Refarat Down Syndrome
-
Upload
caputmedusa -
Category
Documents
-
view
216 -
download
0
Transcript of Refarat Down Syndrome
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
1/31
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sindrom Down merupakan salah satu kelainan genetik yang sering terjadi
pada bayi baru lahir. Prevalensi kejadian bayi lahir dengan sindrom Down adalah 1
dari 800 kelahiran. Berdasarkan penelitian awal yang dilakukan, di merika Serikat
terdapat lebih dari !00,000 orang menderita sindrom Down, dengan jumlah
kelahiran bayi yang mendapat sindroma tersebut men"apai #,!00 bayi dalam
setahun $ %D%, &00'(.
)elainan ditemukan di seluruh dunia pada semua suku bangsa. Diperkirakanangka kejadian 1,* + 1000 kelahiran dan terdapat 10 diantara penderita retardasi
mental. -enurut Biran, sejauh ini diketahui aktor usia ibu hamil mempengaruhi
tingkat risiko janin mengidap sindrom Down. /sia yang berisiko adalah ibu hamil
pada usia lebih dari #* tahun. )ehamilan pada usia lebih dari !0 tahun, risikonya
meningkat 10 kali lipat dibanding pada usia #* tahun. Sel telur $ovum( semakin
menua seiring pertambahan usia perempuan
Sindrom Down merupakan kelainan kromosom yang nantinya akan
menimbulkan berbagai kelainan ketika lahir. ndividu dengan sindrom Down
biasanya akan mengalami keterbatasan dari segi kogniti, wajah dismorik yang
berbeda apabila dibandingkan dengan orang normal, kelainan jantung dan masalah
masalah kesehatan yang lain. )eparahan kondisi yang diderita penderita sindrom
Down adalah berbeda antara satu individu dengan individu yang lainnya. 2alau
demikian, dengan adanya teknik skrining yang ada sekarang, usia penderita
sindrom Down dapat men"apai 30 tahun $4ational Down Syndrome So"iety, &00'(.
Sebuah penelitian telah dilakukan pada &! $&1,3& ( anak yang di"urigaisindrom Down dari 111 anak retardasi mental di Sekolah 5uar Biasa $S5B( 4egeri
Semarang periode 6uli &007 6uni &008. Berdasarkan pemeriksaan dari &0 anak
S5B% 4egeri Semarang dengan penampakan klinis Sindrom Down, 1' anak $'*
( mempunyai kelainan kromosom trisomi &1 $kelebihan 1 kromosom &1( dan 1
anak $*( dengan kariotipe $!3,( $9idyaningsih, &008(.
Pada penelitian tahun 1''!, dari #!0 siswa S5B, laki laki dan perempuan,
di Semarang didapatkan !& kasus sindrom Down di Semarang $1&,#(, se"ara
keseluruhan jumlah sindrom Down jenis kelamin laki:laki sama dengan jenis
1
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
2/31
kelamin perempuan. Selanjutnya pada penelitian siswa S5B:% di )otamadia
Semarang pada tahun &000 menunjukkan rekuensi penderita sindrom Down 1!
$#&;*( dengan distribusi jenis kelamin yang juga sama pada laki laki dan
perempuan. Sindrom Down yang ditemukan pada penelitian ini menunjukkan
angka yang hampir mirip dengan angka yang pernah dilaporkan oleh peneliti lain
pada bangsa )aukasia, tetapi pada penelitian lain jumlah penderita laki:laki lebih
banyak daripada penderita perempuan $Sultana, &00!(.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
3/31
penulisan, dan manaat, BB & >injauan Pustaka, berisi+ deinisi, etiologi, genetika,
aktor risiko, skrining, patoisiologi, mortalitas;morbiditas, eek pada isik dan
sistem tubuh, pen"egahan, penatalaksanaan, perawatan medis.
1. !an"aat1.!.1 Sebagai bahan memperluas wawasan mengenai sindrom Down
1.!.& Sebagai bahan tambahan untuk reerensi mengenai sindrom Down
BAB 2
T#N$AUAN PUSTAKA
2.1. De"inisi Sin%r&m D&'n
Sindrom Down merupakan kelainan genetik yang dikenal sebagai trisomi, karena
individu yang mendapat sindrom Down memiliki kelebihan satu kromosom. -ereka
mempunyai tiga kromosom &1 dimana orang normal hanya mempunyai dua saja.
)elebihan kromosom ini akan mengubah keseimbangan genetik tubuh dan
mengakibatkan perubahan karakteristik isik dan kemampuan intelektual, serta
gangguan dalam ungsi isiologi tubuh $Pathol, &00#(.
>erdapat tiga tipe sindrom Down yaitu trisomi &1 reguler, translokasi dan mosaik.
>ipe pertama adalah trisomi &1 reguler. )esemua sel dalam tubuh akan mempunyai
tiga kromosom &1. Sembilan puluh empat persen dari semua kasus sindrom Down
adalah dari tipe ini $5an"et, &00#(.
3
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
4/31
>ipe yang kedua adalah translokasi. Pada tipe ini, kromosom &1 akan
berkombinasi dengan kromosom yang lain. Seringnya salah satu orang tua yang
menjadi karier kromosom yang ditranslokasi ini tidak menunjukkan karakter penderita
sindrom Down. >ipe ini merupakan ! dari total kasus $5an"et, &00#(
>ipe ketiga adalah mosaik. Bagi tipe ini, hanya sel yang tertentu saja yang
mempunyai kelebihan kromosom &1. Dua persen adalah penderita tipe mosaik ini dan
biasanya kondisi si penderita lebih ringan $5an"et, &00#(.
2.2. Eti&l&gi
Sindroma Down disebabkan oleh trisomi &1, autosomal trisomi yang paling
sering pada bayi baru lahir. >iga tipe abnormalitas sitogenik pada enotipe Sindroma
Down adalah+ trisomi &1 $!7, ?&1(, di mana terdapat sebuah salinan tambahan pada
kromosom &1, diperkirakan '!. >ranslokasi @obertsonian pada kromosom &1,
sekitar #:!. >ranslokasi @obertsonian adalah penyusunan seluruh lengan pada
kromosom akosentrik $kromosom manusia 1#:1*, &1, dan &&( dan juga bisa berupa
sebuah translokasi antara kromosom &1 $atau ujung &1A saja( dan sebuah kromosom
nonakrosentrik. >risomi &1 mosaikisme $!7, ?&1;!3(, terjadi pada &:# kasus. Pada
bentuk ini, terdapat dua kelompok sel+ sebuah sel normal dengan !3 kromosom dan
kelompok lain dengan trisomi &1.
