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Biotherapeutics

Síndrome de Guillain Barre

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Síndrome de Guillain-Barré

−Doença neurológica aguda inflamatória autoimune

−Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis

−1:50.000 Adultos e crianças

−Ambos os sexos

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Síndrome de Guillain-Barré

−Mortalidade : 4 a 15%

−Insuficiência respiratória aguda: 25% −Atualmente: evolução melhor com IVIG do que

com plasmaferese

Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG

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Fisiopatologia

Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

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Sistema Nervoso

Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro

Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos

FISIOLOGIA

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DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE

PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM

Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304

Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)

FISIOPATOGENIA

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DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS

AcAc

AcAc

AcAc

AcAc

SISTEMA NERVOSO CENTRALDOENÇAS DESMIELINIZANTESADEMDEVICESCLEROSE MÚLTIPLAEPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSENSÍNDROME DE STIFF PERSON

SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCALSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPDICVASCULITE PRIMÁRIASÍNDROME DE ISAACSÍNDROME DE LAMBERT-EATON

JUNÇÃO NEUROMUSCULARMIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE

ADQUIRIDA

MÚSCULO ESQUELÉTICODERMATOMIOSITEPOLIMIOSITE

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FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE

Falha dos mecanismos de autotolerância.

Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais

Genes responsáveis pela auto-tolerância CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1

Infecções bacterianas ou virais contribuem para alteração na autoimunidade

HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter

Alterações do órgão/tecido alvo

Hormonal

CAUSAS

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Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%)

Período de latência - 2-3 semanas

Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico

Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo

ANAMNESE

HISTÓRIA

Síndrome de Guillain-Barré

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Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente,

associada a perda de reflexos profundos

QUADRO CLÍNICO

Síndrome de Guillain-Barré

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Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS)

EXAME DO LÍQUOR

Síndrome de Guillain-Barré

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Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus)

Disautonomia (até 65%)• Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia

• Hipertensão arterial, hipotensão ortostática

• Hipotermia, hipertermia

Outros Achados Clínicos

Síndrome de Guillain-Barré

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TRATAMENTO

IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA400 mg / Kg / DIA / 5 DIASVANTAGENS: RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃORÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO

PLASMAFERESE1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIASDESVANTAGENS: DIFICULDADE DE ACESSO FALTA DE EQUIPE TREINADAMANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO

Corticóides: são INEFICAZES

Síndrome de Guillain-Barré

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IMUNOMODULAÇÃO COM IVIGMecanismo de Ação

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