Referat Sindrom Cushing

8/19/2019 Referat Sindrom Cushing

1/26

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan

kortisol plasma berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh

pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik

(iatrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis

hipotalamus-hipofisis- adrenal (spontan). 1 2 Nama sindrom Cushing diambil

dari ar!ey Cu s h ing, seorang ahli bedah yang pertama kali

mengidentifikasikan penyakit ini pada tahun 1"12. #enyakit ini ditandai

dengan obesitas badan (truncal obesity), hipertensi, mudah lelah,

amenorea, hirsutisme, striae abdomen ber$arna ungu, edema, glukosuria,

osteoporosis, dan tumor basofilik hipofisis. 1

Sindrom Cushing relati!e langka dan paling sering terjadi pada usia

2% hingga &% tahun. 'rang yang menderita obesitas dan -tipe 2,

disertai dengan hipertensi dangula darah yang tidak terkontrol, akan

meningkatkan risiko terserang penyakit ini.*

Sebagian besar kasus sindrom Cushing disebabkan iatrogenik

pemberian glukokortikoid eksogen, sedangkan kejadian tahunan sindrom

http://id.wikipedia.org/wiki/Harvey_Cushinghttp://id.wikipedia.org/wiki/Harvey_Cushing


2/26

Cushing endogen telah diperkirakan sebesar 1* kasus per juta indi!idu.

ari kasus-kasus ini, sekitar +% disebabkan hiperplasi adrenal bilateral

oleh hipersekresi C hipofisis atau produksi C oleh tumor non

endokrin (pituitary ACTH-producing tumor), 1& karena C ektopik,

dan 1& karena tumor adrenal primer./ 0nsiden hiperplasi hipofisis

adrenal tiga kali lebih besar pada $anita dari pada laki-laki, kebanyakan

munul pada usia dekade ketiga atau keempat.1 0nsiden punak dari

sindrom Cushing, baik yang disebabkan oleh adenoma adrenal maupun

hipofisis terjadi sekitar usia 2&-/% tahun. #ada C ektopik, insiden

lebih sering pada laki-laki dibanding $anita. /

engingat kejadiannya yang masih relatif langka dan namanya yang

masih terdengar asing di masyarakat luas,tentunya penyakit ini masih

jarang diperbinangkan baik dalam segi patofisiologi, diagnosis maupun

penatalaksanaan. 'leh karena itu, diperlukan suatu bahan pembahasan

yang mungkin dapat menambah $a$asan mengenai sindrom Cushing dan

membantu para praktisi kesehatan dalam menatalaksana pasien-pasien

tersebut.


3/26

00

#3SN

2.1 natomi fisiologi 4elenjar adrenal

4elenjar adrenal terletak di kutub atas kedua ginjal. 4elenjar adrenal juga

disebut sebagai kelenjar suprarenalis karena letaknya yang ada di atas ginjal.

Selain itu kelenjar adrenal juga disebut kelenjar anak ginjal karena lokasinya

yang menempel pada ginjal.

4elenjar adrenal tersusun dari dua lapis yaitu korteks dan medulla.

4orteks adrenal esensial untuk bertahan hidup. 4ehilangan hormon

adrenokortikal dapat menyebabkan kematian. 4orteks adrenal mensintesis tiga

kelas hormon steroid yaitu mineralokortikoid, glukokortikoid, dan androgen.

(otma, 1""")


4/26

ormon mineralokortikoid pada manusia yang utama adalah aldosteron

dibentuk di 5ona glomerulosa. ormon ini mengatur keseimbangan elektrolit

dengan meningkatkan retensi natrium dan ekskresi kalium. kti!itas fisiologik

ini selanjutnya membantu dan mempertahankan tekanan darah normal dan urah

jantung.

ormon glukokortikoid pada manusia yang utama adalah kortisol

dibentuk di 5ona fasikulata. 4ortisol memiliki efek pada tubuh seperti

metabolisme glukosa yaitu glukoneogenesis yang meningkatkan kadar glukosa

darah, metabolisme protein, keseimbangan airan dan elektrolit, inflamasi dan

imunitas.

