Síndrome de Williams  

 

ÍNDICE 

1.‐ Definición‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3 

2.‐ Características físicas‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3 

3.‐ Características cognitivas y de la conducta‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3 

4.‐ Estudios neurológicos‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 6 

5.‐ Desarrollo lingüístico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 8 

     ‐ Desarrollo temprano del lenguaje‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 8 

      ‐ Nivel fónico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 9 

      ‐ Nivel gramatical‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 10 

      ‐ Nivel léxico‐semántico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 10 

      ‐ Nivel pragmático‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 11 

6. Conclusiones‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 13 

7.‐ Bibliografía‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 14 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. Definición 

El  síndrome  de  Williams  es  un  trastorno 

nervioso de  la conducta, congénito, que afecta 

a  varias  áreas  del  desarrollo,  entre  ellas  la 

cognitiva y  la motora. Se trata de un trastorno 

de origen genético, descubierto por A. K. Ewart 

en 1963, en el que se observa la perdida de una 

parte de  los  genes  alojados en el brazo  largo del  cromosoma 7.  Se han descrito 30 

genes  ausentes  y  la  implicación  de  determinados  genes  que  determinan  las 

características  de  los 

sujetos  con  síndrome 

de  Williams,  por 

ejemplo  el  gen  ELN 

(problemas  articulares, 

hernias o  incluso  la voz 

ronca),  gen  LIMK1( 

responsable  de  los 

problemas de integración viso‐espacial) o el gen GTF2I (responsable de la hiperacusia y 

dificultades de aprendizaje). 

 

2. Características físicas. 

Los  niños  con  síndrome  de  Williams  tienen  unas  características  faciales  que  los 

diferencian claramente de otros síndromes. Por lo general, tienen una nariz pequeña y 

respingada  con el puente nasal hundido  y orificios nasales  antevertidos; hendiduras 

palpebrales cortas, frente estrecha, hipoplasia de la zona media de la cara, boca ancha 

y labio superior grueso, dientes hipoplásicos y malocluisión dentaria. 

La mayoría de ellos niños con síndrome de Williams,   en especial con  los ojos claros, 

presentan  iris  estrellado,  además  de  otras  características  oftalmológicas  tales  como 

miopía, estrabismo e hipermetropía. 

Otra  característica  distintiva  de  este  síndrome  es  la  hiperacusia,  es  decir, 

frecuentemente  tiene  una  mayor  sensibilidad  auditiva  que  otros  niños;  algunas 

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frecuencias auditivas pueden  llegar a resultar muy dolorosas e  incómodas para ellos; 

no obstante esta  característica por  lo  general mejora o desaparece  con  la edad.  Su 

aguda  percepción  auditiva  se  hace  extensiva  a  los  estímulos musicales,  por  los  que 

muestran una especial predilección.  

 3. Características cognitivas y de la conducta 

El perfil neuropsicológico del SW es un perfil dinámico y se define por puntos fuertes y 

débiles, tanto en el dominio verbal como en el no verbal, con asimetrías y asincronías 

que emergen a lo largo del desarrollo, así como notables diferencias individuales. Estas 

diferencias pueden deberse, por un lado, al tamaño de la microdelección genética, es 

decir,  a  la  afectación  de  unos  y  otros  genes  que  pueden  dar  lugar  a  fenotipos 

comportamentales diferentes; por otro lado, se relaciona con los distintos contextos y 

oportunidades de desarrollo. Por ejemplo, los niños con SW que adquieren una buena 

competencia en  la  lectura presentan un mayor nivel de desarrollo en distintas áreas 

cognitivas y adaptativas. 

Por  lo tanto, es necesario tener en cuenta que se trata de un síndrome que presenta 

mucha heterogeneidad, tanto en lo referido al grado de discapacidad intelectual, como 

al perfil neuropsicológico.  

La  principal  debilidad  en  el  funcionamiento  cognitivo  se  encuentra  en  el  área  de  la 

llamada  cognición  viso‐espacial. Muchos  de  los  sujetos  no  son  capaces  de  dibujar 

figuras tales como una bicicleta o un elefante. Sus dibujos suelen mostrar las distintas 

partes  de  las  figuras  desintegradas  e  irreconocibles,  a  pesar  de  que  las  describan 

verbalmente  con  detalle  mientras  dibujan.  Cuando  tienen  que  copiar  figuras 

geométricas, como tres rectas que se cortan en un punto, suelen dibujarlas separadas 

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en distintas posiciones. Del mismo modo,  al pedirles que  copien un dibujo  como  la 

silueta  en  grande  de  la  letra  “D” 

configurada  por  diminutas  letras 

“y”,  tienden  a  ignorar  la  silueta  y 

dibujar aleatoriamente un grupo de letras “y”. 

