Rehabilitación del Paciente Hemofílico

REHABILITACIÓN EN PERSONAS

CON COAGULOPATÍAS

Dra. De la Corte Rodríguez

S. Medicina Física y Rehabilitación

Hemofilia

Base hematológica

Manifestación más frecuente :

HEMARTROSIS

Clínica ortopédica

Roosendaal G. En: Rodríguez-Merchán EC, ed. Wiley-Blackwell, Oxford, 2003: 12-16.

Battistella LR. En: Sohail MT, Heijnen L, eds. Feroz Sons (PVT) Ltd, Lahore, 2001: 178-87.

Swanton MC. Lab Invest 1959; 8:1269-73.

Manifestaciones músculo-esqueléticas




A B C


Rehabilitación

Enfermería

Fisioterapia

Terapia Ocupacional

Técnicos Ortopédicos

Radiodiagnóstico

Cirugía Ortopédica

Psicología

Hematología

Farmacia

Trabajo social

Equipo multidisciplinar

Especialidad MÉDICA a la que concierne la

evaluación, prevención, diagnóstico y

tratamiento de la discapacidad, encaminados a

mantener o devolver el mayor grado de capacidad

funcional e independencia posible.

Medicina Física y Rehabilitación

Prevenir y tratar la hemorragia

Tratamiento hematológico

Mantener en condiciones óptimas el s. músc-esquelético para mejorar la calidad de vida

Tratamiento rehabilitador

Objetivos

Anamnesis

Exploración clínica

Pruebas de imagen

Escalas de evaluación

VALORACIÓN

- Análisis de 4EE :

Dolor

Hinchazón

Balance articular (BA)

Trofismo muscular

Balance muscular (BM)

Estabilidad articular

Alineación de ejes

Propiocepción


EXPLORACIÓN FÍSICA detallada a fin de conocer el estado basal y detectar posibles lesiones.


Dolor

Hinchazón


Trofismo muscular



Alineación de ejes

Propiocepción


0 10


Dolor

Hinchazón


Trofismo muscular



Alineación de ejes

Propiocepción


- Columna vertebral:

• Estudio de las desviaciones axiales

• Valoración de discrepancia MMII





A Cobb




- Biomecánica del pie

- Patrón de marcha


Las más utilizadas:

- WORLD FEDERATION HEMOPHILIA O GILBERT (1980)

- HEMOPHILIA JOINT HEALTH SCORE (2008)

ESCALAS DE VALORACIÓN FÍSICA

Escala de la WFH

Gilbert MS. Semin Hematol1993; 30:(2):3-6

Escala acumulativa

Desarrollada por Gilbert

Refleja mejor el estado

articular en pacientes

>20 a

Puntúa de 0-1 ó de 0-2 cada

uno de los hallazgos

Puntuación máxima de 12

para el tobillo y la rodilla,

y de 10 para el codo

Feldman B et al. Arthritis Care & Research 2011;63:223–30

Escala acumulativa

Desarrollada para niños 4-18 a

Puntúa de 0-1,2,3,4 hallazgos

Puntuación máxima de 20 por

articulación y 4 para la marcha

Escala HJHS

Parece haber una buena correlación entre ambas

ESCALAS DE VALORACIÓN FUNCIONAL

HAL

Lying/sitting/kneeling/standing

Functions of the legs

Functions of the arms

Use of transportation

Self-care

Household tasks

Leisure activities and sports

La validación transcultural no está todavía bien establecida

FISH

Eating and grooming

Bathing

Dressing

Transfers-sitting

Transfers-squatting

Going up a step

Walking

Running

Otras genéricas: HAQ, SF-36, SF-12, I. Barthel

Tabla 13. Esquema de los instrumentos de valoración de la calidad de vida de

los pacientes con hemofilia.

