Malformaciones congénitas del aparato respiratorio

R2 Claudia R. Lozada LajoHospital Nacional Carlos A.Seguin – Essalud.

UNSA

EMBRIOLOGIA

Fases del desarrollo pulmonar:1. Fase embrionaria.2. Fase pseudoglandular.3. Fase canalicular o acinar.4. Fase sacular.5. Fase alveolar.

Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25: 1047 – 1073.

EMBRIOLOGIA

Fase embrionaria:4 – 6 semanas.Intestino anterior primitivo (ventral) divertículo laringotraqueal yema pulmonar – Tabique traqueo esofagico.Entre 5-7sem el extrempo distal de la yema laringotraqueal se bifurca dando lugar a los bronquios principales y en division dicotomica a los bronquis lobares

Lung disease in premature neonates. Radiographics .

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

Fase pseudoglandular:6 – 16 semanas.Vías aéreas de conducción.Bronquios segmentariosBronquios subsegmentarios

Lung disease in premature neonates. Radiographics

EMBRIOLOGIA

Fase canalicular o acinar:16 – 28 semanas.Formacion de acinos pulmonares por ramificacion de los bronquiolos terminalesFormacion de capilares alrededor del acino (intercambio gaseoso)Diferenciación de Neumocito II a Neumocito ISurfactante (20 semanas).

Lung disease in premature neonates. Radiographics

EMBRIOLOGIA

Fase sacular:

26 – 36 semanas.

Mayor desarrollo de los alveolos pulmonares con compresion del intersticio y formacion de septos alveolares.

Mayor desarrollo de membrana alveolo-capilar.

Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25: 1047 – 1073.

EMBRIOLOGIA

Fase alveolar:

36 semanas – 2 (8) años.

15% de alveolos (50 millones) al nacer.

Luego del nacimiento, Nº de bronquiolos respiratorios y alveolos; 7 generaciones más de vías respiratorias (hasta 24).

Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO

Traqueobronquiales

Pulmonares

Vasculares

Traqueales

•Fistula traqueoesofagica•Agenesia o aplasia traqueal•Estenosis traqueales•Traqueobroncomegalia

Bronquiales

•Atresia Bronquial•Divertículos traqueo bronquiales•Estenosis bronquiales congénitas

Pulmonares

•Agenesia , aplasia e hipoplasia pulmonares•Secuestro pulmonar•Quistes Broncogenicos : Pulmonares , mediastinicos•Bronquiectasia congénita•Malformacion adenomatoide quística•Hiperinsuflacion lobular neonatal

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Atresia esofágica + FTE:

Desarrollo anormal de tabique traqueoesofágico (4 – 5 semanas).Anoxia intrauterina necrosis esofágica focal.Anomalías GI (25%): Ano imperforado, estenosis pilórica, atresia duodenal, páncreas anular.VACTERL.Polihidramnios Sialorrea, aspiración, no pasaje de SOG.

ATRESIA ESOFAGICA

ATRESIA ESOFAGICA

Fistula distalSin Fistula distal

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Traqueomalacia:Anormalidad del tejido cartilaginoso.Hipotonía de elementos mioelásticos.Colapso obstrucción (espiración).Primaria: Inmadurez congénita del cartílago traqueal. Mejora a los 6 – 12 meses. FTE, anillo vascular.Secundaria: Degeneración de cartílago previamente normal.Estridor (llanto, alimentación), tos, disnea, taquipnea, cianosis, infecciones respiratorias recurrentes.

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics.

http://radiographics.rsna.org/content/24/1/e17/F1.expansion.html

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Estenosis traqueal:Presencia de anillos cartilaginosos completos.Focal: 50%. Tercio inferior.Difusa: 30%.Forma de embudo: 20%.Estridor bifásico (90% en primer año).Grado vs. longitud de estenosis.Rx alto kilovoltaje filtrado frontal y lateral.TC helicoidal y RMN.

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.

ESTENOSIS TRAQUEAL

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Bronquio traqueal:Bronquio superior derecho que nace de tráquea y se dirige a lobulos superiores.A < 2 cm de carina.Supernumerario o desplazado.Ciego (divertículo traqueal).Neumonía persistente o recurrente de lóbulo superior derecho.TC de alta resolución.

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

BRONQUIO TRAQUEAL

http://radiographics.rsna.org/content/24/1/e17/F11.large.jpg

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Atresia bronquial:Obliteración focal de bronquio segmentario proximal o subsegmentario (carece de comunicación con vía aérea).Desarrollo normal de estructuras distales.Masa de densidad líquida (líquido pulmonar atrapado). : BronquioceleAsintomática.Neumonía, disnea, asma.TC.

Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology

ATRESIA BRONQUIAL

Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

Quiste broncogénico:

Origen: Intestino anterior primitivo (ventral).Localización mas frecuente : Mediastino anterior , cercano a la

Carina. Menos comun en parenquima , pleura o diafragma40 – 50% de quistes congénitos torácicos; M > F.Epitelio columnar ciliado o cuboide; contenido mucoide; pared con cartílago y músculo liso.No comunican con árbol traqueobronquialSíntomas por compresión traqueal o bronquial (tos, estridor, sibilantes, disnea, cianosis, neumonía recurrente).