 Todos estos datos  indican que  las personas con SW tienden a  fijarse en  los detalles, 

revelando una buena capacidad de procesamiento analítico y secuencial, pero tienen 

problemas  a  la  hora  de  integrar  las  distintas  partes  en  un  todo,  lo  que  refleja  sus 

dificultades en el procesamiento  simultáneo y global. De ahí que  se  indique que  los 

sujetos con SW “pueden ver los árboles pero no el bosque”. 

En lo que respecta al razonamiento, se ha constatado su pobre rendimiento en tareas 

como ordenar objetos en series. Así, cuando se  les enseña a adolescentes con SW un 

dibujo con botellas ordenadas e menor a mayor tamaño y a continuación se  les pide 

que  coloquen en el mismo orden unas barras de distintas  longitudes, no  aciertan  a 

realizar esta sencilla tarea de seriación. 

La mayoría presentan una discapacidad  intelectual  leve a moderada  (CI 50‐70) en  la 

mayoría  de  los  casos,  aunque  también  se  pueden  dar  concientes  intelectuales  por 

encima y por debajo de este rango. La evaluación que se utiliza de manera estándar 

para determinar el cociente intelectual (CI) es el test de inteligencia de Weschler (con 

adaptaciones  según  edad),  que  consta  de  pruebas  que  valoran  la  habilidad  de 

razonamiento no verbal y también la habilidad espacial.  

El  comportamiento  adaptativo  se  refiere  a  las  habilidades  conceptuales,  sociales  y 

prácticas  necesarias  para  el  buen  funcionamiento  del  día  a  día.  Se  suele  evaluar 

mediante la escala de madurez social de Vineland, basada en una encuesta contestada 

por  los padres. El comportamiento adaptativo es quizá una de  las áreas en  la que  los 

cuidadores  pueden  tener  un  impacto mayor  sobre  el  desarrollo  de  habilidades  del 

niño.  

La personalidad de las personas con SW ha sido descrita como empática, hipersociable 

y desinhibida socialmente. Su sociabilidad, su  interés en  las caras y su memoria para 

las palabras constituyen tres puntos de  fuerza  iniciales que   orientan a  los niños con 

SW a entablar conversaciones fácilmente, aunque su lenguaje tarda en desarrollarse y 

el  discurso  tiende  a  ser  superficial  y  poco  coherente.  A  lo  largo  del  desarrollo,  su 

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carácter sociable se mantiene, pero presentan  limitaciones en  la cognición social que 

les impiden comprender las situaciones y comportarse adecuadamente. A pesar de su 

gran  gregarismo,  estos  niños  suelen  tener  dificultades  para  hacer  y  mantener 

amistades, más marcadas en edad adulta.  

En general, parece que los fenotipos cognitivos no son estables a lo largo del tiempo y 

que no  se puede predecir de manera  realista el estado  cognitivo adulto a partir del 

perfil observado en las primeras fases del desarrollo. 

Los problemas psicopatológicos que se presentan con mayor  frecuencia en personas 

con  SW  son el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad  y el Trastorno de 

Ansiedad . Existe una alta prevalencia del trastorno de ansiedad, en personas con SW, 

que no remite y tiende a generalizarse con el tiempo. A pesar de ello, existe todavía 

poca  investigación en este  aspecto  concreto  y no hay pautas  claras de  actuación ni 

tratamiento  eficaz.  Es  importante  desarrollar  investigación  más  dirigida  en  este 

sentido, al objeto de establecer programas de prevención e intervención adecuados. 

 

4. Estudios neurológicos. 

Diversos  estudios  de  cerebros  post mortem  con  SW, muestran  que  éste  tiene  una 

apariencia anormal y específica. Las porciones posteriores del encéfalo parecen estar 

encogidas,  y  la  cara  medial  del  hemisferio  muestra  frecuentes  giros  cerebrales 

anormales. En general,  las superficies dorsales de  los hemisferios son más anormales 

que las ventrales, esto se puede apreciar claramente al observar la fisura central. Esta 

fisura, que tiene una apariencia completamente normal en su extensión inferior, cerca 

de  la  fisura  silviana,  demuestra  un  acortamiento  en  su  extremo  superior,  que  hace 

pensar que la región pericentral superior es anormal, o que las vecinas regiones están 

malformadas y distorsionan por eso la región central dorsal. 