Tipo de

instrumento

Niños

Adultos

Genéricos KINDL

CHQ

TACQOL

PedsQL

Nottingham Health Profile (NHP)

Quality of Well-being Index

(QWB)

Sickness Impact Profile (SIP)

SF-36 Health Survey (SF-36)

EQ-5D

WHOQoL Questionnarie

FISH

HAL

Específicos de

hemofilia

Haemo-QoL

CHO-KLAT

HemDux

QoL for young

children

QUAL-Hemo

Medtap

Haem-A-QoL

Hemofilia-QoL

Hemolatin-QoL

QUAL-Hemo

ESCALAS DE CALIDAD DE VIDA

Es una construcción multidimensional que incluye el bienestar físico, emocional y social

• Importantes para apoyar la sospecha clínica

• Objetivo

Goddard NJ et al. Haemophilia 2007; 13 (Suppl 3):14-9

TÉCNICAS DE IMAGEN

- Alta sensibilidad para detectar lesiones

- Técnica sencilla

- Permita monitorizar cambios

- Protocolo para construir escalas

• Ha sido el método estándar de evaluación

• Ventajas: fácilmente disponibles,

proyecciones estándar y sus resultados son

prácticamente instantáneos

Radiología simple

• Presenta limitaciones en cuanto a alteraciones morfológicas

precoces y de tejidos blandos

• Subestima el grado de patología articular real

Radiología simple

Su uso más apropiado es en pacientes adultos con enfermedad

articular avanzada

No es útil en niños con hemofilia

Radiografía digital es más sensible para detectar pequeños cambios que

la radiología convencional

Silva M et al. Haemophilia 2008; 14:504-12

Radiología simple

Se han desarrollado varias clasificaciones

En los años 80 se presentaron dos métodos

Radiología simple

• Ventaja: fácilmente disponible, económica y no

invasiva

• Evalúa el líquido articular y la sinovial

Ecografía

M. Mucü A-Perja M et al. Haemophilia 2012:18;364–8

Martinoli C et al. Thromb Haemost. 2013;4:109(6)

• Pertinente en los

estadios precoces de

la enfermedad ya que

puede detectar daños

iniciales en cartílago

Imposibilidad de valorar simultáneamente el hueso

Es necesaria una metodología bien establecida

Se han desarrollado protocolos de visualización articular para sistematizar

la exploración

Zukotynski K et al Haemophilia 2007;13:293–304 Querol F et al. Haemophilia 2008; 14 (Suppl 6):36-44 Keshava S et al. Haemophilia 2009;1: 1159–79 Melchiorre et al. Haemophilia 2011,17:112-7 Xavier F et al. Rheumatol Curr Res 2012, S2-S9 Martinoli C et al. Thromb Haemost. 2013 4;109(6)

Ecografía

El más reciente es el publicado por Martinolli C. (2013)

• Basado en un consenso de expertos multidisciplinar

• HEAD-US (Haemophilia Early Arthropathy Detection with UltraSound)

• Describe la sistemática de exploración de las 3

articulaciones (codo, rodilla y tobillo)


Escalas ecográficas

Recesos articulares

Superficie articular

El más reciente es el publicado por Martinolli C. (2013)

• Basado en un consenso de expertos multidisciplinar

• HEAD-US (Haemophilia Early Arthropathy Detection with UltraSound)

• Describe la sistemática de exploración de las 3

articulaciones (codo, rodilla y tobillo)