4orteks adrenal mensekresi sejumlah keil steroid seks dari 5ona

retikularis. drenal mensekresi sedikit androgen dan esterogen.

2.2 ormon glukokortikoid (kortisol)

4ortisol adalah glukokortikoid utama dihasilkan oleh 5ona fasikulata (67)

dan 5ona retiularis (68) bagian dalam yang dirangsang oleh C

(adenokortikotropik hormon). Sekresi kortisol memiliki pola tertinggi ketika

bangun tidur (pagi) dan terendah pada $aktu tidur (malam atau bed time).

Sekresi kortisol menapai punaknya antara pukul %9.%% sampai %:.%% ;0.

Selain itu, produksi kortisol juga meningkat pada $aktu latihan fisik karena

penting untuk meningkatkan glukosa dan asam lemak bebas sebagai bahan

pembentuk energi.


5/26

terikat kurang erat dengan albumin, dan 1% dari jumlah kortisol seluruhnya

memiliki efek metabolik.erikut beberapa efek metabolik kortisol, yaitu A

(a) #rotein A #roses katabolik sehingga meningkatkan glukoneogenesis

(b) Bemak A#roses lipolisis sehingga pelepasan lemak bebas (77) meningkat

dan menyebabkan deposisi lemak sentripetal (uffalo ump)

() 4arbohidrat A#enyerapan glukosa di otot dan lemak menurun, sekresi

glukosa oleh hepar meningkat sehingga sel beta pankreas dapat dilemahkan

( tersembunyi munul).

7ungsi kortisol berla$anan dengan insulin yaitu menghambat sekresi

insulin dan meningkatkan proses glukoneogenesis di epar. Sekresi kortisol juga

dirangsang oleh beberapa faktor seperti trauma, infeksi, dan berbagai jenis stres.

4ortisol akan menghambat proteksi dan efek dari berbagai mediator dari proses

inflamasi dan imunitas seperti interleukin-9 (0B-9), Bymphokines, #rostaglandins,

dan histamine

#roduksi kortisol dibutuhkan untuk produksi ngiostensin-00 yaitu efek

unutk !asokontriksi dan !asotonus sehingga dapat membantu mempertahankan

tonus pembuluh darah yang adekuat (adeuate !asular tone). onus pembuluh

darah yang adekuat untuk mengatur tonus arteriol dan memlihara tekanan darah.

?lukokortikoid juga meningkatan sekresi air (renal free $ater learane),

ekskresi 4D, retensi NaD dan menekan penyerapan kalsium di tubulus renalis.

ekanisme sekresi kortisol yaitu ketika kadar kortisol dalam darah

menurun maka target ells yaitu kelenjar adrenal menstimulasi hipofisis untuk


6/26

mensekresi C, agar C tersekresi

maka perlu menstimulasi hipotalamus untuk

sekresi C8.

C8 drenoortio 8eleasing ormon

berperan mengontrol sintesa sekresi hormon

hipofisis. S

A. Definisi

Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan

kortisol plasma berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh

pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik

(iatrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan

aksis hipotalamus-hipofisis- adrenal (spontan). 1 2

B. Klasifikasi

Sindrom Cushing dapat dibagi menjadi dua jenis, yaitu A 2

a. ependen C, yang terdiri atas A

• iperfungsi korteks adrenal tumor.

• Sindrom C ektopik.


7/26

b. 0ndependen C, yang terdiri atas A

iperplasi korteks adrenal autonom iperfungsi korteks adrenal tumor ( adenoma dan karsinoma).

C. Etiologi

#enyebab sindrom Cushing dapat berupa A /

a. #emberian steroid eksogen

#emberian steroid eksogen dapat menyebabkan terjadinya

sindrom Cushing. /

?ejala kelebihan glukokortikoid umumnya terjadi dengan

pemberian steroid oral, namun kadang-kadang suntikan steroid ke

dalam sendi dan penggunaan inhaler steroid juga dapat

menyebabkan sindrom Cushing. #asien yang sedang mendapat

terapi steroid dapat mengalami sindrom Cushing dengan

gangguan yang menakup berbagai penyakit rematologi, paru, saraf,

dan nefrologi. /

#asien yang telah mengalami transplantasi organ juga beresiko

terkena sindrom Cushing karena steroid eksogen diperlukan

sebagai bagian dari rejimen obat antipenolakan. /


8/26

b. '!erproduksi glukokortikoid endogen

denoma penghasil C hipofisis

denoma hipofisis yang mensekresi C

berasal dari corticotrophs di hipofisis anterior.