Estudios  neuroanatómicos,  de  imagen  y  electrofisiológicos 

muestran  que  globalmente,  existe  una  disminución  leve  del 

volumen  cerebral  que depende más  de  una  reducción  de  la 

sustancia  blanca  que  de  la  sustancia  gris  cerebral.  Las  áreas 

anteriores  (área  frontal‐ventral),  amígdala,  giro  temporal  superior  y  cerebelo  están 

relativamente preservadas, con mayor afectación del tálamo, núcleos lenticulares y del 

tronco cerebral.  

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Desde el punto de vista citoarquitectónico, se 

puede decir que  la corteza del SW  tiene una 

apariencia  relativamente  normal,  y  que  se 

pueden  identificar  típicas  áreas  motoras, 

sensoriales y asociativas. Sin embargo, tras la 

observación  bajo  el microscopio  se  aprecian 

trastornos  del  tamaño  y  densidad  neuronal. 

Por ejemplo, en la región rostral del área 17 (corteza visual primaria), que representa a 

los  campos  visuales  periféricos  que  tienen  una  relación  estrecha  con  las  regiones 

occipitales  y  parietales  dorsales  –la  vía  ‘donde’–,  se  observa  un  aumento  de 

densidad celular y un exceso de neuronas pequeñas, que se ha interpretado como una 

inmadurez del desarrollo, y que podría estar detrás de  los trastornos visuoespaciales 

que se ven en el SW. Sin embargo, se han encontrado resultados casi opuestos en  la 

corteza  auditiva,  lo  que  se  correspondería  con  la mayor  sensibilidad  y  rendimiento 

superior que presentan los sujetos con SW en esta modalidad.  

Los estudios de potenciales evocados en el SW, muestran que la hipersensibilidad que 

los  sujetos  con  SW  demuestran  a  los  sonidos  parece  tener  un  sustrato 

electrofisiológico,  basado  en  trastornos  de  la  corteza  cerebral,  que  logra  demostrar 

una fuerte hiperexcitabilidad a  los estímulos auditivos pero no a  los visuales. Además 

de  la anomalía de  los potenciales evocados por  sonidos  simples,  los  sujetos  con SW 

responden de forma anormal a  las palabras. Varios trabajos muestran que  los sujetos 

normales producen una onda negativa de alta amplitud a los 400ms de la presentación  

 

 

El sistema visual, aun partiendo desde la retina, contiene vías separadas diseñadas para procesar diferentes aspectos del estímulo 

visual. Se han descrito dos vías principales: una, la dorsal, que procesa aspectos espaciales del estímulo (la vía ‘dónde’), y la otra, la 

ventral, que procesa  características propias de  los objetos visuales, 

como  la forma, el color,  la textura, etc. (la vía  ‘qué’). La vía  ‘dónde’ 

recibe proyecciones  importantes de  la región rostral del área visual 

primaria,  la  cual  representa a  los  campos visuales periféricos, hace 

escalas en la región parietooccipital medial (cuneus y precuneus), el 

lóbulo parietal superior, en dirección al  lóbulo frontal dorsal, en  las 

regiones  que  controlan  los  movimientos  oculares.  La  vía  ‘qué’ 

consiste en conexiones entre  la representación visual de  la fóvea, en  la región occipitopolar del área visual primaria, y  las áreas 

que se encuentran sobre los giros lingual y fusiforme, y los giros intermedios e inferiores del lóbulo temporal, en dirección al polo 

temporal. 

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auditiva de una palabra (el  llamado N400). En  los sujetos con SW estas respuestas no 

existen, pero se ven en su lugar ondas anormales que ocurren tras la presentación de 

una  palabra  dentro  de  los  primeros  200‐300ms.  Se  han  demostrado  también 

importantes  anomalías  electrofisiológicas  en  el  procesamiento  de  caras  y  durante 

tareas de comprensión verbal, dos actividades relativamente normales en el SW. 

