Anamnesis Pemeriksaan Fisik
Edema (95%) anasarka, pitting Hipertensi, shok sepsis Lab urinalisis, darah, lipid panel Radio Foto thorax, USG
P. Penunjang
Sindrom nefrotik
Primer sering pada anakKelainan minimal 80% Glomerulosklerosis fokal segmental Nefropati membranosa Glomerulonefritis proliferatif membranosa, fokal
Sekunder timbul akibat penyakit sistemik atau penyebab lain
Utama edemaAwal intermitten Lunak, pitting
edema masif, anasarka
Ggn GIDiare edema mukosa usus Hepatomegali sintesis albumin, edema Nafsu makan krg Asites
Pernafasan
Asites restriksi pernafasan takipnea Efusi pleura / edema pulmonal
Proteinuria masif tanda utama
>40mg/m2/jam / > 50mg/kgbb/24jam Kadar albumin serun < 2.5g/dl
Hipoalbuminemia
HiperlipidemiaKadar kolestrol LDL & VLDL meningkat Kadar kolestrol HDL normal / menurun Kadar kolestrol total meningkat
Hematuria jarang dan tidak spesifik etiologi Fungsi ginjal normal.
Edema non-renal
CHFKongesti v. kiri takipnea, resp distress, pulm. edema Kongesti v. knn hepatomegali, asites, ef pleura, edema
Ggn nutrisi, edema Quincke Tanda khas hematuria, proteinuria rgn sdg Febris lama, edema tungkai bawah, nyeri kepala, butterfly rash
Glomerulonefritis akut
SLE
SN Primer tidak diketahui
Mungkin karena kelainan pada glomerulus sendiri Plg sering pd anak (90%) Peny metabolik / kongenital Infeksi Toksin & alergen Peny sistemik bermediasi imunologik Neoplasma
SN Sekunder
6 kasus / tahun tiap 100.000 anak < 14tahun Kortikosteroid mortalitas 5-% 2-5% Anak laki-laki 2 x perempuan 80% bentuk kelainan minimal SN primer di Asia = 6x Eropah Eropah > sekunder
Proteinuria & hipoalbuminemia
Penyebab proteinuria blm diketahui benar Teori sawar bermuatan negatif hilang, perubahan ukuran celah pori pada sawar Proteinuria hipoalbuminemiaLaju sintesis 2x N masih tidak cukup utk kompensasi
HiperlipidemiaPrimer biasa disertai kelainan met lipid Hipoalbuminemia hiperlipidemia Apo- b meningkat
EdemaHipoalbuminemia P onkotik koloid plasma ekstravasasi cairan edema Teori underfill
Kelainan glomerulus Albuminuria Hipoalbuminemia Tekanan onkotik koloid plasma Volume plasma Retensi Na renal sekunder Edema
Teori overfillKelainan glomerulus
Retensi Na renal primer
Albuminuria
Volume plasma
Hipoalbuminemia
Edema
Merupakan proses dinamik
Langsung bersamaan / berlainan
Non medika mentosa
Diet tinggi kalori, protein, rendah garam, lemak. Tingkatkan albumin serum Cegah infeksi Tirah baring edema anasarka Edukasi orang tua
Medika mentosa
Pertama kali (plg lambat 14 hari)Prednison: oral (induksi) 60mg/m2/hari (4mgu) dosis rumatan (40mg) henti Responsif
RelapsTidak sering - < 2x dalam 6 bulan / < 4x 12bulan Sering - > 2x 6bulan / 4x 12 bln
Infeksi biasa pada anak dgn SN yang relaps Trombosis kelainan koagulasi & sist. Fibrinolitik Hiperlipidemia Pertumbuhan abnormal dan nutrisi
Umumnya baik kec:
Pertama kali - < 2thn, > 6thn Hipertensi + Hematuria SN sekunder Bkn SNKM
80% SN primer sgt responsif thdp steroid 50% relaps 10% tidak responsif