Salinan tambahan pada kromosom &1 biasanya disebabkan oleh nondisjun"tion,
sebuah kesalahan selama meosis. 4ondisjun"tion adalah kegagalan kromosom
homolog untuk pemisahan selama meosis atau meosis . leh karena itu, satu anak
sel menurunkan tiga kromosom pada kromosom yang terkena dan menjadi trisomi,
sedangkan anak sel lainnya menurunkan satu kromosom yang menyebabkan
monosomi.
)esalahan dalam meosis yang menyebabkan nondisjun"tion sebagian besar
diturunkan dari ibuC hanya sekitar * terjadi selama spermatogenesis. )esalahan pada
meosis meningkat seiring dengan pertambahan usia ibu. )esalahan yang diturunkan
dari ibu paling sering terjadi pada meosis $73:80( dan terjadi pada 37:7# pada
kasus trisomi &1. )esalahan yang diturunkan dari ibu lainnya terjadi pada meosis
dan mungkin diakibatkan oleh kegagalan pemisahan pasangan kromatid. -ereka
terjadi pada 18:&0 kasus trisomi &1. 4ondisjun"tion yang diturunkan dari ayah
biasanya terjadi pada meosis .
4
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
5/31
-ekanisme nondisjun"tion masih belum jelas. ranslokasi trisomi &1, yaitu ketidakseimbangan translokasi @obertsonian,
seluruh lengan panjang pada sebuah kromosom ditranslokasikan ke lengan panjang
pada sebuah kromosom akosentrik melalui penggabungan sentral. Pada Sindroma
Down, bentuk yang paling umum adalah translokasi yang mengenai kromosom 1! dan
&1. ndividu yang memiliki !3 kromosom, tetapi kromosom 1! mengandung lengan
panjang kromosom 1! dan &1.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
6/31
=ambar &.1 )elebihan )romosom &1 Pada Penderita Sindrom Down
=ambar &.& >erjadinya >risomi &1 Pada Penderita Sindrom Down
2.3 (enetika
-enurut
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
7/31
Dalam trisomi &1, kehadiran gen ekstra menyebabkan overexpression pada gen
yang terlibat sehingga meningkatkan produk:produk tertentu. Pada sebagian besar gen,
eek overexpression tersebut memiliki eek yang sedikit karena tubuh memiliki
mekanisme regulasi. >etapi gen yang terlibat pada Sindroma Down tampaknya
merupakan penge"ualian.
Dari penelitian bertahun:tahun, satu teori yang terkenal meyebutkan bahwa
hanya sedikit bagian dari kromosom &1 yang sebenarnya dibutuhkan untuk membuat
eek pada Sindroma Down, yang disebut sebagai critical region. )romosom &1
memegang &00:&*0 gen, tetapi diperkirakan hanya beberapa persen saja yang
mengakibatkan "iri:"iri pada Sindroma Down $5eshin, &00#(.
danya Down Syndrome Critical Region $DS%@(, sebuah segmen ke"il pada
kromosom &1 yang mengandung gen:gen yang bertanggung jawab pada "iri:"iri utama
Sindroma Down, telah mendominasi penelitan Sindroma Down pada tiga dekade
terakhir. =en:gen yang terdapat pada daerah *,!-b ini dikelompokkan menjadi
DS%@1 dan DS%@ & $Sommer dan
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
8/31
• %ystathione Beta Synthase $%BS( :: overeFpression menyebabkan gangguan
metabolisme dan perbaikan D4
• DH@) :: overeFpression menyebabkan retardasi mental.
• %@H1 :: overeFpression menyebabkan katarak.
• =@> :: overeFpression menyebabkan gangguan sintesis dan perbaikan D4• E4@ gen yang mengekspresiakn intereron, overeFpression mempengaruhi
sistem imun dan organ sistem lainnya $5ewis, &008(
2. )akt&r *isik&
@isiko untuk mendapat bayi dengan sindrom Down didapatkan meningkat dengan
bertambahnya usia ibu saat hamil, khususnya bagi wanita yang hamil pada usia di atas
#* tahun. 2alaubagaimanapun, wanita yang hamil pada usia muda tidak bebas
terhadap risiko mendapat bayi dengan sindrom Down.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
9/31
untuk memperkirakan risiko pasien yang memiliki penyakit atau kondisi. >es
diagnostik "enderung lebih mahal dan memerlukan prosedur yang rumitC tes skrining
"epat dan mudah dilakukan.4amun, tes skrining memiliki lebih banyak peluang untuk
salah+ ada Ialse:positiJ $test menyatakan kondisi pasien ketika pasien benar:benar
tidak( dan Ialse:negatiJ $pasien memiliki k ondisi tapi tes menyatakan dia ; dia
tidak(.
2.+.1 !aternal Serum S,reening
Darah ibu diperiksa kombinasi dari berbagai marker+ alpha:etoprotein $EP(,
un"onjugated estriol $uG#(, dan human "horioni" gonadotropin $h%=( membuat tes
standar, yang dikenal bersama sebagai Itripel tes.J>es ini merupakan independen pengukuran, dan ketika dibawa bersama:sama dengan usia ibu $dibahas di bawah(,
dapat menghitung risiko memiliki bayi dengan sindrom Down.Selama lima belas
tahun terakhir, ini dilakukan dalam kehamilan 1* sampai minggu ke:18
Baru:baru ini, tanda lain yang disebut Papp: ternyata bisa berguna bahkan lebih
awal.
• lpha:etoprotein dibuat di bagian rahim yang disebut yolk sa" dan di hati janin,
dan sejumlah EP masuk ke dalam darah ibu. Pada sindrom Down, EP menurun
dalam darah ibu, mungkin karena yolk sa" dan janin lebih ke"il dari biasanya.
