Étude de la série du CPDPN de Grenoble et évolution des idées. · DEFINITIONS Emphysème...
Transcript of Étude de la série du CPDPN de Grenoble et évolution des idées. · DEFINITIONS Emphysème...
Emphysème pulmonaire fœtal : du
dépistage anténatal à la prise en
charge postnatale
Étude de la série du CPDPN de Grenoble et évolution des idées.
PY Rabattu, C Durand, M Althuser, C Piolat
PLAN
Dépistage échographique (M. Althuser) IRM fœtale (C. Durand)
Introduction Matériel & Méthode Résultats Discussion Conclusion
Chirurgie et suivi (C. Piolat)
DEFINITIONS Emphysème obstructif
Radiologique Obstacle bronchique
Emphysème lobaire :
+/- étendu
Emphysème fœtal :
Diagnostic anténatal
Emphysème géant :
Compression
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Emphysème lobaire foetal. Durand C, Piolat C, Nugues F, Bessaguet S, Samouh R, Baudain P, et al.
Les malformations congénitales : diagnostic anténatal et devenir. 2007. p. 449-56.
DIAGNOSTIC
Diagnostic anténatal Diagnostics différentiels
Management post-natal
Diagnostic néonatal (+ tard…) Fortuit
Symptômes variables
Congenital masses of the lung, cystic adenomatoid malformation versus congenital lobar emphysema: prenatal diagnosis and
implications for postnatal treatment. Ankermann T, Oppermann HC, Engler S, Leuschner I, Von Kaisenberg CS. J Ultrasound Med Off J Am Inst Ultrasound Med. oct 2004;23(10):1379-84.
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
PRISE EN CHARGE
Evaluation post-natale
Clinique
Echographie – Radiographie thoracique
TDM sans injection, avec injection
Prise en charge
Surveillance
Chirurgie
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Congenital lobar emphysema: experience with 21 cases. Thakral CL, Maji DC, Sajwani MJ
Pediatr Surg Int. mars 2001;17(2-3):88-91.
DISPARITION ANTENATALE
MBP
ELF
Type d’imagerie
Echo, IRM, TDM
Bilan néonatal systématique
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Postnatal management of resolving fetal lung lesions. Blau H, Barak A, Karmazyn B, Mussaffi H, Ben Ari J, Schoenfeld T, et al.
Pediatrics. janv 2002;109(1):105-8.
Congenital lobar emphysema–the disappearing chest mass: antenatal ultrasound appearance. Quinton AE, Smoleniec JS.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17(2):169-71.
FACTEUR PREDICTIFS DE
DETRESSE RESPIRATOIRE
Déviation médiastinale
persistante au 3ème trimestre
Eversion coupole diaph
Hernie pulm transmédiastinale
Anomalies associées à risque
Atteinte bilatérale ou volumineuse
Epanchement pleural
Anomalie liquide amniotique
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
ETIOPATHOGENIE
Mutations gènes : FGF-10, Shh, Nkx2.1
Facteur mécanique
Processus infectieux/vasculaire
Anomalie cartilage
+ « Spectre malformatif »
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Congenital lobar emphysema: Like father, like son. Roberts PA, Holland AJA, Halliday RJ, Arbuckle SM, Cass DT.
J Pediatr Surg. mai 2002;37(5):799-801.
The Morphologic Spectrum of Infantile Lobar Emphysema: a study of 33 cases. Mani H, Suarez E, Stocker JT.
Paediatr Respir Rev. janv 2004;5(Supplement 1):S313-20.
