Portrait of George Frederick Still (from the painting by ... · Fiebre de origen desconocido •...
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Portrait of George Frederick Still (from the painting by Gerald Kelly, RA), reproduced with permission from Corporate and Legal Services, Kings College Hospital NHS Trust.
Farrow S J Rheumatology 2006;45:777-778
© The Author 2005. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For Permissions, please email: [email protected]
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.
Dixon A Rheumatology 2003;42:1025-1027
© British Society for Rheumatology
Sepsis seudoalérgica de
WisslerFanconi
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Enfermedad de Still del adulto • Es poco frecuente y de diagnóstico tardío• La constelación de síntomas clínicos y pruebas de
laboratorio son sugestivos• Existen criterios útiles para el diagnóstico• Tiene 3 formas evolutivas y el pronóstico es bueno• El tratamiento se basa en :
– Antiinflamatorios no esteroides– Glucocorticoides– Metotrexate– Biológicos
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Hoja de ruta• Historia y concepto• Etiología y patogenia• Clínica y laboratorio• Diagnóstico • Criterios• 5 perlas clínicas • Curso y pronóstico• Tratamiento
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Definición• Enfermedad reumática sistémica y inflamatoria
caracterizada por fiebre diaria en agujas, odinofagia, artritis y exantema evanescente
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Demografía• Incidencia:
– 0´16 casos por 100.000 (Francia)
– 1/1 millón ( Finlandia);– 6´8/100000 (Noruega)
• Distribución similar:♀ /♂• Afecta cualquier edad• Bimodal: 15-25 y 36-46• Puede afectar a ancianos
Ann Rheum Dis1995;54:587; J Intern Med 1996;240:81;Scand J Rheumatol 2006;35:48
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Frecuencia a traves de Pubmed
05000
100001500020000250003000035000400004500050000
AR LES OA SS Still deladulto
Búsqueda realizada : 30/03/2012
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Etiología• Desconocida• Genéticos: HLA B17,B18,B35, y DR2• Casos familiares muy poco frecuentes• Síndrome autoinflamatorio?• Infecciones
– Virales – Bacterianas :Mycoplasma pneumoniae, Yersinia
enterocolitica
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Tormentacitoquínica
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Fiebre• Causa de la consulta• Diaria: 1 o 2 picos• Cuando los picos ceden,
la fiebre puede permanecer (20%)
• Coincide con el exantema• Causa de FOD
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Fiebre de origen desconocido
• Enfermedades tejido conectivo: 22%– Arteritis temporal– Enfermedad de Still del adulto
• Infección: 16%• Cáncer: 7%• Miscelánea : 4%• Sin diagnóstico : 51 %
Bleeker-Rovers et al Medicine (Balt) 2007;86:26
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Musculoesquéleticas
• Mialgias, artralgias y artritis• Al principio: Artritis patrón migratorio • Después Poliartritis febril simétrica• Afecta: Muñecas, rodillas,tobillos, codos, interfalángicas
proximales y hombros• Líquido sinovial : inflamatorio. • Radiografía: normal al inicio, característica después
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Clin Exp Rheumatol 2011;29:331-6
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Radiología
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Radiología
• Fusión del carpo– Carpometacarpo– Carpo
• No se afectan las art MTCF y IFP
• 40% de pacientes
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Cheshire cat
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Exantema• Evanescente y
asalmonado• Macular o maculopapular• Tronco y extremidades• Típico en zonas de
presión• Dermografismo:
Fenómeno de Koebner• ”El rash del residente”• Se confunde con
toxicodermia• Papel de la biopsia
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Laboratorio• Reactantes de fase aguda
– VSG y PCR– Fibrinógeno– Plaquetas
• Leucocitosis neutrofílica• Anemia NN• Hiperferritinemia• Alteración enzimas hepáticos• Pruebas autoinmunidad negativas
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Diagnóstico• De exclusíon• Se sustenta con la clínica y el laboratorio• Se utilizan criterios clasificatorios
– Cush– Yamaguchi– Fautrel
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Criterios de Clasificación de Yamaguchi
Criterios majores
• Fiebre >39º de >1 semana
• Artralgias/itis de > 2 semanas
• Exantema típico
• Leucos >10.000 mm3(>80% N)
Criterios menores• Odinofagia
• Linfadenopatía y/o esplenomegalia
• Alteración enzimas hepáticos
• FR y ANA negativos
Exclusión : infecciones, neoplásias, enfermedades reumáticas
Diagnóstico: 5 criterios (al menos 2 mayores)
Sensibilidad 96% Especifidad 92´1%
Yamaguchi M et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19: 424-30