• Gstriol adalah hormon yang dihasilkan oleh plasenta, menggunakan bahan yang
dibuat oleh hati janin dan kelenjar adrenal. estriol berkurang dalam sindrom Down
kehamilan.
• ingkat inhibin
meningkat dalam darah ibu dari janin dengan Down syndrome.
• PPP: , yang dihasilkan oleh selubung telur yang baru dibuahi. Pada trimester
pertama, rendahnya tingkat protein ini terlihat dalam sindrom Down kehamilan.
Pertimbangan yang sangat penting dalam tes skrining adalah usia janin $usia
kehamilan(. nalisis yang benar komponen yang berbeda tergantung pada usia
9
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
10/31
kehamilan mengetahui dengan tepat. %ara terbaik untuk menentukan bahwa adalah
dengan /S=.
2.+.2 Ultras&un% S,reening -US( S,reening
)egunaan utama /S= $juga disebut sonograi( adalah untuk mengkonirmasi
usia kehamilan janin $dengan "ara yang lebih akurat daripada yang berasal dari ibu
siklus haid terakhir(. -anaat lain dari /S= juga dapat mengambil masalah:masalah
alam medis serius, seperti penyumbatan usus ke"il atau "a"at jantung. -engetahui ada
"a"at ini sedini mungkin akan bermanaat bagi perawatan anak setelah lahir.
Pengukuran 4u"hal old juga sangat direkomendasikan.
da beberapa item lain yang dapat ditemukan selama pemeriksaan /S= bahwa
beberapa peneliti telah merasa bahwa mungkin memiliki hubungan yang bermakna
dengan sindrom Down. >emuan ini dapat dilihat dalam janin normal, tetapi beberapa
dokter kandungan per"aya bahwa kehadiran mereka meningkatkan risiko janin
mengalami sindrom Down atau abnormalitas kromosom lain. e"hogeni" pada usus,
e"hogeni" intra"ardia" okus, dan dilitation ginjal $pyel"tasis(. -arker ini sebagai
tanda sindrom Down masih kontroversial, dan orang tua harus diingat bahwa setiap
penanda dapat juga ditemukan dalam persentase ke"il janin normal. Penanda yang
lebih spesiik yang sedang diselidiki adalah pengukuran dari hidung janinC janin
dengan Down syndrome tampaknya memiliki hidung lebih ke"il /S= dari janin tanpa
kelainan kromosom. masih belum ada teknik standar untuk mengukur tulang hidung
dan dianggap benar:benar dalam penelitian saat ini.
Penting untuk diingat bahwa meskipun kombinasi terbaik dari temuan /S= dan
variabel lain hanya prediksi dan tidak diagnostik. /ntuk benar diagnosis, kromosom
janin harus diperiksa.
2.+.3 Amni&sentesis
Prosedur ini digunakan untuk mengambil "airan ketuban, "airan yang ada di
rahim. ni dilakukan di tempat praktek dokter atau di rumah sakit. Sebuah jarum
dimasukkan melalui dinding perut ibu ke dalam rahim, menggunakan /S= untuk
memandu jarum. Sekitar satu "airan diambil untuk pengujian. %airan ini mengandung
sel:sel janin yang dapat diperiksa untuk tes kromosom. Dibutuhkan sekitar & minggu
untuk menentukan apakah janin sindrom Down atau tidak.
10
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
11/31
mnio"entesis biasanya dilakukan antara 1! dan 18 minggu kehamilanC
beberapa dokter mungkin melakukannya pada awal minggu ke:1#. Gek samping
kepada ibu termasuk kejang, perdarahan, ineksi dan bo"ornya "airan ketuban setelah
itu. da sedikit peningkatan risiko keguguran+ tingkat normal saat ini keguguran
kehamilan adalah & sampai #, dan amniosentesis meningkatkan risiko oleh tambahan
1;& sampai 1. mniosentesis tidak dianjurkan sebelum minggu ke:1! kehamilan
karena risiko komplikasi lebih tinggi dan kehilangan kehamilan.
@ekomendasi saat ini wanita dengan risiko memiliki anak dengan sindrom
Down dari 1 dalam &*0 atau lebih besar harus ditawarkan amniosentesis. da
kontroversi mengenai apakah akan menggunakan risiko pada saat penyaringan atau
perkiraan resiko pada saat kelahiran. $@isiko pada saat skrining lebih tinggi karena
banyak janin dengan Down syndrome membatalkan se"ara spontan sekitar waktu
penyaringan atau sesudahnya.
2.+. /h&ri&ni, 0illus Samling -/0S /h&ri&ni, 0illus Samling -/0S
Dalam prosedur ini, bukan "airan ketuban yang diambil, jumlah ke"il jaringan
diambil dari plasenta muda $juga disebut lapisan "horioni"(. Sel:sel ini berisi
kromosom janin yang dapat diuji untuk sindrom Down. Sel dapat dikumpulkan dengan
"ara yang sama seperti amniosentesis, tetapi metode lain untuk memasukkan sebuah
tabung ke dalam rahim melalui vagina.
%9S biasanya dilakukan antara 10 dan 1& minggu pertama kehamilan. Gek
samping kepada ibu adalah sama dengan amniosentesis $di atas(. @isiko keguguran
setelah %9S sedikit lebih tinggi dibandingkan dengan amniosentesis, meningkatkan
risiko keguguran normal # sampai *. Penelitian telah menunjukkan bahwa dokter
lebih berpengalaman melakukan %9S, semakin sedikit tingkat keguguran.
2. Pat&"isi&l&gi
)romosom &1 yang lebih akan memberi eek ke semua sistem organ dan
menyebabkan perubahan sekuensi spektrum enotip.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
12/31
5okus &1A&&.# pada proksimal lebihan kromosom &1 memberikan tampilan isik
yang tipikal seperti retardasi mental, struktur asial yang khas, anomali pada
ekstremitas atas, dan penyakit jantung kongenital.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
13/31
Selain itu, penderita sindrom Down mempunyai tingkat morbiditas yang tinggi
karena mempunyai respons sistem imun yang lemah. )ondisi seperti tonsil yang
membesar dan adenoids, lingual tonsils, choanal stenosis, atau glossoptosis dapat
menimbulkan obstruksi pada saluran naas atas. bstruksi saluran naas dapat
menyebabkan Serous %titis edia, !lveolar $ypoventilation, !rterial $ypoxemia&
Cerebral $ypoxia, dan
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
14/31
3. >ulang tengkorak+ bra"hy"ephaly, mi"ro"ephaly, kening melandai, oksiput datar,
ontanela besar dengan penutupan yang lambat, patent metopic suture, tidak
adanya sinus rontalis dan senoidalis, dan hipolplasia sinus maksilaris.