Por otra parte, hay análisis anatómicos que identifican rasgos adicionales que podrían 

explicar  el    gran  talento  musical  de  los 

enfermos  con  síndrome  de  Williams 

puesto  que  la  corteza  auditiva  primaria  

(localizada  en  el  lóbulo  temporal)  y  una 

región  auditiva  adyacente,  el  plano 

temporal (importante para el lenguaje y el 

sentido  musical),  tienen  un  tamaño 

agrandado  en  los  enfermos  de  Williams.  El 

plano temporal es más amplio en el hemisferio 

izquierdo que en el derecho, aunque en algunos 

enfermos de Williams  la  región  izquierda  tiene 

un  tamaño  más  grande  de  lo  normal,  una 

característica  frecuente  entre  los  músicos 

profesionales.   

 

 

Al  comparar  la  actividad  eléctrica  en  el  cerebro  de  pacientes  de   Williams  y  otros 

individuos durante la realización de determinadas tareas se observa que, en respuesta 

a  los  estímulos  gramaticales,  por  ejemplo,  los    individuos  normales muestran  una 

mayor actividad en el hemisferio  izquierdo que en el derecho, como cabe esperar de 

una  tarea  relacionada  con  el  lenguaje.  Pero  los  enfermos  de  síndrome  de Williams 

muestran  respuestas  simétricas  en  los  dos  hemisferios,  una  señal  de  que  no  se  ha 

producido  la especialización  típica  relacionada  con el  lenguaje que  tiene  lugar en el 

hemisferio  izquierdo. Además, mientras que en un adulto normal hay por  lo general 

una mayor actividad en el hemisferio derecho cuando procesan  imágenes de rostros, 

los pacientes con síndrome de Williams muestran un patrón opuesto.  

 

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5. Desarrollo lingüístico   

Después  de  un  desarrollo  inicial  tardío  en  los  primeros  cuatro  años  de  edad 

principalmente,  las personas con SW desarrollan un  lenguaje  fluido, gramatical y con 

un amplio vocabulario y manifiestan grandes ganas de conversar.  

Las habilidades verbales, aunque se desarrollan más rápidamente que las no verbales, 

no alcanzan  los parámetros de normalidad, con unos aspectos más desarrollados que 

otros. Las personas con SW presentan limitaciones en la comprensión del lenguaje y en 

tareas pragmáticas tales como contar una película que han visto o  lo que han hecho 

durante  sus  vacaciones,  es  decir,  tienen  dificultades  para  construir  narraciones 

coherentes. 

Los estudios sobre  los aspectos  lingüísticos del SW coinciden en afirmar  la existencia 

de un retraso significativo en el desarrollo del  lenguaje. Los niños con SW en algunos 

aspectos  parecen  seguir  las  pautas  del  desarrollo  típico,  aunque  con  un  ritmo más 

lento, mientras que en otros  se desvían de  la  trayectoria que  siguen  tanto  los niños 

con desarrollo típico como otros niños con retraso del lenguaje. 

 

Desarrollo temprano del lenguaje. 

Existen pocos estudios  sobre el desarrollo  temprano del  lenguaje en el SW, pero en 

todos  los  casos  se  observa  un  retraso  significativo  y  alteraciones  en  su  desarrollo. 

Paradójicamente, en estas primeras etapas nada hace presagiar que el lenguaje vaya a 

ser un área de especial capacidad en el SW. 

Los niños con este síndrome desarrollan un balbuceo reduplicativo antes de comenzar 

a hablar, pero ya en esta etapa prelingüística se observa un retraso de varios meses y 

dicho balbuceo reduplicativo, que se produce habitualmente durante la segunda mitad 

del primer año de vida de los bebés, aparece a lo largo del segundo año de vida en el 

caso de los niños con SW. También la segmentación de palabras del lenguaje hablado 

muestra un  retraso  importante, comenzando en  torno a  los 15 meses  (los niños con 

desarrollo  típico empiezan a segmentar alrededor de  los 8 meses). Estas dificultades 

en el procesamiento  fonológico  temprano parecen subyacer a  la  tardía aparición del 

vocabulario, que se retrasa más allá de  los 20 meses en  la mayoría de  los casos. Por 

otra  parte,  el  tránsito  de  las  primeras  combinaciones  gramaticales  a  estructuras 

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morfosintácticas más complejas se produce a partir del cuarto año, es decir, al menos 

un año más tarde que en los niños con desarrollo típico. 