TYPE D’ETUDE - POPULATION
Etude rétrospective
CHU Grenoble
1999 à 2012 inclus
ELF (radio / anapath)
Recueil clinique, radiologique, anatomopathologique
Analyse statistique
Objectif principal : facteurs anténataux prédictifs de détresse respiratoire néonatale
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
PROTOCOLE LOCAL
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Dépistage échographique
Suivi échographique IRM fœtale 30SA
Naissance CHU-CH Asymptomatique Symptomatique
Echo-RP précoces TDM sans inj 1 mois TDM injectée 6 mois
TDM injectée précoce
Chirurgie d’exérèse Surveillance
EPIDEMIOLOGIE
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
21 ELF
4 Détresses respiratoires
2 ITV Urgence (8j, 13j)
17 Asymptomatiques
1 Pneumothorax
1 Amélioration
20%
10%
8 Opérés (Programmée)
10
Opérés
11
Surveillés
DETRESSE RESPIRATOIRE
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
4 Détresses respiratoires
2 ITV urgence J8, J13
Déviation médiastinale écho 1 - IRM
1 Pneumothorax
1 Asymptomatique
2 Culmens
Pas de déviation médiastinale écho - IRM
Segments 6-9 Segment 3
DEVIATION MEDIASTINALE
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Echo 1 : 9 cas (43%)
Echo 3 : 3 cas (17%)
IRM 6 cas (28%)
3 Asymptomatiques
2 ITV J8 et J13 4 Asymptomatiques
21 cas
(Test exact de Fisher p=0.544)
DISPARITION ANTENATALE
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
Echo 1
Echo 3 IRM
1 détresse respiratoire J13
TDM néonatale : pyramide basale
7 disparitions 1 disparition
100% retrouvées en TDM néonatales
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Echo – IRM fœtale
Radio-Echo néonatale : Evaluation initiale, diagno différentiel
TDM :
Précoce : indispensable en cas de symptômes A 1 mois : discutable A 6 mois : indispensable :
Diagnostic Etendue, limites, retentissement Planification (chir/suivi)
IRM?
INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION
CONCLUSION
21 ELF
2 ITV Urgence
8 ITV Programmée
10 Opérés
11 Surveillance
0 Perdu de vue
CONCLUSION
20% symptomatiques (naissance)
10% intervention en urgence (Culmen)
46% finalement opérés (en baisse?)
IRM : diagnostic, déviation médiastinale
Lésions qui « disparaissent » : prudence
Facteurs prédictifs anténataux : multicentrique?
Hadchouel-Duvergé A, Lezmi G, de Blic J, Delacourt C. [Congenital lung malformations: natural history and pathophysiological mechanisms]. Rev Mal Respir. avr 2012;29(4):601-11.
Adzick NS. Management of fetal lung lesions. Clin Perinatol. juin 2009;36(2):363-76, x.
Ruchonnet-Metrailler I, Leroy-Terquem E, Stirnemann J, Cros P, Ducoin H, Hadchouel A, et al. Neonatal Outcomes of
Prenatally Diagnosed Congenital Pulmonary Malformations. PEDIATRICS. 1 mai 2014;133(5):e1285-91.
Beydon N, Larroquet M, Coulomb A, Jouannic J-M, Ducou le Pointe H, Clément A, et al. Comparison between US and MRI in the prenatal assessment of lung malformations. Pediatr Radiol. juin 2013;43(6):685-96.
Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. févr 2003;12(1):17-37.
Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and controversies. Pediatr Radiol. août
2006;36(8):773-91.
Riedlinger WFJ, Vargas SO, Jennings RW, Estroff JA, Barnewolt CE, Lillehei CW, et al. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema.
Pediatr Dev Pathol Off J Soc Pediatr Pathol Paediatr Pathol Soc. oct 2006;9(5):361-73.
Mani H, Suarez E, Stocker JT. The Morphologic Spectrum of Infantile Lobar Emphysema: a study of 33 cases. Paediatr Respir Rev. janv 2004;5(Supplement 1):S313-20.
Mei-Zahav M, Konen O, Manson D, Langer JC. Is congenital lobar emphysema a surgical disease? J Pediatr Surg. juin
2006;41(6):1058-61.
Paramalingam S, Parkinson E, Sellars M, Diaz-Cano S, Nicolaides KH, Davenport M. Congenital segmental emphysema: an evolving lesion. Eur J Pediatr Surg Off J Austrian Assoc Pediatr Surg Al Z Für Kinderchir. mars 2010;20(2):78-81.
Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, Barnewolt CE, Estroff JA, Kozakewich HP, et al. Bronchial atresia: the hidden pathology
within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg. janv 2006;41(1):61-5.
Ozçelik U, Göçmen A, Kiper N, Doğru D, Dilber E, Yalçin EG. Congenital lobar emphysema: evaluation and long-term follow-up of thirty cases at a single center. Pediatr Pulmonol. mai 2003;35(5):384-91.