Roma, 4 marzo 2017

Roberta Onesimo

UOSA Malattie Rare e Difetti Congeniti Area Pediatrica

Polo Scienze della Salute della Donna e del BambinoFondazione Policlinico A Gemelli Roma

“CI PEnsi mai a...”…la nutrizione del lattante sano

o con disabilità

Alimentazione complementare

WHO Working Group on the Growth Reference Protocol and the WHO Task Force on Methods for the Natural Regulation of

Fertility: Growth of healthy infants and the timing, type and frequency of complementary foods. Am J Clin Nutr 2002

WEANINGCOMPLEMENTARY

FOODS

The adoption of the term complementary feeding to replace weaning aims toencourage the appropriate addition of foods to the exclusively breast-fed infant tomeet increased requirements without displacing breast milk intake or initiatingbreast-feeding cessation

complete cessation of breast-feeding

any nutrient-containingfoods or liquids other thanbreast milk given to youngchildren

• Quando

• Timing di introduzione degli alimenti

• Quali modalità

• Apporti

Alimentazione complementare

Inizio dello svezzamento Per i bambini ad alto rischio

AAP, 2000“Iniziare a 6 mesi con i meno allergizzanti.o latte vaccino a 12 m; o uovo a 24 m; o arachidi, noci e pesce a 36 m”

ESPACI e ESPGHAN, 1999“Iniziare al 5°mese di vita”

Quando intraprendere la nutrizione complementare - prima del 2001

Ritardare l’introduzione di cibi solidi riduce il rischio allergico?

SI

1.Kajosaari, Acta Paediatr Scand 1983 PAI 1994 retrospettivo

2.Fergusson, Pediatrics 1990, prospettico osservazionale

3.Armentia, Clin Exp Allergy 2001, retrospettivo, caso-controllo

NO

1.Kramer, J Pediatr 1981, retrospettivo, caso-controllo

2.Poysa, Allergy Proc 1991, prospettico osservazionale

3.Forsyth, BMJ 1993, prospettico osservazionale

Negli anni 2000

Negli anni 2000 la WHO modifica l’indicazione all’allattamento al seno esclusivo dai primi4-6 mesi (WHO’s infant feeding recommendation. Weekly Epidemiological Record 1995;70:119–20) ai primi 6 mesidi vita (WHO. Global strategy for infant and young child feeding. Geneva, Switzerland: World Health Organization, 2003)

promuovendo l’assunzione di alimenti complementari a partire da questa epoca e laprosecuzione dell’allattamento al seno fino ai 2 anni di vita.

La European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition(ESPGHAN) considera l’allattamento esclusivo al seno un obiettivo desiderabile fino aiprimi 6 mesi circa. Indicando che la nutrizione complementare non dovrebbe essereintrodotta né prima della 17^ settimana di vita, né oltre la 26^.

L’American Academy of Pediatrics (AAP) raccomanda l’introduzione di “alimenticomplementari” non prima dei 4 mesi compiuti e indica comunque di proseguirel’allattamento al seno esclusivo fino ai 6 mesi.

Il Ministero della Salute («Corretta alimentazione ed educazione nutrizionale nella primainfanzia» luglio 2016) raccomanda che il divezzamento sia avviato, ordinariamente, dopo iprimi sei mesi.

Poole – grainsPediatrics 2006

o Studio osservazionale prospettico – Colorado

o Obiettivo

o esaminare l’associazione tra il timing di introduzione dei cereali nella dieta deilattanti e lo sviluppo di allergia al grano

o Popolazioneo 1612 bambini seguiti dalla nascita fino ad una età media di 4,7 aao questionari, visite seriate, IgE specifiche, anti TGvengono esclusi i celiaci

o Risultatio Introdurre i cereali dopo i 6 mesi di vita comporta un rischio aumentato (OR =

3.8) di allergia al granoo Non ci sono differenze osservate tra i lattanti con o senza familiarità per atopia

These results do not support delaying introduction of cereal grains for the protection of food allergy

J Poole et al. Timing of Initial Exposure to Cereal Grains and the Risk of Wheat Allergy. Pediatrics 2006