Niña de 1 año de edad con fiebre y tos. A: Gran masa

de tejidos blandos en el campo superior del

hemitorax derecho. B: Radiografia lateral de torax que muestra el centro de la masa (M). C: Corte de TC con contraste a traves del torax superior que muestra una masa con contraste a traves del torax superior

que muestra una masa con contenido liquido

homogeneo (M) y un pequeño nivel hidroaereo (flecha). Se trataba de un

quiste broncogenico infectado fue resecado.

A: Niña de 2 años de edad estudiada por tos y fiebre. La Radiografía de tórax muestra una opacidad retrocardíaca redondeada (flechas) B: La TC con contraste muestra una masa mediastínica media de densidad agua

que no capta contraste.

QUISTE BRONCOGENICO MEDIASTINICO

Hallazgos Radiologicos

US prenatal: Quiste unilocular en el mediastino.

QUISTE BRONCOGENICO

Rx: Inespecifico : Masa radiopaca en el mediastino

Malformaciones Pulmonares

Del desarrollo pulmononar•Agenesia•Aplasia

•Hipoplasia

MALFORMACIONES PULMONARES

Agenesia pulmonar:Ausencia de bronquio y pulmón.No es sinónimo de aplasia pulmonar.Flujo anormal en el arco dorsal aorticoUnilateral (der = izq).F = M.> 50%: Anomalías CV (PCA, FOP), GI, esqueléticas, GU.Hipertrofia compensadora contralateral.

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and the mediastinum. Radiographics .

AGENESIA PULMONAR

Aplasia pulmonar

• Hallazgos similares a la agenesia

• Presencia de bronquio rudimentario

MALFORMACIONES PULMONARES

Hipoplasia pulmonar:Desarrollo pulmonar incompleto.Causas : Primaria / Secundaria ( Intratoracico / extr)Causas torácicas: hernia diafragmatiaCausas extratorácicas: displasias neuromuscularesDistrés respiratorio después de nacer, cianosis, taquipnea, hipoxia, hipercapnea.Hipertrofia compensadora contralateral.Dx diferencial : Neumotorax

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

HIPOPLASIA PULMONAR

MRI Y US PRENATAL : HIPOPLASIA Y HERNIA DIAFRAGMATICA

Congenital Lung Abnor-malities: Embryologic Features, Prenatal Di-agnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic

Correlationb – Radiographics 2010

MALFORMACIONES PULMONARES

Malformacion congenita de la via aerea pulmonar (Malformación adenomatoidea quística )

• Proliferación anormal de extructuras bronquiales.• Clasificacion de Stocker

CPAM termino recomendado por que en la clasificacion AP no todas las lesiones son quisticas y solo tienen caracteristicas adenomatoideas solo en I. Clasificacion de Stocker ampliada

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA

• Desarrollo fetal anómalo de las estructuras respiratorias terminales. Ello conduce a una masa multiquística displásica, con cantidades variables de

estructuras bronquiales en proliferación .

• Se manifiesta en el primer mes de vida (60%) como causa de dificultad respiratoria, suele ser unilobular y el 90% de los niños afectados son

atendidos antes de l año de edad por dificultad respiratoria progresiva.

• Son de tres tipos I.- Quiste únicos o múltiples llenos de aire, muchas veces con más de 2 cm de diamétro (tipo de masa habitual) ,II.- Quistes menores de

2 cm de diámetro mezclados con tejido macizo, III.- Una masa solitaria (cerrada).

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA

Hombre de 31 años de edad con una lesión quística en el lóbulo inferior derecho.

TC muestra finos septos dentro de un quiste de pared delgada .

En la cirugía correspondia a una malformación adenomatoidea quística tipo I

A: Ecografía prenatal lomgitudinal que muestra una

masa quística multilocular en el hemitórax derecho (*)que

invierte el diafragma L, hígado. B: 4 horas tras el nacimiento ,

una masa quística irregular ocupa el hemitoráx derecho, desplazando las estructuras

mediastínicas hacia la derecha.

A: Radografía de tórax 4 horas tras el nacimiento que muestra gran masa quística pulmonar izquierda que desplaza el mediastino hacia la

derecha. B : TC de tórax con contraste que muestra una masa compleja en el lóbulo superior izquierdo que contiene quistes de varios

tamaños y elementos de densidad de partes blandas interpuestos.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA DE TIPO I

A: Radiografia de un neonato que presentaba taquipnea que muestra una masa homogénea quística en campos medios e inferiores derechos que

desplaza el mediastino hacia la izquierda. B: La TC con contraste muestra una masa compleja quística en el lóbulo inferior derecho . En estos quistes tienen mayor homogeneidad que los pequeños quistes del tipo I. Observe

los componentes sólidos .

HERNIA DE BOCKDALEC

A: recién nacido varón con distrés respiratorio. Gran masa de densidad de partes blandas en el hemitórax izquierdo que desplaza el corazón y la

tráquea hacia la derecha. B: Seis horas tras el nacimiento, se identifican asas intestinales con contenido aéreo en el hemitórax izquierdo.

