TUMORES ABDOMINALES EN NIÑOSDr Arturo Ruiz Molina

Tumores Abdominales en NiñosConsideraciones clínicas:

Edad del pacienteHistoria clínica Sitio de la masaConsistenciaAnomalías asociadasSintomatología (obstrucción intestinal?) Hallazgos de laboratorio

Tumores abdominales en niñosEdad:

En los neonatos el hallazgo de una masa abdominal blanda debe ser sugestiva de obstrucción urinaria.

Hematomas sub-capsulares hepáticosTeratomasLeiomiomasDuplicaciones digestivas. Obstrucción intestinalQuistes mesentéricos epiplóicos etc.

Tumores abdominales en niños

Tumores Abdominales en Niños

Píloro hipertrófico

Tumores abdominales en niñosHacer un historial adecuado y examinar al

paciente de manera formal Tener un abanico de posibilidades

diagnósticas y descartar sistemáticamente los posibles diagnósticos

Descartar obstrucción fecal y masas intra-intestinales secundarias (Ascariasis )

Tumores abdominales en niñosLactantes

Masas renales (Tumor de Wilms)Masas para-vertebrales (Neuroblastomas)Obstrucción urinariaMasa Hepáticas (la mayoría malignas)Tumores raros de intestino (leiomiomas y

otros)Masas quísticas paraperitonealesLinfomas

Tumores abdominales en niñosPRE ESCOLARES Y ESCOLARES

Masa renalMasa hepáticaNeuroblastomas y AdrenalesLinfomas RabdomiosarcomasLeiomiomas y otros tumores gastro-intestinales

(Myofibromatosis,leiomiosarcomas,carcinoides)Tumores de Ovario Testículo etc. Pseudoquiste de páncreas (trauma)

Tumores Abdominales en Niños

Tumores Abdominales en Niños

Ictericia ++

Tumores Abdominales en Niños

Drenando quiste biliar

Tumores abdominales en niñosQUE HACER CUANDO VEMOS UN TUMOR

DE ABDOMEN:Internar al paciente para su evaluación

completaTomar exámenes básicosRx de tórax y de abdomenUS de abdomen Según hallazgos definir siguientes.

Tumores abdominales en niñosUrografía

Es quizás uno de los estudios que es mas útil en la definición de los tumores abdominales ya que permite definir con frecuencia si la lesión es intra o extraperitoneal.

Actualmente rebasada con estudios de Tomografía axial y Resonancia magnética

Tumores abdominales en niñosTumores gastrointestinales en niños:Son raros quizás las formas mas frecuentes

de ellos sean los pólipos (1% preescolares), generalmente benignos y causantes de hemorragia baja a veces crónica. Los pólipos “juveniles” se presentan en todas las edades y pueden estar desde estomago hasta recto.

Tumores Abdominales en Niños

POLIPO JUVENIL A BAJO AUMENTO

Tumores abdominales en niñosPoliposis es una entidad diferente. Hay

muchos polipos y a veces hay que resecar en “manga” un segmento intestinal

Peutz Jeghers Unico en el que la evidencia de pólipos tiene una manifestacion exterior. Malignos

Polipos linfoides Resultado de virosis diversas diferenciar de LEUCEMIA.

Tumores abdominales en niñosTumores de músculo lisoMuy raros pero pueden ser muy peligrosos

tienden a abarcar varios segmentos o a recidivar persistentemente, aunque “benignos” pueden ser fatales.

Tumores abdominales en niñosTumores carcinoidesProceden de las células de Kulchinski o

células cromafines productoras de Serotonina y Hidroxitriptamina (5-HT) estas son degradadas en el Hígado a Acido hidroxi-indol-ascetico que se excreta en la orina . (DX) Dan diarreas crónicas.

Muy raros en la infancia. Menor reportado 3 años (pero yo ya operé uno?? )

Tumores abdominales en niñosHemangiomasSangrado es la manifestación mas peligrosa

muchos pasan desapercibidos dificil diagnóstico. La mayoría capilares y a veces causan atrapamiento plaquetario lo que complica las cosas.

Tumores Abdominales en Niños

Telangiectasias Intestinales

Tumores abdominales en niñosLINEAMIENTOS DE IMAGEN PARA QUE ?

CONSISTENCIAORGANO DE ORIGENFUNCION RENALMETASTASISVENA CAVA PERMEABLE?VASCULARIDAD

Tumores abdominales en niñosWILMS1899 “Tumores de tejido mixto del riñon”Max Wilms.. Primera descripción y de ahí su

nombre.Mas común en la infancia aproximadamente 8

por 100 000. Asociado a una gran variedad de otras

malformaciones

Tumores abdominales en niñosAniridiaHemihipertrofiaCriptorquidia e HipospadiasAntecedente familiar 6 a 10% de tener otros cánceres en su vidaLos hijos de soldadores y maquinistas o

mecánicos alto riesgo Cromozomas involucrados al menos 3 locus

Tumores abdominales en niñosPresentación:

Típico niño asintómatico quizás un poco bajo de peso con masa que descubre alguien al bañarlo a un buen médico al revisarlo

Ocasionalmente con hematuria silenciosa o Hipertensión

Menos frecuente dolor abdominal fiebre o anemia (necrosis y hemorragia tumoral)

Abdomen agudo (ruptura tumoral)

Tumores Abdominales en Niños

Wilms

WILMS BILATERAL

Tumores abdominales en niñosNEUROBLASTOMA

Virchow 1864. Homer Wright 1910 nobre actual.Es el mas frecuente por debajo de 1 año 1 x 12000 a 1 x 14000 nacidos vivos (Japon 1 a 15000) Hasta hace poco muy mala respuesta a QTFactores de pronóstico bien definidos.Abdominales 30% menores de 1 año 50% mayores de

1 año (otras localizaciones : cuello, tórax, etc.)