Kull - fishAllergy 2006

Studio prospettico di coorte - Svezia

Obiettivo

esaminare l’associazione tra il consumo di pesce < 1 aa e lo sviluppo di malattie allergiche a 4 aa

Popolazione

4089 bambini seguiti dalla nascita fino ai 4 anni (drop out 10%)

Risultati I bambini che hanno introdotto il pesce nella dieta tra il 3° e l’8° mese di vita

hanno presentato un rischio significativamente minore (p <0,001 - OR 0,76) disviluppare asma, rinite, eczema, sensibilizzazione allergica (anche a inalanti)rispetto a quelli che lo hanno assunto per la prima volta dopo il 9°mese di vita

Non ci sono differenze tra bambini con e i senza familiarità per atopia

I Kull et al. Fish consumption during the first year of life and development of allergic diseases during childhood. Allergy 2006

Regular fish consumption before age 1 appears to be associated with a reduced risk of allergic disease during the first 4 years of life

Snijders - CMPediatrics 2008

Studio di coorte prospettico - Olanda

Obiettivo

Valutare una possibile associazione tra il timing di introduzione di prodotticontenenti latte vaccino o altri cibi solidi e lo sviluppo di atopia a 2 aa

Popolazione

KOALA Study (Child, Parent and health: lifestyle and genetic constitution)

2558 bambini seguiti prospetticamente dalla nascita sino ai 2 anni

Più si tarda ad introdurre alimenti contenenti latte vaccino (>9m) e altriprodotti alimentari (> 7m), più aumenta il rischio di sviluppo di wheezing (>7 mesi aOR = 3.5) e dermatite atopica (>7 mesi aOR = 9)

I risultati non si modificano con l’ esclusione di bambini con segni precoci dieczema e wheezing ricorrente (per evitare la causalità inversa)

Delaying the introduction of cow milk or other food products may not befavorable in preventing the development of atopy

BEP Snijders et al. Age at First Introduction of Cow Milk Products and Other Food Products in Relation to Infant AtopicManifestations in the First 2 Years of Life: The KOALA Birth Cohort Study. Pediatrics 2008

Tarini BA et al. Systematic review of the relationship between early introduction of solid foods to infants andthe development of allergic disease. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006

Tarini et al SR – solid foodsArch Pediatr Adolesc Med 2006

¤ Obiettivo

¤ Verificare se l’introduzione precoce (< 4 m) di cibi solidi incrementa il rischio disviluppare malattie allergiche

¤ Analisi

¤ 13 studi- 1 solo trial controllato non randomizzato

¤ Risultati

¤ Eczema : 5 studies found a positive association and 4 no association

¤ Asthma, persistent food allergy, allergic rhinitis, or animal dander allergy: no strongevidence to support the association

Early solid feeding may increase the risk of eczema, however, there are littledata supporting an association between early solid feeding and other allergicconditions

3/5 fanno parte di aggiornamenti

della stessa coorte

GINI Study German Infant Nutritional Intervention Program 2013

⓪ Studio di intervento

⓪ Polazione

⓪ 5591 bambini, seguiti dalla nascita fino ai 4 anni ( e poi a 6)

⓪ Gruppo di intervento : 2252 pz (100% con familiarità per allergia) drolisato e ritardata introduzione di cibi solidi

⓪ Gruppo di non-intervento: 3739 pz (33% con e 67% senza familiarità allergica)

⓪ Risultati

⓪ Ritardare l’introduzione di cibi solidi (di qualunque cibo solido) dopo i 4-6 mesi nonriduce la probabilità di insorgenza di eczema né nei bambini con familiarità allergica né in quelli senza

⓪ L’osservazione riguarda solo l’ eczema e non le forme di allergia IgE-mediata

Zutavern – solid foods Pediatrics 2008

◊ Studio di coorte prospettico - Germania

◊ Obiettivo

◊ verificare se la ritardata (> 6° mese) introduzione di cibi solidi è un fattoreprotettivo contro lo sviluppo di malattie allergiche (rinite, asma, eczema) osensibilizzazione a trofo-aeroallergeni a 6 aa

◊ Popolazione

◊ LISA Study (Influences of Lifestyle- Related Factors on the Immune System and the

