Tumores intracranianos
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Tumores intracranianos
Marcus PetindáEstagiário
Neurologia InfantilHBDF
Quadro clínico
• 3 elementos– Cérebro– LCR– sangue
• Papiledema • Edema cerebral
– Vasogênico– Citotóxico– Intersticial
Quadro clínico
• Apresentação clínica– Sinais focais cerebrais, cefaléia, crises
epilépticas– Aumento da PIC– Síndrome específica de tumor intracraniano
Quadro clínico
• Cefaléia – variável– Supratentorias – dor do lado do tumor– Infratentorias – dor retroauricular e cefaléia
occipital ipsilaterais
Quadro clínico
• Vômitos – Mais comum em tumor
de fossa posterior– Sem relação com a
ingesta de alimentos– Antes do café da
manhã
• Tonteira– Fossa posterior– Sentimentos de
insegurança
Quadro clínico
• Crises epilépticas– 20 a 50%– Focal ou parcial com tendência a
generalização– Adulto – é a 1ª manifestação mais comum
• Astenia psicomotora
Tumores supratentoriais
Tumores da região suprasselar
• Craniofaringiomas – Benignos– Origem epitelial não gliais– 6,3 a 12,5 – 2º tumor mais frequente– Ocorrem preferencialmente nas 2 primeiras
décadas de vida
Craniofaringiomas(divisão de Choux)• Grupo A – selar, sem
invasão do III ventrículo)
• Grupo B – tumores infundibulotuberais
• Grupo C – tumores intraventriculares
• Grupo ABC – atinge todas as áreas descritas
Craniofaringiomas(quanto à extensão)• Expansão pré-quiasmática
• Subquiasmática
• Retroquiasmática
• Lateral
Craniofaringioma(quadro clínico)
• Crescimento lento e progressivo
• Grande intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico
• Cefaléia – HIC(hidrocefalia)
• Grupo A(intrasselares) – crianças> 5 anos; alterações endócrinas
Craniofaringioma(quadro clínico)
• Alterações endócrinas– 1º sintoma em 16% dos casos– Déficit de crescimento– Síndrome de poliúria polidipsia– Deficiência de GH, LH e FSH– Atraso pubertário – 25 a 66%– Diabetes insipidus – 0 a 29%– Obesidade – 20%
Craniofaringioma(quadro clínico)
• Alterações visuais– 44 a 97,9%– Alterações campimétricas– Papiledema– Amaurose
• Expansão para a fossa posterior ou média – outros pares cranianos
• Apatia, agitação, instabilidade emocional, agressividade
• Crises epilépticas são raras
Craniofaringioma(imagem)
• Rx de crânio– 50%– 54 a 96% - calcificações suprasselares
• TC– Calcificações, caráter cístico da lesão e
hiperatenuação após injeção de contraste– Hipodensa
• RM– Estabelece os limites e as relações da
lesão(hipotálamo, quiasma e III ventrículo)– Limites da zona de gliose peritumoral e córtex– Hiperintensa em T2 e intensidade variável em T1
Azul – dilatação ventricularAmarela – cistoVermelho - sólida
Craniofaringioma(tratamento)• Ideal – ressecção completa• Índice de remoção completa – 66 a 100%• Mortalidade – 7,5%• Recorrência tumoral – 5 a 30%• Técnicas – subfrontal, pterional, subtemporal,
transcalosal, transesfenoidal e transpalatal. Se necessário em 2 tempos
• RT– Ressecção subtotal– Radiocirurgia– Intersticial
• Bleomicina – intracavitária, injetada por via estereotaxial
Tumores do hemisfério cerebral
• Astrocitomas– 1/3 dos tumores supratentoriais– 80% origem neuroepitelial– Mais frequentes dos tumores supratentoriais– Sexo – sem predileção– Pico de incidência – 8 a 12 anos– 50% - malignos
