SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
María Beneyto Lluch R1 HGU ELCHE
Tutorización: Elisa Climent Forner
HISTORIA CLÍNICA Preescolar mujer de 2 años de
edad que acude a Urgencias de Traumatología por dolor en extremidad inferior derecha de 12 horas de evolución
Los padres refieren que la niña ha estado toda la noche llorando, sin realizar cambios de posición de las piernas
Traumatismo previo hacía 2 días
HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA (TRAUMA)
à No dolor a la movilización de la extremidad (si dolor al preguntarle)
à Hipotonía de los 4 miembros (sobretodo de EEII)
à No mantiene posición erecta ni el peso del cuerpo
SOLICITAN VALORACIÓN POR PEDIATRÍA
HISTORIA CLÍNICA VALORACIÓN POR PEDIATRÍA
Inicia con sensación de dolor en EEII hace 13 horas
Rechazo a la deambulación hace aproximadamente 10 h
Hipotonía progresiva que inicia en EEII, afecta ahora a las 4 extremidades
Hace 5 h pérdida de la sedestación Cuadro gastrointestinal autolimitado de
24 horas hace 3 días ANTECEDENTES PERSONALES Y
FAMILIARES SIN INTERÉS
EXPLORACIÓN FÍSICA TA: 116/76 (p95/>p95); resto de
constantes mantenidas ORL y AC normal AP: buena ventilación bilateral.
Voz y llanto débil NRL: reactiva a estímulos; pares
craneales conservados y simétricos; hipotonía de 4 extremidades (> inferiores); hipotonía cervical y axial
EXPLORACIÓN FÍSICA NRL: ROT no se evocan rotulianos,
alquíleos de intensidad disminuida, no reflejo cutáneo-plantar, tricipitales disminuidos; presión palmar disminuida (3/6); deambulación no valorable por incapacidad de marcha; no sedestación sin apoyo; sensibilidad conservada; cognitivo aparentemente normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC craneal: normal AS: Hb 13,4 mg/dL; Ht 38,9%;
Leucocitos 8680/mcL (N 66%; L 19%; M 7,5%); BQ hepática y renal normal; PCR 21,2 mg/L
BQ (LCR): Hematíes 12/mcL; Leucocitos 7/mcL; Glucosa 43 mg/dL; Prots totales 26 mg/dL
Hemocultivo, serología (mycoplasma y herpes), cultivo LCR y PCR herpes virus
EVOLUCIÓN CLÍNICA Ingresa en planta (hospitalización
pediátrica) Se inicia tratamiento con aciclovir
y gammaglobulina iv a 0,4 mg/kg/día Exploración clínica en planta:
decúbito prono con hipotonía de las EEII y fuerza muy disminuida en las EESS, arreflexia universal. Voz muy débil
EVOLUCIÓN CLÍNICA Se coloca en decúbito supino
objetivando hipotonía cervical marcada y en aprox 1 h inicia dificultad para deglutir
No precisa O2 adicional para mantener Sat O2
Aceptable ventilación pulmonar Se decide traslado a Hospital con UCIP
por rápida evolución del cuadro y posibilidad de precisar soporte ventilatorio
EVOLUCIÓN CLÍNICA A su llegada a Hospital la Fe: - Ingreso en UCIP - Inician plasmaféresis 5 sesiones a
días alternos - Rx tórax: atelectasia completa de
hemitorax izquierdo à conectan BiPAP (Fi O2 48%; FR 45 rpm; PIP 12; PEEP 7; TI 1,5 seg)
A las 6 horas inicia aumento de signos de dificultad respiratoria à intubación
EVOLUCIÓN CLÍNICA RMN (tras 5 días): captación patológica
lineal de las raíces más anteriores de la cola de caballo y de la duramadre anterior del saco dural, en probable relación con mieloradiculopatía inflamatoria conocida
EMG (tras 5 días): datos sugerentes de polineuritis que afecta fundamentalmente fibras motoras en grado severo-daño axonal (respuestas distales motoras práticamente ausentes), compatible con Guillain Barré inexcitable
Coprocultivo: se aisla Campylobacter Jejuni
EVOLUCIÓN CLÍNICA Al 13º día de intubación se realiza
traqueostomía Al 18º día de evolución del cuadro:
conectada a ventilación en SMIV, sin tolerar episodios de espontánea
PC conservados. Parálisis EESS y EEII, hipotonía generalizada. Arreflexia de reflejos rotulianos, hiporeflexia bicipital, no deglución de saliva. Disautonomía (hipersudoración y tendencia a HTA y taquicardia)
EVOLUCIÓN CLÍNICA 1 m y medio después: persiste
parálisis en 4 extremidades, iniciando algo de movilidad en pie izquierdo; sedestación inestable precisando ortesis; recupera deglución; precisa traqueostomía
Contactan telefónicamente y se decide traslado a nuestro Hospital.
SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ Poliradiculoneuritis aguda Enfermedad autoinmune de etiología
no bien conocida. Se cree que el mecanismo es una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (Antigangliosidos) sobre la mielina o el axón
Afecta a todas las edades. Predomina sexo masculino
Causa más frecuente de parálisis muscular aguda, incidencia del 1,3-2 por 100.000. Mortalidad 5-15%
SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica
(aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente
progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)
Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes 2/3 casos infección tracto respiratorio o
gastrointestinal previa
SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica
(aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente
progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)
Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes 2/3 casos infección tracto respiratorio o
gastrointestinal previa
1. Campylobacter Jejuni (26-40%)
2. Citomegalovirus (10-22%)
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos:
Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.
Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos:
Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.
Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios
PRIMEROS SÍNTOMAS
Muy variados e inespecíficos:
dolor, meningismo (30%),
cefalea, irritabilidad,
somnolencia o ataxia,
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO:
CLÍNICO +
ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS
Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO:
CLÍNICO +
ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS
Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada
En las variantes
motora y motora-sensitiva la
velocidad de conducción
es normal, sin embargo la amplitud
de la conducción nerviosa es menor
al 10% de lo normal con
denervación grave.
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ VARIANTES CLÍNICAS
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Miller-Fisher Neuropatía axonal motora aguda Neuropatía axonal motora-sensitiva aguda Neuropatía aguda Pandisautonomica
SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
Neuropatía axonal motora aguda: es una forma de afección motora del SGB, se distingue por afección de los nervios motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal. Ocurre principalmente en el norte de China, Japón, México y el sur de América. Patrón de incidencia estacional asociado a infección por Campylobacter jejuni. Rápida generalización del defecto motor con compromiso de la fonación, deglución y ventilatorio.
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte
- Ingreso en sospecha
de SGB
- Inicio tratamiento en
grado 3 o evolución
progresiva
- Valorar ingreso en
UCIP a partir de 4
INDICADORES DE INGRESO EN UCIP - Cuadriparesia flácida. - Debilidad rápidamente progresiva.
- Capacidad vital reducida <20 mL/
kg (función pulmonar) - Parálisis bulbar. - Inestabilidad cardiovascular autonómica.
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ
TRATAMIENTO - De soporte Manejo del dolor Manejo respiratorio Manejo nutricional Manejo del compromiso
disautonómico Manejo específico inmunoterapia
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ
TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/
día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días
- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6
SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ
TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/
día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días
- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6
DISCUTIDO QUE TRATAMIENTO ES
MÁS EFECTIVO
ALGUNOS ESTUDIOS:
PLASMAFÉRESIS à DISMINUCIÓN
DE LA PÉRDIDA DE FUERZA Y
DISMINUCIÓN EN LA NECESIDAD DE
VENTILACIÓN MECÁNICA
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