Development of Allergies in Childhood -2073 pz valutati a 6 aa di età)

◊ Risultati

◊ l’ introduzione di cibi solidi oltre i 4-6 mesi, o una dieta meno varia, non riduce il rischio di asma, rinite allergica a 6 anni

◊ la relazione tra il timing di introduzione dei cibi solidi e l’eczema non è chiara

◊ la sensibilizzazione a trofo-aeroallergeni è maggiore nei lattanti «svezzati tardivamente» (dato già dimostrato nella stessa corte analizzata a 2 aa)

no evidence supports a delayed introduction of solids > 4 - 6 months for the prevention of asthma, allergic rhinitis, and food or inhalant sensitization at 6 y

A Zutavern et al. Timing of Solid Food Introduction in Relation to Eczema, Asthma, Allergic Rhinitis, and Food and InhalantSensitization at the Age of 6 Years: Results From the Prospective Birth Cohort Study LISA. Pediatrics 2008

Nwaru - solid foods Pediatrics 2010

∆ Studio prospettico di coorte - Finlandia∆ Finnish Type 1 Diabetes Prediction and Prevention nutrition study

∆ Obiettivo∆ esaminare l’associazione l’introduzione di cibi solidi < 1 aa e lo sviluppo di

malattie allergiche a 5 aa

∆ Popolazione∆ Sono stati studiati 994 bambini

∆ Risultati∆ Una introduzione di :

∆ patate > 4 mesi

∆ avena > 5 mesi - orzo > 7 mesi - grano > 6 mesi

∆ carne > 5.5 mesi

∆ pesce > 8 mesi

∆ uova > 10.5 mesi

∆ Fu significativamente correlata alla comparsa di sensibilizzazione adtrofoallergeni ed aeroallergeni a 5 aa

∆ Nessuna evidenza di causalità inversa

Late introduction of solid foods was associated with increased risk of allergic sensitization to food and inhalant allergens

B I Nwaru et al. Age at the Introduction of Solid Foods During the First Year and Allergic Sensitization at Age 5 Years. Pediatrics 2010

Perkin – EAT study -solid foods NEJM 2016

∆ Obiettivo∆ Valutare se la precoce introduzione di alimenti «potenzialmente allergizzanti»

modifica il rischio di allergia alimentare

∆ PopolazioneSono stati studiati 1303 lattanti allattati al seno randomizzati in due bracci

1 gruppo di introduzione precoce (a 3 mesi) di noccioline, uovo cotto, LV, sesamo, pesce e carne

2 gruppo di introduzione standard (LM fino a 6 mesi)

follow up a 3 anni

Risultati

∆ Analisi intention to treat: 5,6% dei bambini nel gruppo di introduzione precoce e7,1% in quello di introduzione standard sviluppa AA (p non significativa)

∆ A per-protocol analysis showed that food allergy was significantly lower in theearly-introduction group (2.4%) than in the standard-introduction group (7.3%) p=0,01, which suggests that this approach is effective if the parents and infants areable to adhere to the protocol.

Il 42,8% dei soggetti non aderisce al protocollo di introduzione precoce degli alimenti

Perkin et al. Randomized Trial of Introduction of Allergenic Foods in Breast-Fed Infants. NEJM 2016

Celiac Disease

√ Allattare al seno nel momento in cui si introduce il glutine nella dieta sembra avere uneffetto “protettivo” (OR 0,25-0,5) nei confronti dello sviluppo di CD (mancano RCT,spesso studi retrospettivi)

√ Effetto mediato da

√ riduzione delle quantità di glutine assunte√ modifiche del gut microbiota√ effetto protettivo delle IgA contenute nel latte materno

√ However, it is still unclear if any protective effect of breastfeeding is persistent orsimply delays CD onset

√ Norris et al (studio osservazionale prospettico)

√ children exposed to gluten-containing foods in the first 3 months of life had a 5-fold increasedrisk of CD compared with children exposed at 4 to 6 months

√ Children not exposed to gluten until the seventh month or later had a marginally increasedrisk of CD compared with those exposed at 4 to 6 months

Akobeng AK et al. Effect of breast feeding on risk of coeliac disease: a systematic review and meta-analysis of observationalstudies. Arch Dis Child 2006.Norris JM, et al. Risk of celiac disease autoimmunity and timing of gluten introduction in the diet of infants at increased risk ofdisease. JAMA 2005.