• Tipo 0: Anomalia de traquea y bronquios principales incompatible con la vida.

• Tipo 1 Anomalia de los bronquios proximales

Macroquistica , lesiones miden mas de 2cms

• Tipo 2 Anomalia del bronquiolo terminal / alveolo. Lesiones miden menos de 2 cms

• Tipo 3 Origen acinar Lesion solida con quistes microscopicos.

• Tipo 4 Anomalia del alveolo distal.Lesiones mayores a 2cms ,( similar al tipo

Grupo heterogeneo de lesiones quisticas y no quisticas.

formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial

Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral

La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas.

Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente como distress respiratorio.

CPAM Tipo I ( mas frecuente : 70%)

Masa quísitca en hemitorax derecho con múltiples quistes de pequeño tamaño y

otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las

estructuras mediastínicas

Tipo II:

Múltiples quistes de pequeño tamaño que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastínicas

hacia la izquierda

Malformación adenomatoidea quística tipo III

Masa con quistes de pequeño tamaño localizada en lóbulo inferior derecho que desplaza

estructuras cardiomediastínicas a la izquierda

MALFORMACIONES PULMONARES

Enfisema lobar congénito:Sobredistensión progresiva de un lóbulo y compresion del pulmon remanenteLóbulo superior izquierdo > lóbulo medio > lóbulo superior derecho.F > M.Causa desconocida: Anomalia intrinseca del cartilago o compresion extrinseca de la via aerea

efecto de valvula en un solo sentido y atrapamiento aereo. El alveolo se expande pero la pared permanece intacta .Dx diferencial neumotorax: Presencia de trama vascular.

Congenital lung abnormalities : Embriologic features , prenatal diagnosis and post natak radiologic pathologic correlation..

ENFISEMA LOBAR CONGENITO

MALFORMACIONES PULMONARES

Secuestro pulmonar:Tejido pulmonar aberrante.Ausencia de comunicación con árbol traqueobronquial y arterias pulmonares.Irrigación arterial sistémica (aorta torácica o abdominal).Intralobar (75%) extralobar.Generalmente en lobulos inferiores

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

SECUESTRO PULMONAR

SECUESTRO PULMONAR

Intralobar: Cubierto por pleura visceral. Lóbulo inferior (98%). Drenaje al sistema venoso pulmonar

Extralobar: Cubierta pleural propia. Región pósteroinferior. Izquierda (90%).

Tiene drenaje venoso sistemico

Neumonía y SOB recurrente.Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and

mediastinum. Radiographics .

SECUESTRO PULMONAR

Mas congenita de tejido pulmonar aberrante que no tiene coneccíón normal con el árbol bronquial ni con el sistema arterial pulmonar.

Clínicamentesuele ser silente hasta que se infecta y su presentación más frecuente es como neumonía recurrente.

El diagnóstico se confirma al demostrar el riego sanguineo anormal.

Niño de 7 años de edad con neumonías recurrentes en el segmento basal posterior del lóbulo inferior derecho. A:: Radiografía de tórax que

muestra una masa en el lóbulo inferior derecho B: Broncografía (anteroposterior ) . Los bronquios del segmento basal posterior del

lóbulo inferior derecho rodean pero no entran en la masa.

SECUESTRO PULMONAR

C,D: La aortografía torácica ( C ) y la arteriografía selectiva ( D ) evidencian un gran vaso de aporte . Algunas arterias bronquiales hipertróficas también se

dirigen al secuestra a causa de las infecciones de repetición.

A: A las 22 horas del nacimiento , la radiografia de tórax de este neonato con taquipnea muestra una masa de densidad agua basal izquierda (flecha). B : La

ecografia abdominal transversal muestra una masa oval bien delimitada, ligeramente hiperecogénica en la porción inferior del hemitórax izquierdo C: La TC confirma la presencia de una masa homogénea de tejidos blandos en la porción inferior del

hemitórax izquierdo (*)

SECUESTRO PULMONAR

INEN: varon 40 años neumonias a repetición

TC masa pulmonar

Apariencia Radiologica

Secuestro Intralobar

Rx:Opacidad paraespinal en el lobulo Inferior

Generalmente cavitado o quistico

Dx Df: Neumonia , Abscesos.

TC: Masa solido quistica homogenea.

Extralobar

Masa Solida

Triangular o Redondeada

Supra o Infradiafragmatica

CT: Masa circunscrita de bordes bien definidos

Sd Cimitarra

Síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho

Drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior

se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha

malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

decreased aeration of the right hemithorax and displacement of the heart and mediastinum to the right.

There is loss of the right heart shadow due to the right pulmonary hypoplasia and to the pulmonary vein coursing to

the right cardiophrenic angle

Bibliografia• Congenital Lung Abnormalities:

Embryologic features , prenatal diagnosis and post natal Radiologic Pathologic Correlation - Radiographics 2010

• Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies

Radiology 2008

• Congenital Anomalies of the trecheobronquial tree, lung

and mediastinum : Embriology , Radiology and Pathology Radiographics

• Lung Disease in Premature Neonates Radiographics 2008