Tumores abdominales en niñosNeuroblastoma

Aparecen en el sistema nervioso autónomo Son habitualmente de color purpura y friables cuando

son inmadurosHay diferencias clínicas entre los de la adrenales y los

que aparecen en vecindad de los vasos abdominales (cava, aorta).

Con tratamiento y radio pueden madurar a Ganglioneuromas o Ganglioneuroblastomas con esto se vuelven fibrosos, quísticos y a veces hemorrágicos o cálcicos.

Tumores Abdominales en Niños

Anatomía del S Nervioso autónomo y sitio de origen de tumores.

Tumores abdominales en niños92 % secretan Acido vanilmandélico u

Homovanilico.Anomalias genéticas en el tumor 80% . deContenido de DNA del tumor en rel con

tejidos normales pronostico.(ploidía normal = mal pronóstico)

Cantidad de estroma tumoral en los nódulos = pronóstico

Tumores abdominales en niñosEstudios para neuroblastoma

Historia completaExámenes básicos, PFH, funcionales renales,

catecolaminas urinarias.Tele tórax, Serie ósea, Cráneo con vistas

orbitales, Tomografía de Abdomen y pélvis(o de sitios afectados),

Aspirado de médula ósea

Neuroblastomas

NEUROBLASTOMA PARAVERTEBRAL

NEUROBLASTOMA PO

Tumores Abdominales en Niños

NEUROBLASTOMA ABDOMINAL

Tumores abdominales en niñosHEPATICOS

Los tumores hepáticos benignos del hígado son pocos desde los 70 se vio un ligero aumento en adenomas y hemangiomas que se relacionaron con los anticonceptivos ?? - No hay una tendencia actual demostrada. -Excluyendo este grupo la mayoría de las masas benignas se reconocen antes de los 6 meses de vida. -Los tumores hepáticos malignos aparecen en general después de esta edad.

Tumores abdominales en niñosHemangioma y hemangioendoteliomas

Los hemangiomas corresponden al 50% de las ,lesiones benignas del hígado

Se pueden confundir con metástasis en radiología

Si son muy grandes pueden ser responsables de múltiples complicaciones (insuficiencia cardiaca)

Métodos actuales de embolización selectiva han cambiado mucho la evolución

Tumores abdominales en niñosHepatoblastoma y Carcinoma Hepatocelular

Otros tumores hepáticos malignos pueden aparecer en el hígado pero son muy raros ( mesenquimomas o rabdomiosarcomas)

El Hepatoblastoma corresponde al 95% de las masas malignas hepáticas

0.9 por millón RELACIÓN 1 a 7 hombres y mujeres

Media de diagnóstico 12 meses2 a 3 % asociado a Beckwith -Wiedemann (hemi-

hipertrofia)Wilms, Rabdos y Hepatoblastoma comparten una

anomalía cromosómica.

Tumores abdominales en niñosHEPATOBLASTOMA

Masa lisa bien definidaAnorexia pérdida de peso vomitos y dolor abdominal10% de los niños precocidad en caracteres sexuales

vello púbico y crecimiento peneano.Alteraciones de metabolismo de calcio, fracturas

patológicas, compresión vertebral, osteopenia asintomática 5%.

Alfafetoproteina elevada ASOCIADO A VIRUS DE HEPATITIS B

Tumores Abdominales en Niños

TAC de una masa hepática (Hepatoblastoma)

Hepatoblastoma

Masa Abdominal

Hepatoblastoma

Tumores abdominales en niñosTERATOMAS

Tumores de origen en tejido fetal que pueden ser muy diverso

Mas frecuentes sacrococcigeos pero pueden aparecer en cualquier sitio.

Sacrocoxigeos internos !! Abdominales : gástricos, ováricos, peritoneales.

Tumores Abdominales en niñosTeratomas

Una característica típica es que por la variedad de tejidos que los forman es frecuente que en los estudios básicos de una masa se encuentren estructuras como dientes calcificaciones etc. Casi siempre estos estudios son diagnósticos pero debe descartarse toda la gama de masas.

RABDOMIOSARCOMAS:

Rabdomiosarcoma coccigeo

EXTENSION TUMORAL A SACRO

Quiste Mesentérico

TUMORES DE OVARIO

Tumor de Ovario

Tumor de Ovario

Ganglios inguinales

MASA ABDOMINAL

CA de Tésticulo

PSEUDOTUMORES?

Tumores Abdominales en Niños

Fecaloma

Pseudoquiste Páncreas

HIMEN IMPERFORADO