NORMAL AND ABNORMAL DEVELOPMENT OF THE

NERVOUS SYSTEM BY JULIO QUISPE, MD

INTRODUCCIÓN• 3% DE RN CURSAN CON MALFORMACIONES MAYORES DE

SNC.

• EXISTEN MÁS DE 2,000 TIPOS DE MALFORMACIONES.

• EN SERIES DE AUTOPSIAS CORRESPONDEN A MÁS DEL 75% DE MUERTES FETALES.

• MÚLTIPLES CLASIFICACIONES.

INTRODUCCIÓN

• SUPRATENTORIAL• INFRATENTORIAL

CLÍNICA: • AFECCIÓN ASOCIADA: ANOMALÍAS

CUTÁNEAS, OCULARES O METABÓLICAS.

FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)• 1. INDUCCIÓN DORSAL................................... 3 A 4 SEMANA

• 2. INDUCCIÓN VENTRAL.................................. 5 A 8 SEMANA

• 3. PROLIFERACIÓN / DIFERENCIACIÓN / HISTOGÉNESIS NEURONAL...... 8 A 18 SEMANAS

• 4. MIGRACIÓN............................................ 12 A 22 SEMANAS

• 5. MIELINIZACIÓN ....................................... 5 MESES A 2 AÑOS

FACTORES MOLECULARES

1. GENÓMICA2. PROTEÓMICA3. METABÓLICA

AGENTES EXTERNOS: VALPROATO, AGENTE NARANJA, DIABETES

Estructuras implicadas:

Placa neural Crestas Neurales Notocorda

DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA NERVIOSO

PLACA NEURAL (inducida por la notocorda)

SURCO NEURAL

TUBO NEURAL

• El cierre del Tubo Neural se produce por la parte dorsal desde el centro hacia los extremos (neuroporos).

• El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el posterior el día 27.

PERÍODO SOMÍTICO

TN

NeuroporoPosterior

Somitas

• Por una mayor inducción de la notocorda.• Por inducción de la placa cordal.

REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO

Mayor crecimiento del sector cefálico del TN

ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

4ta. Semana 5ta. Semana

PROSEN

TELEN

DIEN

MESEN

MESEN

ROMBEN

METEN

MIELEN

Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.

Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se desarrolla entre el rombencéfalo y el esbozo de la ME.

5° sema na, 8

mm

.

En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el rombencéfalo en meten y mielencéfalo.

6° semana, 12mm.

El resto del Tubo Neural, por debajo de la cuarta somita, es el esbozo de la MÉDULA ESPINAL.

INDUCCIÓN DORSAL• NEURULIZACIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA.

• CÉLULAS PLANAS EN ENCÉFALO Y MÉDULA ESPINAL.

• AFECCIÓN PREDOMINANTE DE MÉDULA ESPINAL

TRASTORNOS DE NEURALIZACIÓN PRIMARIA• ADHERENCIAS ENTRE ENDODERMO DE ORIENTACIÓN

INTERNA Y ECTODERMO EXTERNO. • QUISTES NEUROENTÉRICOS Y DIASTEMATOMIELIA

• SEPARACIÓN PREMATURA DE ENTRE NEUROECTODERMO Y ECTODEMO CUTÁNEO, GRASA QUEDA ATRAS QUE SE FUSIONA CON NEUROECTODERMO.• LIPOMIELOCELE, LIPOMIELOMENINGOCELE, LIPOMA

INTRADURAL

• COMUNICACIÓN PERSISTENTE ENTRE EL SNC CON ESTRUCTURAS INTERNAS O EXTERNAS.• CEFALOCELES, MIELOCELES, MIELOMENINGOCELES,

ANENCEFALIA, EXENCEFALIA, CRANEORAQUISQUISIS, FÍSTULAS DÉRMICAS.

• ASOCIADOS A CHIARI II

TRASTORNOS DE LA NEURULIZACIÓN SECUNDARIA• AFECCIÓN DEL CONO MEDULAR, FILUM TERMINAL Y COLA DE CABALLO

• LIPOMAS DEL FILUM.• MÉDULA ANCLADA• SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL CON AGENESIA

SACRA.

INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DE INDUCCIÓN VENTRAL.

• HOLOPROSENCEFALIA

• DISPLASIA SEPTOÓPTICA

• ANOMALÍAS HIPOFISIARIAS.

• ESTRUCTURAS FACIALES PREMAXILARES.• CICLOPIA, PROBOSCIA

INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)

• EL DESARROLLO DEL CEREBELO ES DEPENDIENTE DE LA MATRIZ GERMINAL DEL CUARTO VENTRÍCULO.

• SECUENCIA: • 1. DESARROLLO HEMISFÉRICO • 2. DESARROLLO VERMIANO.• 3. VERMIS SUPERIOR ANTES DE VERMIS INFERIOR.

• ANOMALÍAS HEMISFÉRICAS = PROBLEMAS VERMIANOS• LESIONES VERMIANAS SUPERIORES = LESIONES VERMIANAS

INFERIORES

INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)• DISGENESIA VERMIANA.

• LESIONES DEL COMPLEJO DANDY-WALKER• MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER• VARIANTE DANDY-WALKER• CISTERNA MAGNA GIGANTE

• ROMBENCEFALOSINAPSIS• SÍNDROME DE JOUBERT

PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E HISTOGÉNESIS NEURONAL

• PROLIFERACIÓN ANORMAL.• DISMINUCIÓN DEL TEJIDO ENCEFÁLICO

• MICROCEFALIA• MACROCEFALIA• SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS• ESTENOSIS ACUEDUCTAL

• PRODUCCIÓN EXCESIVA DE NEURONAS• ACONDROPLASIA, SÍNDROME DE SOTO Y SÍNDROME

DE BECKWITH-WIEDEMANN

MIGRACIÓN NEURONAL

• AFECCIÓN DEL MOVIMIENTO CENTRÍFUGO DE NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS.

• NEUROBLASTOS: MIGRAN DESDE REGIÓN PERIVENTRICULAR HASTA ZONA 1 (+PERIFÉRICA)

• CÉLULAS INTERMEDIAS (NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS): MIGRAN EN ABANICO SOBRE FIBRAS GLIALES HACIA PERIFERIA.• PLEGAMIENTO SOBRE SI MISMAS PARA OCUPAR 6A, 5A, 4A, 3A Y

SEGUNDA CAPA.

GRACIAS…..