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inmunológia y clínica de la nefriti

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Sindrome nefritico

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Sndrome nefrticoEl sndrome nefrtico agudo se define por la presentacin brusca de hematuria, oliguria, proteinuria y edemas, acompaados de deterioro de la funcin renal en grado variable, y con frecuencia se asocia hipertensin.

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Microscopia ptica: proliferacin endocapilar difusa (mesangial), infiltrados de polimorfonucleares, linfocitos y monocitos.Microscopia electrnica:humpso "jorobas" subepiteliales; la aparicin de semilunas indica mayor gravedad y persistencia de anomalas renales.Inmunofluorescencia: depsitos granulares de inmunoglobulina G y factor 3 del complemento en las paredes de capilares y mesangio.

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Estreptococo Beta Hemoltico del grupo AEntre los5y9 aos (grupo etario en que la enfermedad es ms prevalente) la incidencia es de aproximadamente 32.4 casos cada 100.000 nios (2)Las GN son la causa del 25%30% de los pacientes con IRC terminal; 1/4 de stos se presentan clnicamente con un SNi que en la mayora de los casos evoluciona rpidamente a la falla renal (6

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Niveles de C3:hombres: 88 a 252 mg/dL.mujeres: 88 a 206 mg/dL.Niveles de C4:hombres: 12 a 72 mg/dL.mujeres: 13 a 75 mg/dL.

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C3a, C5a9Signos y sntomas como consecuencia de una inflamacin glomerular

EIDEMIOLOGIA Pases desarrollados (espordicos Fa) 5%Pases subdesarrollados (frecuentes pio dermitis) 25% ,(FA) 15%5-9 aos ( 32%/100.00) (N)25-30% IRC (A)

Entre los5y9 aos (grupo etario en que la enfermedad es ms prevalente) la incidencia es de aproximadamente 32.4 casos cada 100.000 nios (2)Las GN son la causa del 25%30% de los pacientes con IRC terminal; 1/4 de stos se presentan clnicamente con un SNi que en la mayora de los casos evoluciona rpidamente a la falla renal (11ETIOLOGIA No infecciosaInfecciosa

La GN asociada a infeccin por el estreptococo beta hemoltico del grupo A en la piel o en la faringe es la ms conocida y la ms estudiada. Se usan inapropiadamente los trminos de glomerulonefritis aguda y de sndrome nefrtico agudo como sinnimos de la GNDA postestreptoccica (GNDA PE) (11). Esta es la causa ms comn de sndrome nefrtico en la edad peditrica pero existen otros mltiples agentes que la pueden causar (2,10,12): CLNICAS PEDITRICAS DEL SUR SNDROME NEFRTICO AGUDO 7 Estreptococo beta hemoltico del Grupo A es el germen responsable en 80% de los casos. Los antgenos M ms frecuentes en las faringitis son: 1, 3, 4, 12, 25, 49 y en las piodermitis son: 2, 49, 55, 57, 60. Otras bacterias: Estreptococo viridans, neumococo, Estafilococo aureus, Estafilococo epidermidis, Corynebacterium, Propionibacterium, micobacterias atpicas, micoplasma, Escherichia coli, yersinia, Campylobacter, Salmonella, meningococo, Treponema pallidum, leptospira, rickettsias, Legionella pneumophila. Virus: varicela, rubola, citomegalovirus, virus de EpsteinBarr, VIH, echovirus, adenovirus, influenza A, parvovirus B19, hepatitis B y C. Hongos: cndida, aspergillus, histoplasma, criptococo, nocardia, Neumocistis carinii. Parsitos: malaria, esquistosoma, leishmania, tripanosoma, toxoplasma, quiste hidtico. La 12

FISIOPATOLOGIACuadro clnicoAsintomticosSintomticos Sndrome nefrtico: 40-50%

Manifestaciones clnicas Luego del perodo de latencia (1-2 semanas para foco farngeo y 3-6 semanas para foco en piel), el comienzo de los sntomas es agudo. Se podrn presentar las siguientes manifestaciones clnicas, las cuales se pueden agrupar, segn el rgano o sistema afectado, en manifestaciones generales, renales, cardiovasculares, hematolgicas, inmunolgicas y serolgicas. Manifestaciones generales Las siguientes son estas manifestaciones: malestar general; nuseas; cefalea; dolor abdominal, que puede simular abdomen agudo; epistaxis y anorexia

14 TRIADA CLINICA Manifestaciones clnicas Luego del perodo de latencia (1-2 semanas para foco farngeo y 3-6 semanas para foco en piel), el comienzo de los sntomas es agudo. Se podrn presentar las siguientes manifestaciones clnicas, las cuales se pueden agrupar, segn el rgano o sistema afectado, en manifestaciones generales, renales, cardiovasculares, hematolgicas, inmunolgicas y serolgicas. Manifestaciones generales Las siguientes son estas manifestaciones: malestar general; nuseas; cefalea; dolor abdominal, que puede simular abdomen agudo; epistaxis y anorexia15Hematuriahematuria de origen glomerular:Color oscuroTotal Sin cogulosAl examen microscpicos, los hemates no se observan frescos.Presencia de Cilindros Hemticos.

Caractersticas de la hematuria de origen glomerular:Color oscuroTotal (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional)IndoloraSin cogulosAl examen microscpicos, los hemates no se observan frescos.Presencia de Cilindros Hemticos, lo cual es casi patognomnico de la hematuria glomerular.Estos datos son caractersticos de la hematuria glomerular a la vez que la hematuria glomerular es caracterstica del sndrome nefrticopacientes (8%) puede cursar sin hematuria. La hematuria macroscpica desaparece usualmente en las primeras cuatro semanas (siendo factor de buen pronstico) y la hematuria microsc- pica puede persistir hasta por 24-48 meses, sin implicacin pronstica.

