SN edit kak Jim

8/16/2019 SN edit kak Jim

1/31

1

Presentasi Kasus

Sindrom Nefrotik

Oleh :

Dhita Amanda, S.Ked. 04054821618044

Ardi Septiawan, S. Ked. 04054821618060

Raissa Oslin Sura!ti, S.Ked 040548216181"#

$emimin%

Dr. dr. R&siana A. 'arun, Sp. A.


2/31

2

Departemen Ilmu Kesehatan Anak

RSUD Dr. Ibnu Sutowo Baturaja

Fakultas Kedokteran Uniersitas Sriwija!a "alemban#

$%&'


3/31

3

(alaman "en#esahan

(ap&ran Kasus

)udul

Sindrom Nefrotik

Oleh :

Dhita Amanda, S.Ked. 04054821618044

Ardi Septiawan, S. Ked. 04054821618060

Raissa Oslin Sura!ti, S.Ked 040548216181"#

*elah diterima dan disetu+ui sea%ai salah satu sarat dalam men%i!uti Kepaniteraan Klini!

Seni&r di -a%ian lmu $ena!it Ana! /a!ultas Ked&!teran niersitas Sriwi+aa peri&de

-atura+a, 'ei 2016

Dr. dr. Rosiana A. )arbun* Sp.A


4/31

4

KA+A ",N-AN+AR

$ertamatama !ami men%u3ap!an pu+i su!ur !epada *uhan an% 'aha Kuasa atas

!esempatan dan wa!tu an% telah dieri!an sehin%%a lap&ran !asus an% er+udul Sindrom

Nefrotik ini isa diselesai!an tepat pada wa!tuna. Kami +u%a men%u3ap!an terima !asih

!epada Dr. dr. R&siana A. 'arun, Sp.A sela!u pemimin% !ami an% telah er!enan

meluan%!an wa!tu untu! memimin% !ami.

Sea%ai penulis, !ami menadari ahwa terdapat ana! !e!uran%an dalam

penusunan lap&ran !asus ini. Oleh !arena itu, !riti! dan saran diperlu!an untu!

memperai!ina. Disampin% itu, diperlu!an +u%a era%ai re7erensi lain untu!

men%eman%!an lap&ran !asus ini.

A!hir !ata, !ami san%at erharapa ahwa lap&ran !asus ini a!an memeri!an man7aat dan

menamah ilmu pen%entahuan a%i !ita semua.

-atura+a, 'ei 2016

$enulis


5/31

5

DAF+AR ISI

DA/*AR S.....................................................................................................................4

-A- S*A*S $DA*RK..........................................................................................5

-A- *9)AA9 $S*AKA......................................................................................1"

-A- A9A(SS KASS............................................................................................0

DA/*AR $S*AKA.......................................................................................................2


6/31

6

BAB I

S+A+US ",DIA+RIK

. D9*/KAS 9ama : An. /

sia : 6 tahun ;4 April 2010<

)enis Kelamin : (a!i la!i

9ama Aah : *n. =

sia Aah : 28 tahun

$endidi!an : S'$

$e!er+aan : -uruh

9ama u : 9.

sia u : 0 tahun

$endidi!an : S'$

$e!er+aan : u rumah tan%%a

Alamat : *alan% )aw&

A%ama : slam

Su!u -an%sa : Sumatera Selatan

Di!irim &leh : Datan% sendiri

'RS : )umat, 2# April 2016 pu!ul 11.00 >-

. A9A'9SS

$ada tan%%al : 2 'ei 2016 pada pu!ul 1".00 >-

Didapat dari : $asien dan iu pasien

1. Riwaat $ena!it Se!aran%

Keluhan utama : 'ata sema

Keluhan tamahan : $ile!

Riwaat $er+alanan $ena!it

2 hari S'RS pasien men%eluh mata sema. Sema dirasa!an mun3ul pada pa%i

hari. Sema hana mun3ul di mata sa+a, tida! ada sema di !a!i ;


7/31

7

erat adan ;


8/31

8

Riwaat !etuan : =i+au ;


9/31

9

Kesan : e!&n&mi menen%ah !e awah

#. Riwaat =ie%initas dan (in%!un%an

$enderita tin%%al di rumah eru!uran "m 10m ersama !eluar%a, aitu aah, iu, danadi!. Sumer air minum, 3u3i, dan masa! di rumah erasal dari air leden%.

