TUMORES

CARDIACOS.

CURSO DE CARDIOLOGIA DE POSGRADO. MODULO MISCELANEAS Dr. Francisco Guillermo Fazio

TUMORES CARDIACOS.

HISTORIA.

1562 descripción por Columbus.(Tumors of the heart. Surgery of the

chest. 6ªed. 1995) 1835 Albas describe un fibroma miocárdico encontrado en autopsia. Un siglo después Barnes diagnostica tumor primario en paciente

vivo en biopsia de metástasis periférica. Mediados de siglo XX se utiliza angiografía para diagnóstico de

tumor cardíaco. 1954 Crafoord realiza en Suecia 1era. extirpación quirúrgica de

mixoma auricular izquierdo. A fines década del 60 con advenimiento de técnicas ultrasónicas

aumento significativo de informes y casuísticas sobre neoplasias cardíacas.

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Generalidades. Clasificación. Primarios. 0,001-0.33% (derivados del tejido cardíaco) según distintos autores. 5% Secundarios. (metastasicos) 20-40 + ftes. 95% 70-80% benignos. Mixoma-lipoma- fibroelastoma-

rabdomioma. 20-30% malignos. Angiosarcoma-rabdomiosarcoma-

fibrosarcoma. Curso generalmente asintomáticos, escasos signos

clínicos. Solo 5-10% diagnóstico clínico. Compromiso: Intracavitarios, intramurales, provenientes

de estructuras vecinas.

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• 3 GRUPOS.

T. Pediatricos (+ fte. Hamartomas). T. benignos (masas no neoplásica y

neoplásicas) T. malignos 1º sarcomas, linfomas y

metastásicos.

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Manifestaciones clínicas. Depende tamaño, localización, movilidad, friabilidad y tipo histológico. 4 categorías de síntomas. Manifestaciones sistémicas Manifestaciones embólicas Manifestaciones cardíacas Efectos metastásicos

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Manifestaciones sistémicas. • Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de

peso. • Mialgia, artralgia, dolores musculares, fenómeno

de Raynaud. • Mixomas causan síntomas sistémicos mediados

por IL-6. • Laboratorio: leucocitosis, policitemia o anemia,

trombocitopenia o trombocitosis, aumento de PCR/VSG, hipergamaglobulinemia.

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Fenómenos embólicos. Sistémicos o pulmonares. Embolia tumoral o tromboembolismo. Propensos a causar eventos embólicos: Intramurales o intracavitarios. Tipo de tumor Friabilidad de la superficie tumoral

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Fenómenos embólicos. T. benignos. mixomas, fibroelastoma papilar hemangiomas linfangiomas. T. malignos. Alta probabilidad embólica por

superficie luminal friable y necrótica.

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Fenómenos embólicos. SNC sitio + común de embolización.

Compromiso hemisférico bilateral o

múltiples regiones vasculares.

TIA y ACV isquémico más frecuente.

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Manifestaciones cardíacas. Directas por interferencia mecánica con

miocardio o válvulas. Interrupción del flujo coronario. Anormalidades del sistema conducción. Derrame pericárdico.

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IMÁGENES. Ecocardiografía (no invasivo, disponible, no exposición radiaciones, buena resolución t/e., alta

sensibilidad ETT 93%, ETE 97%, valora presencia y grado de obstrucción como insuficiencia valvular, visualiza cámaras y miocardio).

TC cardíaca/RNM.(caracterización tipo de tumor, compromiso e infiltración, visualización estructuras extracardíacas, distingue tumores de trombos)

Tumores benignos.

Mixomas Fibroelastoma papilar Rhabdomyoma Fibroma Teratoma Lipoma Hipertrofia septal lipomatosa Celulas de Purkinje/hamartoma

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Mixomas Incidencia: 0,5 x millón de población x año. 30-50% de tumores benignos. 25% de todos tumores o quistes. + ftes. 3ª y 6ª decada de la vida. + fte. Sexo femenino (60-70%). 90% únicos.

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MIXOMAS. Localización: AI 75%, 90% SIA sobre

bordes de FO. 10% pared posterior/pared anterior/orejuela izquierda.

15-20% AD. 3-5% VI/VD. Poco frecuentes. Sobre VM, aparato

subvalvular, VT, VCI o combinados.

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MIXOMAS.

Morfología.

• Polipoideos, lobulados. • Redondeados, ovalados. • Pedunculados, base implantación corta. • Blanco-grisaceos o amarillentos. • Focos hemorrágicos y trombosis de aspecto amarronado. • A veces vellosos y papilares con tendencia a fragmentarse-

fenómenos embólicos. • Tamaño de 1-15cm. • Origen endocárdico, células mesenquimatosa multipotenciales.

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MIXOMAS. Cuadro clínico. Triada: 1. embolismo (30-40%) 2. obstrucción intracardíaca. 3. manifestaciones generales. Dependen de localización, tamaño y movilidad.

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MIXOMAS. • Ecocardiografía.masas homogeneas,

redondeadas, globulosas o formas racimo, imágenes ecolúcidas en interior (hemorragias-necrosis), o ecogenicidad por calcificaciones.

• En AI 75% con implante en SIA cerca FO 90%. • Ubicación, tamaño, movilidad, implantación y

ecogenicidad.