Escalas ecográficas

Recesos articulares

Superficie articular

Sinovitis

Daño condral y subcondral

• Tiene una alta resolución espacial y capacidad para distinguir los

elementos intra y extraarticulares

• RM es útil para detectar microhemorragias

• Grandes avances por mejoras en antenas y secuencias, lo que permite una

mayor resolución y un mejor contraste tisular

• Se considera la RM actualmente el patrón oro (gold estándar) para el

estudio exhaustivo de las articulaciones

Resonancia Magnética

Doria AS et al. Haemophilia 2010;16 (5):107–14

Pergantou H et al. Haemophilia 2006;12:241-7

Sin embargo, la RM es más costosa, menos accesible y requiere más tpo

Además, en niños suele requerir sedación

Aunque la objetividad es extraordinaria, resulta utópico poder realizar

estudios seriados de RM, pues el coste económico sería demasiado alto


Doria AS et al. Haemophilia 2010;16 (5):107–14

Pergantou H et al. Haemophilia 2006;12:241-7

• Se han creado varias escalas basadas en los hallazgos con RM

• Se requiere que las imágenes sean obtenidas utilizando los mismos

protocolos y sean evaluadas por radiólogos que tengan experiencia


Nuss R et al. Haemophilia 2000; 6:162–9 (Denver) Funk MB et al. Haemophilia 2002; 8:98-103 Soler R et al. Eur Radiol 2002; 12: 836–43 Dobón M et al. Haemophilia 2003; 9:76–85 Lundin B et al. Haemophilia 2004; 10:383–9 (Europea) Lundin B et al. Haemophilia 2005; 11:109–15

• ESCALA COMPATIBLE, la más utilizada en la actualidad. Unifica:

Escala Denver (Nuss et al). Progresiva de 4 categorías y 10 puntos

Escala Europea (Lundin et al). Aditiva, de 20 puntos máximo

• En 2005, el subgrupo internacional de expertos en RM (IPSG) presentó

una escala para aunar criterios de valoración. El esquema combinaba

ambas, con definiciones idénticas de pasos


Nuss R et al. Haemophilia 2000; 6:162–9

Lundin B et al. Haemophilia 2005; 11:109–15

ESCALA COMPATIBLE DENVER EUROPEA

PÉRDIDA DEL CARTÍLAGO ARTICULAR

Cualquier pérdida de altura del cartílago articular (paca)

Cualquier pérdida de altura del cartílago articular en al menos dos huesos

Cualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos un hueso

Cualquier “paca” que represente 1/3 de la superficie articular en al menos dos huesos

Pérdida del grosor total del cartílago (gtc) en al menos una zona de al menos un hueso

Pérdida del grosor total del cartílago en al menos una zona de al menos dos huesos

Pérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos un hueso

Pérdida “gtc” que represente por lo menos 1/3 de la superficie articular de al menos dos huesos

CAMBIOS EN HUESO SUBCONDRAL O MÁRGENES ARTICULARES

Cualquier erosión superficial

Cualquier erosión superficial en al menos dos huesos

Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos un hueso

Erosión de la mitad o más de la superficie articular en al menos dos huesos

Un quiste subcondral

Más de un quiste subcondral

Quistes subcondrales en al menos dos huesos

Numerosos quistes subcondrales en al menos dos huesos

HEMOSIDERINA

Pequeña

Moderada

Grande

HIPERTROFIA SINOVIAL

Pequeña

Moderada

Grande

DERRAME / HEMARTROS

Pequeño

Moderado

Grande

9

10

1

1

1

1

1

1

1

1

7

8

7

8

4

5

6

1

2

3

1

1

2

3

4

5

6

1

1

1

1

1

1

1

1 20 10

La más utilizada Fácil disponibilidad Proyecciones estándar Pacientes con enfermedad avanzada

Retraso sustancial entre la aparición de las hemartrosis y la detección de anomalías Rx NO útil para lesiones de ppbo

Disponible, económica, no invasiva y sin efectos secundarios. Ideal para presencia, extensión e inflamación de ppbb y líquido intra-articular

NO útil para lesiones óseas

Alta resolución Evalúa hemartrosis, sinovitis, daños condrales, lesiones óseas, quistes, pseudotumores, hematomas musculares... Detectar micro-hemorragias Gold estándar

Mala accesibilidad Complejidad de la exploración NO existe consenso para evaluar los hallazgos detectados.