C yang disekresi oleh corticotrophs dilepaskan

ke dalam sirkulasi dan bekerja pada korteks adrenal

untuk menghasilkan hiperplasia dan merangsang sekresi

steroid adrenal.

denoma yang besar dapat menyebabkan hilangnya

produksi hormon lainnya dari hipofisis anterior (S,

7S, B, hormon pertumbuhan, dan prolaktin) dan

hormon !asopresin di hipofisis posterior.

drenal lesi #rimer

'!erproduksi gluoortioids dapat disebabkan adanya

adenoma adrenal, karsinoma adrenal, maronodular atau

hyperplasia adrenal mironodular. #ara 5ona fasiulata

dan retiularis 5ona lapisan korteks adrenal biasanya

menghasilkan glukokortikoid dan androgen.

4ompleks Carney adalah bentuk familial mironodular


9/26

hiperplasia kelenjar adrenal. 0ni merupakan gangguan dominan

autosomal dan C yang menyebabkan sindrom Cushing

independen. iperpigmentasi merupakan salah satu iri

gangguan tersebut. /

1. 3ktopik C kadang-kadang disekresi oleh sel oat atau

small-cell lung tumors atau oleh tumor karsinoid. /

D. Manifestasi Klinis 4

#asien dengan sindrom Cushing dapat mengeluhkan berat

badannya bertambah, terutama di $ajah, daerah suprala!iula,

punggung atas, dan dada.

#asien sering melihat perubahan di kulit mereka, termasuk stretch

mark ungu, mudah memar, dan tanda-tanda lain dari kulit yang

menipis.

4arena kelemahan otot proksimal yang progresif, pasien mungkin

mengalami kesulitan naik tangga, keluar dari kursi yang rendah, dan

mengangkat tangan mereka.

aid tidak teratur, amenore, infertilitas, dan penurunan libido dapat


10/26

terjadi pada $anita karena inhibisi sekresi berdenyut dari luteinizing

hormon (LH) dan follicle-stimulating hormone (FH), yang

kemungkinan disebabkan gangguan luteinizing hormone-releasing

hormone (LH!H)"

#ada pria, penghambatan B8 dan 7S > B fungsi dapat

menyebabkan penurunan libido dan impotensi.

asalah-masalah psikologis seperti depresi, disfungsi kognitif,

dan emosional.

emburuknya hipertensi dan diabetes mellitus,

kesulitan dengan penyembuhan luka, peningkatan infeksi,

osteopenia, dan osteoporosis sehingga dapat terjadi fraktur.

#asien dengan tumor pituitari yang menghasilkan C (penyakit

Cushing) dapat mengeluh sakit kepala, poliuria dan nokturia, masalah

penglihatan, atau galaktorea.

?ejala kelebihan glukokortikoid dalam hubungannya dengan

!irilisasi pada $anita atau feminisasi pada pria menunjukkan

sebuah karsinoma adrenal sebagai penyebab dari sindrom Cushing.

#ada pemeriksaan fisik akan didapatkan A 'besitas

#asien mengalami peningkatan jaringan adiposa di $ajah

(moon face), punggung atas di pangkal leher (buffalo hump), dan di


11/26

atas kla!ikula (bantalan lemak suprakla!ikularis).

obesitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat di

mediastinum dan peritoneumE peningkatan ratio pinggang-pinggul

yakni F 1 pada pria dan F %,: pada $anita. asil C san abdomen,

menunjukkan peningkatan lemak !iseral yang jelas. /

4ulit

Facial plethora terutama di pipi.

#iolaceous striae (striae ungu) F %,& m, umumnya di

abdomen, pantat, punggung ba$ah, paha atas, lengan atas, dan

payudara.

erdapat ekimosis.