En edades  tempranas, antes de  los  cuatro años,  se observa  ya que  tienen una gran 

motivación  a  la  comunicación  y  que  su  capacidad  de  producción  del  lenguaje  es 

superior a la de comprensión. 

 

Nivel fónico 

El procesamiento o análisis de  las unidades  fónicas del  lenguaje se considera el área 

lingüística más desarrollada en el SW y parece corresponderse con lo esperable para su 

edad  cronológica,  tanto  en  lo  que  se  refiere  a  la  discriminación  perceptiva  de  los 

fonemas y  la capacidad para retenerlos en  la memoria verbal, como a  la articulación 

sonora del habla, resultando ésta fluente y bien articulada. No obstante, pueden darse 

casos  en  los  que  aparezcan  problemas  dislálicos  (sustituciones,  omisiones, 

asimilaciones,  reducción  de  grupos  consonánticos...)  o  de  fluencia;  pudiendo  llegar 

éstos últimos a alterar la producción lingüística, afectando a la inteligibilidad del habla 

y a la comunicación. 

Las  personas  con  SW  no  tienen  dificultades  para  discriminar  auditivamente  y 

discriminar pseudopalabras que difieren entre sí en un único fonema, lo que indica que 

el primer nivel de análisis acústico‐fonético estaría preservado; esto no parece ocurrir 

en niveles  superiores más  complejos  como  la  conciencia  fonológica,  capacidad para 

analizar y manejar los elementos del lenguaje y su conocimiento, de gran importancia 

en  la  adquisición de  la  lectura.  Llama  la  atención que una  gran  cantidad de errores 

fonológicos tienen que ver con procesos de metátesis, cambios de lugar de los sonidos 

dentro  de  la  palabra,  lo  que  indica  alteraciones  en  la  representación  y  conciencia 

fonológicas. 

 

Nivel gramatical 

La tradicional hipótesis de preservación de  los aspectos gramaticales en el SW parece 

no sostenerse a  la  luz de recientes  investigaciones. Así, cuando  la  lengua utilizada es 

más  compleja morfosintácticamente, algunos aspectos de  la gramática están  incluso 

por  debajo  de  lo  esperable  para  su  nivel  cognitivo.  En  cuanto  a  los  aspectos 

morfológicos, encuentran dificultades en el uso de mancas  flexivas de  los verbos,  la 

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concordancia  entre  el  sujeto  y  el  verbo  y  dentro  del  propio  sintagma  nominal, 

preposiciones y pronombres. Cuanto más flexiva sea una lengua, más problemas habrá 

en este sentido (menores problemas para los angloparlantes que para los hablantes de 

francés, italiano o español). 

 

Nivel léxico‐semántico 

Los aspectos léxicos  en el SW parecen estar especialmente desarrollados, sin embargo 

su  competencia  es  inferior  a  la  esperable  para  su  edad  cronológica.  El  lenguaje, 

además de ser fluido está lleno de palabras inusuales que dan una impresión de cierta 

petulancia en su dominio de la lengua, hecho que no ha sido observado en otro tipo de 

poblaciones  con  discapacidad  intelectual  (me  “fascina”  ver  trenes,  tengo  que 

“erradicar “los mosquitos…). Como hemos dicho con anterioridad el desarrollo  inicial 

del vocabulario en el SW es, en general, tardío, aunque se produce un sorprendente y 

enorme crecimiento entorno a los 4 o 5 años de edad. 

Los  niños  pequeños  con  SW  desarrollan  antes  la  denominación  que  la  designación 

mediante  gestos deícticos,  cuando  lo habitual  es que  la denominación  se  construya 

sobre  referencias previamente establecidas. Los estudios en niños con SW muestran 

también  un  relativo    flujo  de  vocabulario  cuando  aun  no  se  ha  producido  la 

clasificación  exhaustiva  de  objetos.  La  asignación  rápida  de  palabras  tampoco  se 

produce hasta que el desarrollo del léxico está muy avanzado. Estos datos indican que 

la manera en que los niños con SW aprenden nuevas palabras y alcanzan su desarrollo 

semántico sigue una trayectoria diferente a la que conocemos para el desarrollo típico. 

En edades más avanzadas, en general, su vocabulario es bastante rico en su  lenguaje 

espontáneo, pero  las dificultades son notables en  tareas de carácter metalingüístico, 

esto es, de  reflexión sobre  las palabras y su significado. Por  lo general, en  tareas de 

producción  léxica,  presentan  un  uso  poco  común  de  las  palabras,  seleccionando  a 

menudo las palabras de uso menos frecuente dentro de una categoría. 