Kesan : hi%ienitas !uran%

10. Riwaat Keiasaan

Riwaat serin% +a+an di luar ;<

Riwaat !eiasaan 3u3i tan%an ;<

Kesan: Riwaat !eiasaan !uran% ai!.

. $'RKSAA9 /SK

$'RKSAA9 /SK ''

Keadaan mum : *ampa! sa!it sedan%

Kesadaran : C&mp&s mentis

Suhu : 6,6 &C

Respirasi : 0Bmenit

9adi : #0Bmenit, re%uler, isiBte%an%an 3u!up

*e!anan darah : #0B60 mm=% n&rmal

6 tahun -$

$er3entile

$er3entile &7 hei%ht

;Sist&le<

$er3entile &7 hei%ht

;Diast&le<

10th 25th 10th 25th

50th #2 #4 5 54

#0th 106 108 68 6#

#5th 110 112 "2 "

##th 11" 11# 80 81

-- : 18 !%

$- atau *- : 110 3m

--B : persentil 10 F persentil 2518B21 G 85."H mild wasting

*- ;$-


10/31

10

--B*- ;$-< : 18B1# G #4."H n&rmal

Status %iEi : @iEi ai!

(in%!ar !epala : 51.5 3m ; 0 s.d. ?2 SD


11/31

11

n%uinal dan %enitalia

nspe!si : *ida! hiperemis ;


12/31

12

(eu!&sit

ritr&sit

Sel epithel

Kristal

12 Blp

12 Blp

;?<

;?<

$emeri!saan la&rat&rium tan%%al # 'ei 2016

)enis $emeri!saan =asil

URINAISA

Redu!si 9e%ati7

$r&tein 9e%ati7

-iliruin 9e%ati7

Sedimen:

(eu!&sitritr&sit

Sel epithel

Kristal

-a!teri

2 Blp12 Blp

;?<

;?<

;?<

I. Dia%n&sis -andin%

Sindr&m ne7r&ti!

Sindr&m ne7ritis a!ut

I. Dia%n&sis Ker+a

Sindr&m ne7r&ti!

I. *atala!sana

*irah arin%

I/D D5H %tt I Bmenit ma!r&

n+. Ampi3illin 500 m%

Iitamin - 3&mple 1 talet

I. Ren3ana $emeri!saan

$emeri!saan urin rutin

$emeri!saan darah rutin, darah !imia

. $r&%n&sis


13/31

13

Ad itam: Duia ad &nam

Ad 7un3ti&nam: Duia

Ad sanati&nam : Duia ad malam

. /&ll&w p

*an%%al Keteran%an

0 April 2016 ;06.00 >-< S: demam ;-< S: demam ;


14/31

14

C&r: -) 1 dan 2 n&rmal, murmur ;


15/31

15

*h&ra!s: simetris, retra!si ;<

$ulm&: Iesi!uler ;?< n&rmal, wheeEin% ;-< S: demam ;?


16/31

16

*h&ra!s: simetris, retra!si ;<

$ulm&: Iesi!uler ;?< n&rmal, wheeEin% ;


17/31

17

BAB II

+IN/AUAN "US+AKA

$.& Definisi

Sindr&m ne7r&ti!, salah satu pena!it %in+al an% serin% di+umpai pada ana!,

merupa!an suatu !umpulan %e+ala%e+ala !linis an% terdiri dari pr&teinuria masi7,

hip&aluminemia, hiper!&lester&nemia serta edema. an% dima!sud pr&teinuria masi7

adalah apaila didapat!an pr&teinuria seesar 50100 m%B!% erat adanBhari atau leih.

Alumin dalam darah iasana menurun hin%%a !uran% dari 2,5 %ramBdl. Selain %e+ala

%e+ala !linis di atas, !adan%!adan% di+umpai pula hipertensi, hematuri, ah!an !adan%

!adan% aE&temia.1

-eri!ut ini adalah eerapa atasan an% dipa!ai pada sindr&m ne7r&ti!: 2

1. Remisi Apaila pr&teinuri ne%ati7 atau trace ;pr&teinuria J 4 m%Bm2($-B+am< hari

erturutturut dalam satu min%%u, ma!a diseut remisi.