Astrocitomas(quadro clínico)
• HIC e compressão local– Cefaléia matutina– Vômitos – Macrocrania - < 2 anos– Papiledema – 40 a 60%– Paresia do nervo abducente – 20%
• Hemiparesias, hemiparestesias, mudanças de comportamento e alterações visuais
• Epilepsia – 40 a 60%(1ª manifestação)
Astrocitomas(imagem)
• TC – lesões corticais ou subcorticais hipodensas; pouca ou nenhuma captação de contraste
• RM – lesão hipointensa em T1; que pode aumentar intensidade com injeção de gadolínio. Exata localização do tumor
Tumores das vias ópticas
• Gliomas • 2,7 a 8% dos tumores intracranianos pediátricos• Divisão
– Gliomas do nervo óptico– Gliomas opticoquiasmais, com envolvimento
hipotalâmico
• Astrocitomas de baixo grau– Pilocíticos 60%– Fibrilares 40%– Gangliogliomas raros
Astrocitomas(tratamento/prognóstico)
• Ideal – ressecção completa; 20%
• Ressecção incompleta e tipos malignos – RT e QT
• Sobrevida– Benignos – 60 a 70%(longa)– Gliomas – 5 a 15% em 5 anos– Anaplásicos – 20 a 40% em 5 anos– Ressecção completa – cura provável – 83%
Tumores das vias ópticas
• Tumores anteriores – crianças menores• Tumores quiasmáticos – adolescentes• Sexo feminino• Diagnóstico
– ¼ no 1º ano de vida– 80% até os 5 anos
• NF1– Presente em 10 a 70%– Pacientes com NF1 – probabilidade de 15 a 23%
Tumores das vias ópticas(quadro clínico)
• Depende da localização e relação anatômica • Proptose – 50%• Atrofia do n. óptico – 60%• Papiledema – 20%• Oftalmoplegia – 25%• HIC + hidrocefalia(f. de Monro) – t. quiasmáticos
hipotalâmicos• Puberdade precoce + déficit de crescimento• Síndrome diencefálica(Russel) -28 a 75%
– Perda de tecido gorduroso– Hipercinesia– Estatura normal
Tumores das vias ópticas(imagem)
• TC– Aumento fusiforme do nervo óptico– Isodenso e não captante– Alargamento do canal óptico– Raramente calcificações
• RM– Exata localização– Isotensa em T1– Hiperintensa em T2
• Acompanhamento evolutivo com PEV
Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)
• Sem perda visual – acompanhamento clínico
• Ressecção completa– Cura– Perda visual
• NF1 + perda parcial da visão– PEV– Avaliação radiológica semestral
Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)
• Gliomas quiasmáticos-hipotalâmicos– Preservação visual e pouco efeito de massa
• Biópsia + RT
– Microcirurgia• Ressecção radical – 60%• Mortalidade cirúrgica > 8%
– Melhora ou estabilização visual – 60%– Ressecção parcial – pode ocorrer redução
tumoral
Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)
• RT– Involução ou estabilização da lesão – 40%– Piora intelectual, visual ou endócrina
• QT– Diminuição do tumor – 1/3
• Sobrevida – Em 5 anos – 70 a 100%– Em 13 anos – 50%
Tumores da região pineal
• 3 a 8% dos tumores cranianos em crianças
• 3 grupos– Linhagem germinativa– Células do corpo pineal– Inespecíficos
Tumores germinativos
• 50%
• Germinomas
• Podem secretar alfafetoproteínas, fosfatase alcalina placentária ou beta-HCG
Tumores das células do corpo pineal• 20 a 50%
• Pineocitomas ou pineoblastomas
Tumores inespecíficos
• Gliomas
• Meningiomas
• Hemangiomas
• Hemangiopericitomas
• Melanomas
• Metástases