 En tareas de denominación a partir de dibujos muestran dificultades para establecer la 

representación  semántica  adecuada  de  la  palabra  que  deben  producir,  es  dice, 

presentan  dificultades  de  acceso  y  recuperación  léxica.  Cuando  las  tareas  de 

denominación  se  agrupan  por  categorías,  y  no  son  aleatorias,  los  problemas  de 

denominación desaparecen. El acceso  léxico mejora notablemente si  las palabras son 

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recuperadas a partir de claves semánticas y no de dibujos. La precisión en  tareas de 

denominación en niños con SW está en consonancia con su edad mental pero no con 

su edad cronológica. 

Frente  a  la  riqueza  de  vocabulario  que  presentan  las  personas  con  SW  tiene 

dificultades  a  la  hora  de  definir  palabras  o  expresiones  tanto  frecuentes  en  su  uso 

cotidiano, como palabras  infrecuentes que ellos mismos utilizan,  (cantar a capella es 

cantar en español, un logopeda te pone en una silla y le das trabajo…). 

 

Nivel pragmático 

Tradicionalmente  se ha considerado como indicador de buen desempeño pragmático 

la    hipersociabilidad    y  la  habilidad  conversacional  de  las  personas  con  SW.  Sin 

embargo, estudios recientes han mostrado que el desarrollo de las habilidades sociales 

y conversacionales es tardío en estas personas, que  presentan un patrón atípico en la 

adquisición de las funciones comunicativas. La petición de objetos o de realización de 

acciones no  se efectúa acompañada de  contacto ocular  como  seria esperable en un 

desarrollo típico y no parece evidenciarse la adecuada atención conjunta.  

Desde las primeras descripciones neuropsicológicas del síndrome, éste se ha asociado 

con  una  excepcional  habilidad  comunicativa  en  comparación  con  otros  que  cursan 

también  con discapacidad  intelectual.  Saben  captar  la atención del  interlocutor,  son 

capaces de construir historias complejas y ricas en aspectos emocionales y afectivos y 

las  acompañan  de  una  buena  modulación  de  la  voz  con  prosodia  variada  y 

alargamiento  vocálicos  para  dar  énfasis.  Sin  embargo,  sus  narraciones  carecen  de 

inferencias sobre  los estados mentales de  los personajes o sobre  las motivaciones de 

los mismos y las relaciones lógicas de los acontecimientos no están bien definidas. 

En cuanto a la competencia discursivo‐pragmática existen problemas tales como iniciar 

de manera  inapropiada una conversación, perseverar en un tema, o bien no tener en 

cuenta  el  contexto  conversacional  y  utilizar  con  una  elevada  frecuencia  lenguaje 

estereotipado. Por  lo que  respecta  a  los  aspectos mas  interactivos hay una  falta de 

inhibición hacia lo extraño indicando un comportamiento social inapropiado. 

Otro problema no menos  importante es  la cantidad de  información que se ofrece al 

interlocutor,  en  ocasiones  muy  escasas,  motivo  por  el  que  a  veces  no  se  llega  a 

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entender  lo  que  tratan  de  expresar,  mientras  que  otras  veces  resulta  excesiva  y 

cargada de detalles irrelevantes. 

En general,  las personas con SW manifiestan una baja referencialidad comunicativa y 

una  gran  dependencia  de  la  conversación  del  interlocutor;    no  se  lleva  a  cabo  un 

intercambio  fluido  y  afectivo,  lo  que  limita  sus  buenas  habilidades  sociales 

conversacionales, a pesar de que se presenten socialmente dispuestos y complacientes 

para  el  intercambio  comunicativo  y  se  expresen  bien  emocionalmente  (Stojanovik, 

2006). En cuanto a  los turnos, temas tratados y tiempos de  los hablantes, se observa 

una  tendencia  a  perseverar  en  temas  y  argumentos  fijos  y  reiterativos  que  no  dan 

cabida a  la  flexibilidad  frente a  lo que dicen o aportan  los demás;  tienden a mostrar 

poco  interés por el tema que se esté tratando; más bien al contrario,  intentan hablar 

de sus  temas  recurrentes,  importen o no a su  interlocutor, y aprovechan cada  turno 

conversacional para  introducirlo, sin hacer caso de  las claves visuales para atender y 

tomar turno, ni atender a los tiempos de los demás hablantes. Saltan a menudo de un 

tema a otro y no hay control  temático porque  tampoco se  llega a desarrolla y no se 

sitúa al  interlocutor en contexto; a penas se realizan  inferencias y  la extracción de  la 

información relevante no se efectúa correctamente. 