It has become increasingly clear

that continuous exposure tomicrobial antigens as well asallergens in foodstuffs and theenvironment is decisive, andexcessive antigen avoidance canbe harmful and weaken or evenprevent the development ofregulatory mechanisms

Prescott et al, PAI 2008

Tolerance to food allergens appearsto be driven by regular, earlyexposure to these proteins during a'critical early window' ofdevelopment

Finnish Allergy Programme 2008–2018Von Hertzen et al, Allergy 2009

Quale patogenesi

Quando intraprendere il complementary feeding?

L'introduzione di alimenti complementari all'allattamento al seno < 4°mese di vita si associa

Aumento del tasso di interruzione del LM Aumento del rischio obesità in età pre-adolescenziale Aumento del rischio di sviluppare eczema (familiarità per atopia)

> 6°mese non si associa a Riduzione del rischio di sviluppare malattie allergiche in età pediatrica Migliore outcome auxologico

> 6°mese sembra associarsi Aumento del rischio di sensibilizzazione a troallergeni e AA Aumento del rischio di sensibilizzazione ad aeroallergeni, asma, rinite

allergica Aumento del rischio di CD Aumento del rischio di avere bassi depositi marziali

Micronutrienti: Fe

Per quanto riguarda il ferro, i nati a termine allattati esclusivamente al seno nemantengono solitamente scorte sufficienti per i primi 6 mesi.

Nelle categorie a rischio di carenza (per esempio lattanti nati prematuri) è preferibileattuare una supplementazione individualizzata di ferro piuttosto che anticipare ildivezzamento.

Il latte vaccino non è raccomandato nel primo anno di vita per il rischio di sbilanciarel’apporto proteico alimentare complessivo e, inoltre, perché può causare carenze diferro.

Jonsdottir et al –RCT Pediatrics novembre 2012

RCT multicentrico condotto in Islanda (dove il 50% delle madri allattaesclusivamente al seno fino al 4 mese di vita)

OBIETTIVO verificare se esistono differenze in termini di depositi marziali oritmo di crescita tra i lattanti svezzati tra 4-6 mesi e quelli svezzati a 6 mesi

POPOLAZIONE le madri di lattanti “sani”, (+ EG > 37w, parto singolo), sonostate informate dello studio a 2 mesi dal parto e arruolate a 4 solo in caso diallattamento al seno esclusivo (no additional liquid or solid foods other thanvitamins and medications)

RANDOMIZZAZIONE (ben descritta): CF (Complemetary food) or EBF(Exclusively Breastfed)

JONSDOTTIR et al. Timing of the Introduction of Complementary Foods in Infancy: A Randomized Controlled trial. Pediatrics, nov 2012

Jonsdottir et al –RCT Pediatrics novembre 2012

JONSDOTTIR et al. Timing of the Introduction of Complementary Foods in Infancy: A Randomized Controlled trial. Pediatrics, nov 2012

Drop out piccolo e simile nei 2

gruppi

No significant differences wereseen in growth rate between thegroups before the interventionperiod (0- 4 months) or during theintervention period (4 – 6months) or from birth to 6months

Infants in CF group had significantlyhigher SF levels than those in EBFgroup (P = .02)There was no significant differencein Hb, MCV, TIBC, or RDW betweenthe 2 study groups

Significato biologico?

Jonsdottir et al –RCT Pediatrics novembre 2012

o …41% of the infants were already consuming solid foods at 4 months of age, earlyintroduction to solid foods is also a risk factor for both earlier cessation of breastfeedingand increased consumption of fatty or sugary foods at 1 year of age rischio obesità(messo in dubbio da una recente SR) e sindrome metabolica (max follow up 7 aa)

o introduction of complementary food before the age of 4 months is inversely related tothe level of maternal education, maternal age, socioeconomic status, maternal smoking

o the introduction of solids by 4 months was the only factor we found to be significantlyassociated with the infants’ consumption of a varied diet at 9 months

o infant cereal was usually the first food other than milk or formula given to infants Fruitsand vegetables were introduced at a median age of 5 to 6 months, and meats wereintroduced at a median age of 8 months

o early introduction of meat has the advantage of providing a good source of iron and zincin a highly bioavailable form, and pureed meats have been shown to be well toleratedby infants as a first complementary food