2. Relapse Apaila pr&teinuri L 2? ;M40 m%Bm2($-B+am atau rasi& pr&teinB!reatinin pada

urin sewa!tu M2 m%Bm%< hari erturutturut dalam satu min%%u, ma!a diseut

relapse.

. Sindr&m ne7r&ti! sensiti7 ster&id ;S9SS< Sindr&m ne7r&ti! an% apaila den%an

pemerian prednis&n d&sis penuh ;2m%B!%Bhari< selama 4 min%%u men%alami remisi.

4. Sindr&m ne7r&ti! resisten ster&id ;S9RS< Sindr&m ne7r&ti! an% apaila den%an

pemerian prednis&n d&sis penuh ;2m%B!%Bhari< selama 4 min%%u tida! men%alami

remisi.

5. Sindr&m ne7r&ti! relapse +aran% Sindr&m ne7r&ti! an% men%alami relapse J 2 !ali

dalam 6 ulan se+a! resp&ns awal atau J 4 !ali dalam 1 tahun.

6. Sindr&m ne7r&ti! relapse serin% Sindr&m ne7r&ti! an% men%alami relapse L 2 !ali

dalam 6 ulan se+a! resp&ns awal atau L 4 !ali dalam 1 tahun.

". Sindr&m ne7r&ti! dependen ster&id Sindr&m ne7r&ti! an% men%alami relapse dalam

14 hari setelah d&sis prednis&n diturun!an men+adi 2B d&sis penuh atau dihenti!an

dan ter+adi 2 !ali erturutturut.

$.$ ,tiolo#i

Se3ara !linis sindr&m ne7r&ti! dia%i men+adi 2 %&l&n%an, aitu:

1. Sindr&m ne7r&ti! primer

Di!ata!an sindr&m ne7r&ti! primer &leh !arena sindr&m ne7r&ti! ini se3ara primer

ter+adi a!iat !elainan pada %l&merulus itu sendiri tanpa ada penea lain. @&l&n%an

ini palin% serin% di+umpai pada ana!. *ermasu! dalam sindr&m ne7r&ti! primer adalah sindrom nefrotik kongenital , aitu salah satu +enis sindr&m ne7r&ti! an% ditemu!an


18/31

18

se+a! ana! itu lahir atau usia di awah 1 tahun. Kelainan hist&pat&l&%i! %l&merulus

pada sindr&m ne7r&ti! primer di!el&mp&!!an menurut re!&mendasi dari SKDC

;nternati&nal Stud &7 Kidne Disease in Children


19/31

19

!apiler. Selain itu, mutasi pada pr&tein p&d&sit ;p&d&3in, Na3tinin 4< dan '=# ;%en

p&d&sit< di!ait!an den%an focal segmental glomerulosclerosis ;/S@S*1, serta !&mp&nen lain dari aparatus 7iltrasi %l&merulus, seperti 3elah p&ri,

dan termasu! nephrin, 9$=1, dan CD2 an% ter!ait pr&tein. 1

1. $r&teinuria

$r&tenuria merupa!an !elainan utama pada sindr&m ne7r&ti!. Apaila e!s!resi

pr&tein L 40 m%B+amBm2 luas permu!aan adan diseut den%an pr&tenuria erat. =al

ini di%una!an untu! memeda!an den%an pr&tenuria pada pasien u!an sindr&m

ne7r&ti!.4

2. =ip&aluminemiaAn&rmalitas sistemi! an% palin% er!aitan lan%sun% den%an pr&teinuria

adalah hip&aluminemia. Salah satu mani7estasi pada pasien sindr&m ne7r&ti! pada

ana! ter+adi hip&aluminemia apaila !adar alumin !uran% dari 2,5 %Bd(. $ada

!eadaan n&rmal, pr&du!si alumin di hati adalah 1214 %Bhari ;10200 m%B!%< dan

+umlah an% dipr&du!si sama den%an +umlah an% di!ata&lisme. Kata&lisme se3ara

d&minan ter+adi pada e!strarenal, sedan%!an 10H di !ata&lisme pada tuulus

pr&!simal %in+al setelah res&rpsi alumin an% telah di7iltrasi. $ada pasien sindr&m