7. -ata+ isura palpebra yang "ondong ke depan, lipatan epikantus bialteral,
brushfield spots $iris yang berbintik(, gangguan rerakter $*0(, strabismus
$!!(, nistagmus $&0(, blepharitis $#1(, konjungtivitis, kongenital katarak
$#(, pseudopapiledema, kekeruhan lensa yang didapat $#0:30(, dan
keratokonus pada orang dewasa.
8.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
15/31
13. Skeletal+ tangan pendek dan lebar, klinodaktil pada jari ke lima dengan lipatan
leksi tunggal $&0(, sendi jari hiperekstensi, meningkatnya jarak antara dua jari
kaki pertama dan dislokasi panggul yang didapat.
17. Sistem endokrin+ tiroiditis -D( adalah abnormalitas hematologi yang sering mengenai bayi Sindroma
Down yang baru lahir. >-D dikarakteristikkan dengan prolierasi mieoblas yang berlebihan di darah dan sumsum tulang. Diperkirakan 10 bayi dengan
Sindroma Down mengalami >-D.
1'. munodeisiensi+ pasien Sindroma Down memiliki risiko 1& kali untuk terkena
penyakit ineksi, terutama pneumonia, karena kerusakan imunitas seluler.
&0. )ulit+ Ferosis, lesi hiperkeratotik terlokalisasi, serpiginosa elastosis, alopesia
areata, vitiligo, dan ineksi kulit berulang $>arek, &00*(.
2.6.1 Temuan )isik
Eisikalnya pasien sindrom Down mempunyai rangka tubuh yang pendek.
-ereka sering kali gemuk dan tergolong dalam obesitas. >ulang rangka tubuh
penderita sindrom Down mempunyai "iri "iri yang khas. >angan mereka pendek
dan melebar, adanya kondisi clinodactyly pada jari kelima dengan jari kelima yang
mempunyai satu lipatan $&0(, sendi jari yang hiperekstensi, jarak antara jari ibu
kaki dengan jari kedua yang terlalu jauh, dan dislokasi tulang pinggul $3( $Brunner,
&007(.Bagi panderita sindrom Down, biasanya pada kulit mereka didapatkan xerosis,
lesi hiperkeratosis yang terlokalisir, garis garis transversal pada telapak tangan,
hanya satu lipatan pada jari kelima, elastosis serpiginosa, alopecia areata, vitiligo,
ollikulitis, abses dan ineksi pada kulit yang rekuren $m 6., &00'(.
15
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
16/31
=ambar &.# =aris >ransversal Pada >elapak >angan Sindrom Down
@etardasi mental yang ringan hingga berat dapat terjadi. ntelegent Auatio $L(
mereka sering berada antara &0 8* dengan rata:rata *0. onus kulit yang jelek, rambut yang "epat beruban dan sering gugur,
hipogonadism, katarak, kurang pendengaran, hal yang berhubungandengan
hipothroidism yang disebabkan aktor usia yang meningkat, kejang, neoplasma,
penyakit vaskular degenerati, ketidakmampuan dalam melakukan sesuatu, pikun,
dementia dan lheimer dilaporkan sering terjadi pada penderita sindrom Down.
Semuanya adalah penyakit yang sering terjadi pada orang orang lanjut usia $m 6.,
&00'(.
Penderita sindrom Down sering menderita )rachycephaly& microcephaly, dahi
yang rata, o""ipital yang agak lurus, ontanela yang besar dengan perlekatan tulang
tengkorak yang lambat, sutura metopik, tidak mempunyai sinus rontal dan sphenoid
serta hipoplasia pada sinus maksilaris $6ohn . &000(.
-ata pasien sindrom Down bentuknya seperti tertarik ke atas $upslanting (
karena issura palpebra yang tidak sempurna, terdapatnya lipatan epicanthal , titik
16
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
17/31
titik Brushield, kesalahan reraksi sehingga *0, strabismus $!!(, nistagmus
$&0(, blepharitis $##(, con*unctivitis, ruptur kanal nasola"rimal, katarak
kongenital, pseudopapil edema, spasma nutans dan kerato"onus $S"hlote, &003(.
Pasien sindrom Down mempunyai hidung yang rata, disebabkan hipoplasi tulang
hidung dan jembatan hidung yang rata $S"hlote, &003(.
pabila mulut dibuka, lidah mereka "enderung menonjol, lidah yang ke"il dan
mempunyai lekuk yang dalam, pernaasan yang disertai dengan air liur, bibir bawah
yang merekah, angular cheilitis, anodontia parsial, gigi yang tidak terbentuk dengan
sempurna, pertumbuhan gigi yang lambat, mikrodontia pada gigi primer dan
sekunder, maloklusi gigi serta kerusakan periodontal yang jelas $Selikowit, -ark.,
1''7(.
Pasien sindrom Down mempunyai telinga yang ke"il dan heliks yang berlipat.
titis media yang kronis dan kehilangan pendengaran sering ditemukan. )ira kira
3080 anak penderita sindrom Down mengalami kemerosotan 1* &0 dB pada
satu telinga $2illiam 2.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
18/31
=ambar &.* >anda dan =ejala Pada nak Dengan Sindrom Down
2.6.2 Hemat&l&gi
nak penderita sindrom Down mempunyai risiko tinggi mendapat 5eukemia,
termasuklah 5eukemia 5imoblastik kut dan 5eukemia -yeloid. Diperkirakan 10
18
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
19/31
bayi yang lahir dengan sindrom Down akan mendapat klon preleukemi", yang
berasal dari progenitor myeloid pada hati yang mempunyai karekter mutasi pada
=>1, yang terlokalisir pada kromosom . -utasi pada aktor transkripsi ini
dirujuk sebagai Transient#eu"emia& Transient yeloproliferative Disease $>-D(,
atau Transient !bnormal yelopoiesis $>-( $5ankowsky, &00*(.