Quadro clínico
• Depende da compressão de estruturas vizinhas• HIC + hidrocefalia – 85%• Síndrome de Parinaud(paralisia do olhar
conjugado vertical para cima e menos freqüentemente para baixo, midríase, ausência de reação pupilar à luz e incapacidade para a convergência ocular) – 50%
• Oftalmoparesias, alterações endócrinas, sinais piramidais, alterações cerebelares, alterações sensitivas, síndrome extrapiramidal e epilepsia
Imagem
• TC – identificação da hidrocefalia
• RM – melhor definição da lesão e limites
Tratamento/prognóstico
• Cirurgia– Transcalosal posterior– Transventricular
posterior– Subcoroidal anterior– Occipital infratentorial,
supra e transtetorial
Mortalidade cirúrgica – 10%
• Prognóstico depende do tipo histológico– Geminomas –
sobrevida de 5 anos – 80%
– Demais tumores – prognóstico reservado
Tumores do 1º ano de vida
• Origem neuroectodérmica – 90%
• Teratoma – mais comum
• Podem ser congênitos
• Sinais de HIC, macrocrania, alterações no DNPM e crises epilépticas
Tumores do plexo coróide
• Crianças < 2 anos
• Sexo masculino 2:1
• Ventrículos laterais – 70%
• Detectáveis em US
Tumores do plexo coróide(quadro clínico)• Efeito de massa
• Hidrocefalia– Obstrução liquórica– Aumento na produção liquórica
• Déficits motores, sensitivos, sinais cerebelares, paresia de pares cranianos
• Papilomas, carcinomas ou adenomas
Tumores do plexo coróide(tratamento)• Cirúrgico – altamente vascularizados
• RT e QT questionáveis
• Sobrevida de 5 anos > 80%
Tumores infratentoriais
Tumores da fossa posterior
• Meduloblastoma
• Astrocitoma cerebelar
• Ependimomas
• Tumores do tronco cerebral
Meduloblastoma
• Embrionário maligno• Primitivo neuroectodérmico• < 15 anos – 10-20%• Pico de incidência – 8-9 anos• Meninos 2:1• Suplementação vitamínica gestacional –
efeito protetor(?)• 30% - cromossomo 17q – pior prognóstico
Meduloblastoma(quadro clínico)
• Anormalidades na linha média da fossa posterior
• Ataxia cerebelar• Cefaléia, vômitos e letargia – hidrocefalia
obstrutiva(IV ventrículo) e HIC(precoce)• Pares cranianos – oculomotor(III), facial(VII),
vestibulo-coclear(VIII)• Macrocrania – crianças menores• Sinais meníngeos• Síndrome piramidal – tronco cerebral
Meduloblastoma(imagem)
• TC – 50%, lesão bem definida, hiperdensa e hipercaptante– Linha média– Preenchimento do IV ventrículo(canal medular e III
ventrículo)– Cistos; necrose– Hidrocefalia obstrutiva
• RM– Definiçao mais precisa dos limites– Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2– Melhor detecção de metástases
Meduloblastoma(tratamento)
• Cirurgia• Corticoterapia pré-operatória
– Dexametasona –• 1 mg/kg de ataque • 0,5 a 1 mg/kg/dia – HIC
• DVP – avaliação• Pós-operatório
– Meningismo, ataxia, alteração da motricidade ocular e mutismo intermitente
Meduloblastoma(tratamento)
• RT - > 2 anos
• QT- boa quimiossensibilidade
Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• RM e análise do LCR(pesquisa de céls
neoplásicas) – 20º dia de po• 25% - disseminação no neuroeixo• Pior prognóstico
– Metástases– < 4 anos– Ressecção parcial– Histologia com linhagem celular glial,
ependimal ou neuronal
Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• Grupos prognósticos• Alto risco