Radiología

Ecografía

RM

Ventajas Desventajas

Pruebas de imagen

Se pueden situaciones de riesgo Prevención 1ª

Revaloración

TRAS LA VALORACIÓN…

Se pueden situaciones de riesgo Prevención 1ª

Revaloración

Se pueden detectar lesiones Prevención 2ª

Tratamiento

TRAS LA VALORACIÓN…

LA PREVENCIÓN

de las alteraciones del aparato locomotor en el niño durante la etapa del desarrollo osteo-articular

Mejora la calidad de vida niño / familia

Prevención de lesiones

Uso profiláctico de factor deficitario

Evitar sobrepeso

Higiene postural

Reparto de cargas

Alineación de ejes

Consejos sobre calzado

Desarrollo psicomotor

Acondicionamiento físico

Actividad física y deporte


Uso profiláctico de factor deficitario

Evitar el sobrepeso

Higiene postural

Reparto de cargas

Alineación de ejes

Consejos sobre calzado

Desarrollo psicomotor

Acondicionamiento físico

Actividad física y deporte


En las últimas décadas, el incremento en la disponibilidad y seguridad de

los concentrados de factor de la coagulación, ha permitido disminuir las

restricciones físicas.

MODALIDAD PROFILÁCTICA CON FACTOR

Beneficios Existe un amplio reconocimiento de los beneficios que trae aparejada la

actividad física y el ejercicio desde varios puntos de vista

Físico

Psíquico

Socioafectivo

Peso

Edad

Modalidad tto hematológico

Gustos personales - Motivación

Práctica ejercicio anteriormente

Capacidad física y habilidad

Lesiones previas

Aspectos biomecánicos del deporte

Nivel de dificultad para aprender la técnica

Riesgo de lesiones

Características del deporte

Características del paciente

Parámetros usados para recomendar un determinado deporte en pacientes con hemofilia

Se debe aconsejar el tipo de ejercicio, la intensidad y duración del mismo así como la frecuencia y las precauciones a tener en cuenta

Tratamiento de lesiones

El equipo multidisciplinar aplicará el tratamiento más

conveniente en cada caso:

Tto hematológico

Tto rehabilitador

Tto quirúrgico

Medicación

Agentes

físicos

Ayudas

técnicas

Ortesis

Inifltraciones

Ejercicio

terapéutico

Medios

López-Cabarcos C et al. En: Recomendaciones sobre Rehabilitación en Hemofilia y otras Coagulopatías. 2009

Kavakli K et al. Haemophilia 2008; 14:518-23.

Brecelj J et al. Haemophilia 2008; 14:513-7.

Rodríguez-Merchán EC. En: The Haemophilic Joints: New Perspectives, Wiley-Blackwell, 2003.

Rodríguez-Merchán EC, Wiedel JD. Haemophilia 2001; 7 (Supp 2):6-10.


Medicación

Agentes

físicos

Ayudas

técnicas

Ortesis

Inifltraciones

Ejercicio

terapéutico

Medios

López-Cabarcos C et al. En: Recomendaciones sobre Rehabilitación en Hemofilia y otras Coagulopatías. 2009

Kavakli K et al. Haemophilia 2008; 14:518-23.

Brecelj J et al. Haemophilia 2008; 14:513-7.

Rodríguez-Merchán EC. En: The Haemophilic Joints: New Perspectives, Wiley-Blackwell, 2003.

Rodríguez-Merchán EC, Wiedel JD. Haemophilia 2001; 7 (Supp 2):6-10.


* En el proceso de rehabilitación participan

• Médicos

• Enfermeros

• Fisioterapeutas

• Técnicos ortopédicos

• Terapeutas ocupacionales

El médico rehabilitador prescribe y coordina el equipo

Analgésicos

Anti-inflamatorios no esteroideos con perfil de seguridad

AINEs tópicos proporcionan beneficios sintomáticos y

pueden ser aplicados mediante iontoforesis y sonoforesis.