2.6.3 Pen7akit $antung K&ngenital
Penyakit jantung kongenital sering ditemukan pada penderita sindrom Down
dengan prevelensi !0:*0. 2alaubagaimanapun kasus lebih sering ditemukan pada
penderita yang dirawat di @S $3&( dan penyebab kematian yang paling sering
adalah aneuploidy dalam dua tahun pertama kehidupan. ntara penyakit jantung
kongenital yang ditemukan !trioventricular Septal Defects $9D( atau dikenal juga
sebagai +ndocardial Cushion Defect $!#(, ,entricular Septal Defect $#&(,
Secundum !trial Septal Defect $SD( $10(, Tetralogy of -allot $3(, dan (solated
atent Ductus !rteriosus $!(. 5esi yang paling sering ditemukan adalah atent
Ductus !rteriosus $13( dan ulmonic Stenosis $'(. )ira : kira 70 dari
endocardial cushion defects adalah terkait dengan sindrom Down. Dari keseluruhan
penderita yang dirawat, kira kira #0 mempunyai beberapa deek sekaligus pada
jantung mereka $Bali 6P, &00#(.
Atrioventricular septal defects -A0D
!trioventricular septal defects $9D( adalah kondisi dimana terjadinya kelainan
anatomis akibat perkembangan endocardial cushions yang tidak sempurna sewaktu
tahap embrio. )elainan yang sering di hubungkan dengan 9D adalah patent ductus
arteriosus, coarctation of the aorta, atrial septal defects, absent atrial septum, dan
anomalous pulmonary venous return. )elainan pada katup mitral juga sering terjadi.
Penderita 9D selalunya berada dalam kondisi asimtomatik pada dekade pertama
kehidupan, dan masalah akan mula timbul pada dekade kedua dan ketiga kehidupan.
Pasien akan mula mengalami pengurangan pulmonary venous return, yang akhirnya
akan menjadi left'to'right shunt pada atrium dan ventrikel. khirnya nanti akan
terjadi gagal jantung kongesti yang ditandai dengan antara lain takipnu dan
penurunan berat badan $2illiam &00&(.
9D juga boleh melibatkan septum atrial, septum ventrikel, dan pada salah satu,
atau kedua dua katup atrioventikuler. Pada penderita dengan penyakit ini, jaringan
jantung pada bagian superior dan inerior tidak menutup dengan sempurna.
19
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
20/31
kibatnya, terjadi komunikasi intratrial melalui septum atrial. )ondisi ini kita kenal
sebagai deek ostium primum. kan terjadi letak katup atrioventikuler yang
abnormal, yaitu lebih rendah dari letak katup aorta. Perusi jaringan endokardial yang
tidak sempurna juga mangakibatkan lemahnya struktur pada leaflet katup mitral.
Pada penderita sering terjadi predominant left'to'right shunting . pabila penderita
mengalami kelainan yang parsial, shunting ini sering terjadi melalui ostium primum
pada septum. )alau penderita mendapat deek yang komplit, maka dapat terjadi
deek pada septum ventrikel dan juga insuisiensi valvular. )emudian akan terjadi
volume overloading pada ventrikel kiri dan kanan yang akhirnya diikuti dengan
gagal jantung pada awal usia. Sekiranya terjadi overload pulmonari, dapat terjadi
penyakit vaskuler pulmonari yang diikuti dengan gagal jantung kongesti $)allen
B.,1''3(.
Ventricular Septal defect -0SD
,entricular Septal Defect kondisi ini adalah spesiik merujuk kepada kondisi
dimana adanya lubang yang menghubungkan dua ventrikel. )ondisi ini boleh terjadi
sebagai anomali primer, dengan atau tanpa deek kardiak yang lain. )ondisi ini dapat
terjadi akibat kelainan seperti Tetralogy of -allot $>E(, complete atrioventricular
$9( canal defects transposition of great arteries&dan corrected transpositions
$Ereeman SB, 1''8(
Secundum Atrial Septal Defect -ASD
Pada penderita se"undum atrial septal dee"t, didapatkan lubang atau jalur yang
menyebabkan darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri, atau sebaliknya,
melalui septum interatrial. pabila tejadinya deek pada septum ini, darah arterial
dan darah venous akan ber"ampur, yang bisa atau tidak menimbulkan sebarang
gejala klinis. Per"ampuran darah ini juga disebut sebagai N shunt O. Se"ara medis,
right'to'left'shunt adalah lebih berbahaya $Ereeman SB, 1''8(.
Tetralogy of Fallot -T8)
Tetralogy of -allot merupakan jenis penyakit jantung kongenital pada anak yang
sering ditemukan. Pada kondisi ini, terjadi "ampuran darahyang kaya oksigen dengan
darah yang kurang oksigen. >erdapat empat abnormalitas yang sering terkait dengan
Tetralogy of fallot . Pertama adalah hipertroi ventrikel kanan. >erjadinya penge"ilan
atau tahanan pada katup pulmonari atau otot katup, yang menyebabkan katup terbuka
20
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
21/31
kearah luar dari ventrikel kanan. ni akan menimbulkan restriksi pada aliran darah
akan memaksa ventrikel untuk bekerja lebih kuat yang akhirnya akan menimbulkan
hipertroi pada ventrikel. )edua adalah ventricular septal defect . Pada kondisi ini,
adanya lubang pada dinding yang memisahkan dua ventrikel, akan menyebabkan
darah yang kaya oksigen dan darah yang kurang oksigen ber"ampur. kibatnya akan
berkurang jumlah oksigen yang dihantar ke seluruh tubuh dan menimbulkan gejala
klinis berupa sianosis. )etiga adalah posisi aorta yang abnormal. )eempat adalah
pulmonary valve stenosis. 6ika stenosis yang terjadi ringan, sianosis yang minimal
terjadi karena darah masih lagi bisa sampai ke paru. >etapi jika stenosisnya sedang
atau berat, darah yang sampai ke paru adalah lebih sedikit maka sianosis akan
menjadi lebih berat $mit ), &008(.
