAPI ILMU KESEHATAN ANAK, BAG. I. KES.ANAK UNPAD/RSHS• UKK IKATAN DOKTER ANAK INDONESIA (UKK IDAI)• BUKU AJAR NEUROLOGI ANAK

KEJANG DEMAM

EPILEPSI

CEREBRAL PALSY

GGN NEUROMUSKULER

(GULLAIN BARRE SINDROMA POLIOMIELITIS)

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS PADA BAYI DAN ANAK

OlehDr. Nelly Amalia Risan, SpADr. H.Purboyo Solek, SpA

Dr. Dewi Hawani, SpA

• KEJANG

• SAKIT KEPALA + MUNTAH

• DIPLOPIA, STRABISMUS, MISTAGMUS

• KEPALA >>> / <<<

PERLU PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

• KELUMPUHAN

• PANAS + KEJANG + PENURUNAN KESADARAN

• DELAYED DEVELOPMENT + HIPERAKTIF

AUTISME

RIWAYAT KEHAMILAN

RIWAYAT KELAHIRAN

RIWAYAT PASCA LAHIR

RIWAYAT SAKIT TERDAHULU + IMUNISASI

RIWAYAT PERKEMBANGAN & PENDIDIKAN

RIWAYAT KELUARGA

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS PADA ANAK

BB, TB, KEPALA, TEK. DARAH

KEPALA, MATA, ANGGOTA GERAK DLL

- KEPALA, SARAF OTAK (N. I, II, III, IV, VI-

- SISTEM MOTOR (0 - 5)

- PARESIS / PARALISIS

- UJI KOORDINASI (TES TUNJUK HIDUNG, ROMBERG) - PEM. SENSORIS (SUPERFISIAL, TENDON DALAM, PATOLOGI)

- TANDA RANGSANG MENINGEAL

LESI UMN / LMN

SERING, 2,5% < 5 TH

ORANG TUA CEMAS

KELUMPUHAN, GGN. PSIKIS, EPILEPSI

BANGKITAN KEJANG, BI / 3 - 5 TH

PANAS (>38° C), PROSES EKSTRA

KRANIAL LAINNYA

DIBEDAKAN:

• K. D. SEDERHANA / BENIGNA

• K. D. KOMPLEKS / MALIGNA / EPILEPSI

YANG DIPROVOKASI DEMAM

• Bersifat umum• Lama kejang < 15 menit• Frekwensi 1x / periode demam

• Bersifat fokal• Lama kejang > 15 menit• Frekwensi >1x / periode demam

• LAMA KEJANG 40%, 5' ; 75%, 20' ; 2%, > 1 JAM

• SIFAT UMUM, 15 % FOKAL

80-85% KLONIK; 14% TONIK

• UMUR 6 BLN - 3TH; < 6BLN (1 - 2%); 5TH. (1- 6%)

• KELAMIN L > P (1,1 : 1 S/D 4 : 1)

• PANAS MENIT - 2 HARI

• PENY. PENYERTA ISNA

• GENETIK ?

• KEMATIAN

• REKURENSI 25 - 40 %

REK. 75% DLM. 1 TH.

(UMUR, TIPE KEJANG, KELAMIN,

KEL. NEUROLOGIS, RIWAYAT)

• EPILEPSI KEL. NEUROLOGIS, > 15'

> 1 SERANGAN 24 JAM, RIWAYAT KEL.

