Cours rein adulte2010modifi [Mode de compatibilit ]

Cours d’Anatomie pathologique Spéciale.

Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat

5éme Année de Médecine

25/03/2010Pr.N.Cherradi- cours 5ème année Médecine

Les Tumeurs du rein de l’adultePr. Nadia Cherradi

(HER- CHU de Rabat-Salé).

Les Tumeurs du rein de l’adulte

I - Introduction

II - Moyens de diagnostic

III - Description anatomopathologique des principales tumeurs du rein de l’adulte

IV - Grading nucléaire de Fuhrman



V - Stades T N M

VI - Facteurs pronostiques histopathologiques

classification des tumeurs du rein OMS 2004

• Les tumeurs à cellules rénales

• Les tumeurs métanéphriques

• Les tumeurs néphroblastomateuses

• Les tumeurs neuro-endocrines


• Les tumeurs neuro-endocrines

• Les tumeurs germinales

• Les tumeurs mésenchymateuses

• Les tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses

• Les tumeurs hématopoiétiques et lymphoides

• Les tumeurs Métastatiques.

-Les tumeurs primitives

bénignes

malignes.


-La majorité des t. du rein de l’adulte sont des tumeurs

à cellules rénales, la plus fréquente = carcinome à

cellules claires du rein.

Quelques données épidémiologiques sur le cancer du rein

chez l’adulte

• 2 à 3 % des cancers

• 3èmeTumeur urologique après le cancer de la prostate et de la vessie

• Facteurs de risque :tabac , obésité …


• Facteurs de risque :tabac , obésité …

• Facteurs génétiques :

-cancers du rein familiaux.

- cancers du rein + maladie de Von Hippel Lindau

:est doublerôle du pathologisteLe

1- Diagnostic:

le type histologique


2- Pronostic :

le grade nucléaire et le stade TNM.

II- Les moyens de diagnostic :

�Clinique : masse palpable- hématurie- douleur lombaire.

�Imagerie : TDM ++ ; IRM ;échographie.

montre :


montre :

1-des Arguments radiologiques pour la malignité (aspect hétérogène, calcifications, opacification précoce après injection de produit de contraste…).

2- l’extension de la tumeur et ses rapports avec la capsule rénale et la loge rénale.

�Anatomopathologique :+++

Matériel : pièce de néphrectomie totale ou partielle

� examen macroscopique minutieux

prélèvements échantillonnés :

les limites d’exérèse (surface, veine et artère rénales,


les limites d’exérèse (surface, veine et artère rénales,

uretère),

la tumeur et d’éventuels nodule satellites,

les ganglions ,

les régions des sinus et le hile.


T rein: les prélèvements

�Anatomopathologique (suite)

Méthodes :

- histopathologie standard : coupes en paraffine

* coloration à l’Hémalun-éosine (HE).

* colorations spéciales : coloration de Hale au fer colloidal .


- étude immunohistochimique :

parfois nécessaire pour différencier une tumeur

mésenchymateuse d’un carcinome sarcomatoide.

III- DESCRIPTION ANATOMOPATHOLOGIQUE


A - tumeurs bénignes

B - tumeurs malignes

Tumeurs bénignes-A

1-Tumeurs bénignes épithéliales


2-tumeurs bénignes non épithéliales

Tumeurs bénignes épithéliales-1

a- l’adénome papillaire rénal :

-macroscopie :

nodule de petite taille (5 mm).


nodule de petite taille (5 mm).

Siège :cortical

Aspect gris-jaune, pâle, bien circonscrit.

Souvent unique, parfois multiple

(« adénomatose rénale »).

l’adénome papillaire

rénal :

microscopie

structures papillaires ramifiées qui se projettent souvent dans les espaces kystiques.

Ces structures papillaires sont bordées de cellules cubiques à cytoplasme peu abondant et pâle, aux noyaux ronds ou ovales à chromatine finement granuleuse ou mottée et nucléole invisible.

Les mitoses sont rares ou absentes.

Les calcosphérites et macrophages spumeux sont souvent présents dans le stroma.

photo ref.Tumors of the urinary tract.Diagnostichistopathology of tumors.vol1.second edition.C.D.M.Fletcher


b- L’ Oncocytome rénal :

macroscopie

masse bien limitée

taille variable (2 à 6 cm).

siège variable

Aspect caractéristique :

Photos AFIP 1994

Aspect caractéristique : « brun-acajou » homogène ;

centré par une cicatrice fibreuse stellaire (dans les tumeurs de grande taille).


B- oncocytome rénal:

microscopie

cellules de grande taille,

au cytoplasme éosinophile, finement granuleux ;

le noyau est petit et central

photo.Fletcher

central

les mitoses sont rares ou absentes.

L’agencement:

nids

ou en ilôts massifs.

photo AFIP1994


b- L’ Oncocytome rénal (suite)

-microscopie électronique :

les cellules de l’oncocytome contiennent de

nombreuses mitochondries de grande taille.


-Diagnostic différentiel :

le carcinome à cellules rénales chromophobes.

c- L’adénome métanéphrique

(ou adénome embryonnaire)

- se voit chez l’adulte et l’enfant.