Ma nella pratica cosa succede?Infant Feeding Practices Study

Laurence M. Grummer-Strawn et al. Infant Feeding and Feeding Transitions During the First Year of Life. Pediatrics 2008

Modalità di svezzamento

Non esistono modalità e menù definiti per iniziare il divezzamento (Min Salute 2016)

Non si deve insistere se non gradisce qualche alimento ma alternare cibi diversi percolore, sapore e consistenza.

Il cibo inizialmente non accettato va però riproposto con pazienza in giornatesuccessive, eventualmente preparato in modo diverso.

Vari sono gli alimenti che possono essere offerti al bambino come primo cibo solidomettendo da parte il criterio della progressiva introduzione degli alimenti secondo ilgrado di allergenicità.

I cibi vanno offerti con il cucchiaino, senza forzare il bambino, consentendoglieventualmente di toccare cibo nel piatto e mangiare con le mani.

http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_2520_allegato.pdf

E’ importante che il bambino mangi seduto con la schiena eretta (preferibilmente nelseggiolone) per evitare il rischio di soffocamento e per permettergli di partecipareattivamente al pasto, toccando e anche pasticciando con il cibo.

Oltre al latte, durante il divezzamento il bambino deve bere acqua evitando bevandecon zuccheri aggiunti che sono un fattore predisponente per lo sviluppo di carie edobesità.

Entro i 9-12 mesi il bambino dovrebbe aver provato un’ampia varietà di cibi e disapori, abituandosi progressivamente a consumare oltre al latte, altri due pastiprincipali (pranzo e cena) e uno-due spuntini. Le porzioni vanno adeguate per l’etàdel bambino ed in queste indicazioni il pediatra curante può essere di validosupporto.

Modalità di svezzamento

http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_2520_allegato.pdf

Baby-led-weaning

infants are allowed to self feed foods in their solid form

* Cibi non frullati (normal shape)* Dita al posto del cucchiaio* Mangiare con i familiari (regular family food)

VANTAGGI* Self-regulation del senso di sazietà* autonomia di scelta no selettivitàpreference for healthy foods

like carbohydrates* rapporto «attivo» e non «passivo» opposto alla alimentazione

forzata del lattante che può associarsi a sovrappeso e ai disordini alimentari dell’età adolescenziale-adulta

SVANTAGGI * carico proteico e in grassi saturi (USA) ma non con la dieta

mediterranea…ancora in studio l’effetto metabolico a distanza

LARN

L’apporto energetico complessivo, tra 1 e 3 anni, deve essere adeguatamenteripartito tra i diversi macro-nutrienti. Secondo le recenti indicazioni dei “Livelli diAssunzione di Riferimento ed Energia per la popolazione” (LARN) - IV revisione 2014,tale apporto dovrebbe derivare per il 50% dai carboidrati, per il 40% dai grassi e soloper circa il 10% dalle proteine.

Per quanto riguarda i grassi, 2-3 porzioni di pesce grasso (pesce azzurro, trota,salmone) alla settimana consentono di raggiungere le assunzioni raccomandate(EFSA) di grassi n-3 a lunga catena (250 mg giornalieri, di cui almeno 100 di DHA).

complessi

Tabella riassuntiva Larn 2014 Età Peso Apporto Calorie Proteine Calcio Ferro Fosforo Vit.D

kg idrico ml/kg kg/die g/kg/die mg mg mg mcg

0-3 mesi 3-4,7 160-150 120 1,32 260 11 275 10

3-6 7 150-130 100 1,32 260 11 275 10

6-9 8,5 130-120 96 1,32 260 11 275 10

9-12 9,7 120-100 96 1,32 260 11 275 10

1-3 anni 14 1200 ml/die 85 1 700 8 460 15

Fonte: Livelli di Assunzione di Riferimento di Nutrienti ed Energia per la popolazione italiana(LARN ). IV Revisione ,aggiornamento 2014, ©LARN 2014, SICS

