Tumores abdominales en pediatria

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Tumores frecuentes en pediatria

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TUMORES ABDOMINALES EN NIÑOS

Medicina Interna PediátricaUniv. Guido Zayas C.

E.F. CARACTERISTICAS PRINCIPALES A DETERMINAR

CONSISTENCIA: SÓLIDA QUÍSTICA

TOPOGRAFIA: RETROPERITONEAL ABDOMINAL

FIJACIÓN: MOVIL FIJA

E.F. CARACTERISTICAS DE LA MASA

TAMAÑO/ DIMENSIONES/BORDES: REBASA LA LINEA MEDIA NO REBASA LIMITES DEFINIDOS O NO

SI OCUPA LA FOSA RENAL ORIGEN:

CONGÉNITA ADQUIRIDA

ESTIRPE HISTOLÓGICA: BENIGNA MALIGNA

ETIOLOGIA MASAS RENALES

Hidronefrosis42%

Riñónmultiquístico32 %Riñónpoliquistico 12%Trombosisvena renal 7 %

Tumores 6 %

Otros 1 %

MASAS RENALES SÓLIDAS: 6 % Nefroma mesoblástico

congénito: + común RN Origen: cels metanéfricas Masa abdominal palpable

(95%) Hematuria (18 %) Hipertensión, anemia,

ictericia. Tx: nefrectomía Quimioterapia: si hay

metástasis. Sobrevida 98 % Mortalidad

de 1.8 %

Asociado a polihidramnios (75%), prematuréz, renina y calcio elevados

HALO ECOGÉNICO: SIGNO DEL ANILLO

NEUROBLASTOMA Neoplasia maligna

derivada de suprarrenales o sitios paraespinales con tejido simpático.

70 % con metástasis al diagnóstico.

2/3 partes de casos: < 5 años

El evento genético que desencadena NB se desconoce

Anomalías cromosomales en cels tumorales

DATOS CLINICOS

MASA PALPABLEMASA PALPABLE DESCUBIERTA POR LA MADRE AL DESCUBIERTA POR LA MADRE AL

BAÑAR AL NIÑOBAÑAR AL NIÑO Examen fisico RUTINARIO EN Examen fisico RUTINARIO EN

CONSULTA MÉDICACONSULTA MÉDICA SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN

INTESTINALINTESTINAL

DETENCIÓN CURVA PONDERAL PÉRDIDA DE PESO APATÍA DESINTERÉS POR EL JUEGO CAMBIOS DE CARÁCTER

SINDROMES PARANEOPLÁSICOS (10 a 15 %):

HIPERTENSIÓN ARTERIAL: WILMS, NEUROBLASTOMADIARREA: NEUROBLASTOMANEUROLÓGICOS: “OJOS DE MUÑECA”MISCELÁNEOS (INESPECÍFICOS):

FIEBRE, DISGEUSIA, ANOREXIA Y CAQUEXIA

SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:

NEUROBLASTOMA: “OJOS DE MAPACHE”,

PROPTOSIS, POR INVASIÓN A ÓRBITAS

SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:

NEUROBLASTOMA: INVASIÓN CUTÁNEA

SÍNTOMAS ORIGINADOS POR:METÁSTASIS:

NEUROBLASTOMA: INVASIÓN ÓSEA:

Dolores óseos, dificultad para deambular, cojera

NEUROBLASTOMA: DX

Confirmado por TAC 70% tienen metástasis

a la presentación inicial.

El estadio 1 tiene una sobrevida a 3 años > 80 %

El estadio 4 (diseminación hematógena) tiene una sobrevida a 3 años menor del 30 %

El estadio 4S (lactantes)muestra resolución espontánea por maduración.

TUMOR DE WILMS

Se origina del riñón embrionario. Incidencia: 1 en 10,000 nacimientos. 80% forma hereditaria- bilateral 20% no hereditaria- unitlateral. Se presenta antes de los 3 años de edad. Presentación clínica:

Masa abdominal (90%) Dolor abdominal (40%) Hematuria (30%) HTA (35%)

WILMS VS NEUROBLASTOMA

WILMS

ORIGEN: RIÑON

60% se presenta antes de los 3 años de edad

NEUROBLASTOMA ORIGEN: TEJ.

SIMPÁTICO (SUPRARENAL)

2/3 partes de casos: < 5 años

WILMS VS NEUROBLASTOMA

WILMS 40% tienen metástasis a

la presentación inicial No existe marcador

tumoral específico. Pronóstico:

Adverso en anaplasia Estadio Histología

NEUROBLASTOMAo 70 % presentan

enfermedad metastásica al momento del diagnóstico

o Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV

o Pronóstico: Edad al dx Estadio Estatus MYCN Histologia Shimada Ploidia

WILMS VS NEUROBLASTOMA

WILMS NEUROBLASTOMA

MASAS INTRAABDOMINALESHIGADO: ABSCESO HEPÁTICO AMIBIANO

MASAS INTRAABDOMINALES:ABDOMEN AGUDO:INVAGINACION INTESTINAL , DIVERTICULO DE MECKEL

MASAS INTRAABDOMINALES:Tumores mesentéricos: linfangiomas, teratomas

MASAS INTRAABDOMINALES:QUISTES Y TUMORES DE OVARIO Y ANEXOS

MASAS ABDOMINALESSINTESIS

Hallazgo de exploración física rutinaria o durante el baño.

Causas: Anomalías del desarrollo de riñón y tubo digestivo Neoplasias benignas y malignas Procesos agudos intraabdominales

3/4 partes se originan en retroperitoneo, en el riñon, la mayoría quísticas benignas (hidronefrosis).

En el neonato, el nefroma mesoblástico congénito es el tumor sólido (maligno) mas frecuente.

MASAS ABDOMINALESSINTESIS

En el niño mayor: tumor de Wilms y neuroblastoma.

Cada una de las entidades causales tiene su propio perfil clínico de diagnostico, tratamiento y pronóstico

Una cuarta parte de las masas abdominales se localizan en cavidad abdominal.

Constituyen una verdadera emergencia médica que amerita estudios diagnósticos en el corto plazo para instituir un tratamiento oportuno que permita un mejor pronóstico.

Gracias