ne7r&ti!, hip&aluminemia merupa!an mani7estasi dari hilan%na pr&tein dalam urin

an% erleihan dan penin%!atan !ata&lisme alumin.5

=ilan%na alumin melalui urin merupa!an !&nstriut&r an% pentin% pada

!e+adian hip&aluminemia. 'es!ipun demi!ian, hal terseut u!an merupa!an satu

satuna penea pada pasien sindr&m ne7r&ti! !arena la+u sintesis alumin dapat

menin%!at setida!na ti%a !ali lipat dan den%an e%itu dapat men%&mpensasi

hilan%na alumin melalui urin. $enin%!atan hilan%na alumin dalam saluran

%astr&intestinal +u%a diper!ira!an mempunai !&ntriusi terhadap !eadaan

hip&aluminemia, tetapi hip&tesis ini hana mempunai sedi!it u!ti. Oleh !arena itu,

ter+adina hip&aluminemia harus ada !&relasi an% 3u!up antara penurunan la+u

sintesis alumin di hepar dan penin%!atan !ata&lisme alumin. 5

$ada !eadaan n&rmal, la+u sintesis alumin di hepar dapat menin%!at hin%%a

00H, sedan%!an penelitian pada penderita sindr&m ne7r&ti! den%an hip&aluminemia

menun+u!an ahwa la+u sintesis alumin di hepar hana sedi!it di atas !eadaan n&rmal

mes!ipun dieri!an diet pr&tein an% ade!uat. =al ini men%indi!asi!an resp&n sintesis

terhadap alumin &leh hepar tida! ade!uat. *e!anan &n!&ti! plasma an% memper7usi


20/31

20

hati merupa!an re%ulat&r ma&r sintesis pr&tein. -u!ti e!sperimental pada ti!us an%

se3ara %eneti! menun+u!!an adana de7isiensi dalam sir!ulasi alumin, menun+u!!an

dua !ali penin%!atan la+u trans!ripsi %en alumin hepar diandin%!an den%an ti!us

n&rmal.5

'es!ipun demi!ian, penin%!atan sintesis alumin di hepar pada ti!us terseut

tida! ade!uat untu! men%&mpensasi dera+at hip&aluminemia, an% men%indi!asi!an

adana %an%%uan resp&n sintesis. =al ini +u%a ter+adi pada pasien sindr&m ne7r&ti!,

penurunan te!anan &n!&ti! tida! mampu untu! menin%!at!an la+u sintesis alumin di

hati se+auh men%emali!an !&nsentrasi plasma alumin. Ada +u%a u!ti pada su+e!

an% n&rmal ahwa alumin interstisial hepar men%atur sintesis alumin. Oleh !arena

pada sindr&m ne7r&ti! pool alumin interstisial hepar tida! hais, resp&n sintesis

alumin n&rmal dan nai! den%an +umlah sedi!it, tetapi tida! men3apai leel an%

ade!uat.5

Asupan diet pr&tein er!&ntriusi pada sintesis alumin. Sintesis mR9A

alumin hepar dan alumin tida! menin%!at pada ti!us !eti!a dieri!an diet rendah

pr&tein, tetapi seali!na, menin%!at pada ti!us an% dieri!an diet tin%%i pr&tein.

'es!ipun e%itu, leel alumin serum tida! men%alami peruahan !arena hiper7iltrasi

an% dihasil!an dari penin%!atan !&nsumsi pr&tein menea!an penin%!atan

aluminuria.

5

K&ntriusi !ata&lisme alumin %in+al pada hip&aluminemia pada sindr&m

ne7r&ti! masih merupa!an hal an% !&ntr&ersial. Dalam penelitian terdahulu

di!emu!a!an ahwa !apasitas transp&rtasi alumin tuulus %in+al telah men%alami

saturasi pada leel alumin ter7iltrasi an% 7isi&l&%is dan den%an penin%!atan pr&tein

an% ter7iltrasi an% hana die!s!resi!an dalam urin, u!an diserap dan

di!ata&lisme. $enelitian pada per7usi tuulus pr&!simal an% diis&lasi pada !elin3i

memu!ti!an seuah sistem transp&rtasi %anda untu! uptake alumin. Seuah sistem

!apasitas rendah an% telah men%alami saturasi pada muatan pr&tein an% erleih,

tetapi masih dalam leel 7isi&l&%is, terdapat pula seuah sistem !apasitas tin%%i

den%an a7initas an% rendah, memun%!in!an tin%!at penerapan tuular untu!