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MIXOMAS. Clasificación en 4 tipos. 1- pequeños y prolapsantes. 2. pequeños no prolapsantes (+ dificultad

diagnóstica). 3. grandes y prolapsantes. (+ ftes. y

clásicos). 4. grandes no prolapsantes.

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MIXOMAS. 5-10% son familiares Asociado a Complejo Carney. Sindrome autosómico dominante. Mixomas cardíacas y no cardíacas. Pigmentación anormal piel (nevus azul/lentiginoso) Hiperactividad endócrina. Frecuente en 3ra. edad. 30% recurrencia después de resección.

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Mixomas. Asociados a otras enfermedades: Fibroadenoma mixoide de mama. Adenomas hipofisarios Displasia adrenocortical primaria Tumor testicular Mixomas de piel.

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Mixomas en aurícula derecha. Mixomas ventriculares. Mixomas valvulares. Mixomas infectados. Tratamiento.

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LIPOMAS. Frecuencia 8-9%. Células grasas bien encapsuladas. Múltiples localizaciones (subendocardio, subepicardio, miocardio y válvulas en ese orden) Curso asintomáticos + frecuente. T. conducción o fenómenos

obstructivos, derrame pericárdico. Hallazgo casual. Intramiocárdicos 25%, encapsulados. Lento crecimiento. Globulosos abultados 1-12cm,(peso >2kg excepción). AD-VI + fte. Diagn. Dif. Fibromas, fibrelastomas, quistes, vegetaciones. Tratamiento. Resección quirúrgica si hay síntomas.

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HIPERTROFIA LIPOMATOSA AURICULAR. • Tejido adiposo en SIA. • Respeta fosa oval. • Forma bilobulada. • No cápsula. • Asociado obesidad exógena, arritmias SV., transtornos

conducción, raro MS, hombres y añosos. • Ecocardiografía. Vista apical y subcostal 4 cámaras. • Diagnóstico Diferencial. Amiloidosis, mtts o trombos. • Evolución benigna. • Generalmente no requiere tratamiento.

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FIBROELASTOMA PAPILAR. • 7-8%., tumor primario valvular + fte. (ao. y mitral + fte.

70%). • Pequeña masa, arborescente, móvil, pedículo corto. • 0.1-1.5cm. (apariencia de “anémona de mar”) • Asienta cara auricular VM-VT y cara ventricular de

sigmoideas. • Dd. Mixomas, fenestraciones, strands, excrecencias de

Lambl, fibroma, vegetaciones, trombos. • + común 5ª-6ª década. Asintomáticos + fte. Sintomas +

fte. Embolización (TIA/stroke). • Sintomático. Tto. Quirúrgico. Resección.

Paciente de 89ª. Internada por cardiopatía isquémica y anemia. Al día 19

presenta muerte súbita sin respuesta a resucitación. En autopsia se halla

un fibroelastoma papilar ocluyendo el ostium de la coronaria derecha.

TUMORES CARDIACOS.

FIBROMAS. 3-4%, + fte. RN. 3-4/1 adultos. Origen congénito, asintomáticos. Masas blanco-amarillento, 4-7cm. + fte pared libre VI luego SIV. Intramurales, sin cápsula, lento crecimiento. 25% zonas

cálcicas en su interior. Arritmias, IC, MS, BAV. Dd. Mixomas, lipomas, rabdomiomas. Tto. Quirúrgico 20-23% mortalidad.

TUMORES CARDIACOS.

RABDOMIOMAS. + frecuentes 1era infancia 80%. 7% de todas neoplasias.

50-70% asociado esclerosis tuberosa (epilepsia, deficiencia mental, adenomas sebáceos y hamartomas en riñon y páncreas).

Origen múltiple (90%), compromiso + fte ventrículos. Multilobulados, móviles, pedunculados, no capsulados. Generalmente retrogradan espontaneamente. Resección quirúrgica si son sintomáticos.

TUMORES CARDIACOS.

Hemangiomas. Raros 3-5% Generalmente únicos, en ventrículos, lado

derecho. 2-30mm. Tumores vasculares.

TUMORES CARDIACOS.

MASAS QUISTICAS. PRIMARIOS MALIGNOS. ANGIOSARCOMA RABDOMIOSARCOMA FIBROSARCOMA LINFOSARCOMA OSTEOSARCOMA

TUMORES MALIGNOS. SARCOMAS. Muy pobre pronóstico. Tratamiento resección, alta recurrencia. Angiosarcoma + común. 80% desde AD a tejido AV. Dolor pecho, fallo cardíaco derecho,

hemopericardio. RMI contrastada. Metástasis pulmonar, hepática.

TUMORES CARDIACOS.

SECUNDARIOS. COMPROMISO PERICARDICO

COMPROMISO MIOCARDICO

COMPROMISO INTRACAVITARIO

MELANOMA

HEPATOMA

LINFOMA HIPERNEFROMA

CASO CLINICO.

• Paciente de sexo femenino de 39 años. • Sin antecedentes CV. • Consulta por disnea CF II inicio 3 meses previos y progresa a CF III, ortopnea y tos

seca.

Muchas gracias.