Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia):infeksi virus /bakterimasalah dg sistem

kekebalan tubuhkomponen yg abnormal

empedu

Fetal Embrionic form :-kelainan kongenital

saluran empedu tidak terbentuk

Inflmasi yg progresiv

kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik

obstruksi aliran dari hati ke dalam usus

Atresia bilier

cairan asam empedu balik ke hati

Proses peradangan sel hati

Bilirubin yg tertahan dlm hati

Gangguan suplay darah pd sel hepar

Kerusakan sel parenkim, sel hati, dan duktus empedu ekstrahepatik

Gangguan metabolisme karbohidrat, lemak, protein

Glikoginesis ↓ Glukoneogenesis ↓

Glikogen dalam hepar ↓

Glukosa dalam darah ↓

kelemahan

MK : Intoleransi aktivitas

dikeluarkan ke dalam aliran darah

O

Kerusakan sel

ekskresi

Bilirubin direk

meningkat

Regurgitasi pada duktulii empedu intrahepatik

Retensi bilirubin

mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning

ikterikMK : Kerusakan Integritas kulit

Pembesaran hepar(Hepatomegali)

Perut terasa penuh

Menekan diafragma

Mual muntah

MK : kekurangan volume cairan

lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi

kekurangan vitamin larut lemak (A, D, E dan K)

MK : nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

MK : Gangguan pertumbuhan

mal absorbsi usus

tersebar ke dalam darah dan kulit

Pruiritis (gatal) pd kulit

Distensi abdomen

MK : Gangguan eliminasi fekal (diare)

MK : Hipertermy

MK : Pola nafas tidak efektif

WOC ATRESIA BILIER