alumin menin%!at !arena ean an% disarin% nai!. Den%an demi!ian, penin%!atan

tin%!at 7ra!si !ata&li! dapat ter+adi pada sindr&m ne7r&ti!.5

=ip&tesis ini didu!un% &leh adana !&relasi p&siti7 di antara !ata&lisme 7ra!si

alumin dan aluminuria pada ti!us den%an pur&m3in amin&nu3le&side $A9 an%

diindu!si hin%%a ne7r&sis. 9amun, !arena simpanan t&tal alumin tuuh menurundalam +umlah ana! pada sindr&m ne7r&ti!, la+u !ata&li! as&lut mun%!in n&rmal


21/31

21

atau ah!an !uran%. =al ini erpen%aruh pada status nutrisi, sea%aimana diu!ti!an

&leh 7a!ta ahwa !ata&lisme alumin as&lut er!uran% pada ti!us ne7r&ti! den%an

diet pr&tein rendah, tetapi tida! pada asupan diet pr&tein n&rmal.5

)adi 3u!up +elas ahwa hip&aluminemia pada sindr&m ne7r&ti! merupa!an

a!iat dari peruahan multipel pada h&me&stasis alumin an% tida! dapat

di!&mpensasi den%an ai! &leh adana sintesis alumin hepar dan penurunan

!ata&lisme alumin tuulus %in+al.5

. dema

*erdapat eerapa te&ri an% men+elas!an tentan% timulna edema pada

sindr&m ne7r&ti!. Underfilled theory merupa!an te&ri !lasi! tentan% pementu!an

edema. *e&ri ini erisi ahwa adana edema disea!an &leh menurunna te!anan

&n!&ti! intraas!uler dan menea!an 3airan meremes !e ruan% interstisial. Adana

penin%!atan permeailitas !apiler %l&merulus menea!an alumin !eluar sehin%%a

ter+adi aluminuria dan hip&aluminemia. Sea%aimana di!etahui ahwa salah satu

7un%si ital dari alumin adalah sea%ai penentu te!anan &n!&ti!. 'a!a !&ndisi

hip&aluminemia ini menea!an te!anan &n!&ti! !&l&id plasma intraas!ular

menurun. Sea%ai a!iatna, 3airan transudat melewati dindin% !apiler dari ruan%

intraas!ular !e ruan% interstisial !emudian timul edema.

4

'enurut te&ri lain aitu te&ri overfilled , retensi natrium renal dan air tida!

er%antun% pada stimulasi sistemi! peri7er tetapi pada me!anisme intrarenal primer.

Retensi natrium renal primer men%a!iat!an e!spansi &lume plasma dan 3airan

e!straseluler. Overfilling 3airan !e dalam ruan% interstisial menea!an terentu!na

edema. 4

4. =iper!&lester&lemia

=ampir semua !adar lema! ;!&lester&l, tri%liserid< dan lip&pr&tein serum

menin%!at pada sindr&m ne7r&sis. =al ini dapat di+elas!an den%an pen+elasan antara

lain aitu adana !&ndisi hip&pr&teinemia an% meran%san% sintesis pr&tein

meneluruh dalam hati, termasu! lip&pr&tein. Selain itu !ata&lisme lema! menurun

!arena terdapat penurunan !adar lip&pr&tein lipase plasma, sistem enEim utama an%

men%amil lema! dari plasma. 4

$.1 Dia#nosis1. Anamnesis


22/31

22

(eih serin% men%enai la!ila!i diandin% perempuan ;2:1< dan umumna

erusia antara 26 tahun

Keluhan utama erupa en%!a! an% tampa! di se!itar mata dan e!stremitas

awah den%an +enis pittin% edema. Seirin% er+alanna wa!tu edema men+adi

umum dan ter+adi penin%!atan erat adan

2. $emeri!saan 7isis

*anda ital dalam atas n&rmal. )aran% timul hipertensi

nspe!si : *erdapat edema pada peri&rita maupun e!stremita

$alpasi : pittin% edema,

$er!usi : dapat timul asites pada ad&men ;shi7tin% dullness p&siti7


23/31

23

-ambar &. *erapi nisial Ster&id

2. $en%&atan sindr&m ne7r&ti! relapse

$ada pasien sindr&m ne7r&ti! relapse dieri!an pen%&atan prednis&n d&sis

penuh hin%%a ter+adi remisi ;ma!simal 4 min%%u< dan dilan+ut!an den%an pemerian

d&sis alternating selama 4 min%%u. Apaila pasien ter+adi remisi tetapi ter+adi

pr&teinuria leih dari sama den%an p&siti7 2 dan tanpa edema, terleih dahulu di3ari

