JOURNAL READING

JOURNAL READINGPRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS

OLEH : ANGGITA RIZKI KUSUMA, S. KedJ500100088

A. LATAR BELAKANG Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit kolestasis hati kronik yang ditandai dengan peradangan dan fibrosis dari saluran-saluran empedu, mengakibatkan penyakit hati stadium akhir dan harapan hidup berkurang.Etiologi PSC termasuk komponen yang berkaitan dengan sistem imun dan hal yang belum teridentifikasiTidak ada terapi medis yang efektif tersedia saat ini, meskipun studi klinis sedang berlangsung. Transplantasi hati saat satu-satunya terapi untuk memperpanjang hidup pasien dengan penyakit stadium akhir.

3. Etiologi dan PatogenesisBeberapa mekanisme penyebab telah diusulkan untuk menjelaskan patogenesis PSC, namun masih tetap kurang dipahami. Tampaknya mekanisme immunologi sama dengan faktor nonimmunologic (misalnya, infeksi, racun, dan iskemia) dapat bertanggung jawab untuk perkembangan individual yang secara genetik rentan terhadap penyakit ini.

1. Obstruksi saluran bilierbakteri saluran bilier secara retrogad melalui duodenum atau melalui darah dari vena porta naik ke ductus hepaticus Infeksi berat.Peningkatan tek.bilier mendorong infeksi ke kanalikuli bilier, vena hepatika dan saluran limfatik perihepatik bakteriemia.Dalam keadaan normal saluran bilier bersifat steril, keberadaan batu pada kandung empedu dapat meningkatkan insidensi bactibilia. Hambatan mekanik terhadap aliran empedu memfasilitasi kontaminasi bakteri.

4. Manifestasi Klinis

Meskipun banyak pasien dengan PSC tidak menunjukkan gejala pada saat di diagnosis, gejala klasik seperti penyakit kuning, sakit perut, kelelahan dan gatal-gatal sering dilaporkan. Beberapa dengan hepatomegali atau splenomegali, tetapi dalam proposi yang kecil (