Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –

Erik Brynjar Schweitz Eriksson

2. maí 2006

Ventricular septal defect (VSD)

• Op milli slegla• Algengasti congenit

hjartagallinn (15-25%)• Alvarleiki fer eftir

stærð og staðsetningu.• Veldur left to right

shunt.

VSD – staðsetning

• Á membranous septum (~70%)– Getur náð yfir umlykjandi vöðvavef

• Við útfallsop (5-7%)– Upp við annulus a. pulmonalis og aorta.

– Supracristal

• Við innstreymisop (5-8%)– Posteroinferiort við membranous septum.

• Við trabeculum (muscular) (5-20%)– Oft mörg lítil göt (Swiss cheese).

VSD – staðsetning frh.

VSD – pathophysiologia

• Umfang shunts fer eftir:– Stærð ops– Viðnámi í lungnablóðrás vs. system blóðrás

• Lítið op <0,5cm2 – „restrictive“– Minimal shunt– Asymptomatískt barn, eðlilegur vöxtur

• Stórt op >1cm2 – „nonrestrictive“– Jafn þrýstingur í hæ. og vi. sleglum– Hættta á pulmonal hypertension

VSD – pathophysiologia

• Smám saman eykst þrýstingur í pulm. blóðrás. Pulmonal og right ventricular hypertension.

Stækkun á a. pulm, vi. slegli og gátt

VSD – Presentation

• Aukið pulmonal blóðflæði og þrýstingur:– Minnkaður vöxtur– Dyspnea– Vandkvæði við að nærast.– Endurteknar lungnasýk.– Hjartabilun.

(endocarditis)

• Framstætt precordium, þreifanlegt parasternal lift.

VSD – Greining

• Hlustun:– Systólískt óhljóð (murmur)– Heyrist best parasternalt vi. megin – þreifist?

• EKG– Sýnir hypertrophiu ef hún er til staðar.

• LVH -> CVH -> CVH + LAH.

• Röntgen– Hjartastækkun, aukin æðateikn.

VSD – Greining frh.

• Hjartaómun + Doppler.– Gullstandardinn.– Sýnir fjölda, stærð og staðsetningu opanna.– Doppler sýnir umfang shunts.

VSD – prognósa

• Nær öll göt minnka.• Lítil göt lokast oft á fyrstu árunum.

• Trabecular (allt að 80%)• Membranous (allt að 35%)• Inlet (sjaldan)

• Hjartabilun• Pulmonal HT => obstrúktívir lungnasjúkdómar• Fylgikvillar (sjá næstu glæru).• Eisenmenger’s sx.

VSD – Meðferð

• Lítil göt - Engin þörf?– Hemodynamískt insignificant.– Lokast?– Aukin hætta á endocarditis, arrythmium og

subaortic stenosis, aortic valve regurgitation.– Minnkað þol.– Minnkandi áhætta við aðgerðir.

VSD – Meðferð

• Stærri göt– Byrjað með digoxini og diuretica.– Næringarríkara fæði.– Ef vaxtarskerðing lagast ekki þá aðgerð á fyrstu

6 mánuðunum?– Aðgerð sem fyrst?

VSD - aðgerð

• Lokað með bót eða saumað saman

• Indicationir– Ef hjartabilun og viðvarandi

vaxtarseinkun.

– Significant shunt.

– Pulmonal hypertension.

• Mortalitet:– 2-5% ef >6 mánaða.

– Hærra ef yngri.