-Macroscopie :

*masse bien limitée, encapsulée ou non.

*taille variable en moyenne de 3 à 6 cm.


*taille variable en moyenne de 3 à 6 cm.

*L’aspect à la coupe est gris-jaune ,avec ou sans: calcifications (20% des cas);

des foyers de nécrose et d’hémorragie ;

une kystisation (10% des cas).

c- L’adénome métanéphrique:

microscopie

�structures tubulaires de petite taille

� parfois papillaires

�bordées de petites cellulesuniformes à cytoplasme peu abondant et noyau rond ou ovale, petit ,sans nucléole ovale, petit ,sans nucléole visible ,à chromatine fine .

�mitoses : rares ou absentes.

�calcosphérites : habituels.

�D.Différentiels :

néphroblastome

carcinome à cellules rénales papillaire photo Fletcher


2-T.Benignes non épithéliales

-T. de l’appareil juxtaglomérulaire :

*Macroscopie :

masse bien limitée, souvent encapsulée.

*microscopie :


*microscopie :

prolifération de cellules de petite taille au cytoplasme finement granulaire. Ces cellules sont disposées en nappe avec parfois ébauches tubulaires.

*L’Immunomarquage montre une positivité avec l’anticorps anti-rénine � confirme le diagnostic.

2-t.Benignes non épithéliales

- Angiomyolipome rénal : 0,7 à 3% des cas.

*Macroscopie : volumineuse masse, bien limitée mais non encapsulée ; à la coupe, couleur jaunâtre avec remaniement hémorragique.

*microscopie : association de tissus mésenchymateux matures :


*microscopie : association de tissus mésenchymateux matures : adipocytes+cellules musculaires lisses+vaisseaux à paroi épaisse.

-autres :lipome, leiomyome,hémangiome,lymphangiome …


Ref.AFIP

Photo cf.Tumors of the Kidney,Bladder and related urinary structures.Atlas of tumor pathology,fascicule 11-3ème serie,AFIP 1994.

Tumeurs Malignes-B

1- épithéliales :

groupe du carcinome à cellules rénales

2- non épithéliales


2- non épithéliales

B-Tumeurs Malignes

1- épithéliales :

groupe du carcinome à cellules rénales


1- Carcinome à cellules claires

du rein : +++

= carcinome conventionnel du rein ou Tumeur de GRAWITZ ou adénocarcinome rénal

macroscopie

masse solide

souvent bien limitée

siège cortical

l’aspect à la coupe souvent évocateur « bigarré » :

- remaniements - remaniements hémorragiques, kystiques, mucoide et

- zones de couleur clair (blanc à jaune-soufre)

ou plus foncée ( orange à brun-rouge).

Photos Hôpital d’enfants de Rabat (HER)


1-Carcinome à cellules

claires du rein:

microscopie

volumineuses cellulespolyhédriques à contours nets donnant un aspect dit « végétal ».

L’aspect des noyaux est variable

(Voir GRADING NUCLEAIRE de FUHRMAN )

- Les cellules paraissent claires(renferment des lipides et du (renferment des lipides et du glycogène).

-la tumeur est souvent mixte = cellules claires et de cellules éosinophiles.

- Architecture variable: massifs cellulaires ou travées, avec des aspects papillaires.

-Le stroma : richement vasculaire

Photo Fletcher


2- carcinome tubulo-papillaire du rein

- 10 à 15% des t. du rein

- meilleur pronostic que les carcinomes à cellules claires.

- macroscopie :

* 3 à 23 cm. ; de siège polaire, cortical ;


* 3 à 23 cm. ; de siège polaire, cortical ;

* nodules satellites dans 40% des cas.

* A la coupe:

-> couleur blanchâtre ou jaunâtre (tumeur de petite taille) .

-> volontiers friable, kystique et hémorragique si la tumeur est de grande taille, ayant une couleur brun-chocolat.

2- carcinome tubulo-papillaire du rein :

microscopie

deux types histologiques

Type 1: petites cellules

cubiques basophiles à noyau

central agencées en tubes et

en papilles.

macrophages spumeux dans

l’axe des papilles.l’axe des papilles.

Type 2 : cellules plus grandes

éosinophiles ;noyaux

pseudostratifiés avec

nucléoles proéminants.

-Le stade et le grade nucléaire

sont à préciser.

Photos HER


3-le carcinome à cellules rénales chromophobes du rein .

Macroscopie

* masse arrondie, compacte, bien limitée de 2 à 22 cm .

•Siège médiorénal.

•A la coupe :

couleur beige-rosée.

Photo AFIP1994


3 -le carcinome à cellules rénales chromophobe du rein

microscopie

�� deux types de cellules :

1/ claires de grande taille à limite cytoplasmique nettes

2/ éosinophiles au cytoplasme microvésiculaire bien microvésiculaire bien limité.

Le noyau ,central ou excentré, est souvent encoché ou irrégulier, entouré d’un halo clair .Le nucléole est peu visible (bas grade nucléaire).

� l’architecture est compacte ou trabéculaire.