#asien dapat mempunyai telangietasias dan purpura.

trofi utaneous denganeksposur jaringan !askular subkutan

dan kulit tenting . 4elebihan gluoortioid menyebabkan peningkatan

lanugo facial hair"

Acanthosis nigricans, yang berhubungan dengan resistensi

insulin dan hiperinsulinisme . Gmumnya ditemukan di aHila, siku,

leher, dan di ba$ah payudara.


12/26

ipertensi dan edema dapat terjadi karena akti!asi kortisol dari

reseptor mineralokortikoid menuju natrium dan retensi air. /

?astroenterologi

Glkus peptikum dapat terjadi dengan atau tanpa gejala. 4hususnya

pada risiko pasien yang diberi dosis tinggi glukokortikoid. /

3ndokrin

?alaktore dapat terjadi ketika tumor hipofisis anterior

menghambat tangkai hipofisis yang mengarah ke tingkat prolaktin

tinggi. /

8endahnya kadar testosteron pada pria dapat

mengakibatkan penurunan !olume testis dari penghambatan B8

dan B > 7S fungsi. /

8angka > otot

apat terjadi kelemahan otot proksimal. erjadinya osteoporosis dapat

menyebabkan patah tulang, kyphosis, kehilangan tinggi, dan nyeri

tulang rangka aksial. /

anda klinis pada sindrom ushing berdasarkan frekuensi penderitanya A 1


13/26

+

Tanda Klinik Sindro C!s"ing #rek!ensi Penderita $%&

ipikal habitus "+

erat badan bertambah "/

Bemah dan lelah :+

ipertensi (F 1&%>"% mmg) :2

irsutisme :%

menore ++

Striae 4utan 9+

#erubahan personal 99

3kimosis 9&

3dema 92#oliura, polidipsi 2*

ipertrofi klitoris 1"

$hysical findings in Cushing syndrome" %


14/26

Patofisiologi

Seara fisiologis hipotalamus berada di otak dan kelenjar hipofisis berada

tepat di ba$ahnya. 0nti para!entrikular (#IN) dari hipotalamus melepaskan

Corticotrophin-releasing hormone (C!H), yang merangsang kelenjar

hipofisis untuk melepaskan adrenoortiotropin (C). C bergerak

melalui darah ke kelenjar adrenal kemudian merangsang pelepasan kortisol.

4ortisol disekresi oleh korteks kelenjar adrenal dari daerah yang disebut

5ona fasiulate sebagai respons terhadap C. #eningkatan kadar

kortisol menyebabkan umpan balik negatif (negati&e feedback) pada

hipofisis sehingga menurunkan jumlah C yang dilepaskan dari kelenjar

hipofisis. &

Sindrom Cushing mengau terhadap kelebihan kortisol berdasarkan

etiologi apapun, baik kelebihan kadar pemberian glukokortikoid eksogen

ataupun o!erproduksi kortisol endogen. '!erproduksi glukokortikoidendogen

atau hiperkortisolisme yang independen C biasanya disebabkan oleh

neoplasma yang mensekresi kortisol dalam korteks kelenjar adrenal

(neoplasma adrenoortial primer). /,& iasanya merupakan sebuah adenoma

dan jarang karsinoma.&

denoma ini menyebabkan kadar kortisol dalam darah sangat tinggi,

terjadinya umpan balik negatif terhadap hipofisis dari tingkat kortisol


15/26

yang tinggi akan menyebabkan tingkat C sangat rendah.&

#ada kasus lain dengan dependen C, sindrom Cushing hanya

merujuk kepada hiperkortisolisme sekunder akibat produksi berlebihan

C dari corticotrophic pituitary adenoma. al ini menyebabkan kadar

C dalam darah meningkat bersamaan dengan kortisol dari kelenjar

adrenal. 4adar C tetap tinggi karena tumor menyebabkan hipofisis

menjadi tidak responsif terhadap umpan balik negatif dari kadar kortisol

yang tinggi.& C juga dapat disekresi berlebihan pada pasien-pasien

dengan neoplasma yang memiliki kapasitas untuk menyintesis dan

melepaskan peptida mirip C baik seara kimia maupun fisiologik.