Isolated Patent Ductus Arteriosus -PDA
Pada kondisi atent ductus arteriosus $PD( du"tus arteriosus si anak gagal
menutup dengan sempurna setelah si anak lahir. kibatnya terjadi bising jantung.
Simptom yang terjadi antara lain adalah naas yang pendek dan aritmia jantung.
pabila dibiarkan dapat terjadi gagal jantung kongesti. Semakin besar PD, semaki
buruk status kesehatan penderita $mik ), &008(.
2.6. #mmun&%e"isiensi
Penderita sindrom Down mempunyai risiko 1& kali lebih tinggi dibandingkan
orang normal untuk mendapat ineksi karena mereka mempunyai respons sistem
imun yang rendah. %ontohnya mereka sangat rentan mendapat pneumonia $2illiam
2. G istula,
ec"el diverti"ulum, anus imperorata dan juga omphalocele. Selain itu, hasil
penelitian di Gropa dan merika didapatkan prevalensi mendapat Celiac disease
pada pasien sindrom Down adalah sekitar *:1*. Penyakit ini terjadi karena deek
genetik, yaitu spesiik pada human leu"ocyte antigen $
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
22/31
2.6. Sistem En%&krin
>iroiditis risomi &1 mosaik biasanya hanya menampilkan gejala gejala sindrom Down
yang sangat minimal. )ondisi ini sering menjadi kriteria diagnosis awal bagi
penyakit lheimer. Eenotip individu yang mendapat trisomi &1 mosaik
manggambarkan persentase sel sel trisomik yang terdapat dalam jaringan yang
berbeda di dalam tubuh $ndriolo, &00*(.
2.9 Pen,egahan
Pen"egahan yang dapat dilakukan untuk menghindari anak dengan Sindrom
Down+
1. )onseling =enetik maupun amniosentesis pada kehamilan yang di"urigai akan
sangat membantu mengurangi angka kejadian Sindrom Down.
&. Dengan Biologi -olekuler, misalnya dengan I gene targeting I atau yang dikenal
juga sebagai I homologous re"ombination I sebuah gen dapat dinonaktikan.
#. Pen"egahan dapat dilakukan dengan melakukan pemeriksaan kromosom melalui
amnio"entesis bagi para ibu hamil terutama pada bulan:bulan awal kehamilan.
22
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
23/31
>erlebih lagi ibu hamil yang pernah mempunyai anak dengan sindrom down atau
mereka yang hamil di atas usia !0 tahun harus dengan hati:hati memantau
perkembangan janinnya karena mereka memiliki risiko melahirkan anak dengan
sindrom down lebih tinggi. Sindrom down tidak bisa di"egah, karena DS
merupakan kelainan yang disebabkan oleh kelainan jumlah kromosom. 6umlsh
kromosm &1 yang harusnya "uma & menjadi #. Penyebabnya masih tidak diketahui
pasti, yang dapat disimpulkan sampai saat ini adalah makin tua usia ibu makin
tinggi risiko untuk terjadinya DS.Diagnosis dalam kandungan bisa dilakukan,
diagnosis pasti dengan analisis kromosom dengan "ara pengambilan %9S
$mengambil sedikit bagian janin pada plasenta( pada kehamilan 10:1& minggu( atau
amniosentesis $pengambilan air ketuban( pada kehamilan 1!:13 minggu.
2.1: Penatalaksanaan
Sampai saat ini belum ditemukan metode pengobatan yang paling eekti untuk
mengatasi kelainan ini. Pada tahap perkembangannya penderita Down syndrom juga
dapat mengalami kemunduran dari sistim penglihatan, pendengaran maupun
kemampuan isiknya mengingat tonus otot:otot yang lemah. Dengan demikian
penderita harus mendapatkan dukungan maupun inormasi yang "ukup serta
kemudahan dalam menggunakan sarana atau asilitas yang sesuai berkaitan dengan
kemunduran perkembangan baik isik maupun mentalnya.
2alaupun se"ara jumlah meningkat, namun penderita down syndrome lebih
banyak yang berprestasi dan hidup lebih lama dibanding orang dengan kehidupan
yang lebih berke"ukupan. Dengan kata lain, harapan hidup dan mutu kehidupan para
penderitadown syndrome jauh meningkat beberapa tahun terakini. Perbaikan kualitas
hidup pengidap down sindrom dapat terjadi berkat perawatan kesehatan, pendekatan
pengajaran, serta penanganan yang eekti.
2.1:.1 Stimulasi Dini
Stimulasi sedini mungkin kepada bayi yang DS, terapi bi"ara, olah tubuh, karena
otot:ototnya "enderung lemah. -emberikan rangsangan:rangsangan dengan
permainan:permainan layaknya pada anak balita normal, walaupun respons dan daya
tangkap tidak sama, bahkan mungkin sangat minim karena keterbatasan
intelektualnya. Program ini dapat dipakai sebagai pedoman bagi orang tua untuk
memberi lingkunga yang memeadai bagi anak dengan syndrom down, bertujuan
23
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
24/31
untuk latihan motorik kasar dan halus serta petunjuk agar anak mampu berbahasa.
Selain itu agar ankak mampu mandiri sperti berpakaian, makan, belajar, BB;B),
mandi,yang akan memberi anak kesempatan.
Pada umumnya kelebihannya adalah penurut, periang, rajin, tepat waktu. /ntuk
anak yang sudah mendapat pendidikan atau terapi, mereka sangat menyenangi hal:
hal yang rutin. 6adi, mereka lebih disiplin dari anak:anak biasa sehingga bila sudah
diberikan suatu jadwal kegiatan tiap hari, mereka akan sangat ngotot untuk
melakukan jatahnya, walaupun orang tua berusaha untuk menjelaskan, kadang:
kadang malah membuatnya sedih dan ngambek. ni juga karena intelektual anak
yang kurang sehingga belum mempunyai pengertian yang baik.
2.1:.2 Pem5e%ahan
Pembedahan biasanya dilakukan pada penderita untuk mengoreksi adanya deek
pada jantung, mengingat sebagian besar penderita lebih "epat meninggal dunia akibat
adanya kelainan pada jantung tersebut. Dengan adanya leukemia akut menyebabkan
penderita semakin rentan terkena ineksi, sehingga penderita ini memerlukan
monitoring serta pemberian terapi pen"egah ineksi yang adekuat.