penea timulna pr&teinuria, an% iasana disea!an &leh !arena in7e!si

saluran na7as atas, seelum dieri!an prednis&n. Apaila ditemu!an in7e!si,

dieri!an antii&ti! 5" hari, dan ila !emudian pr&tenuria men%hilan% ma!a

pen%&atan relapse tida! perlu dieri!an. 9amun, apaila ter+adi pr&teinuria se+a!

awal an% disertai den%an edema, dia%n&sis relapse dapat dite%a!!an, dan dieri!an

prednis&n pada pasien."

-ambar $. $en%&atan sindr&m ne7r&ti! relapse

. $en%&atan sindr&m ne7r&ti! relapse serin% atau dependen ster&id*erdapat 4 &psi pen%&atan S9 relapse serin% atau dependen ster&id: "


24/31

24

a. $emerian ster&id +an%!a pan+an%

. $emerian leamis&l

3. $en%&atan den%an sit&stati!a

d. $en%&atan den%an si!l&sp&rin atau mi!&7en&lat m&7etil ;&psi tera!hir<

$en+elasan men%enai empat &psi di atas adalah sea%ai eri!ut :

a. Ster&id +an%!a pan+an%"

ntu! pen%&atan sindr&m ne7r&ti! relapse serin% atau dependen ster&id pada

ana!, setelah remisi den%an prednis&n d&sis penuh, pen%&atan dilan+ut!an

den%an pemerian ster&id d&sis 1,5 m%B!%-- se3ara alternating . D&sis lalu

diturun!an perlahan atau se3ara ertahap 0,2 m%B!%-- setiap 2 min%%u hin%%a

d&sis ter!e3il an% tida! menimul!an relapse aitu antara 0,10,5 m%B!%--

alternating . D&sis terseut merupa!an d&sis threshold dan dapat dipertahan!an

selama 612 ulan. Setelah pemerian 612 ulan, lalu di3&a untu! dihenti!an.

$ada ana! usia se!&lah umumna dapat men&leransi prednis&n den%an d&sis 0,5

m%B!%-- dan pada ana! usia pra se!&lah dapat men&leransi hin%%a d&sis 1

m%B!%-- se3ara alternating .

Apaila pada prednis&n d&sis 0,10,5 m%B!%-- alternating ter+adi relapse,

terapi dieri!an den%an d&sis 1 m%B!%-- dalam d&sis tera%i dieri!an setiap hari

hin%%a remisi. Apaila telah remisi d&sis prednis&n diturun!an men+adi 0,8

m%B!%-- se3ara alternating . Setiap 2 min%%u diturun!an 0,2 m%B!%-- hin%%a

satu tahap ;0,2 m%B!%--< di atas d&sis prednis&n pada saat ter+adi relapse an%

seelumna.

Apaila pada d&sis prednis&n rumatan M 0,5 m%B!%-- alternating ter+adi

relapse tetapi pada d&sis J 1,0 m%B!%-- alternating tida! menimul!an e7e!

sampin% an% erat ma!a dapat dii!&minasi!an den%an leamis&l den%an selan%

satu hari 2,5 m%B!%-- selama 412 ulan atau dapat lan%sun% dieri!an

si!l&7&s7amid.$emerian si!l&7&samid ;2 m%B!%--Bhari< selama 812 min%%u, apaila

pada !eadaan eri!ut :

Relapse pada d&sis rumat M 1 m%B!%-- alternating , atau

d&sis rumat J 1 m%B!%-- tetapi disertai :

• e7e! sampin% ster&id an% erat

• pernah relapse den%an %e+ala an% erat, aitu hip&&lemia, tr&m&sis,

dan sepsis.