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Criterios de Clasificación de Fautrel
Criterios mayores
• Fiebre en agujas >39º
• Artralgias
• Eritema transiente
• Faringitis
• Neutrofilia >80%
• Ferritina glicosilada <20%
Criterios menores• Rash típico
• Leucocitosis > 10.000mm3
Exclusión : Ninguna
Diagnóstico: 4 criterios mayores o 3 mayores y 2 menores
Sensibilidad: 80´6% Especifidad: 98´5%Fautrel et al . Proposal for a new set of classification criteria for of adult Still’s disease. Medicine (Balt) 2002,81.194-200
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Diagnóstico diferencial• Infección
– Sistémica– Localizada
• Neoplasias: – Sólidas– Linfoma
• Enfermedades autoinflamatorias• Síndrome de Schnitzler• Vasculitis• Reacciones hipersensibilidad a fármacos
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1 perla: Formas de presentación
• Reumatólogo: poliartritis febril con exantema• M de cabecera: faringitis febril resistente• Hematólogo: linfoma y hiperferritinemia• Medicina interna : Fiebre origen desconocido• UCI: Fallo multiorgánico y/o síndrome macrofágico• Cardiología: pericarditis con o sin tamponada• Nefrología: síndrome nefrótico
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2 perla : Gestación• Puede aparecer durante gestación• Paciente con Still que queda gestante
– Mantener los fármacos a las dosis mínimas– Si esta con AINE (AAS) mantenerlo– Si esta con glucocorticoides mantenerlo– Si esta con Anakinra mantenerlo– No se aconseja lactancia con Anakinra– Experiencia
Clin Exp Rheumatol 2011;29:331
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3 perla :Nefropatía• Si un paciente con enfermedad de Still del adulto tiene
proteinuria, existen dos posibilidades:
– Amiloidosis AA• Forma de presentación• Durante su curso
– Glomerulonefritis colapsante– Otras
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4 perla :Sde hematofagocítico• 10-15%• Forma de presentación • Fiebre, pancitopenia,
megalias, coagulo-encefalopatía
• Ferritina↑,triglicéridos↑,↓fibrinógeno
• Criterios diagnósticos• Cortis,Ig,biológicos y
inhibidores calcineurina Ann Rheum Dis 2006;65:1596Medicine (Balt) 2010;89:37
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• AOSD is responsible for 10 to 15% of cases. There is considerable overlap between the features of AOSD and those of secondary hemophagocytic syndrome, and the possibility of hemophagocytosis should be considered in any patient with AOSD in whom cytopenias develop.
7 June, 2012
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5 perla :Still y dolor en la cadera
• Preguntarse siempre si toma glucocorticoides:– Necrosis avascular– Fractura cuello fémur o ramas isquiopubianas
• Preguntarse siempre si puede tratarse de una coxitis:– Poco frecuente– Instauración rápida y destructiva– Dolor intenso y inflamatorio– Uni o bilateral
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Coxitis
• Diagnóstico rápido• Ingreso y tratamiento
– Tracción– Infiltración– Biológicos
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Curso y pronóstico• Patrones
– Monofásico– Intermitente– Crónico
• Predictores– Poliartritis en el inicio– Afectación de
hombros y caderas– Dos años con
glucocorticoides • 90 % clase funcional I
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Tratamiento • Basado en experiencia• No hay trabajos aleatorizados
y placebo control• No hay guías• Evidencia : 2C• El tratamiento debe estar
basado en la extensión de la enfermedad y la gravedad de la afectación orgánica sistémica
• “Cada Still merece un traje”
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Tratamiento• AINE• FAME: MTX y CyA• Glucocorticoides• Biológicos
– Anakinra– Tozilimumab– Antagonistas TNFα– Rituximab– Abatecept
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Antiinflamatorios no esteroides• Respondedores: 20% • Usar en enfermedad leve• Si hepatopatía cautela:
Pueden precipitar un Sde hematofagocítico
• AINES– AAS (3-4 g), – Indometacina (150 mg/24h)– Ibuprofeno (800 mg/6 h)– Naproxen (500 mg/12h)
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Glucocorticoides• La mayoría de pacientes
los requieren• Responden : 70%• Prednisona (vo) 0´5 mg-1
mg/kg/día• 20% “cortis” siempre• Pulsos de metilpred 500-
1000mg/24 h/3 días – Manifestaciones
sistémicas– Sde hematofagocítico
AINES
Prednisona
FAME: MTX
Anakinra
OtrosBio
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FAME • Se usan al no responder
a AINE, glucocorticoides o si presentan efectos 2º
• No dar sales de oro o sulfasalacina: Sde hematofagocitico
• Los mas usados:– MTX: hasta 20
mg/semana– CyA: 3-5 mg/kg/24
horas
AINES
Prednisona
FAME:MTX
Anakinra
OtrosBio
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Anti-IL1 Anakinra
• IL-1 está muy ↑
• Anakinra ↓ los marcadores
• Produce una gran respuesta de las manifestaciones clínicas sistémicas y locales.
