Hjärtsvikt hos barn - · PDF fileHjärtsvikt hos barn Håkan Wåhlander...

Hjärtsvikt hos barn

Håkan WåhlanderBarnhjärtcentrum,

Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus,Göteborg100422

Föreläsningens titel

Hjärtsvikt - Definition

Heart failure is a complex clinical syndrome that canresult from any structural or functional disorder thatimpairs the ability of the ventricle to fill or eject blood.(from: Braunwald, Heart Disease, 7th ed)

….ej helt tillämpbar inom barnkardiologi

…. a condition in which ‘the heart is unable to maintain an efficient circulation when called upon to meet the efforts necessary to the daily life of the individual’, Sir James MacKenzie 1913


Orsaker till hjärtsvikt hos barn Volymsbelastning av hjärtat Nedsatt systolisk funktion Arytmi Tryckbelastning av hjärtat Nedsatt diastolisk funktion Pulmonell hypertension


Patofysiologi Låg hjärtminutvolym => Blodtryck Resistens => Omfördelning av flöde =>

Perifer kyla Salt-vatten-retention => Urinvolym Fyllnadstryck => Lungkapillärtryck => Leversvullnad


Neuroendokrina system Autonoma nervsystemet Renin-angiotensin-systemet Natriuretiska peptider


Autonoma nervsystemet Perifer vasokonstriktion – Sympatikus Vagal tonus + Sympatikus i hjärta => Takykardi => Ökad kontraktilitet => Ökad myokardiell O2-konsumtion => Ökad arytmirisk => Hypertrofi => Fibros


Renin-angiotensin-systemet

Perifer vasokonstriktion – Ang II Bevara filtration i njuren – Ang II Salt-vatten-retention – Ang II, Aldo Hypertrofi – Ang II Fibros – Ang II, Aldo Nekros – Ang II

Angiotensinogen Ang I Ang II

Renin ACE

Aldosteron


Natriuretiska peptider

Ökad diures Ökad natriures Perifer vasodilatation Motverkar hypertrofi Motverkar fibros

ANP- Förmak – Snabb- Kammare - Långam

BNP- Kammare - Långsam

Gemensam receptor, NP-A

Neutralt endopeptidas => Inaktivering


Klinisk värdering - Spädbarn Andningsmönster –

Takypné Hjärtfrekvens Uppfödningsmönster –

Tid att ta 100 ml Viktkurva Svettning – Vid matning

och sömn Leversvullnad Ödem


Klinisk värdering – Spädbarn forts

Ross score Rtg pulm EKG Plasmamarkörer

1

10

100

1000

1BN

P (n

g/l)


Ross score


Klinisk värdering – Större barn

Fysisk prestationsförmåga – NYHA score Hjärtfrekvens Takypné – Wheezing Leversvullnad Perifera ödem Rtg pulm EKG Plasmamarkörer


Volymsbelastning

Stora vä-hö-shuntar- AVSD, VSD, PDA, (ASD)

Arteriovenösa missbildningar Enkammarhjärtan – Efter Steg I Klaffsjukdomar – AI, MI, Ebstein

- Symtom sent ofta med nedsatt funktion


Volymsbelastning - EKG


Volymsbelastning - Röntgen


Volymsbelastning - UCG


Volymsbelastning, forts.

Behandlingsmål– Minska salt-vatten-retention =>

Minskade andningssymtom– Perifer vasodilatation =>

Minska shunt– Förbättra uppfödning (Spädbarn)

Åtgärda orsaken– Operation– Kateterintervention


Volymsbelastning -Behandling

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kronisk – Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton, p.o.

Kronisk – Minska shunt (+ AV-läckage)– Enalapril p.o.– Captopril p.o.

Kronisk – Öka kontraktilitet– Digoxin p.o.


Systolisk dysfunktion

Dilaterad kardiomyopati Myokardit Arytmi Metabola sjukdomar Anomal vänster koronaravgång (ALCAPA) Sekundärt till klaffsjukdomar – AS/AI Post-operativt - Enkammarhjärtan

- Coronarproblem


Systolisk dysfunktion - EKG


Systolisk dysfunktion - Röntgen


Systolisk dysfunktion - UCG


Systolisk dysfunktion, forts. Behandlingsmål

– Förbättra kontraktilitet – Om chock/LCOS– Motverka salt-vatten-retention– Motverka neuroendokrin aktivering– Avlasta myokardiet– Undvika murala tromber– Förbättra uppfödning


Systolisk dysfunktion -Behandling

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.– Vätskerestriktion

Akut – Öka kontraktilitet – Om chock– Fosfodiesterashämmare - Ger även

vasodilatation (Milrinon Amrinon)– Sympatikusstimulering (Dobutamin,

Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin)– Ca2+-sensitisering (Levosimendan)


Systolisk dysfunktion –Behandling

Kronisk - Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.– Bumetamid p.o.