2.1:.3 )isi&terai
1. Penanganan isioterapi menggunakan tahap perkembangan motorik kasar untuk
men"apai manaat yang maksimal dan menguntungkan untuk tahap
perkembangan yang berkelanjutan. >ujuan dari isioterapi disini adalah
membantu anak men"apai perkembangan terpenting se"ara maksimal bagi sang
anak, yang berarti bukan untuk menyembuhkan penyakit down syndromenya.
Dan ini harus dikomunikasikan sejak dari awal antara isioterapis dengan
pengasuhnya supaya tujuan terapi ter"apai.
&. Eisioterapi pada Down Syndrom adalah membantu anak belajar untuk
menggerakkan tubuhnya dengan "ara;gerakan yang tepat $appropriate ways(.
-isalkan saja hypotonia pada anak dengan Down Syndrome dapat
menyebabkan pasien berjalan dengan "ara yang salah yang dapat mengganggu
posturnya, hal ini disebut sebagai kompensasi.
#. >anpa isioterapi sebagian banyak anak dengan Down Syndrome menyesuaikan
gerakannya untuk mengkompensasi otot lemah yang dimilikinya, sehingga
selanjutnya akan timbul nyeri atau salah postur.
24
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
25/31
!. >ujuan isioterapi adalah untuk mengajarkan pada anak gerakan isik yang
tepat. /ntuk itu diperlukan seorang isioterapis yang ahli dan berpengetahuan
dalam masalah yang sering terjadi pada anak Down syndrome seperti low
mus"le tone, loose joint dan perbedaan yang terjadi pada otot:tulangnya.
*. Eisioterapi dapat dilakukan seminggu sekali untuk terapi, tetapi terlebih dahulu
isioterapi melakukan pemeriksaan dan menyesuaikan dengan kebutuhan yang
dibutuhkan anak dalam seminggu. Disini peran orangtua sangat diperlukan
karena merekalah nanti yang paling berperan dalam melakukan latihan dirumah
selepas diberikannya terapi. /ntuk itu sangat dianjurkan untuk orangtua atau
pengasuh mendampingi anak selama sesi terapi agar mereka mengetahui apa:
apa yg harus dilakukan dirumah.
1( Terai ;i,ara. Suatu terapi yang di perlukan untuk anak DS yang mengalami
keterlambatan bi"ara dan pemahaman kosakata.
&( Terai 8kuasi. >erapi ini diberikan untuk melatih anak dalam hal
kemandirian, kogniti;pemahaman, kemampuan sensorik dan motoriknya.
)emandirian diberikan kerena pada dasarnya anak DS tergantung pada orang
lain atau bahkan terlalu a"uh sehingga beraktiitas tanpa ada komunikasi dan
tidak memperdulikan orang lain. >erapi ini membantu anak mengembangkan
kekuatan dan koordinasi dengan atau tanpa menggunakan alat.
#( Terai *eme%ial. >erapi ini diberikan bagi anak yang mengalami gangguan
kemampuan akademis dan yang dijadikan a"uan terapi ini adalah bahan:bahan
pelajaran dari sekolah biasa
!( Terai Sens&ri #ntegrasi. Sensori ntegrasi adalah ketidakmampuan mengolah
rangsangan ; sensori yang diterima. >erapi ini diberikan bagi anak DS yang
mengalami gangguan integrasi sensori misalnya pengendalian sikap tubuh,
motorik kasar, motorik halus dll. Dengan terapi ini anak diajarkan melakukan
aktivitas dengan terarah sehingga kemampuan otak akan meningkat.
*( Terai Tingkah Laku $Behaviour >heraphy( mengajarkan anak DS yang
sudah berusia lebih besar agar memahami tingkah laku yang sesuai dan yang
tidak sesuai dengan norma:norma dan aturan yang berlaku di masyarakat.
3( Terai alternati". Penaganan yang dilakukan oleh orangtua tidak hanya
penanganan medis tetapi juga dilakukan penanganan alternati. hanya saja
terapi jenis ini masih belum pasti manaatnya se"ara akurat karena belum
banyak penelitian yang membuktikan manaatnya, meski tiap pihak mengklaim
25
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
26/31
dapat menyembuhkan DS. rang tua harus bijaksana memilih terapi alternati
ini, jangan terjebak dengan janji bahwa DSpada sang anak akan bisa hilang
karena pada kenyataannya tidaklah mungkin DS bisa hilang. DS akan terus
melekat pada sang anak. Hang bisa orang tua lakukan yaitu mempersempit
jarak perbedaan perkembangan antara anak DSdengan anak yang normal.
>erapi alternati tersebut di antaranya adalah +
$1( >erapi kupuntur
>erapi ini dilakukan dengan "ara menusuk titik persaraan pada bagian
tubuh tertentu dengan jarum. >itik syara yang ditusuk disesuaikan
dengan kondisi sang anak.
$&( >erapi -usik
nak dikenalkan nada, bunyi:bunyian, dll. nak:anak sangat senang
dengan musik maka kegiatan ini akan sangat menyenangkan bagi mereka
dengan begitu stimulasi dan daya konsentrasi anak akan meningkat dan
mengakibatkan ungsi tubuhnya yang lain juga membaik
$#( >erapi 5umba:5umba
>erapi ini biasanya dipakai bagi anak utis tapi hasil yang sangat
mengembirakan bagi mereka bisa di"oba untuk anak sindrom Down. Sel:
sel sara otak yang awalnya tegang akan menjadi relaks ketika
mendengar suara lumba:lumba.
$!( >erapi %raniosa"ral
>erapi dengan sentuhan tangan dengan tekanan yang ringan pada syara
pusat. Dengan terapi ini anak sindrom Down diperbaiki metabolisme
tubuhnya sehingga daya tahan tubuh lebih meningkat. Dan tentu masih
banyak lagi terapi:terapi alternati lainnya, ada yang berupa vitamin,
supplemen maupun dengan pemijatan pada bagian tubuh tertentu.
2.11 Pera'atan !e%is
2alaupun berbagai usaha sudah dijalankan untuk mengatasi retardasi mental
pada penderita sindrom Down, masih belum ada yang mampu mengatasi kondisi ini.