* En el proceso de rehabilitación participan médicos, enfermeros, fisioterapeutas, técnicos ortopédicos y terapeutas ocupacionales.

Medicación

La aplicación de las mismas debe realizarse por un fisioterapeuta /terapeuta

ocupacional experimentado.

Cinesiterapia

Hidroterapia

Ultrasonoterapia

Crioterapia

Masoterapia

Mecanoterapia

Electroterapia

Laserterapia

Magnetoterapia

Ondas de choque

Agentes Físicos


Ortesis - Elementos estabilizadores articulares

- Ortesis dinámicas en extensión progresiva

- Alzas en casos de discrepancia de longitud MMII

- Plantillas de descarga y cuñas para mejorar el apoyo

- Zapatos adaptados a medida

Cuando son a medida deben realizarse por un técnico ortopédico experto.


De la Corte-Rodríguez H, Rodríguez-Merchan EC: Haemophilia 2015.

Productos de apoyo para las AVD:

- Alimentación (cubiertos, platos y vasos adaptados)

- Aseo (elevadores, asideros...)

- Vestido (abrochabotones, velcros, calzadores largos)

- Deambulación (andadores, bastones, silla de

ruedas)

Ayudas técnicas

El manejo de las mismas debe entrenarse con un terapeuta experimentado.


El ejercicio físico regular se aconseja para:

- mejorar la condición física general

- mantener la mejoría alcanzada con el tratamiento

Ejercicio terapéutico

Debe realizarse por un educador deportivo experimentado, para optimizar su

participación sin riesgos.


Bajo cobertura hemostática

Normas básicas de asepsia

Más frecuente es intraarticular

Administrar anestésicos locales, ácido hialurónico o

radioisótopo. Drenaje de sangre libre.

Infiltración / Aspiración


Ejemplos de tratamientos en diferentes patologías

SIEMPRE TRATAMIENTOS INDIVIDUALIZADOS CON

OBJETIVOS TERAPÉUTICOS ESTABLECIDOS

Ejm 1. HEMARTROSIS de RODILLA. PAUTAS

http://www.aiumcommunities.org/photo/knee-joint-effusion/next?context=user

ARTROCENTESIS!!!

Inmovilización articular (24-48h)

Crioterapia

Ejercicios isométricos

Cinesiterapia asisitida

Utilización de Ortesis

Marcha con apoyo. Carga?

Inicio de la actividad física

habitual de forma progresiva

Tratamiento Hematológico Niveles terapéuticos de factor inicialmente ≥ a 50 UI/dl.

Se valorará repetir dosis a las 12-24 h según clínica

DOMICILIO

Control evolutivo y Prevención de recidiva

Tratamiento Físico

HEMARTROSIS en RODILLA. PAUTAS

Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al. Haemophilia. 2013;19(1):e1-47.

.

ARTROCENTESIS!!!

Punción y aspiración de la sangre intra-articular.

Indicación:

Hemartros grave con tiempo de evolución inferior a 48 h.

Con cobertura hemostática

Objetivos:

- Alivia el dolor

- Minimiza la inhibición refleja muscular

- Acorta el tiempo de curación

- Disminuye las complicaciones sobre la sinovial y el cartílago


ARTROCENTESIS!!! Con cobertura hemostática


Crioterapia





Inicio de la actividad física habitual

de forma progresiva

Tratamiento Hematológico

Tratamiento Físico



Crioterapia








Tratamiento Físico




Crioterapia

Ejercicios isométricos/isot







Tratamiento Físico




Crioterapia








Tratamiento Físico




Crioterapia








Tratamiento Físico


Control ecográfico



Crioterapia




Marcha con bastones. Carga?


habitual progresiva


Tratamiento Físico


Ejm 2. SINOVITIS Y ARTROPATÍA de CODO. PAUTAS

Tratamiento Físico

AINES tópicos (iontoforesis, sonoforesis)