Kronisk - Minska neuroendokrin aktivering– Enalapril p.o.– Captopril p.o.

Kronisk - Avlasta hjärtat + minska NEA– Metoprolol p.o– Karvedilol p.o.

Kronisk - Öka kontraktilitet, motverka arytmi– Digoxin p.o.

Kronisk - Undvika tromber (FS<15%)– Warfarin p.o.


Arytmier

Akut - Minskad fyllnad => Hjärtminutvolym

– Konverteras

Kronisk - Kardiomyopatiutveckling– Ektopisk förmakstakykardi– Permanent junctional reciprocating tachycardia

(PJRT) – Konvertering, Frekvensreglering, Systolisk

dysfunktion


Ektopisk förmakstakykardi


Permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT)


Tryckbelastning Aortastenos Koarktatio aortae Hypertoni – Njursjukdomar Hos äldre barn ofta symtom sent och

ihop med systolisk dysfunktion


Tryckbelastning - UCG


Tryckbelastning - Behandling Behandlingsmål

– Brygga till operation (AS/CoA)– Reglera hypertoni

Akut – Öka kontraktilitet– Dobutamin i.v.– Dopamin i.v.

Akut – Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kronisk - Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.

OBS, ej perifer vasodilatation (ACE-inhibition, milrinon/amrinon) vid AS/CoA


Diastolisk dysfunktion Post-operativt => Vänstersidig

obstruktion (AS/CoA) med liten LV eller fibroelastos Restriktiv kardiomyopati

Ökat LA-tryck => LungödemPHTFörmaksarytmier


Diastolisk dysfunktion -Behandling

Akut - Minska salt-vatten-retention– Furosemid i.v.

Kroniskt- Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.– Spironolakton p.o.

Kroniskt- Förbättra diastolisk fyllnad– Propranolol – Förlänger diastole– Metoprolol– Karvedilol


Pulmonell hypertension ”Idiopatisk” ökad lungkärlsresistens =>

Idiopatisk pulmonell hypertension (IPAH) Sekundärt ökad lungkärlsresistens =>

Eisenmenger

Nedsatt högerkammarfunktion => Hjärtminutvolym minskar Cyanos+Polyglobuli (Eisenmenger)


Pulmonell hypertension - Behandling

Minska lungkärlsresistens (IPAH)– Bosentan p.o. – Sildenafil p.o.– Prostacyklin i.v.– (Nifedipin p.o. – Responders)

Minska salt-vatten-retention– Furosemid p.o.

Öka kontraktilitet– Digoxin p.o.

Minska mikrotromber– Warfarin

Avlasta högerkammaren– Tillskapa ASD


Om inget annat hjälper Hjärttransplantation Mekaniskt cirkulationsstöd Resynkroniseringspacing


Hjärttransplantation När annan

behandling är uttömd och förväntad överlevnad < 1 år

Normal lungkärlsresistens

Ca 5 barn/år i Sverige

Kan göras i alla åldrar

Patients listed per year Patients transplanted per year

0

2

4

6

8

10

12

1989

1990

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Year

0

2

4

6

8

10

12

1989

1990

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Year


Mekaniskt cirkulationsstöd Korttidsstöd – ECMO

Långtidsstöd – Ventricular assist device (VAD)Berlin Heart, Excor

Oftast brygga till transplantation Ca 5 barn/år i Sverige Sannolikt ökande i antal kommande år


Excor Kanyl i apex/förmak och

aorta Drivs med pneumatisk pump Finns i storlek för spädbarn Fungerar i månader/år


Resynkorinseringspacing (CRT) Pacing med elektrod på både höger och

vänster kammare Återställer synkroni mellan kamrarna hos

patienter med uttalat grenblock Mycket bra effekt på rätt utvalda patienter Begränsad användning på barn


Tack!

Hjärtsvikt hos barn - · PDF fileHjärtsvikt hos barn Håkan Wåhlander...

Documents

Transcript of Hjärtsvikt hos barn - · PDF fileHjärtsvikt hos barn Håkan Wåhlander...