C berlebihan yang dihasilkan dalam keadaan ini menyebabkan

rangsangan yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks

adrenal dan disebabkan oleh penekanan pelepasan C hipofisis.


16/26

eberapa tumor ini mampu menyekresi C8 ektopik. #ada keadaan ini,

C8 ektopik merangsang sekresi C hipofisis, yang menyebabkan

terjadinya sekresi kortisol seara berlebihan oleh korteks adrenal.


17/26

1&%pg>mB) Knormal A L 1/ pmol>B (L 9%pg>mB) M. 1

#ada pemeriksaan laboratorium juga biasanya ditemukan leukositosis

dengan granulositosis dan limpopenia relatif. ipokalemia, hipokloremi,

dan alkalosis metabolik biasanya ditemukan pada kasus C ektopik. 1, 9

iagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkakan

dengan peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin

dengan hanya perubahan sedang pada 1+-ketosteroid urin atau 3

sulfat plasma. Sekresi estrogen adrenal menurun pada pasien ini

sehubungan dengan supresi C yang diinduksi kortisol dan in!olusi 5ona

retikularis yang menghasilkan androgen. +

#emeriksaan radiologik untuk memeriksa adrenal adalah penitraan

tomografi komputer (CT can) abdomen. C San bernilai untuk

menentukan lokalisasi tumor adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia

bilateral.1 C san resolusi tinggi pada kelenjar hipofisis dapat

menunjukkan daerah-daerah dengan penurunan atau peningkatan densitas

yang konsisten dengan mikroadenoma pada sekitar *% dari penderita-

penderita ini. C san kelenj ar ad renal biasanya menunjukkan

pembesar an adr enal pada pas ien dengan sindr om Cushing

dependen C dan massa adrenal pada pasien dengan adenoma

atau karsinoma adrenal.


18/26

Tanda Klinis :Osteoporosis

DMHipertensi diastolicAdipositas sentral

Hirsutisme dan amenore

Tes Skrining

Kortisol plasma pada jam 08.00 > 140nmol/L

(!"/dL# setela$ 1 m" de%amet$ason pada ten"a$

malam &

Tes supresi dexamethason

*espon +ortisol pada $ari +e, menjadi

Respon Abnormal

indrom us$in"Respon

Supresi

Hiperplasi adrenal se+under

ter$adap se+resi AH $ipo2sis

Tidak ada respon

Hiperplasi adrenal se+under

ter$adap tumor 3an"

men"$asil+an AH

ACTH rendah

eoplasma adrenal

ACTH Tinggi

Hiperplasi adrenal se+under ter$adap

tumor 3an" men"$asil+an AH


19/26

?. 4riteria iagnosis

#roblem diagnostik utama adalah membedakan pasien dengan sindrom

ushing ringan dari hiperkortisolisme fisiologik ringan yang disebut sebagai

pseudo-Cushing. 4eadaan ini bisa mempunyai ganbaran sindrom Cushing,

termasuk peninggian kortisol bebas urin, termasuk gambaran gangguan

sekresi kortisol diurnal, dan gangguan supresi kortisol setelah tes supresi

deksametason tengah malam.

Studi paling definitif yang ada untuk membedakan sindrom Cushing ringan

dari sindrom pseudo- Cushing adalah penggunan tes supresi deksametason

diikuti dengan stimulasi C8 ( Cortootropin 8eleasing ormone). iagnosis

sindrom Cushing bergantung pada kadar produksi kortisol dan kegagalan

menekan sekresi kortisol seara normal bila diberikan deksametason. Sekali

diagnosis ditegakkan, selanjutnya pemeriksaan diranang untuk mnentukan

etiologi.( harrison).

Peng!'ian skrining lini (ertaa1. Gji urinary free ortisol (G7C) 2/ jam

rbeda dengan kadar kortisol dalam plasma yang mengukur kadar kortisol

total, baik yang terikat atau yang tidak, pemeriksaan urin 2/ jam tidak

terpengaruh fator J fator yang mempengaruhi kadar globulin pengikat

kortikosteroid.4arena ada kemungkinan hiperkortisolisme intermiten, jika keurigaan tinggi

dan hasil pertama adalah normal maka perlu dillakukan pemeriksaan sebanyak

tiga kali.


