Atresia Esofagica

Luis Jurez / Melany TablasDr. LemusATRESIA DE ESFAGO DUODENAL E INTESTINALATRESIA DE ESFAGOEpitome de La Ciruga Moderna100% MortalidadSupervivencia mayor del 90%Cameron Haight, 1941EmbriologaNo se comprende del todo.No se ha encontrado un solo mecanismo unificador.Intestino Primitivo: Dia 19Divertculo Ventral: Dia 23Elongacin y Formacin de dos estructuras tubulares separadas: Termina para el Dia 36

EmbriologaTrastorno en el proceso de fusin que divide la parte anterior de la trquea de la parte posterior del esfago.

La relacin con otros patologas sugiere un trastorno generalizado de la embriognesis.

Incidencia 1 en cada 3,000 4,500 nacidos vivos.

Ligero Predominio en varones.

Mayor Riesgo en primognitos y al aumentar la edad materna.EtiologaSe desconoce la causa de la embriognesis anormal.Es probable que las diversas agresiones externas al feto, si se presentan en el periodo critico de organognesis, de lugar a las anomalas.Muy raras veces 2 gemelos mono cigotos presentan el mismo defecto, lo que indica que los defectos en el desarrollo son mas importantes que los genticos.

EtiologiaProceso Infeccioso?TalidomidaDeficiencia de RiboflavinaDeficiencia de Vitamina A

Clasificacin Atresia Esofgica Con Fistula Traqueo esofgica DistalMas FrecuenteParte Proximal Termina en la 3era vertebra Cervical.Buena Circulacin en el saco Proximal

Distancia variable entre los segmentos, se pueden sobreponer o estar tan alejados que dificultan la reparacin.

10Atresia Esofgica AisladaSin Fistula Traqueo Esofgica3-5% de los casos

Saco Proximal similar al de la atresia con fistula proximal.Segmento Distal corto que dificulta la anastomosis primaria.

Fistula Traqueo Esofgica AisladaSin Atresia Esofgica

3-6 %Fistulas De Tipo HMiden 3-4 cms de dimetro.Encima de la entrada torcica.Casi todas son nicas.Informes de fistulas dobles o triples.

Atresia EsofgicaCon Fistula Traqueo esofgica Proximal

2% Segmento Distal Corto con brecha largaFistula Corta y estrecha en relacin con la punta del saco proximal.Atresia EsofgicaCon Fistula Traqueo esofgica Proximal y Distal3-5%Anatoma idntica a la del tipo mas frecuente.

Siempre hay algn elemento en comn entre el esfago y la trquea.

Sntomas y diagnosticoSecreciones excesivas de saliva.

Episodios de aspiracin. (Tos, taquipnea e hipoxia)

Regurgitacin Inmediata.

DiagnosticoSe puede demostrar la presencia de atresia esofgica con el paso de una sonda oro-gstrica.Si la sonda ya no pasa por mas de 9-13 cms. PSA

DiagnosticoPresencia de gas en el abdomen evidencia una fistula traqueo-esofagica distal.No aire, atresia pura.La atresia proximal se puede detectar en sala al movilizar el saco proximal o broncoscopia.

DiagnosticoRara vez se necesita un estudio con contraste.0.5ml de bario, con el lactante en posicin vertical y aspiracin inmediata.

Anormalidades RelacionadasMas del 50% de pacientes tienen alguna otra anormalidad.Mas comn en atresia esofgica pura.Neonatos en riesgo, pesan menos de 2500 gr. Y prematuros.Las anomalas mas frecuentes son musculo esquelticas, cardiovasculares, gastrointestinales y genitourinarias.

Anormalidades Relacionadas.V ertebrales (anomalas vertebrales, 13 costillas)A nalesC ardiacas (tetraloga de Fallot)T raqueales (Traqueo malacia)E sofagicas (Anormalidades motilidad)R enalesE xtremidadesOtrosAtresia duodenalMal rotacin intestinalHidrocefaliaEstenosis pilricaAgenesia PulmonarBronquios ectpicosHernia Diafragmtica congnita

Tratamiento

TratamientoReparacin temprana de la fistula, para prevenir reflujo.La broncoscopia puede realizarse rpidamente mientras se anestesia al nio.Correccin Quirrgica PrimariaEn un recin nacido en situacin estable, la reconstruccin definitiva se logra con la esofago-esofagostoma. Hay dos accesos para esta tcnica: toracotoma abierta y toracoscopia.En la tcnica abierta, el lactante se lleva al quirfano, se intuba y se coloca en decbito lateral con el lado derecho hacia arriba como preparacin para toracotoma posterolateral derecha.Correccin Quirrgica Primaria Suele utilizarse un acceso retro pleural porque esta tcnica previene la contaminacin diseminada del trax en caso de fuga posoperatoria en la anastomosis.