En  relación  con  las  habilidades  pragmalingüísticas  se  puede  decir  en  términos 

generales que  los niveles formales del  lenguajes son  las áreas de mayor capacidad en 

el SW,  frente a  los niveles mas  funcionales donde se observan claras  limitaciones de 

uso comunicativo del  lenguaje; no obstante, el nivel de desarrollo de  las habilidades 

lingüísticas  en  el  SW  es  superior  al  de  otros  síndromes  que  cursan  igualmente  con 

discapacidad  intelectual.  Sin  embargo,  no  puede  afirmarse  que  el  desarrollo  del 

lenguaje alcance una plena competencia, ni que el dominio lingüístico esté preservado 

en este síndrome, si bien existen áreas del  lenguaje de mayor competencia.   En todo 

caso, como hemos mencionado anteriormente, presentan gran variabilidad   de unos 

casos  a  otros,  por  lo  que  es  necesario  reiterar  la  importancia  de  considerar  las 

diferencias interindividuales. 

 

 

 

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6. Conclusiones 

Cuando nos referimos al SW, es necesario tener en cuenta que se trata de un síndrome 

que presenta una gran heterogeneidad, tanto en lo referente al grado de discapacidad 

intelectual,  como  al perfil neuropsicológico. Por  lo que  respecta  al  lenguaje, parece 

que la principal característica que comparten las personas con SW es un patrón atípico 

de adquisición del mismo; tanto en  los niveles formales (forma y contenido) como en 

los niveles funcionales (pragmática). 

Por lo tanto, nuestra principal conclusión es que dada la heterogeneidad del síndrome 

es  necesario  tener  en  cuenta  la  variabilidad  interindividual  a  la  hora  de  abordar  la 

evaluación, diagnóstico y posterior tratamiento; con el objetivo de ofrecer las mejores 

oportunidades de desarrollo posibles. Oportunidades que se verán ampliadas con una 

mayor  investigación  sobre  los  aspectos  cognitivos,  intelectuales,  lingüísticos  o  de 

integración  social  ente  otros,  que  permitirá  establecer  programas  de  prevención  e 

intervención más adecuados. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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6. Bibliografía 

 

Garayzábal Heinze, E., Fernández Prieto, M., Díez Itza,E. (2010). Guía de intervención 

logopédica en el Síndrome de Williams. Madrid: Síntesis. 

   Lenhoff,  Howard M.; Wang,  Paul  P.;  Greenberg,  Frank  y  Bellugi,  Ursula.  (1998). 

Síndrome de Williams. Revista Investigación y Ciencia, 257. 

Antonell,  M.  del  Campo,  R.  Flores,  V.  Campuzano,  L.A.  Pérez‐Jurado.  (2006). 

Síndrome de Williams: aspectos clínicos y bases moleculares. Revista de Neurología, 

42 (Supl 1): S69‐S75. 

Andreas  Meyer‐Lindenberg,  Carolyn  B.  Mervis  and  Karen  Faith  Berman.  (2006). 

Neural mechanisms in Williams syndrome: a unique window to genetic influences on 

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A.M. Galaburda, D. Holinger, D. Mills, A. Reiss,  J.R. Korenberg, U. Bellugi.  (2003). El 

síndrome  de  Williams.  Un  resumen  de  hallazgos  cognitivos,  electrofisiológicos, 

anatomofuncionales, microanatómicos  y  genéticos.  Revista  de  neurología,  36  (1), 

S132‐S137. 

  Lavazza, Andrea. (2010). Síndrome de Williams. Revista Mente y cerebro, 41. 

 

Páginas Web consultadas: 

http://www.sindromewilliams.org/images/stories/Revistas/2009Septiembre.pdf 

http://educacionespecial4.files.wordpress.com/2009/06/sindrome‐2‐1.pdf 

http://sindromedewilliams.org/sindrome/caracteristicas.html 

http://sindromewilliams.org/index.php/es/quees 

http://www.sindromewilliams.org/images/stories/Revistas/2011RevistaDef.pdf