16EDEMA

PRESION HIDROSTATICA90% CASOS- 60% CONSULTASRegin palpebral, cara, miembros inferioresEdema que deja fvea

El edema ocurre en un gran nmero de pacientes. Es de predominio matutino, con afectacin pretibial y palpebral. Generalmente es moderado, con incrementos en el peso, pero puede llegar a ser generalizado si se asocia con sndrome nefrtico o no hay una adecuada restriccin de sodio y agua. Usualmente aparece despus de que la hematuria ha sido detectada. 17Hipertensin arterial60% nios tratamiento Manifestaciones neurolgicas(I)Retencin hidrosalina

Oliguria

Obstruccin de la luz del capilar glomerularDisminucin FGAumento nitrgeno ureico y creatinina

La oliguria es de grado variable y usualmente es moderada. Se define como la eliminacin de menos de 12 mL/m2 SC/h, o menos de 300 mL/m2 SC/da, o menos de 0,5 mL/ kg/h (diuresis normal: 12-80 mL/m2 SC/h o 0,5-5 mL/kg/h). Se acompaa de insuficiencia renal aguda solo en 5 a 10% de los casos de glomerulonefritis endocapilar.19Proteinuria 10% pacientesEn rango no nefrtico Transitoria

La proteinuria suele ocurrir en rango moderado (no nefrtico). La determinacin peridica de la proteinuria ayuda en la determinacin del pronstico, pues en la enfermedad renal no progresiva es moderada y desaparece antes de un mes. La proteinuria es inconstante, de caracterstica moderada y desaparece usualmente a las cuatro semanas. Si llega a ocurrir en rango de gran intensidad y se asocia con edema generalizado (sndrome nefrtico), vara el tratamiento y el pronstico. Ocurre en 10% de los pacientes, es transitoria y cede espontneamente en las primeras cuatro semanasOtra manera de clasificar la proteinuria es la relacin proteinuria/creatinuria, la cual se clasifica en: Leve: 0,2- 0,49 Moderada: 0,5 - 2 Masiva: > 2 Estas muestras se pueden obtener de orina aislada o de orina de veinticuatro horas, y se deber hacer en iguales unidades (miligramos o gramos).20ENFOQUE DIAGNOSTICOANAMNESISEXAMEN FISICO COMPLETOEXAMEN DE LABORATORIO Y GABINETEANAMNESISAntecedente de infeccin estreptoccica recienteAparicin de sintomatologa renal tras la infeccin

EXAMEN FISICOEDEMA, HTAPurpura palpableSIGNOS DE CLAUDICACION O SOBRECARGA VENTRICULAR IZQ.SOPLOS CARDIACOSFONDO DE OJO

LABORATORIO ORINA SedimentoOrina de 24 horasSANGREhematuriaCILINDROSHEMATIES DISMORFICOSLEUCOCITOSPROTEINAS

NaProtenas Creatinina

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A nivel sanguneo Hematologa Bioqumica Serologa

Manifestaciones hematolgicasSe puede producir anemia por hipervolemia(dilucional), por disminucin de la eritropoyesisy por vida media corta de los eritrocitos. Puedeocurrir trombocitopenia por disminucin de lahematopoyesis. Tambin se pueden encontrarniveles elevados de fi bringeno, factor VIII yplasmina activada, cambios que se relacionan conactividad de la enfermedad.25Bioqumica

Serologa Astos Antiestreptolisinas oAnti-DNA asa BFraccion del complemento C3Determinacion de la IgG y M AntihialurinasaANAEl incremento de antiestreptolisinas O se da en 80 a 90% de los casos de los pacientes con infecciones respiratorias, en tomas seriadas en las semanas 3 y 5. Valores mayores de 250 unidades en nias y de 333 unidades en nios se consideran positivos. En infecciones de origen drmico son tiles hasta en 50%. Los niveles de antiestreptolisinas O no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad ni con el pronstico. La antihialuronidasa y la antiDNAasa B se elevan en 90% de los pacientes con mejor respuesta de anticuerpos en los casos postestreptoccicos secundarios a piodermitis que las antiestreptolisinas O. Los cultivos de piel o garganta solamente son positivos para estreptococo hemoltico del grupo A en una cuarta parte de los casos, no tratados previamente con antibiticos. En la evaluacin clnica del paciente es de resaltar el promedio de duracin de cada una de las manifestaciones clnicas y de laboratorio27Ecografa

TAMAO ECOGENICIDADRELACION CORTICO MEDULARCriterios de diagnosticosCultivo positivoTitulacin positiva de antgenos anti estreptoccico Hipocomplementemia RIONES GRANDES HIPERECOGENICOS, PERDIDA DE LA DIFERENCIACION AGRANDADOSRX DE TORAX REDISTRIBUCION VASCULAR POR SOBRECARGA HDRICA, INFILTADO ALVEOLOINSTERSTICIAL-CARDIOMEGALIA29

Indicaciones para la biopsia renalSndrome nefrticoComplicaciones

TRATAMIENTOModelo generalDieta y fluidos

Dieta hiposdicaRestriccin de protenas

EDEMASFUROSEMIDAHIDRALAZINA0.5- 2 mg/kg/da33

Nefrtico vs nefrtico

Salud = felicidad