Hjärtsvikt hos barn

Håkan WåhlanderBarnhjärtcentrum,

Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus,Göteborg100422

Föreläsningens titel

Hjärtsvikt - Definition

Heart failure is a complex clinical syndrome that canresult from any structural or functional disorder thatimpairs the ability of the ventricle to fill or eject blood.(from: Braunwald, Heart Disease, 7th ed)

….ej helt tillämpbar inom barnkardiologi

…. a condition in which ‘the heart is unable to maintain an efficient circulation when called upon to meet the efforts necessary to the daily life of the individual’, Sir James MacKenzie 1913

Föreläsningens titel

Orsaker till hjärtsvikt hos barn Volymsbelastning av hjärtat Nedsatt systolisk funktion Arytmi Tryckbelastning av hjärtat Nedsatt diastolisk funktion Pulmonell hypertension

Föreläsningens titel

Patofysiologi Låg hjärtminutvolym => Blodtryck Resistens => Omfördelning av flöde =>

Perifer kyla Salt-vatten-retention => Urinvolym Fyllnadstryck => Lungkapillärtryck => Leversvullnad

Föreläsningens titel

Neuroendokrina system Autonoma nervsystemet Renin-angiotensin-systemet Natriuretiska peptider

Föreläsningens titel

Autonoma nervsystemet Perifer vasokonstriktion – Sympatikus Vagal tonus + Sympatikus i hjärta => Takykardi => Ökad kontraktilitet => Ökad myokardiell O2-konsumtion => Ökad arytmirisk => Hypertrofi => Fibros

Föreläsningens titel

Renin-angiotensin-systemet

Perifer vasokonstriktion – Ang II Bevara filtration i njuren – Ang II Salt-vatten-retention – Ang II, Aldo Hypertrofi – Ang II Fibros – Ang II, Aldo Nekros – Ang II

Angiotensinogen Ang I Ang II

Renin ACE

Aldosteron

Föreläsningens titel

Natriuretiska peptider

Ökad diures Ökad natriures Perifer vasodilatation Motverkar hypertrofi Motverkar fibros

ANP- Förmak – Snabb- Kammare - Långam

BNP- Kammare - Långsam

Gemensam receptor, NP-A

Neutralt endopeptidas => Inaktivering

Föreläsningens titel

Klinisk värdering - Spädbarn Andningsmönster –

Takypné Hjärtfrekvens Uppfödningsmönster –

Tid att ta 100 ml Viktkurva Svettning – Vid matning

och sömn Leversvullnad Ödem

Föreläsningens titel

Klinisk värdering – Spädbarn forts

Ross score Rtg pulm EKG Plasmamarkörer

1

10

100

1000

1BN

P (n

g/l)

Föreläsningens titel

Ross score

Föreläsningens titel

Klinisk värdering – Större barn

Fysisk prestationsförmåga – NYHA score Hjärtfrekvens Takypné – Wheezing Leversvullnad Perifera ödem Rtg pulm EKG Plasmamarkörer

Föreläsningens titel

Volymsbelastning

Stora vä-hö-shuntar- AVSD, VSD, PDA, (ASD)

Arteriovenösa missbildningar Enkammarhjärtan – Efter Steg I Klaffsjukdomar – AI, MI, Ebstein

- Symtom sent ofta med nedsatt funktion

Föreläsningens titel

Volymsbelastning - EKG

Föreläsningens titel

Volymsbelastning - Röntgen

Föreläsningens titel

Volymsbelastning - UCG

Föreläsningens titel

Volymsbelastning, forts.

Behandlingsmål– Minska salt-vatten-retention =>

Minskade andningssymtom– Perifer vasodilatation =>

Minska shunt– Förbättra uppfödning (Spädbarn)

Åtgärda orsaken– Operation– Kateterintervention

Föreläsningens titel

Volymsbelastning -Behandling

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kronisk – Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton, p.o.

Kronisk – Minska shunt (+ AV-läckage)– Enalapril p.o.– Captopril p.o.

Kronisk – Öka kontraktilitet– Digoxin p.o.