25/31

25

-ambar 0. $en%&atan S9 relapse serin% den%an C$A &ral

-ambar 0. $en%&atan S9 dependen ster&id

. (eamis&l8

$eran leamis&l sea%ai steroid sparing agent teru!ti e7e!ti7. D&sis an%

dieri!an aitu 2,5 m%B!%-- d&sis tun%%al, den%an selan% satu hari dalam wa!tu

412 ulan. (eamis&l mempunai e7e! sampin% antara lain mual, muntah,

hepat&t&!si!, vasculitic rash, dan neutr&penia an% reersiel.

3. Sit&stati!a"

d. Si!l&sp&rin ;CA


26/31

26

Apaila terdapat %ea+ala atau tanda an% men+adi !&ntraindi!asi ster&id,

seperti te!anan darah tin%%i, penin%!atan ureum, dan atau !reatinin, in7e!si erat,

dapat dieri!an sit&stati! C$A &ral maupun C$A puls. $emerian si!l&7&s7amid per

&ral dieri!an den%an d&sis 2 m%B!%--Bhari d&sis tun%%al. ntu! pemerian C$A puls d&sisna adalah 500"50 m%Bm2($-, an% dilarut!an dalam 250 ml larutan

9aCl 0,#H, dieri!an selama 2 +am. C$A puls dieri!an dalam " d&sis den%an

interal 1 ulan."

5. $en%&atan sindr&m ne7r&ti! resisten ster&id

Sampai saat ini elum ditemu!an pen%&atan S9 resisten ster&id an%

memuas!an. Seelum dimulai pen%&atan pada S9 resisten ster&id seai!na

dila!u!an i&psi %in+al untu! melihat %amaran pat&l&%i anat&mi. =al ini !arena

%amaran pat&l&%i anat&mi a!an mempen%aruhi pr&%n&sis. $en%&atan pada S9RS

adalah: "

a. Si!l&7&s7amid ;C$A<

. Si!l&sp&rin ;CA<

3. 'etilprednis&l&n puls

+atalaksana komplikasi sindrom nefrotik

1. n7e!siAdana te&ri men%enai peran imun&l&%i pada sindr&m ne7r&ti! an%

meneut!an ahwa ter+adi penurunan sistem imun pada pasien den%an sindr&m

ne7r&ti! sehin%%a menea!an pasien S9 mempunai !erentanan terhadap in7e!si.

Apaila telah teru!ti adana !&mpli!asi erupa in7e!si perlu dieri!an antii&ti!.

$ada pasien S9 n7e!si an% serin% ter+adi adalah selulitis dan perit&nitis primer.

$enea terserin% perit&nitis primer adalah !uman %ram ne%ati7 dan Streptococcus

pneumoniae. ntu! pen%&atanna dieri!an pen%&atan penisilin parenteral

di!&minasi den%an se7al&sp&rin %enerasi !eti%a ;se7&ta!sim atau se7tria!s&n<

selama 1014 hari.

$neum&nia dan in7e!si saluran napas atas !arena irus +u%a merupa!an

mani7estasi an% serin% ter+adi pada ana! den%an sindr&m ne7r&ti! "

2. *r&m&sis

*erdapat suatu penelitian pr&spe!ti7 den%an hasil 15H pasien S9 relapse

terdapat de7e! entilasiper7usi pada pemeri!saan s!inti%ra7i an% erarti terdapattr&m&sis pemuluh as!ular paru an% asimt&mati!. $emeri!saan 7isi! dan


27/31

27

radi&l&%is perlu dila!u!an untu! mene%a!!an dia%n&sis tr&m&sis. Apaila telah ada

dia%n&sis tr&m&sis, perlu dieri!an heparin se3ara su!utan, dilan+ut!an den%an

war7arin selama 6 ulan atau leih. Saat ini tida! dian+ur!an pen3e%ahan

tr&m&em&li den%an pemerian aspirin d&sis rendah.#

. =iperlipidemia

Kadar (D(, I(D(, tri%liserida, dan lip&pr&tein menin%!at pada sindr&m

ne7r&ti! relapse atau resisten ster&id, tetapi !adar =D( menurun atau n&rmal. Kadar

