Sindromes Mielodisplasicos
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DEFINICIóN
Grupo heterogéneo de trastornos clonales de la MO.
Se caracteriza por una mala producción de celulas hematopoyeticas que se traduce en una citopenias variables o pancitopenia
Celularidad de la MO es normal o hipercelular
CLASIFICACIÓN
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Clasificación Franco-Americana-Británica 1976
• ANEMIA REFRACTARIA• ANEMIA REFRACTARIA CON
SIDEROBLASTOS ANULARES• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS • LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS EN TRANSICION
ETIOLOGíA
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• EDAD Raro en infancia, Adultos 50ª• SEXO > frecuente Masculino• PREDISPOSICION GENETICA• EXPOSICION AMBIENTAL benceno y
solventes industriales• TX PREVIO Radioterapia, ag.
Alquilantes y epipodofilotoxinas
• SMD PRIMARIOS Y SECUNDARIOS
Factores de riesgo
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40 a 90% de los px con SMD
Análisis inicial de MO o evolución del cariotipo durante la progresión de la enfermedad.
Desempeñan papel en la génesis del SMD
Tipo Monosomia o Trisomía
Cromosomas 5, 7 y 8
Niños trisomía 8, monosomia 7 y deleciones en brazos largos de cromosomas 20 y X
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APARICIÓN LENTA Y GRADUAL MESES
ANEMIA MANIFESTACIÓN INICIAL
INFECCIONES
HEMORRAGIAS
PERDIDA DE PESO
DERMATOSIS NEUTROFILICA
SEUDOANOMALIA DE PELGER-HUëT
DATOS DE LABORATORIO
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SANGRE:• citopenias o
pancitopenia • Anemia macrocitica• Leucopenia +
neutropenia absoluta • Displasias celulares• Cuenta baja de
blastos leucemicos
MO:• Normo o hiperplasica• Diseritropoyesis• Disgranulocitopoyesis• Dismegacariocitopoyesis• Cuenta baja de blastos