Andreas ElbertRegina Enggeline

Anatomi Jantung

Anatomi Jantung4 katup : Katup Trikuspid (Katup AV kanan ), katup Bikuspid (katup Av kiri), katup semilunaris (katup aorta, katup pulmonalis) pars membranacea dan pars muskularis malformasi embriogenik VSD

Fisiologi JantungPeredaran darah :Darah dari sirkulasi sistemik (O2 ) atrium kanan melalui vena kava ventrikel kanan ke paru melalui arteri pulmonalis darah dari paru (O2>>, CO2 >>) atrium kiri melalui vena pulmonalis ventrikel kiri seluruh tubuh melalui aorta.

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Kelainan bawaan sejak bayi lahir, gejala bisa muncul segera atau setelah bayi berusia beberapa bulan tahun.Dibagi menjadi :PJB sianotik sianosis sentral, pirau kanan ke kiri (TOF)PJB nonsianotik pirau kiri ke kanan (PDA, DSA,DSV), obstruksi jantung kanan ( stenosis katup pulmonal), obstruksi jantung kiri (stenosis katup aorta, koartasio aorta, dan stenosis mitral)

Ventrikular Septal Defect (VSD)Pertama kali dideskripsikan oleh Roger (1879), yang menamakan defek septum interventricularis asimptomatik sebagai maladie de Roger. Kelainan fungsi jantung besarnya defek septum & keadaan pembuluh darah pulmonerPenyakit ini terdiagnosis saat usia anak-anak.

Definisi VSDKelainan jantung bawaan dimana tidak terbentuknya atau terbukanya septum interventricularis antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang (tunggal atau multiple) yang memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan

Epidemiologi20-30% dari seluruh kelainan jantung bawaan1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidupSering dijumpai pada sindrom DownBayi prematur beresiko 2-3 lebih sering

Etiologi & Faktor RisikoTerlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular penyebab belum diketahui.Kromosomal sindrom Holt-Oram, Sindrom Down (Trisomi 21), Trisomi 13, Trisomi 18 FamilialPenggunaan alkohol dan obat terlarangGeografis dan lingkungan

PatofisiologiGangguan hemodinamik ukuran defek dan tahanan vascular pulmonalDarah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left to right shunt)Kontraksi ventrikel sebagian darah dari ventr.kiri bocor ke ventr.kanan , menyebabkan:Refluks aliran darah meningkat pada ventr.kiriTekanan darah sistolik ventr.kiri lebih tinggi dari ventr.kanan kebocoran Peningkatan tekanan & volume ventr.kanan hipertensi pulmonal

PatofisiologiResistensi relative antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu :Periode neonatus :TVP (tahanan vascular pulmonal) tinggi.TVki = TVka (tahanan ventrikel kiri sama dengan tahanan ventrikel kanan).Minimal atau tidak ada shunt.Bayi (3-4 minggu)TVP menurun.TVki > TVkaShunt dari kiri ke kanan.

Klasifikasi(1)Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe, yaitu :VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis bervariasi.VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal ringan sampai sedang.VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang tinggi.

Klasifikasi(2)Menurut ukuran, VSD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :VSD kecil (diameter defek 0-3mm saat lahir atau defek < 1/3 diameter aorta)VSD sedang ( diameter defek 3-5mm saat lahir atau defek antara 1/3 2/3 diameter aorta)VSD besar (diameter defek > 5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta)

Gejala klinis

VSD defek besarVSD defek sedangVSD defek kecil Sesak napas, sianosis, gangguan makan,infeksi dan radang paru yang berulang, dan gangguan pertumbuhanBeresiko gagal jantung, hipertensi pulmonal.Mudah lelah, gejala lebih rigan dari VSD defek besar.Jarang menjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis.Tidak bergejala hanya takipneu ringan

Diagnosis1. AnamnesisUsiaRiwayat kelahiranKeluhan yang mengarah ke gejala klinis sulit saat memberi makan, mudah lelah, nafas pendek, dan dispnea pada saat aktivitas.Riwayat PJB keluarga

Diagnosis2. Pemeriksaan Fisik

PemeriksaanVSD defek besarVSD defek sedangVSD defek kecilInspeksi & Palpasisesak napas, bulging , dan prekordial yang hiperaktifMirip dengan VSD besar tapi lebih ringanTeraba thrill disepanjang tepi sternum kiriPerkusi Sulit dilakukanAuskultasi pansistolik derajat 3-4, nada tinggi, kasar, dengan punktum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiripansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS 3-4 linea parasternalis kiriholosistolik murmur dengan atau tanpa thrill , tepat sebelum bunyi jantung kedua.