!&lester&l an% menin%!at terseut mempuna si7at ater&%eni! dan tr&m&%eni!. =al

ini dapat menin%!at!an m&riditas !ardi&as!ular dan pr&%resiitas

%l&merul&s!ler&sis.16 ntu! itu perlu dila!u!an diet rendah lema! +enuh dan

mempertahan!an erat adan n&rmal. $emerian &at penurun lipid seperti =m%C&A

reductase inhi!itor ;3&nt&hna statin< dapat dipertiman%!an.10

$enin%!atan !adar (D(, I(D(, tri%liserida, dan lip&pr&tein pada sindr&m

ne7r&ti! sensiti7 ster&id ersi7at sementara sehin%%a penatala!sanaanna 3u!up

den%an men%uran%i diet lema!.11

4. =ip&!alsemia

=ip&!alsemia pada sindr&m ne7r&ti! dapat ter+adi !arena :

$en%%unaan ster&id +an%!a pan+an% an% menimul!an &ste&p&r&sis dan

&ste&penia

Ke&3&ran meta&lit itamin D

ntu! men+a%a !eseiman%an +umlah !alsium ma!a pada pasien S9 den%an

terapi ster&id +an%!a lama ;leih dari ulan< seai!na dieri!an suplementasi

!alsium 250500 m%Bhari dan itamin D ;125250


28/31

28

=ipertensi dapat ditemu!an pada awitan pena!it atau dalam per+alanan

pena!it S9 a!iat dari t&!sisitas ster&id. ntu! pen%&atana diawali den%an AC

;angiotensin converting en"yme< inhi!itor , AR- ;angiotensin receptor !locker


29/31

29

BAB III

ANAISIS KASUS

An. /, la!ila!i. usia 6 tahun, diawa !e RS den%an !eluhan utama sema di mata

disertai pile!. 2 hari S'RS pasien men%eluh mata sema. Sema hana mun3ul di mata

sa+a, tida! ada sema di !a!i ;


30/31

30

Selain itu, didapat!an +u%a !adar !&lester&l darah M 00 m%H an% merupa!an salah satu 3iri

lain dari sindr&ma ne7r&ti!.

$asien ini ditatala!sana den%an I/D D5H, in+e!si Ampi3illin 500 m%, dan itamin -

3&mple sea%ai nutrisi tamahan a%i pasien.


31/31

DAF+AR "US+AKA

1. -ehrman, R, Klie%man, R' and )ens&n, =-. Nelson #e$t!ook of Pediatrics %&th

'dition( $hiladelphia : >- Saunders C&mpan, 2002.

2. >ida+at =RR, 'urawan '=, 'ellana O. Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid( In) *uku

+,ar Ilmu Kesehatan +nak( Semaran%: -a%ian lmu Kesehatan Ana! niersitas

Dip&ne%&r&Q 2011.p. 252#.

. ri3 $.C&hen, 'D. Nephrotic Syndrome. Online.Cited &n 8 'a 2016. Aailale /r&m

R( : http:BBemedi3ine.meds3ape.3&mBarti3leB24461&eriew

4. >ira >. Sindrom Nefrotik( In) *uku +,ar Nefrologi) Ikatan Dokter +nak IndonesiaQ

2004.p. 8.

5. $eri3& 9, RemuEEi A, RemuEEi @. -echanism and onse.uences of Proteinuria( In)

*renner and Rector/s #he Kidney Online. 201 Cited &n 8 'a 2016.Aailale 7r&m:http:BBwww.md3&nsult.3&mB&&!sBpa%e.

6. 9&er, 'S and S&emiars&, 9. Sindr&m 9e7r&ti!. &&! auth. *im Reisi $D*. Pedoman

Diagnosis dan #erapi *ag0S-1 Ilmu Kesehatan +nak( Suraaa : RS D&!ter Sut&m&,

2008.

". *rih&n& $$, Alatas =, *amunan *, $ardede SO. Konsensus #ata 2aksana Sindrom

Nefrotik Idiopatik pada +nak( )a!arta: -adan $enerit !atan D&!ter Ana! nd&nesiaQ

2012.

8. Dain )C, 'er!us '$. 2evamisole in steroid3sensitive nephrotic syndrome of childhood)

#he lost paradise4 Pediatr Nephrol Online. 2005 Cited &n 8 'a 2016Q20;1A, )r., Streetman DA, Streetman DS. #he potential role of 5-63o+

reductase inhi!itors in pediatric nephrotic syndrome. Ann $harma3&ther. 2004 Cited &n

8 'a 2016Q8;12

SN edit kak Jim

Documents

Transcript of SN edit kak Jim