20/26

Cushingdan pada kehamilan normal.kortisol urin tidak dapat mengidentifikasi

sindrom Cushing subklinis.

2. 'eamethasone suppression tests (S) dosis rendahGji ini digunakan untuk membedakan sindrom Cushing dari orang normal.

S dosis rendah malam hari (1 mg) terdiri dari asupan oral 1 mg

deksametason antara jam 11 dan 12, diikuti pengukuran kortisol plasma puasa

antara jam : dan jam " keesokan harinya.

kriteria a$al kadar normal adalah & =g>dl (1*: nmol>liter). aru J baru ini

nilai cut off diturunkan sampai 1,: =g>dl (&% nmol>liter). eskipun demikian

spesifitas uji ini terbatas, karena kemungkinana adanya misklasifikasi pasiem

dengan C? penyakit akut dan kronis atau sindrom pseudo Cushing. 4adang

pada orang sehat juga gagal menekan kadar kortisol ke nilai tersebut.

#emberian 2 mg S selama 2 hari adalah ara lain untuk melakukan tes.

*. 4ortisol Sali!ari pada engah alam4onsentrasi kortisol dalam sali!a berkorelasi dengan kortisol plasma bebas,

terlepas dari keepatan aliran sali!a, dan stabil pada suhu kamar selama satu

minggu. 8entang nilai referensi normal, bergantung pada alat pemeriksaan

dan harus di!alidasi pada tiap laboratorium. es ini dilakukan pada

penghujung malam sekitar jam 2*.%%.

Peng!'ian skrining lini ked!a

1. 8itme Sirkardian 4ortisol #lasma engah alam#asien dengan sindrom Cushing sering memiliki konsentrasi serum kortisol di

pagi hari di dalam atau sedikit di ats rentang normal, tetapi tidak memiliki

ritme sirkadian yang normal (+,& mg>dl, 2%+ nmol> B).

2. S dosis rendah

alam S dosis rendah selama 2 hari, pasien menggunakan deksametason

%,& mg oral setiap 9 jam. Grin dikumpulkan untuk G7C pada 2 hari baseline

dan pada hari kedua pemberian deksametason. tau sebagai alternatif, kortisol

serum diukur pada jam " dan /: jam setelah dosis pertama. 8espon normal

meliputi penurunan G7C menjadi kurang dari 1% mg (2+nmol) per 2/ jam


21/26

pada hari kedua pemberian deksametason. tau kortisol plasma menjadi

kurang dari 1,: mg>dl (&% nmol>liter), pada pagi hari setelah dosis terakhir

deksametason. (ethial digest, (3G8'#3N


22/26

#asien dengan hyperplasia bilateral mengalami peningkatan kadar C absolute

atau relati!e. erapi harus ditujukan untuk mengurangi kadar C, pengobatan

ideal adalah pengangkatan. 4adang-kadang eksisi tidak memungkinkan oleh karena

penyakit sudah lanjut. #ada keadaan ini, medi atau adrenalektomi bisa memperbaiki

hiperkortisolisme. #enghambatan steroidogenesis juga bisa diindikasikan pad subjek

ushingoid berat sebelum inter!ensi pembedahan. drenalektomi kimia$i mungkin

lebih unggul dengan pemberian penghambat steroidogenesis ketokona5ol (9%%-12%%

mg>hari). itotan (2-* g>hari) dan penghambat sintesis steroid aminoglutetimid (1

g>hari) dan metiraponi (2-* g>hari) mungkin efektif seara tunggal atau kombinasi.

4omplikasi

Sindrom Cushing jika tidak diobati, menghasislkan morbiditas serius dan

bahkan kematian. #asien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi

atau diabetes. 4erentanan terhadap infeksi meningkat. 4ompresi patah tulang

belakang osteoporosis dan nekrosis asepti kepala femoral dapat menyebabkan

keaatan. Nefrolitiasis dan psikosis dapat terjadi. Setelah adrenalektomi bilateral,

seorang dengan adenoma hipofisis dapat memperbesar progresifitas, menyebabkan

kerusakan loal (misalnya, penurunan bidan !isual) dan hiperpigmentasiE komplikasi

ini dikenal sebagai sindrom Nelson.