1 FAKTOR 2X

2 FAKTOR ATAU > 10X

• KEL. NEUROLOGIS PARESE

• RETARDASI MENTAL REKURENSI

IQ LBH

• ANAMNESIS

• PEM. FISIK NEUROLOGI

L.P < 2TH. DGN. KEJANG PERTAMA

• LABORATORIUM

: BERANTAS KEJANG (ANTI KONVULSAN)

O2 OKSIGENASI

PANAS

ATASI INFEKSI

MENGATASI KEJANG:

DIAZEPAM 0,25 mg/Kg BB I.V

0,4 mg/Kg BB 0,5 mg/Kg BB

RECTAL/SUPP : BB<10Kg:5mg; >10Kg:10mg

AKUT

• PROFILAKSIS INTERMITTEN:

OBAT ANTI KONVULSAN BILA PANAS

DIAZEPAM ORAL / REKTAL SETIAP 8 JAM ORAL: 0,3 mg/Kgbb/dosis

REKTAL : 5 mg (BB<10 kg)

10 mg (BB>10 kg)

• PROFILAKSIS KONTINU:

PHENOBARBITAL ATAU

ASAM VALPROAT

PROFILAKSIS KONTINU:

• CEREBRAL PALSY, MIKROSEFALI, R.M

• >15' , FOKAL, KEL. SARAF

• RIWAYAT KEJANG TANPA DEMAM

PENYEBABNYA PANAS >> PROGNOSIS BAIK

• CARA ATASI PANAS

• PERTOLONGAN PERTAMA KEJANG

• BILA TH/ KONTINU MANFAAT, EFEK SAMPING

PENERANGAN ORANG TUA:

OlehDr. Nelly Amalia Risan, SpA

Dr. Purboyo Solek, SpADr. Dewi Hawani, SpA

Lepas muatan listrik >>>, hipersinkron sel-sel neuron otak

Ggn fisiololis, biokimia, anatomis atau mixed

Kel. Neurologis kronis

Ditandai bangkitan epilepsi berulang

Paroksismal, spontan, rangsang

BANGKITAN

EPILEPSI

Klasifikasi epilepsi

Perinatal

Birth insult

Infeksi

Trauma

Genetik

PENCETUS : Sensorik

Sistemik

Mental

Kurang tidur

Lelah

OAE stop tiba-tiba

Partial ( fokal, local) seizure

Generalized seizure

Simple Complex Evolving to GTC

Absence Myoclonic Clonic

Tonic Tonic clonic Atonic

Terapi

ANAMNESA PEMERIKSAANFISIK

PEMERIKSAANPENUNJANG

Onset ?

Kesadaran ?

Lama ?

Neurologis ?

MR ?

Perkembangan ?

EEG

LAB

CT scan

Tujuan Bebas serangan tanpa gangguanfungsi normal

Kausal

OAE

Bimbingan psikososial

Indikasi

Pernah bangkitan epilepsi

Frek. > 1x/thn, jml ser. > 2x

Faktor pencetus

Prinsip

Sesuai jenis epilepsi Satu macam Dosis kejang ?

perlu OAE ? yang lain

OAE : 2 – 4 tahun bebas kejang

Turunkan bertahap 6 – 12 bulan

Karbamazepin Partial seizure

Fenobarbital Partial, Tonic-clonic

Fenitoin Partial, Tonic-clonic

As. Valproat Myoclonic, Absence

Clonazepam Absence, Myoclonic

DLL

Pemeriksaan neurologis

Lesi struktur otak

Satu bangkitan ?

Fungsi intelek ?

Respon thd OAE ?

Onset bangkitan ?

Frekuensi ?Ada bangkitan tertentu ?

EEG ?

Bangkitan partial / fokal

( Klinis, EEG 1 bagian hemisfer )

Simple Complex

Tanpa gangguan kesadaran

Penurunan kesadaranOtomatisasi

Bangkitan umum

( Klinis, EEG ke-2 Hemisfer )

Tonic-clonic Absence

• Fase fleksi

• Fase ekstensi

• Fase klonik

• Fase post iktal

• Non konvulsif

• Tipikal & Atipikal

Sederhana Kompleks

Otomatisasi

KELAINAN OTAK

KEKAL

NON PROGRESIF

GANGGUAN MOTORIK

(PARALISE, INKOORDINASI)

(Otak belum matur)

P.A : ATROFI OTAK (GYRUS MENYEMPIT, SULCUS MELEBAR)

1. ORGANOGENETIK

2. PERINATAL: - ASFIKSIA

- PERDARAHAN

- PLASENTA LEPAS DINI

- LBW

3. POST NATAL : INFEKSI, TRAUMA,

• LAB RUTIN TAK MEMBANTU – SCHEDEL FOTO (ASIMETRIS, MIKROSEFAL,

FRAKTUR– EEG: TIDAK DAPAT U/ DD/ – LCS: NORMAL

KESULITAN D/: – PD. BAYI <6 BLN MANIFESTASI KLINIS

BELUM JELAS SEMUA BAYI DGN. DELAYED DEV.