Conclusioni

Il timing ideale di introduzione dei cibi solidi, anche di quelli “più allergizzanti” èquello compreso tra il 4° e il 6° mese, questo è quanto emerge dalle migliorievidenze disponibili

Lo stesso timing va rispettato anche per i lattanti con familiarità per atopia

L'introduzione dei cibi solidi (e del glutine) dovrebbe associarsi all'allattamento alseno e non sostituirsi ad esso (effetto immunomodulante del LM, prosecuzione delrapporto emotivo-empatico madre-bambino con effetto relazionale-sociale)

I genitori possono essere lasciati liberi di scegliere l'ordine in cui introdurre glialimenti, a noi spetta il compito di supervisionare il loro operato prestandoattenzione agli apporti calori giornalieri e alla loro fonte (carboidrati 50% meglio se solocomplessi, lipidi fino al 40% meglio senza grassi saturi)

Ciascun pediatra valutando da caso a caso potrà scegliere di consigliare unosvezzamento tradizionale con cibi omogenizzati/frullati o proporre il più modernobaby-led weaning, restando sempre a disposizione di genitori e bambini così come ilnostro lavoro ci impone

N Groce et al. Malnutrition and disability: unexplored opportunities for collaboration. Pediatrics and international Child Health. 2014

Nutrition and disability

Le difficoltà alimentari sono estremamente frequenti tra i pazientipediatrici con disabilità, di conseguenza lo è la malnutrizione (indifetto o in eccesso)

Entrambe le condizioni (deficit o eccesso calorico e/o di nutrienti)si associano ad un incremento della morbilità

La malnutrizione in eccesso è un rischio per i lattanti e bambini condisabilità in nutrizione enterale artificiale ma non solo: 8-14% deibambini con PCI risulta in sovrappeso.

www.kennedykrieger.org curva di crescita per PCI quadriplegia chemette in evidenza la malnutrizione di questi pz e non può essereconsiderato uno standard da seguire

Presupposti

PROBLEMATICHE NUTRIZIONALI

A.Scarso intake calorico +/- disfunzione oromotoria

B.Incremento delle perdite

C.Incremento della spesa energetica

PROBLEMATICHE NON NUTRIZIONALI

Condizioni sindromiche

Patologie genetiche

Disfunzioni endocrine, immobilità, farmaci

Etnia

Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian Pediatric Society , Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

Fisiopatologia della malnutrizione

DISFUNZIONE OROMOTORIA

La disfunzione oro-motoria costituisce il principale (20% - 90%) e il piùinsidioso problema nutrizionale dei lattanti con ipotonia e dei bambini concoinvolgimento neurologico, la sua presenza correla con un elevato rischio dimalnutrizione da deficit calorico (Chen eta al. Prevalence and risk factors for feeding andswallowing difficulties in SMA II e III. J Ped 2012.)

La durata del pasto è eccessivamente time consuming, la modalità del pastofrustrante, molto si può ottenere con training appropriati al di là del setting (Adamset al. Feeding diffculties in children with cerebral palsy:low cost caregiver training in Dhaka, Bangladesh.Child: care, health and development, 2011)

Dysphagia in SMA II: more than a bulbar problem? Van den Engel-Hoek et al.Neurology 2009: Studio della disfagia (EMG, videofluoroscopia) in pz SMA II vs sanidi pari età in condizioni “basali” e dopo modifica posturale e indicazione a beredell’acqua dopo il pasto : netta riduzione del rischio di aspirazione e polmoniti.

Fisiopatologia della malnutrizione

Il trattamento della malnutrizione si associa al miglioramento dellostato di salute e della qualità della vita dei pazienti e delle rispettivefamiglie:

Riduzione dell’irritabilità

Miglioramento dei sintomi da MRGE (incremento del tono del LES) (Lewis et al J Ped

Surg 1994) e della stipsi

Riduzione della suscettibilità alle infezioni e guarigione delle lesioni da decubito

Riduzione della spasticità

Riduzione del rischio di patologia polmonare

Riduzione del rischio di ospedalizzazione (Somerville et al. Developmental medicine andChild Neurology.2008)

Benefici dell’intervento nutrizionale

OSTEOPENIA E OSTEOPOROSI interessano > 30% (Hederson et al. Pediatrics2007, Zacharin Horm Res Paediatr 2013) dei pazienti pediatrici con disabilitàintellettiva:

riduzione dell’esposizione al sole,

riduzione della motilità,

uso di antiepilettici,

scarsi apporti di fonti naturali di vitamina D, P, Ca.