Secuencia de pasosa) movilizacin de la pleura para exponer las estructuras del mediastino posteriorb) divisin de la fstula y cierre de la abertura traqueal; c) movilizacin de la parte superior del esfago lo suficiente para permitir una anastomosis sin tensin y para averiguar si existe alguna fstula entre el segmento superior del esfago y la trquea; d) movilizacin de la parte distal del esfagoe) se realiza una esofagoesofagostoma primaria; la mayora de los cirujanos efecta este procedimiento en un solo plano con sutura continua con hilo 5-0; f) colocacin de un drenaje retropleural y ulteriormente cierre de la incisin por capas.

Circunstancias EspecialesLa EA primaria (tipo A) es un problema desafiante, sobre todo si los extremos superior e inferior estn demasiado apartados para crear una anastomosis.

En estas circunstancias, las estrategias teraputicas incluyen colocacin de una sonda de gastrostoma y realizacin de dilatacin progresiva con peso para alargar el saco superior.

Circunstancias EspecialesEsto en ocasiones permite llevar a cabo una anastomosis primaria. Cuando los dos extremos no pueden unirse con seguridad, es indispensable la reposicin esofgica, ya sea con ascenso del estmago o con interposicin del colon.ATRESIA DUODENAL E INTESTINALHISTORIA1877: Thermine public 11 casos de atresia duodenal.

1900: Cordes describi las manifestaciones clnicas de la malformacin y revis 56 casos publicados; ninguno sobrevivi.

1916: La primera operacin de atresia duodenal que tuvo xito fue publicada por Ernest.

1931: Webb y Wangenstein afinaron la tcnica quirrgica.

1940: Ladd y Gross desarrollaron lastcnicasque se usan en la actualidad para el tratamiento quirrgico.

DEFINICINfalta de formacin completa de una porcin del conducto intestinal

No se conoce la causa de la atresia intestinal pero se cree que est asociado a tabaquismo materno en la edad gestacional por el efecto vaso constrictor de la nicotina.

Aparece un aumento de distensin abdominal, el infante no evaca las heces y, por ltimo, vomita las comidas.

EMBRIOLOGASe cree que ocurre por falta de recanalizacin de laluzdel duodeno o por persistencia de la proliferacin epitelial

Entre la 4 y 5 semanas de la gestacin.

Con menos frecuencia, un pncreas anular causa comprensin externa de la 2. porcin del duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema pancretica ventral se fija a la pared del duodeno y, al momento de la rotacin, pasa por el lado derecho de ste y se fusiona con la cara dorsal del pncreas anular.

Tambin puede surgir de una muesca extrnseca o por venas porta previas al duodenoEPIDEMIOLOGAMayor frecuencia duodeno (40% - 50% de los casos)

1 de cada 6000 nacidos vivos (USA)

3:1 relacin hombre mujer

60% al 80% se presenta con patologas asociadassndrome de Down (10% a30% )atresia esofgica (10 a 20%)malrotacin (20%)cardiopata congnita (10 a 15%) anormalidades anorrectales (5%).

cerca de 33% de los lactantes que sufren obstruccin duodenal congnita tienen una anormalidad congnita que pone en peligro su vida, y 50% de ellos tienen mltiples anomalasTIPOSHay diferentes tipos de obstruccin duodenal:En relacin a su forma anatmica:i. Completa, con frecuencia membranosa.ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por pncreas anular.

En relacin al lugar de atresia:i. Supravateriana, excepcional.ii. Infravateriana, las ms frecuentes.

CLASIFICACIN DE RICKHAM MODIFICADA

SINTOMASInflamacin del abdomenVmitosFalta de meconio (primeras heces)Falta de inters en la alimentacin

DIAGNSTICO prenatal: usg, se podr detectar la presencia de lquido adicional alrededor del bebNeonatal: Radiografa del abdomenTracto gastrointestinal superiorRadiografas del tracto gastrointestinal

TRATAMIENTOnico: ciruga (Es posible que un rea extensa necesite ms de una ciruga).

En algunos casos: colostoma.

Buena recuperacin en el 99% de casos

GRACIAS