CURIGAI C.P. • D/ - ANAMNESIS

- PERKEMBANGAN - PEM. FISIK NEUROLOGIS

POLA PERGERAKAN NORMAL, PLASTIS PERKEMBANGAN

REFLEKS PRIMITIF REFLEKS MENGGENGGAM, DEEP TENDON REFLEX KPR

HYPOTONI

HYPERTONI

PERUBAHAN TONUS

CURIGAI CP (PD. YG. RESIKO)

PENTING U/ DETEKSI DINI

SHG. DPT. PENGELOLAAN DINI

SPASTISITAS KONTRAKTUR

KEJANG YANG SERING IQ

RETARDASI MENTAL ?

REAKSI ANGGOTA KELUARGA,

PENDIDIKAN, FASILITAS ?

PENGELOLAAN

1. FISIK REHAB. MEDIS 2. SPEECH SKILL 3. EDUCATIONAL 4. SOSIAL & EMOSI MEDIKAMENTOSA- KEJANG?

- HIPERKINETIK? MULTIDISIPLINER

(FISIOTH/, DR. ANAK, ORTOPED, PSIKIATRIS DLL) PEM: AXILLA HANGING REACTION,

VENTRAL SUSPENSION, (<3 BLN. MENEGAKKAN KEPALA,

MANUVER MENARIK BAYI ATNR > 6 BLN (+), CROSSED EXTENSOR

REFLEX

eradangan selaput otak

Indonesia

• Infeksi masih problem kesehatan

• Infeksi SSP 10 besar penyakit

Paling banyak Meningitis

• Angka kematian : 18 - 40 %

• Angka kecatatan : 30 - 50 %

Kecacatan : gangguan pendengaran, ggn penglihatan,

ggn belajar, ggn bicara, retardasi mental,

hidrosefalus, paresis anggota gerak.

Peradangan sel. Otak

yang ditandai dengan peningkatan jml sel PMN

dalam LCS dan terbukti

adanya bakteri penyebab infeksi dalam LCS

H. Influenzae tipe B

S. Pneumoniae

N. Meningitidis

E. Coli

S. B. HemolitikusBayi baru lahir

1. Melalui aliran darah ( hematogen )

2. Langsung ( perkontinuitatum )

OMSK, Infeksi daerah THT

3. Implantasi langsung

Trauma kepala terbuka, mielokel

Tindakan bedah otak, Punksi lumbal

Hematogen paling sering

Tempat masuk ( Port D’entry )Mukosa sal. nafas

Bakteri melekat pada mukosa nasofaring

Menembus rintangan mukosa

Darah memperbanyak diri (bakteremia)

Masuk LCS

Memperbanyak diri dalam LCS

Menimbulkan peradangan selaput otak

1. Gejala infeksi akut :

Demam, muntah, lesu, gelisah/iritabel,

anoreksia

2. Gejala peninggian tek. Intrakranial

Muntah proyektil, kejang

kesadaran menurun

high pitch cry (bayi)

UUB tegang dan menonjol

3. Gejala rangsang meningeal :

kaku kuduk

tanda kernig (+)

tanda brudzinski (+)

• Gejala tidak khas

• Tampak lemah, malas minum/menetek, muntah

• Kesadaran menurun

• Demam tidak selalu ada (50% kasus)

Pada bayi baru lahir

• Gejala tidak ada yang patognomonik• Melakukan lumbal punksi

Tujuan : memperoleh likuor serebrospinal

Pemeriksaan :