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion

Dilaterad kardiomyopati Myokardit Arytmi Metabola sjukdomar Anomal vänster koronaravgång (ALCAPA) Sekundärt till klaffsjukdomar – AS/AI Post-operativt - Enkammarhjärtan

- Coronarproblem

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion - EKG

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion - Röntgen

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion - UCG

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion, forts. Behandlingsmål

– Förbättra kontraktilitet – Om chock/LCOS– Motverka salt-vatten-retention– Motverka neuroendokrin aktivering– Avlasta myokardiet– Undvika murala tromber– Förbättra uppfödning

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion -Behandling

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.– Vätskerestriktion

Akut – Öka kontraktilitet – Om chock– Fosfodiesterashämmare - Ger även

vasodilatation (Milrinon Amrinon)– Sympatikusstimulering (Dobutamin,

Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin)– Ca2+-sensitisering (Levosimendan)

Föreläsningens titel

Systolisk dysfunktion –Behandling

Kronisk - Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.– Bumetamid p.o.

Kronisk - Minska neuroendokrin aktivering– Enalapril p.o.– Captopril p.o.

Kronisk - Avlasta hjärtat + minska NEA– Metoprolol p.o– Karvedilol p.o.

Kronisk - Öka kontraktilitet, motverka arytmi– Digoxin p.o.

Kronisk - Undvika tromber (FS<15%)– Warfarin p.o.

Föreläsningens titel

Arytmier

Akut - Minskad fyllnad => Hjärtminutvolym

– Konverteras

Kronisk - Kardiomyopatiutveckling– Ektopisk förmakstakykardi– Permanent junctional reciprocating tachycardia

(PJRT) – Konvertering, Frekvensreglering, Systolisk

dysfunktion

Föreläsningens titel

Ektopisk förmakstakykardi

Föreläsningens titel

Permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT)

Föreläsningens titel

Tryckbelastning Aortastenos Koarktatio aortae Hypertoni – Njursjukdomar Hos äldre barn ofta symtom sent och

ihop med systolisk dysfunktion

Föreläsningens titel

Tryckbelastning - UCG

Föreläsningens titel

Tryckbelastning - Behandling Behandlingsmål

– Brygga till operation (AS/CoA)– Reglera hypertoni

Akut – Öka kontraktilitet– Dobutamin i.v.– Dopamin i.v.

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kronisk - Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.

OBS, ej perifer vasodilatation (ACE-inhibition, milrinon/amrinon) vid AS/CoA

Föreläsningens titel

Diastolisk dysfunktion Post-operativt => Vänstersidig

obstruktion (AS/CoA) med liten LV eller fibroelastos Restriktiv kardiomyopati

Ökat LA-tryck => LungödemPHTFörmaksarytmier

Föreläsningens titel

Diastolisk dysfunktion -Behandling

Akut - Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kroniskt- Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.

Kroniskt- Förbättra diastolisk fyllnad– Propranolol – Förlänger diastole– Metoprolol– Karvedilol

Föreläsningens titel

Pulmonell hypertension ”Idiopatisk” ökad lungkärlsresistens =>

Idiopatisk pulmonell hypertension (IPAH) Sekundärt ökad lungkärlsresistens =>

Eisenmenger

Nedsatt högerkammarfunktion => Hjärtminutvolym minskar Cyanos+Polyglobuli (Eisenmenger)

Föreläsningens titel

Pulmonell hypertension - Behandling

Minska lungkärlsresistens (IPAH)– Bosentan p.o. – Sildenafil p.o.– Prostacyklin i.v.– (Nifedipin p.o. – Responders)

Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.

Öka kontraktilitet– Digoxin p.o.

Minska mikrotromber– Warfarin

Avlasta högerkammaren– Tillskapa ASD

Föreläsningens titel

Om inget annat hjälper Hjärttransplantation Mekaniskt cirkulationsstöd Resynkroniseringspacing

Föreläsningens titel

Hjärttransplantation När annan

behandling är uttömd och förväntad överlevnad < 1 år

Normal lungkärlsresistens

Ca 5 barn/år i Sverige

Kan göras i alla åldrar

Patients listed per year Patients transplanted per year

0

2

4

6

8

10

12

1989

1990

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Year

0

2

4

6

8

10

12

1989

1990

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Year

Föreläsningens titel

Mekaniskt cirkulationsstöd Korttidsstöd – ECMO

Långtidsstöd – Ventricular assist device (VAD)Berlin Heart, Excor

Oftast brygga till transplantation Ca 5 barn/år i Sverige Sannolikt ökande i antal kommande år

Föreläsningens titel

Excor Kanyl i apex/förmak och

aorta Drivs med pneumatisk pump Finns i storlek för spädbarn Fungerar i månader/år

Föreläsningens titel

Resynkorinseringspacing (CRT) Pacing med elektrod på både höger och

vänster kammare Återställer synkroni mellan kamrarna hos

patienter med uttalat grenblock Mycket bra effekt på rätt utvalda patienter Begränsad användning på barn

Föreläsningens titel

Tack!