Diagnosis3. Pemeriksaan Penunjanga. LaboratoriumTidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis VSD.Pemeriksaan laboratorium rutin (preoperatif), meliputi tes darah rutin, urin rutin, elektrolit serum, ureum, kreatinin, dan faktor-faktor koagulasi.Kadang-kadang, analisis gas darah preoperatif diperlukan jika terdapat desaturasi sistemik.

Diagnosis3. Pemeriksaan Penunjangb. RadiologiFoto Thorax

Diagnosis3. Pemeriksaan Penunjangc. Elektrokardiografi (EKG)Defek kecil normalDefek sedang hipertrofi ventrikel kiriDefek besar hipertrofi ventrikel kanan dan kiri R meninggi di V5 dan V6, S memanjang di VI dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6,dan T yang runcing dan simetris

Diagnosis3. Pemeriksaan Penunjangd. CT-scanKardiomegali, pembesaran atrium dan ventrikel, dan peningkatan vaskuler paru VSD defek besar

Diagnosis 3. Pemeriksaan Penunjange. Echocardiography

Diagnosis 3. Pemeriksaan Penunjangf. Katerisasi jantung dan angiografi

Diagnosis Banding

Penatalaksanaan

KomplikasiHipertensi PulmonalGagal jantungEndokarditis

Penatalaksanaan(1)Pada VSD kecil yang tidak bergejala, diharapkan menutup spontan pada 2 tahun pertama kehidupan.Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibanding perimembran

Penatalaksanaan(2)Defek sedang dengan tahanan vaskular pulmonal yang bervariasi sehingga tekanan ventrikel kanan meningkat tetapi kurang dari tekanan ventrikel kiri. Pemeriksaan EKG memperlihatkan tanda hipertrofi ventrikel kiri, sedangkan foto rontgen peningkatan aliran darah pulmonal. Defek ini tidak perlu operasi penutupan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan jumlah shunting

Penatalaksanaan(3)Defek besar dengan peningkatan tahanan pulmonal ringan-sedang. Penderita menunjukkan tanda dan gejala gagal jantung kongestifTerapi segera dimulai dengan pemberian obat gagal jantung.Bila terapi berhasil , tindakan bedah bisa ditunda sambil menunggu kemungkinan terjadinya penutupan defek yang spontan.

Penatalaksanaan(4)Defek perlu ditutup secara bedah bila :Terapi obat tidak berhasilAwal perkembangan yang irreversible peningkatan tahanan vaskular pulmonal (tahun kedua).

UraianVSDPDAASDStenosis pulmonalGejala klinisAsianotik, murmur pansistolik yang terdengar pada linea sternalis kiri bawahAsianotik, murmur kontinyu yang terjadi karena variasi ritme dari perbedaan tekanan darah selama siklus jantung. Murmur terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+)Asianotik, murmur sistolik yang terdengar pada ICS II kiri dan murmur mid-diastolik yang terdengar pada daerah sternum kanan bawahAsianotik, murmur sistolik pada linea sternalis kiri atasBentuk jantung pada gambaran radiologiKardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis dan dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiriKardiomegali, dengan pelebaran arteri pulmonalis, arcus aorta tampak normal, aorta descendens mengecil, dan dilatasi atrium dan ventrikel kiriKardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis, dilatasi ventrikel kanan, atrium kiri dan ventrikel kiri normalKardiomegali, dengan dilatasi pada atrium dan ventrikel kanan, arteri pulmonalis menonjol, dan aorta mengecilCorakan vaskulerBertambahBertambahSangat melebarBerkurang dan tampak kecil-kecil

Prognosis(1)Penderita VSD kecil, biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan. Pada defek yang besar dilakukan penganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang bisa timbul yang akan mengganggu tumbuh kembang anak secara optimal.

Prognosis(2)Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadiKetika tindakan operasi dilakukan sebelum usia dua tahun, usia harapan hidup akan baik.

Kesimpulan

TERIMA KASIH

*