Jml sel, protein, glukosa,

elektrolit, kultur kuman & sediaan langsung

NORMAL MEN-BAK

WARNA JERNIH KERUH/PUS

JML SEL < 5/mm3

75% LIMFOSIT> 5/mm3

DOMINAN PMN

PROTEIN 20-40 mg/dl MENINGKAT SEKALI

GLUKOSA > 50% mg/dl 75% DARI KADAR GLUKOSA DARAH

< 75% KADAR GLUKOSA

DARAH

KAUSAL :

Antibiotik ~ Etiologi biasanya : kombinasi Ampisilin dan kloramfenikol

SUPORTIF/ SIMTOMATIK

• Pemeliharaan ventilasi• Cairan dan nutrisi• Menurunkan panas• Mengatasi kejang• Pencegahan komplikasi Pneumonia ortostatik, dekubitus

OlehDr. Nelly Amalia Risan, SpA

Dr. Purboyo Solek, SpADr. Dewi Hawani, SpA

GANGGUAN NEUROMUSKULAR ( PENYAKIT UNIT MOTOR)

•Unit motor adalah satuan fungsional yang terdiri dari neuron motor sampai dengan otot yg dipersarafi

• Meliputi: A. Ggn.Sel Kornu Anterior

( motoneuron )•Genetik : SMA (Spinal Muskular Atrophy )

•Infeksi : PoliomielitisB. Ggn. Radiks Saraf Tepi

•Post infeksi / autoimun :Sindroma Gullain Barre

GANGGUAN NEUROMUSKULAR

•C.Ggn. Serabut saraf•Genetik : Chronic Hereditary

Polineuropathy•Infeksi : Polyneuritis

•D.Ggn. Neuromuscular Junction•Autoimun : Miastenia Gravis

•E.Ggn. Pada Otot•Genetik: Duchenne Muskular

Progressive•Autoimun : Dermatomiositis

GEJALA KERUSAKAN UNIT MOTOR• Sindroma Lower Motor Neuron ( LMN):

Flaccid Paralysis Hyporeflexia Muscle Atrophy Muscular

Twichings

SINDROMA GULLAIN BARRE (SGB)

~ Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

• Penyakit akut/subakut• Proses radang didaerah radiks

kerusakan mielin• Sering pasca infeksi virus sal. napas

/cerna• Penyebab:

– virus ??? Kontroversial– Penyakit autoimun

Didahului penyakit ISPA /sal.cerna

SINDROMA GULLAIN BARRE (SGB)

Periode laten ( 2 – 4 minggu )

Gejala motorik

Gejala sensorik

Gejala otonon

• Gejala motorik

– Paresis / paralisis akut simetris

– Ascending paralysis (mulai ekstremitas inferior)

Gejala sindroma LMN:

•Tonus

•Refleks tendon

SINDROMA GULLAIN BARRE (SGB)

Gejala klinik :•Gejala sensorik

– Nyeri:paling sering aksial dan radikular pain

– Parestesia ringan•Gejala autonomik

– Postural hipertensi– Bradikardi– Fluktuasi Tekanan Darah– Gangguam sal.cerna :

•Gangguan menelan, konstipasi– Retensi Urine

SINDROMA GULLAIN BARRE (SGB)

DIAGNOSIS

Required for diagnosis : - Progressive motor weakness of more than one limb - Areflexia or marked hyporeflexia

Strongly supportive of the diagnosis - Progression over days to a few weeks - Relative symmetry - Mild sensory loss - Onset with extremity pain or discomford

Strongly supportive of the diagnosis

- Cranial nerve involvement :