No inmovilización

Ultrasonidos en modalidad pulsátil

Cinesiterapia asistida

Refuerzo muscular. NEMS

Ejercicios de propiocepción

Ergonomía art y reeducación gestual

Reeducar las AVD

SINOVITIS Y ARTROPATÍA de CODO. PAUTAS

Tratamiento Hematológico 3-6 m de terapia con factor profilactico (FVIII 25-35 UI/kg, 3 d/sem; FIX 40-50 UI/kg, 2 d/sem)

AINES

AINES tópicos (masoterapia, iontoforesis, sonoforesis)

Tratamiento Físico


No inmovilización






Reeducar las AVD

Lambert T, Auerswald G, Benson G, et al. Thromb Res 2014;133(6):967-71

Rodriguez-Merchan EC, Jimenez-Yuste V, et al. Haemophilia. 2011;17 Suppl 2:1-23.

Tratamiento Hematológico 3-6 m de terapia sustitutiva con factor


Tratamiento Físico



No inmovilización

Ultrasonidos modalidad pulsátil





Reeducar las AVD


Tratamiento Físico



No inmovilización






Reeducar las AVD


Tratamiento Físico


No inmovilización






Reeducar las AVD



Tratamiento Físico



No inmovilización





Ergonomía art y reeduc gestual

Reeducar las AVD


Tratamiento Físico



No inmovilización






Reeducar las AVD


Tratamiento Físico


Si en 3-6 meses no mejora:

RADIOSINOVECTOMÍA

tratamiento de elección

No inmovilización






Reeducar las AVD


RADIOSINOVECTOMÍA !!!

Inyección de un isótopo radiactivo intra-articular

Indicación:

Sinovitis hipertrófica activa confirmada

Hemartros de repetición a pesar de tratamiento hematologico y Rhb

Administración previa de terapia sustitutiva

Objetivos:

- Fibrosar la membrana sinovial

- Disminuir la frecuencia de hemartros

Ejm 3. SECUELAS en MID. PAUTAS

Analgesia TENS convencional

Tratamiento Físico


Liberación de tejidos

Hidroterapia

Propiocepción

Corrección discrepancias MMII

Compensación de deformidades

Reeducación patrón de marcha


Analgesia

Tratamiento Físico




Hidroterapia

Propiocepción




Tratamiento Físico


Analgesia



Hidroterapia

Propiocepción




Tratamiento Físico


Analgesia



Hidroterapia

Propiocepción

Corrección postural y discrepanc



Equilibrar pelvis.

Tratamiento Físico


Descargar zonas de presión.

Analgesia



Hidroterapia

Propiocepción


Compensación deformidades


Tratamiento Físico


Analgesia



Hidroterapia

Propiocepción




Tratamiento Físico

Intervención quirúrgica


Analgesia



Hidroterapia

Propiocepción




Tratamiento postquirúrgico

Sinovitis hipertrófica

Sinovectomía artroscópica

Alargamientos tendinosos

Osteotomías

Distracciones progresivas con

fijadores externos

Desbridamientos articulares

Osteotomías

Artroplastias (prótesis)

Artrodesis.

Deformidades articulares

Artropatías

Establecer un programa rehabilitador

postquirúrgico inmediato, con el objetivo de

alcanzar la máxima recuperación funcional

Es precisa la cobertura hemostática

Tratamiento postquirúrgico

CONCLUSIONES

1.Las lesiones del aparato locomotor son las que producen mayor morbilidad en

las personas con hemofilia

2.La anamnesis, la exploración y las pruebas de imagen apoyan el diagnóstico y

la toma de decisiones terapéuticas por parte del equipo multidisciplinar

3.El abordaje rehabilitador es complejo, debe hacerse de forma

individualizada y con objetivos establecido

4.El fin último es disminuir el impacto que las lesiones producen sobre la calidad

de vida

Gracias

Rehabilitación del Paciente Hemofílico

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