Isabel Fonseca Santos - R1 Gastroenterologia

UFRJ

Tumores Benignos e Malignos de Esôfago

Lesões Benignas

Frequentemente assintomáticas, sendo achado incidental da EDA.

Sintomas:

o disfagia

o dor retroesternal

o pirose

o tosse

o odinofagia

o perda ponderal

o hemorragia digestiva

Papel do endoscopistas na determinação de conduta.

Classificação da OMS

Tumores epiteliais Lesões Pseudotumorais

Tumores submucosos

Papiloma de céls escamosas Pólipos fibrovasculares Leiomioma

Papiloma viral Cistos Lipoma

Adenoma Pólipo inflamatório Células granulares

Acantose glicogênica Vasculares

Leiomiomatose difusa Neurogênicos

Heterotopias

Papiloma de Células Escamosas

Lesão rara:

Prevalência = 0,01 – 0,04%

< 1% das EDAS

>

(2:1)

Idade: 5ª - 7ª décadas

Assintomático

Lesão única em terço médio ou inferior do esôfago.

Comumente atribuído à irritação crônica por RGE.

Possível associação com hérnia de hiato – coincidência?

EDA: lesão elevada, séssil, 3 – 5 mm,

de superfície rugosa e coloração

esbranquiçada.

Histopatológico: neoplasia epitelial

benigna, com múltiplas projeções de

eixos fibrovasculares centrais, cobertos

por um epitélio escamoso estratificado, dando aspecto verrucoso.

Diagnóstico diferencial: acantose nigricans, leucoplasia, carcinoma verrucoso.

Tratamento: remoção com pinça de biópsia/alça de polipectomia.

Não há necessidade de acompanhamento endoscópico.

Papiloma de Células Escamosas

Lesão rara.

Associação com HPV quando acomete esôfago proximal.

Lesão pré-maligna?

EDA: lesões múltiplas, ora esparsadas ora aglomeradas, com tamanhos variados, coloração brancacenta e superfície rugosa.

Papilomatose de Esôfago

Associação importante com esôfago de Barret forma polipóide ou nodular da displasia.

Podem surgir como lesões grandes (>1,5cm) ou múltiplas.

Inspeção endoscópica da mucosa adjacente (NBI, Cromoendoscopia) biopsiar sempre.

Tratamento:

Na presença de epitélio de Barret:

Displasia de baixo grau: IBP + controle com EDA em 6 meses.

Displasia de alto grau: repetir EDA imediatamente + cirurgia.

Na ausência de epitélio de Barret:

Lesão < 1 cm: ressecção endoscópica com alça.

Lesão > 1 cm e com displasia de alto grau: ressecção em monobloco.

Adenoma

Incluem fibromas, fibrolipomas, miomas e lipomas.

Raros: 0,5 – 1% das lesões de esôfago.

>

(3:1)

Pediculados, localizados em esôfago proximal adjacentes ao músculo cricofaríngeo (risco de aspiração da lesão se > 20 mm).

TC e RM massa intraluminal.

Ecoendoscopia: avalia a presença de grandes vasos no pedículo e a camada de origem (submucosa).

Tratamento:

Ressecção endoscópica: limitada em lesões muito proximais ou com pedículo vascularizado.

Cirurgia

Pólipos Fibrovasculares

Raros, porém são os segundos tumores benignos mais encontrados.

Subtipos:

Congênitos: duplicação

Broncogênicos

gástricos

de inclusão

Neuroentéricos

Adquiridos (retenção)

Cistos

Cistos de Duplicação

Resultam de anomalias congênitas do período embrionário.

Segunda malformação mais comum do TGI: 10 – 15% dos casos.

Presentes no esôfago, no estômago e no intestino.

>

(2:1)

Localização esofágica: distal (60%) > proximal > médio

Características:

Crescem com a parede do esôfago

Cobertos por duas camadas musculares

Epitélio escamoso ou tecido semelhante ao esôfago embrionário

Geralmente não se comunicam com o esôfago.

Sintomas: disfagia, dor epigástrica, dor retroesternal, sintomas respiratórios (mais comuns na infância).

Tratamento cirúrgico para casos sintomáticos.

Malformações da árvore brônquica, podendo ser periesofágicos, mediastinais ou intrapulmonares.

Características: composto por epitélio ciliado ou cartilagem, com apenas uma camada muscular. Contém material de aspecto leitoso.

Tamanho médio: 4 cm.

Elevação dos níveis de CA 19-9 e CA 125.

Podem levar à disfagia.

EDA: protusões subepiteliais, cobertas por mucosa normal.

Cistos Broncogênicos

Localização no lado direito do esôfago e no mediastino posterior.

Intra-luminais.

Apresentam uma ou mais camadas musculares, recobertas por epitélio gástrico.

Cursam com compressão brônquica e secreção ácida na mucosa.

Diagnóstico nos primeiros meses de vida.

Cistos Gástricos

Intra-murais.