– < 2 anos– Ressecção < 75%– Metástases– Céls tumorais no LCR
• Baixo risco– > 2 anos– Ressecção radical– Ausência de disseminação liquórica
Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• Seguimento ambulatorial
– Trimestral – 2 anos– Semestral
• Recidiva – 1 a 5 anos
• Sobrevida – 5 anos – 56%– 10 anos – 43%
Astrocitoma cerebelar
• 12 – 28% - de todos os tumores da infância
• sem predomínio de sexo
• 2 picos– 6 – 9 anos– Adolescência
Astrocitoma cerebelar(quadro clínico)• Crescimento lento
• Piora progressiva de cefaléia e vômitos
• HIC + hidrocefalia
• Sinais cerebelares
• Pares cranianos – oculomotor(III), troclear(IV), abducente(VI)
• 1/3 – sinais piramidais
Astrocitoma cerebelar(imagem)
• TC– 3 padrões
• Grande cisto tumoral com nódulo mural sólido• Tumor sólido com áreas císticas• Tumor cístico circundado por lesão sólida
– IV ventrículo desviado– A. fibrilar – lesão hipodensa, homogênea, com pouco
edema perilesional, sem captação de contraste. Calcificações – 10 a 20%
– A. anaplásico – lesão heterogênea, com captação irregular de contraste
Astrocitoma cerebelar(imagem)
• RM– Massa bem definida– Hipointensas em T1; hiperintensa em T2
Astrocitoma cerebelar(tratamento)
• Cirúrgico
• Corticoterapia pré-operatória
• Mortalidade cirúrgica – 1 a 7%
• DVP – 10 a 72%
• RT e QT - controverso
Astrocitoma cerebelar(prognóstico)
• 90% - malignidade baixa
• Ressecção incompleta – recidiva em até 4 anos
• Tipo difuso – > recidiva, <sobrevida
• Tipo pilocítico – sobrevida = 94% em 10 anos
• Tipo difuso – sobrevida = 29% em 10 anos
Ependimomas
• Qualquer lugar do neuroeixo• 60 a 70% - infratentoriais• 10-20% dos tumores de fossa posterior em
crianças• Histologicamente
– 80% benignos– 20% malignos
• < 5 anos• Sexo masculino 1,3:1
Ependimomas(quadro clínico)
• Vômitos – meses
• Hidrocefalia obstrutiva – IV ventrículo
• Rigidez de nuca e torcicolo – progressão caudal
• Cefaléia – 80%
• Ataxia – 60%
Ependimomas(imagem)
• TC – padrão irregular, calcificações
• RM sinal heterogêneo em T1 e T2
Ependimomas(tratamento e prognóstico)• Cirurgia • Pré-operatório – RM do neuroeixo e
análise do LCR• RT > 2 anos• QT – não indicada• Mortalidade cirúrgica – 5 a 8%• Sobrevida de 41% em 5 anos• Recidiva é muito frequente – 3 anos
Tumores do tronco cerebral
• 8 a 20% - de todos os tumores na infância
• 12 a 18% - dos tumores da fossa posterior
• Pico – entre 5 e 8 anos
• Sem predomínio de sexo
Tumores do tronco cerebral(quadro clínico)• Diplopia• Cefaléia• Vômitos• Torcicolo• Hemiparesia• Alteração da marcha• 50 a 93% - pares cranianos• Trato piramidal – 40 a 80% dos casos• Alterações de comportamento – 30%• Hidrocefalia – 20 a 55%
Tumores do tronco cerebral(imagem)• Classificação de Choux
– Tipo I – tumor intrínseco, difuso, hipodenso na TC ou hipointenso em T1e sem aumento de sinal
– Tipo II – tumor intrínseco e focal, sólido ou cístico, localizado em um dos 3 níveis do tronco
– Tipo III – tumor exofítico dorsal ou lateral– Tipo IV – tumor bulbomedular
Tumores do tronco cerebral(tratamento e prognóstico)• Sem consenso
• Lesões difusas – RT ou RT + QT– Sobrevida – 10 meses
• Cirurgia – sequelas graves
•OBRIGADO!