2alau demikian usaha pengobatan terhadap kelainan yang didapat oleh penderita
sindrom Down akan dapat memperbaiki kualitas hidup penderita dan dapat
memperpanjang usianya.
26
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
27/31
Beberapa pemeriksaan se"ara reguler dapat dilakukan untuk memantau
perkembangan tingkat kesehatan penderita sindrom Down, baik anak ataupun
dewasa. Beberapa hal yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan audiologi,
pemeriksaan optalmologi se"ara berkala sebagai pen"egah keratokonus, opasitas
kornea atau katarak. /ntuk kelainan kulit seperti ollikulitis, xerosis, dermatitis atopi,
dermatitis seboroi" , ineksi jamur, vitiligo dan alopesia perlu dirawat segera.
-asalah kegemukan pada penderita sindrom Down dapat diatasai dengan
pengurangan komsumsi kalori dan meningkatkan aktivitas isik $Breslow, &00&(.
Skrining terhadap penyakit Celiac juga harus dilakukan, yang ditandai dengan
kondisi seperti konstipasi, diare, bloating , tumbuh kembang yang lambat dan
penurunan berat badan. Selain itu, kesulitan untuk menelan makanan harus juga
diperhatikan, dipikirkan kemungkinan terjadi sumbatan pada jalan naas. Perhatian
khusus harus diberikan terhadap proses operasi dikarenakan tidak stabilnya
atlantoaFial dan masalah yang mungkin terjadi pada sistem respirasi. Selain itu,
jangan lupa untuk melakukan skrining untuk kemungkinan tejadinya penyakit
olmie, &003(.
)elainan neurologis dapat menyebabkan retardasi mental, hipotonia, kejang dan
stroke. Pastikan juga perbaikan kemampuan berkomunikasi dan terapi bi"ara
diteruskan, dengan memberi perhatian pada aplikasi bahasa nonverbal dan
ke"erdasan otak $-errittKs, &00&(.
Bagi pasien sindrom Down, baik anak atau dewasa harus sentiasa dipantau dan
dievaluasi gangguan prilaku, seperti obia, ketidakmampuan mengatasi masalah,
prilaku streotipik, autisme, masalah makanan dan lainlain. >atalaksana terhadap
kondisi mental yang timbul pada penderita sindrom Down harus dilakukan $4ational
Down Syndrome So"iety, &007(.
Selain dari aspek medis, harus diperhatikan juga aspek sosial dan pergaulan,
yaitu dengan memberi perhatian terhadap ase peralihan dari masa anak ke dewasa.
Penting untuk memberi pendidikan dasar juga harus diberikan perhatian seperti
dimana anak itu akan bersekolah dan sebagainya.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
28/31
BAB 3
PENUTUP
#.1 )esimpulan
Sindrom Down adalah suatu kelainan genetik yang disebabkan karena
terjadinya trisomi kromosom &1 yang angka kejadiannya adalah 1+ 800 kelahiran.
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
29/31
Diperkirakan sekitar 7* kehamilan dengan trisomi &1 tidak akan bertahan.
Sekitar 8* bayi dapat hidup sampai umur satu tahun dan *0 dapat hidup
sehingga berusia lebih dari *0 tahun. -orbiditas dan mortalitas penderita sindrom
Down tergantung pada berat ringannya gejala yang ditemukan, begitu pula dengan
penatalaksanaan terapi pada penderita sindrom Down tergantung pada jenis
kelainan yang ditemukan serta berat ringannya.
#.& Saran
#.&.1 Saran >eoritis
-akalah ini berisi tinjauan pustaka mengenai sindrom Down yang perlu
dilengkapi dengan "ontoh kasus nyata serta asuhan yang diberikan kepada penderita
sindrom Down sehingga dapat melengkapi sebagai wawasan dalam memberikan
asuhan pada penderita sindrom Down sesuai dengan kebutuhan mereka.
#.&.& Saran Praktis
-akalah ini memberikan wawasan mengenai sindrom Down, sehingga bagi
pemba"a perlu memahami aktor resiko serta pen"egahan yang dapat dilakukan
pada sindrom Down sehingga dapat men"egah kelahiran anak dengan sindrom
Down tersebut untuk menghasilkan generasi penerus bangsa yang berkualitas
dalam segi sumber daya manusia $SD-(.
DA)TA* PUSTAKA
sokan S, -uthu -S, Sivakumar 4. Dental "aries prevalen"e and treatment needs o Down
syndrome "hildren in %hennai, ndia. ndian 6 Dent @es &008C 1'$#(+ &&!:'.
Desai SS. Down syndrome+ a review o the literature. ral Surg, ral -ed, ral @adiol, ral
Pathol and Gndodonti"s 1''7C 8!$#(+ &7':8*.
Southern sso"iation o nstitutional Dentists. Down Syndrome+ a review or dental
proessionals. n Sel:Study %ourse -odule #, 1''!+ 1:'.
Palupi 6. Down syndrome dan terapi gen. Mhttp+;;www.k.unair.a".id; $#0 -aret &01&(.
>arigan @. )aries gigi. Gd 1. 6akarta+
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
30/31
-"Donald @G, very D@, Dean 6. Dentistry or the "hild and adoles"ent. ' thed. %hina+
-osby Glsevier, &011+ 183, !71:!.
li . Status kesehatan gigi dan mulut anak sindroma down dan non sindroma down kajian
pada anak yang berkunjung di klinik khusus tumbuh kembang @umah Sakit nak dan
Bersalin esis. 6akarta+ /niversitas ndonesia.
Mhttp+;;lontar.ui.a".id;opa";themes;libri&;detail.jspQidR78*&*lokasiRlokal $bstrak(.
2ijaya S. Prevalensi karies gigi dan relasi gigi anterior pada anak sindroma Down di kota
-akassar. http+;;repository.unhas.a".id;handle;1!*378';1883. /4
-
8/19/2019 Refarat Down Syndrome
31/31
l:)hadra >. Prevalen"e o dental "aries and oral hygiene status among DownOs Syndrome
patients in @iyadh:Saudi rabia. Pakistan ral Dent 6 &011C #1$1(+ 11#:*.
Putri %E.