Contêm epitélio respiratório ou escamoso.

Tamanho: 5mm a 20 cm.

Clínica:

Assintomáticos em 25% dos casos.

Terço superior: sintomas respiratórios.

Terços médio e inferior: disfagia, dor torácica, tosse.

Cistos de Inclusão

Localizados no mediastino posterior, podendo estar aderidos a pleura, pericárdio ou esôfago.

Formados por camadas musculares bem desenvolvidas, cobertas por mucosa gástrica ou gastrintestinal.

Sintomas causados pela atividade da mucosa.

Associação com anormalidades da coluna vertebral.

Cistos Neuroentéricos

Presentes em até 17% das autópsias.

Formados pela obstrução dos ductos glandulares na mucosa e submucosa do esôfago.

Raramente causam sintomas.

Normalmente únicos, com localização

em terço superior.

Podem ser múltiplos: esofagite cística

provável associação com refluxo.

Conduta expectante.

Cistos Adquiridos (retenção)

Lesões raras.

Correlação aparente com refluxo ácido do estômago.

Localizados na junção esofagogástrica, podendo estar próximos a erosões ou ulcerações esofágicas.

Geralmente são achados incidentais.

Diagnóstico diferencial com adenomas em esôfago de Barret.

Histopatológico: epitélio colunar com inflamação aguda e crônica.

Tratamento:

Medidas antirrefluxo: tendência de diminuição da lesão.

Ressecção em casos sintomáticos.

Pólipos Inflamatórios (Sentinela)

Etiologia desconhecida.

Presente em até 15% das EDAs e em 100% das autópsias.

Assintomática.

EDA: múltiplas placas uniformes, de 2 – 10 mm, arredondadas, esbranquiçadas, mais frequentes em terço médio.

Cromoscopia com lugol: lesões fortemente coradas de marrom.

Histopatológico: grande número de células epiteliais alargadas com grande acúmulo intracelular de glicogênio.

Acantose Glicogênica

Podem ser de epitélio gástrico, glândulas sebáceas, tecido pancreático ou nódulos tireoidianos.

Características: lesões elevadas, brancacentas, cobertas por mucosa normal.

Heterotipia Gástrica:

A mais comum.

Localizada em terço superior do esôfago.

Patogênese desconhecida.

Capaz de produzir ácido e hormônios.

Áreas planas, ovaladas, de coloração alaranjada; lesões em espelho.

Histopatológico: tecido colunar gástrico.

Complicações: erosões, ulcerações, estenoses, fístulas, metaplasia intestinal, adenocarcinoma.

Conduta expectante.

Heterotipias

Idade: 20 – 59 anos /

>

(1,6:1)

Tumor benigno não-epitelial mais frequente do esôfago.

Originado da muscular própria ou da muscular de mucosa (raro).

Localização: terços médio e inferior do esôfago.

Possui consistência endurecida, superfície lisa e mucosa normal.

Geralmente assintomático.

Diagnóstico presuntivo biópsia não atinge a profundidade.

Ecoendoscopia: lesão hipoecogênica na camada muscular própria, bem delimitada, sem invasão ou adenomegalia.

Conduta:

Acompanhamento endoscópico.

Ressecção em casos sintomáticos ou dúvida diagnóstica.

Leiomioma

Lesão rara.

Localizado em região cervical e esôfago torácico alto.

EDA: abaulamento regular da mucosa, macio à compressão com pinça, às vezes amarelado, séssil ou pediculado se de grande tamanho.

Ecoendoscopia: lesão hiperecogênica da submucosa, de margens lisas e regulares.

Conduta:

Casos assintomáticos: expectante.

Casos sintomáticos ou diagnóstico incerto: ressecção endoscópica ou cirúrgica.

Lipoma

Pode acometer pele, língua, mama e TGI (10% dos casos).

No TGI, o esôfago responde por > 65% dos casos.

Idade: 45 anos /

>

Cursa com disfagia em > 1/3 dos pacientes.

EDA: lesão única, elevada, séssil, branco-amarelada, endurecida, com mucosa lisa. Biópsia tecnicamente difícil.

Ecoendoscopia: lesão hipoecogênica na submucosa, bem delimitada.

Conduta: ressecção endoscópica pequeno potencial de malignização.

Tumores de Células Granulares

Raros.

=

Geralmente lesões únicas, mas podem ser múltiplas em algumas síndromes (ex: Doença de Osler-Weber-Rendu).

Localização mais frequente em terço inferior.

Características: tamanho variável (2-3 cm), pediculadas ou não, azuladas ou vinhosas, com esvaziamento durante pressão local.

Ecoendoscopia: lesão anecóica na submucosa.

Raramente cursam com sintomas: hemorragia digestiva, disfagia, dispnéia.

Tratamento: ressecção cirúrgica em pacientes sintomáticos.

Tumores Vasculares - Hemangiomas

Raras.

Patogênese incerta – metaplasia reativa em tecido heterotópico no esôfago?