N.VII fascial weakness 50%

- Recovery usually 2 to 4 weeks after progression

ceases, may delayed for months

- Elevated CSF protein level after 1 weeks of symptoms

- Autonomic dysfunction

- Absence of fever

DIAGNOSIS

PENGOBATANTindakan suportif• Bila ada gangguan pernapasan Trakeostomi Ventilator• Fisioterapi• P l a s m a f e r e s i s Mengeluarkan antibodi Efektif : dilakukan pd 7 hr

pertama• IVIg

Mengurangi gjl neurologis& memperpendek duration of illness

Peny. Infeksi virus akut yang melibatkan medula spinalis dan batang otak

Epidemiologi - Imunisasi berhasil mengakhiri epidemi polio - 90-95% asimtomatik - 4-8% non-spesifik - 1-2% paralisis

POLIOMIELITIS

• Penyebab :

• Virus 3 tipe :

Brunhilde

Lansing

Leon

• Tidak menyebabkan imunitas silang

POLIOMIELITIS

• Perjalanan penyakitEksposur

Minor illness (1 – 5 hari)

Abortif Major illness(7-14 hr)

Non-paralisis

Paralisis( 2-5 hr)

MALAISE

MYALGIA

DEMAM

DEMAM

SAKIT KEPALA

LEHER KAKI

VIRAL MENINGITIS

MANIFESTASI KLINIK

•I. ASIMPTOMATIK•II. ABORTIF•III. NON PARALITIK•IV. PARALITIK

MANIFESTASI KLINIK

MANIFESTASI KLINIK

• I. ASIMPTOMATIK (silent infection)– Infeksi virus tanpa gejala

– Imunitas terbentuk

– 90% pada suatu epidemi

• II. ABORTIF– Gejala infeksi umum tanpa Gejala SSP

– Diagnosa kemungkinan pada epidemi

– D/pasti : isolasi virus

MANIFESTASI KLINIKIII. NON PARALITIK• Gejala : meningitis aseptik (viral)• Bisa Bifasik• Gejala minor 1-2 hari

REMISI

GEJALA MAYOR

KEKAKUAN

• OTOT LEHER,

• OTOT SPINAL,

• EKSTREMITAS

GGN.KDG. KENCING

OBSTIPASI

NYERI ABDOMEN

HEAD DROP

GGN.REFLEKS

•PARALITIK 4 TIPE – Spinal– Bulbar– Bulbospinal– Ensefalitis

(paralisis dlm 24 jam pasca stadium pre-pralitik)

MANIFESTASI KLINIK

• TIPE SPINAL(saraf spinal)• Otot : leher,diafragma,thoraks,abdomen,

ekstremitas• Sifat :

– Akut– Asimetrik– Fokal/kumpulan otot– Ascending– Otot pernafasan– Paralisis lower motor

• Refleks • Atropi• Hipotoni

– Bisa membaik akhir mgg. I,sebagian menetap.

• TIPE BULBARS.kranial dari nc.bulbarisGejala gangguan fungsi vital:respirasi,

sirkulasiGangguan menelan atau suara

TIPE ENSEFALIK

Kesadaran menurun

kejang

LABORATORIUM• Biakan :

– Virus :• farings, darah• Tinja 3 minggu 50 %

• Punksi Lumbal :– Jernih– Sel meningkat– 20-300/mm310-14 hr– Protein ( mgg II)

Dissociation cyto albuminic• TITER Zat Anti (darah)• EMG : giant potential > hari 10

DIAGNOSIS BANDINGPOLIO GUILLAIN BARRE

1. Akut Paralisis Perifer (motor neuron)2. Asimetrik3. Otot terkena tak tentu

4. Hanya motorik5. Tanda infeksi (+)6. Masa laten (-)7. LP sel /N8. Protein /N9. EMG giant potensial > 10

hr KHS N10.Sekuele (+) Paresis

1. Subakut Paralisis Perifer (radiks,difus)2. Simetrik3. Ascending paralisis Distal Proksimal 4.

Sensorik,Motorik,Otonom

5. ( - )6. (+)7. < 30/38. 9. (-) 10. (-) Self limiting

Disease Sembuh 2-4 mgg – 2 th

• PENCEGAHAN : IMUNISASI

• PENGOBATAN : SUPPORTIF