#rognosis


23/26

denoma adrenal yang berhasil diobati dengan pembedahan mempunyai

prognosis baik dan tidak mungkin kekambuhan terjadi. #rognosis bergantung pada

efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan terutama aterosklerosis

dan osteoporosis.

#rognosis karsinoma adrenal adalah amat jelek, disamping pembedahan.

Bapran-laporan member kesan sur!i!al & tahun sebesar 22 dan $aktu tengah

sur!i!al adalah 1/ bulan. Gsia kurang /% tahun dan jauhnya metastasis berhubungan

dengan prognosis yang jelek.1

000


24/26

43S0#GBN

Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma

berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh pemberian glukokortikoid

jangka panjang dalam dosis farmakologik (iatrogeni) atau oleh sekresi kortisol yang

berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan).1,2 Sindrom

ini dibagi menjadi dua jenis, yaitu ependen C dan 0ndependen C. 2

#enyebab dari sindrom Cushing dapat berasal dari pemberian steroid eksogen,

o!erproduksi glukokortikoid endogen karena adenoma penghasil C hipofisis

maupun adrenal lesi primer, dan ektopik C.

anifestasi klinis yang dapat ditemui pada penderita penyakit ini antara lain A

penumpukan lemak pada $ajah, sehingga tampak gambaran moon fae, obesitas

sentral, lemah dan lelah, hipertensi ( F1&%>"%), hirsutisme, amenore, striae kutan,

ekimosis, edema, poliuria, polidipsi, dan hipertrofi klitoris./ Seara patofisiologi,

sindrom Cushing mengau terhadap kelebihan kortisol berdasarkan etiologi apapun,

penigkatan kadar kortisol menyebabkan umpan balik negati!e (negati!e feedbak)

pada hipofisis sehingga menurunkan jumlah C yang dilepaskan dari kelenjar

hipofisis.& Namun pada kasus lain, kadar C dalam darah meningkat bersamaan

dengan kortisol dari kelenjar adrenal. 4adar C tetap tinggi karena tumor

menyebabkan hipofisis menjadi tidak responsi!e terhadap umpan balik begatif dari

kadar kortisol yang tinggi. & Salah satu tumor yang berperan adalah ortiotrophi

pituitary adenoma. #enegakan diagnosis sindrom Cushing didapat dari tanda-tanda


25/26

klinis ditambah dengan pemeriksaan penunjang.1 #emeriksaan kadar C plasma

dapat digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom Cushing, terutama

memisahkan penyebab dependen C dan independen C.1 #enitraan yang

biasanya dilakukan adalah C san kelenjar adrenal. C san kelenjar adrenal

biasanya menunjukkan pembesaran adrenal pada pasien dengan Sindrom Cushing

dependen C dan massa adrenal pada pasien dengan adenoma atau karsinoma

adrenal.2,+

#enatalaksanaan yang diberikan tergantung etiologinya, sebagai ontoh bila

diagnosis adenoma atau karsinoma ditegakkan, maka dapat dilakukan eksplorasi

adrenal dengan eksisi tumor. Sindrom Cushing, jika tidak diobati, menghasilkan

morbiditas serius dan bahkan kematian. #asien mungkin menderita dari salah satu

komplikasi hipertensi atau diabetes. 4erentanan terhadap infeksi meningkat.

4ompresi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis asepti kepala femoral

dapat menyebabkan keaatan.&

78 #GS4


26/26

1. #iliang S, ahri C. iperkortisolisme. 0n A *uku A+ar ,lmu

$enyakit 'alam"ilid ,,, . > e m ed i ine . m ed s ape. o m> a r ti le >11+*9&.

&. he istory of Cushings iseaseA a ontro!ersial tale, < 8 So

ed. 1""1

Referat Sindrom Cushing

Documents

Transcript of Referat Sindrom Cushing