EDA: placas cinza-amareladas, frequentemente aglomeradas.

Histopatológico: lóbulos de células com diferenciação sebácea dentro da lâmina própria.

Não apresentam potencial maligno sem indicação de vigilância endoscópica ou ressecção.

Glândulas Sebáceas Heterotópicas

Extremamente rara.

Também pode ocorrer em duodeno, íleo, cólon e reto.

No esôfago, pode se associar a malignidades: melanoma, carcinoma escamoso.

EDA: área plana, enegrecida.

Histopatológico: mucosa escamosa com acantose e discreto acúmulo de melanina na camada basal.

Melanose de Esôfago

Muito raros.

Também podem aparecer no estômago e no duodeno.

Geralmente assintomáticos.

Diagnóstico diferencial com as glândulas sebáceas heterotópicas.

EDA: lesões planas, superficialmente elevadas, únicas ou múltiplas, < 10 mm.

Histopatológico: adipócitos dentro do tecido conjuntivo.

Xantelasma de Esôfago

8º câncer mais comum no mundo.

Incidência: 481.000 casos/ano

No Brasil:

6ª causa de câncer em homens e 9ª causa em mulheres

96% dos casos são do tipo escamoso

Subtipos:

Lesões Malignas

Epiteliais Não-epiteliais

Carcinoma epidermóide Sarcomas

Adenocarcinoma Linfomas

Carcinoma cístico adenóide Apudomas

Carcinoma adenoescamoso Melanoma primário

Carcinoma mucoepidermóide Metástases

Mortalidade: 5,42 /100.000/ano (sexo masculino; BR)

>

(3:1); predomínio em negros (6:1).

Idade: a partir da 5ª década.

Localização: esôfago torácico médio.

Fatores de risco:

Tabagismo

Etilismo

Hábitos alimentares (nitritos, mate quente, baixa ingestão vitamina C)

Estenose cáustica

História prévia de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço

Acalásia

Síndrome de Plummer-Vinson

Tilose palmo-plantar

Carcinoma Epidermóide

>

(7:1); predomínio em brancos (4:1).

Localização: esôfago distal

Fatores de risco:

Refluxo gastroesofágico, com desenvolvimento de epitélio de Barret – aumento do risco em 30x

Obesidade

Tabagismo

Adenocarcinoma

Lesões Malignas

Manifestações clínicas: doença avançada

Disfagia progressiva

Regurgitação

Perda ponderal

Pneumonia aspirativa

Rouquidão

Anemia

Abscessos pulmonares, tosse produtiva – fístulas

Diagnóstico: EDA + biópsia

Carcinoma superficial:

pequena lesão que parece restrita às camadas superficiais (mucosa e submucosa) equivalente endoscópico de carcinoma precoce.

Classificação de Paris:

Lesões Malignas

Profundidade Apresentação

M1 (epitélio) 0-IIb (100%)

M3 (muscular) 0IIa/IIb/IIc

Submucosa 0IIa (50%)

Lesões 0-I e 0-III: quase certa invasão de submucosa.

Alterações das lesões precoces: desaparecimento do padrão vascular, elevação/depressão com hiperemia ou nacaramento, granularidade da superfície mucosa.

Suspeita de lesão: cromoscopia com lugol ou NBI.

Carcinoma avançado:

Lesões friáveis, ulceradas, ocupando parte ou toda a luz do órgão, com margens pouco definidas.

Outros métodos:

TC tórax e abdome – estadiamento

Ecoendoscopia

Lesões Malignas

Estadiamento: TNM

Lesões Malignas

Tratamento:

Carcinoma superficial:

Coagulação bipolar, plasma de argônio, laser evitar

Mucosectomia

Dissecção da submucosa: retirada em bloco permite análise das margens e da profundidade de invasão; menor recorrência.

OBS: após dissecção de submucosa, manter IBP por 8 semanas e avaliar uso de antibióticos na suspeita de perfuração.

Lesões Malignas

Carcinoma avançado:

Ressecção cirúrgica

RT

QT

Terapia endoscópica para alívio sintomático:

Dilatação por balão ou vela de Savary-Gilliard

Injeção de álcool: ablação da porção vegetante

Injeção de cisplatina/epinefrina

Coagulação com plasma de argônio: resposta fugaz

Crioablação

Lesões Malignas

Stents metálicos auto-expansíveis:

• Método de escolha;.

• Mais bem indicados para lesões em terço médio.

• Preferencialmente recobertos (evitar invasão tumoral da malha metálica).

• Realizar esofagograma 24h após inserção para avaliar posicionamento e expansão da prótese.

• Complicações: reobstrução, migração, dor torácica, refluxo, pneumonia.

Lesões Malignas

Seguimento:

EDA com lugol anualmente em pacientes de grupos de riscos.

Pós-dissecção endoscópica: reavaliação a cada 3 meses no primeiro ano, semestralmente no segundo ano e anualmente por 5 anos.

Lesões Malignas