In epoca infantile la presenza di BMD weight for age Z score < 3 SD è un forte

predittore di riduzione della densità ossea nelle età successive.

Rischio di osteopenia

La calorimetria indiretta può essere un valido strumento di riferimentosoprattutto dopo l’età infantile ricordando che il dato di REE va corretto (1.1 x REEmisurato)

Può essere utile utilizzare:

la lunghezza (14,7 Kcal/cm - 11,1 Kcal/cm)

formule ad hoc: Kcal/die = (BMR x muscle tone factor x activity factor) +growth factor

BMR (Kcal/die): body surface area (m2) x standard metabolic rate(Kcal/m2/h) x 24 h

muscle tone factor: 0.9 if decreased, 1 if normal, 1,1 if increased

activity factor: 1,5 if bedridden, 1,2 if dependant, 1,25 if crawling, 1,3 ifambulatory

growth factor: 5 Kcal/gr of desired weight gain

Valutazione del fabbisogno nutrizionale

80 Kcal/kg vs 100 Kcal/kg11 Kcal/cm vs 14 Kcal/cm

La lunghezza e il peso di un bambino con disabilità intellettiva sono di solito

significativamente al di sotto degli standard, questo può non emergere nel primo

anno di vita

A causa della perdita di massa magra (patologia di base, disuso) nei bambini > 3

anni non sarebbe corretto riferirsi alle comuni curve di crescita (CDC, WHO)

Il target di crescita ponderale per i bambini < 3 aa è costituito dal 50° p (CDC,

WHO) al pari dei bambini di pari età sani

Identificare il target ideale di crescita

Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian Paediatric Society , Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

Come ribadito dalle linee guida de Canadian Pediatric Society il miglior modo

per valutare l’efficacia del trattamento nutrizionale è monitorizzare la crescita in

risposta al trattamento nutrizionale, ricordando che il target da raggiungere < 3 aa

è il 50°p e > 3 anni è il 10-25°p (sproporzione massa grassa/magra, incremento del

lavoro respiratorio, peggioramento della motilità spontanea, maggior rischio di

fratture, maggior rischio di sviluppo di disventilazione polmonare/atelettasie)

L’elaborazione di un piano nutrizionale personalizzato che tenga conto di

molteplici fattori (motilità spontanea, livello di attività, tono muscolare, presenza

di alterazioni del metabolismo e presenza di comorbidità.) spetta ad un team

multidisciplinare dedicato

Personalizzare l’intervento nutrizionale

Come per i lattanti sani e dove consentito dalle abilità oro-motorie lo svezzamento puòavvenire a 4-6 mesi

Al pari dei lattanti sani di pari età il timing di introduzione degli alimenti è libero e puòessere concordato con le famiglie

Il modo più semplice e meno invasivo di correggere uno scarso intake calorico èincrementare il potere calorico dei cibi assunti per os modificando la densità calorica dei cibihome made o eventualmente ricorrendo all’uso di formule ad hoc (1 Kcal/ml) disponibilianche in una versione con proteine del latte idrolizzate

Dopo i 12 mesi si possono utilizzare formule a diverso potere calorico (1-1,5 Kcal/ml)

Le formule disponibili per l’età adulta vanno evitate per il sovraccarico di soluti e di proteine

Williams et al. Variables associated with the use of complete oral calorie supplements in children withfeeding problems. J Nurt Educ Behav: il 78.2% dei bambini che ricevono formule ipercaloricheraggiungono un peso normale.

