Desarrollo snc

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NORMAL AND ABNORMAL DEVELOPMENT OF THE NERVOUS SYSTEM BY JULIO QUISPE, MD

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NORMAL AND ABNORMAL DEVELOPMENT OF THE

NERVOUS SYSTEM BY JULIO QUISPE, MD

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INTRODUCCIÓN• 3% DE RN CURSAN CON MALFORMACIONES MAYORES DE

SNC.

• EXISTEN MÁS DE 2,000 TIPOS DE MALFORMACIONES.

• EN SERIES DE AUTOPSIAS CORRESPONDEN A MÁS DEL 75% DE MUERTES FETALES.

• MÚLTIPLES CLASIFICACIONES.

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INTRODUCCIÓN

• SUPRATENTORIAL• INFRATENTORIAL

CLÍNICA: • AFECCIÓN ASOCIADA: ANOMALÍAS

CUTÁNEAS, OCULARES O METABÓLICAS.

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FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)• 1. INDUCCIÓN DORSAL................................... 3 A 4 SEMANA

• 2. INDUCCIÓN VENTRAL.................................. 5 A 8 SEMANA

• 3. PROLIFERACIÓN / DIFERENCIACIÓN / HISTOGÉNESIS NEURONAL...... 8 A 18 SEMANAS

• 4. MIGRACIÓN............................................ 12 A 22 SEMANAS

• 5. MIELINIZACIÓN ....................................... 5 MESES A 2 AÑOS

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FACTORES MOLECULARES

1. GENÓMICA2. PROTEÓMICA3. METABÓLICA

AGENTES EXTERNOS: VALPROATO, AGENTE NARANJA, DIABETES

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Estructuras implicadas:

Placa neural Crestas Neurales Notocorda

DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA NERVIOSO

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PLACA NEURAL (inducida por la notocorda)

SURCO NEURAL

TUBO NEURAL

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• El cierre del Tubo Neural se produce por la parte dorsal desde el centro hacia los extremos (neuroporos).

• El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el posterior el día 27.

PERÍODO SOMÍTICO

TN

NeuroporoPosterior

Somitas

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• Por una mayor inducción de la notocorda.• Por inducción de la placa cordal.

REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO

Mayor crecimiento del sector cefálico del TN

ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

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Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

4ta. Semana 5ta. Semana

PROSEN

TELEN

DIEN

MESEN

MESEN

ROMBEN

METEN

MIELEN

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Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.

Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se desarrolla entre el rombencéfalo y el esbozo de la ME.

5° sema na, 8

mm

.

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En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el rombencéfalo en meten y mielencéfalo.

6° semana, 12mm.

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El resto del Tubo Neural, por debajo de la cuarta somita, es el esbozo de la MÉDULA ESPINAL.

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INDUCCIÓN DORSAL• NEURULIZACIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA.

• CÉLULAS PLANAS EN ENCÉFALO Y MÉDULA ESPINAL.

• AFECCIÓN PREDOMINANTE DE MÉDULA ESPINAL

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TRASTORNOS DE NEURALIZACIÓN PRIMARIA• ADHERENCIAS ENTRE ENDODERMO DE ORIENTACIÓN

INTERNA Y ECTODERMO EXTERNO. • QUISTES NEUROENTÉRICOS Y DIASTEMATOMIELIA

• SEPARACIÓN PREMATURA DE ENTRE NEUROECTODERMO Y ECTODEMO CUTÁNEO, GRASA QUEDA ATRAS QUE SE FUSIONA CON NEUROECTODERMO.• LIPOMIELOCELE, LIPOMIELOMENINGOCELE, LIPOMA

INTRADURAL

• COMUNICACIÓN PERSISTENTE ENTRE EL SNC CON ESTRUCTURAS INTERNAS O EXTERNAS.• CEFALOCELES, MIELOCELES, MIELOMENINGOCELES,

ANENCEFALIA, EXENCEFALIA, CRANEORAQUISQUISIS, FÍSTULAS DÉRMICAS.

• ASOCIADOS A CHIARI II

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TRASTORNOS DE LA NEURULIZACIÓN SECUNDARIA• AFECCIÓN DEL CONO MEDULAR, FILUM TERMINAL Y COLA DE CABALLO

• LIPOMAS DEL FILUM.• MÉDULA ANCLADA• SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL CON AGENESIA

SACRA.

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INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DE INDUCCIÓN VENTRAL.

• HOLOPROSENCEFALIA

• DISPLASIA SEPTOÓPTICA

• ANOMALÍAS HIPOFISIARIAS.

• ESTRUCTURAS FACIALES PREMAXILARES.• CICLOPIA, PROBOSCIA

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INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)

• EL DESARROLLO DEL CEREBELO ES DEPENDIENTE DE LA MATRIZ GERMINAL DEL CUARTO VENTRÍCULO.

• SECUENCIA: • 1. DESARROLLO HEMISFÉRICO • 2. DESARROLLO VERMIANO.• 3. VERMIS SUPERIOR ANTES DE VERMIS INFERIOR.

• ANOMALÍAS HEMISFÉRICAS = PROBLEMAS VERMIANOS• LESIONES VERMIANAS SUPERIORES = LESIONES VERMIANAS

INFERIORES

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INDUCCIÓN VENTRAL• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)• DISGENESIA VERMIANA.

• LESIONES DEL COMPLEJO DANDY-WALKER• MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER• VARIANTE DANDY-WALKER• CISTERNA MAGNA GIGANTE

• ROMBENCEFALOSINAPSIS• SÍNDROME DE JOUBERT

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PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E HISTOGÉNESIS NEURONAL

• PROLIFERACIÓN ANORMAL.• DISMINUCIÓN DEL TEJIDO ENCEFÁLICO

• MICROCEFALIA• MACROCEFALIA• SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS• ESTENOSIS ACUEDUCTAL

• PRODUCCIÓN EXCESIVA DE NEURONAS• ACONDROPLASIA, SÍNDROME DE SOTO Y SÍNDROME

DE BECKWITH-WIEDEMANN

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MIGRACIÓN NEURONAL

• AFECCIÓN DEL MOVIMIENTO CENTRÍFUGO DE NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS.

• NEUROBLASTOS: MIGRAN DESDE REGIÓN PERIVENTRICULAR HASTA ZONA 1 (+PERIFÉRICA)

• CÉLULAS INTERMEDIAS (NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS): MIGRAN EN ABANICO SOBRE FIBRAS GLIALES HACIA PERIFERIA.• PLEGAMIENTO SOBRE SI MISMAS PARA OCUPAR 6A, 5A, 4A, 3A Y

SEGUNDA CAPA.

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GRACIAS…..