Photo AFIP1994


3-le carcinome à cellules rénales chromophobe du rein

-Les colorations spéciales :

coloration de Hale au fer colloidal montre un aspect microvésiculaire bleu

du cytoplasme ( = mitochondries probablement ?)

-D.différentiel :


- l’oncocytome : positivité apicale avec la coloration de Hale.

- le carcinome à cellules claires : négativité.

-Pronostic meilleur que le c. à cellules claires.

4-Le carcinome des tubes collecteurs

<1% des cas

-Macroscopie :

Masse mal limitée

mesurant de 4 à 13 cm,

siège médullaire .

-microscopie :

*prolifération tubulaire ou

papillaire.papillaire.

*Les cellules sont de grande

taille, éosinophiles aux

noyaux irréguliers

( de grade nucléaire 2 ou 3).

*Le stroma est fibreux.

-Le pronostic est mauvais :

rapidement fatal


Photo Fletcher

5- Carcinome sarcomatoide

1 à 6%

Macroscopie :

tumeur volumineuse de >10 cm, mal limitée, d’aspect bigarré.

microscopie :

deux composantes cellulaires :

�épithéliale : �épithéliale :

cellules claires ou éosinophiles ,de grade nucléaire 3.

� mésenchymateuse : cellules fusiformes souvent atypiques avec activité mitotique élevée ( aspect de fibrosarcome).

-l’étude immunohistochimique :

co-expression des marqueurs épithéliaux et conjonctif dans la composante mésenchymateuse.


Photo Fletcher

2 –T. Malignes non épithéliales primitives :

- les lymphomes primitifs :

rares

souvent de haut grade de malignité

de phénotype B .


de phénotype B .

Leur diagnostic est un diagnostic d’exclusion car les

lymphomes secondaires sont plus fréquents à ce niveau.

- Les sarcomes primitifs :

rares et pose le problème du diagnostic différentiel avec le

carcinome sarcomatoide.

Les tumeurs du rein de l’Adulte

I - Introduction

II - Moyens de diagnostic

III - Description anatomopathologique des principales tumeurs du rein de l’adultetumeurs du rein de l’adulte


V - Stades T N M

VI - Facteurs pronostiques histopathologiques


IV- Grading nucléaire de Fuhrman

-Grade 1 : Noyaux ronds ,petits (10μ), pas ou peu nucléolé

-Grade 2 : Noyaux ronds ,de diamètre < 15 μ , à contours un peu irréguliers, nucléoles évidents , visible au GX40.

-Grade 3 : Noyaux très irréguliers, de diamètre=20μ, le nucléole


-Grade 3 : Noyaux très irréguliers, de diamètre=20μ, le nucléole est proéminant et visible au GX10.

-Grade 4 : G3 + Monstruosités (noyaux bizarres, multilobés à chromatine irrégulière)

V- Stades T N M

T1 : tumeur limitée au rein ≤ à 7 cm :

T1a : tumeur limitée au rein < ou égale à 4cm

T1b : tumeur limitée au rein entre 4 et 7 cm

T2 : Tumeur limitée au rein >7cm .

T3 : Envahissement de la surrénale , de la graisse péri-rénale , de la veine rénale ou la veine cave.


ou la veine cave.

T3a- Envahissement par contiguité de la surrénale ou la graisse périrénale.

T3b- Envahissement de la veine rénale ou la veine cave sous-diaphragmatique.

T3c :T. envahissant la veine cave sus diaphragmatique.

T4 : la tumeur envahit le fascia de Gérota.

Schéma www.keyholeurology.co.uk complété

Stades T N M (suite)

• N : métastases ganglionnaires

(NX,N0,N1,N2).

1 ganglion


1 ganglion

• M : métastases à distance

(MX, M0,M1).

V- LE TRAITEMENT :


chirurgical ( voir cours d’urologie) .

VI- FACTEURS PRONOSTIQUES

HISTOPATHOLOGIQUES :

DOIVENT FIGURER SUR UN COMPTE RENDU anapath.

- le stade TNM***

- le grading nucléaire***

- la taille de la tumeur .


- la taille de la tumeur .

- le type histologique.

- l’envahissement veineux microscopique.

CONCLUSION

Les tumeurs primitives du rein de l’adulte =

tumeurs assez hétérogène, la plus fréquente étant le carcinome à cellules rénales .

L’examen anatomopathologique occupe une place prédominante dans la prise en charge de ces tumeurs.


Le diagnostic histopathologique est le plus souvent basé sur des critères morphologiques.

Les deux facteurs pronostiques les plus importants pour le carcinome à cellules rénales :le grading nucléaire et le stade TNM.

Références iconographie

• Tumors of the Kidney,Bladder and related urinary

structures.Atlas of tumor pathology,fascicule 11-3ème

serie,AFIP 1994.

• Tumors of the urinary tract.Diagnostic histopathology


of tumors.vol1.second edition.C.D.M.Fletcher.

• Ann.pathol 2004;24:516-35.

• Service d’Anatomie pathologique de l’hôpital

d’enfants de Rabat.

• www.keyholeurology.co.uk (revisité en mars 2010):shéma

complété.

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