Opzioni nutrizionali: svezzamento

Qualora il team multisciplinare lo stabilisca il piccolo paziente deve esseresottoposto a nutrizione enterale artificiale (pasto eccessivamente timeconsuming, riduzione della velocità di crescita ponderale/staturale,deglutizione “ non sicura”)

Lattanti con coinvolgimento neurologico in nutrizione artificiale < 1 aa di vitahanno maggiore probabilità dei pari nutriti per os di raggiungere il 5°percentile per peso e lunghezza (Keshen Pediatr Res 1997).

Opzioni nutrizionali: nutrizione enterale artificiale

E’ dimostrato che un intervento nutrizionaleartificiale precoce (< 18 mesi) si associ ad unbuon recupero della crescita lineare (Martinez-Costa et al. J Hum Nutr Diet. 2011)

Opzioni

SNG (a minore invasività, può essere mantenuto con device anti decubitosostituiti mensilmente per 3 mesi)

Sondino naso digiunale (device temporaneo indicato per la MRGE severa)

Gastrostomia (provvedimento duraturo da utilizzare in caso dipermanenza del SNG > 3 mesi, il suo utilizzo si associa ad un prontorecupero del deficit di crescita e al miglioramento della qualità di vita delnucleo familiare)

Digiunostomia indicata nei pazienti con MRGE severa non come chanceterapeutica ma come possibilità di intervento nutrizionale. Rispetto allaNISSEN + PEG si associa ad un minor numero di complicanze maggiori(11.8% vs 33%) ma ad un maggior numero di complicanze minori (44 % vs6,6%) la principale delle quali è la malfunzione del device

Nutrizione enterale artificiale

MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE (gastrostomia)

Utilizzo di pompe per infusione enterale

Bolo (da preferire): mima il fisiologico riempimento gastrico migliorando

la motilità intestinale,

la produzione di neuropeptidi,

i sintomi da stipsi cronica

Alimentazione enterale continua (se il bolo mal tollerato per MRGE severa,comorbidità)

da utilizzare sempre nell’alimentazione transpilorica

Nutrizione enterale artificiale

La decisione di accettare la nutrizione enterale artificiale è difficile per lefamiglie, viene vista come una sconfitta, il nostro compito è far capire che:

è una risorsa,

non si associa all’impossibilità di assumere cibo per os

migliora la qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie (prevederela possibilità di incontro con famiglie che hanno già sperimentatoquesta procedura)

Andrè et al. Quality of life of very disabled children : a questionnaire aboutthe role of health status and tube feeding. Arch Pediatr. 2007: Dai dati delquestionario somministrato a 28 famiglie emerge che la presenza dellagastrostomia migliora la qualità della vita (8,7/10)

Nutrizione enterale artificiale

Uno stretto monitoraggio è richiesto per il rischio di overfeeding eobesità

Si suppone che l’impossibilità di comunicare il senso di fame/sazietàsia alla base dello sviluppo delle problematiche legate all’overfeedingcon conseguente sviluppo di obesità, sindrome metabolica,peggioramento della patologia cronica di base (scheletrica,respiratoria)

Douglas M. Sproule et al. Neuromuscul Disord. 2009: pz SMA I-II-III5–18 years whole body DXA : marcata riduzione della massa magra vsmassa grassa, rischio di sovrappeso e sindrome metabolica nonostanteil BMI in linea con le raccomandazioni dell’AAP per la popolazionesana (Krebs N, et al. Nutrition AAoPCo, Policy Statement: Prevention of pediatricoverweight and obesity. Pediatrics. 2003)

“overweight status may represent a potentially modifiablecomponent to the overall morbidity of this disease”

Overfeeding: di nuovo malnutrizione

o La malnutrizione

o è un fenomeno atteso ma da non considerare normale per i lattanti e ibambini con disabilità

o è morbidità e causa di morbidità, modificando la «storia naturale» dellepatologie di base del lattante ipotonico

o può essere trattata con successo e se identificata precocemente prevenuta

o L’opzione nutrizionale è un presupposto fondamentale per preservare emigliorare la crescita, lo stato di salute e la qualità di vita dei bambini e delle lorofamiglie

o Un programma nutrizionale personalizzato, elaborato da un teammultidisciplinare dedicato e condiviso con la famiglia dovrebbe routinariamentefar parte del piano di riabilitazione previsto per questi pazienti

CONCLUSIONI

Grazie per l’attenzione