• La respuesta a anakinra puede ser por la ↓ de IL-1
• Es eficaz en pacientes con ESA y en R a tratamiento con “cortis” , MTX y incluso anti-TNF-α
TNFα
RituximabAnakinra
Abatecept
TZM
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Anti-IL1 Anakinra
• Mas de 145 casos comunicados con respuesta positiva
- Laskari K. Efficacy and long term follow up of anakinra in AOSD: a case series study. Arthritis Res Ther 2011;13:R91
- Treatment of refractory AOSD with anakinra: a randomized study. J Rheumatol. 2012;39:2008-2011
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Anti-IL-6: Tocilizumab
– La IL6 está elevada en la fase activa
– IL-6 induce:• Fiebre l
• Leucocitosis
• ↑ REA
• Resorción ósea
– AOSD : 26 / respuesta en 23
Puechal X .TZM in refractory AOSD. Arthritis Care Res:2011;63:155-9
TNFα
RituximabAnakinra
Abatecept
TZM
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Puechal X .TZM in refractory AOSD. Arthritis Care Res:2011;63:155-9
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Antagonistas del TNFα
• Etanercept
– Abierto 6 meses.12 pacientes con artritis crònica poliarticular (3 afectación sistémica)
– R a AINE, cortis y MTX
– Abandonos: 2. Aumento dosis (75mg/sem): 4
– Mejoría : Articular:7 (67% en articulaciones D y T:63%. Sistémica:1
Husni.. Arthritis Rheum 2002 May: 46(5):117-6
TNFα
Rituximab
Abatecept
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Antagonistas del TNFα
• Infliximab y Etanercept
– Multicentrico
– 20 pacientes R a “cortis” y MTX
• Poliarticular 15
• Sistémico 5
• 10IFX/ 5 ETA/5 IFX+ ETA
– Remisión: • completa: 5 (1ETA, 4 IFX)
• parcial: 16 (7 ETA, 9 IFX)
• fracaso: 4 –
Fautrel B et al.. Ann Rheum Dis. 2005;64:262-6
TNFα
Rituximab
Abatecept
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Antagonistas del TNFα
• Infliximab
– Ineficacia: 1
– Mejoría :8
– Enfermedad resistente a “cortis” y FAME
– Clínica / biològica: 7
• Remision – a largo plazo : 5
– remisión parcial :1
TNFα
Rituximab
Abatecept
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Abatecept y Rituximab
• Abatecept– Ostrowsky RA et al.
Refractory AOSD succesfully treated with Aba .J Clin Rheumatol 2011;17:315-7
– Quartuccio L et al. Efficacy of Aba in a refractory case of AOSD: Clin Exp Rheumatol 2010;28:265-7
• Rituximab– Ahmadi-Simab K et
al.Succesful treatment of refractory AOSD with rituximab.Ann Rheum Dis 2006;65:1117-18
– Bartoloni E.Succesful tratment of refractory AOSD with antiCD20 monoclonal antibody.Clin Ex Rheumatol 200;27:888
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Tratamiento: Still amenazante
• Pulsos metilprednisona (500-1000mg) • Inmunoglobulinas ev (2g/kg);2-5 días• Inhibidores calcineurina
– Ciclosporina (3-5 mg/kg/día)– Tacrolimus (niveles plasmáticos)
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Enf. de Still del adulto • Es poco frecuente y de diagnóstico tardío• La constelación de síntomas clínicos y pruebas de
laboratorio son sugestivos• Existen criterios útiles para el diagnóstico• Tiene 3 formas evolutivas• El pronóstico es bueno• El tratamiento se basa en :
– Antiinflamatorios no esteroides– Glucocorticoides– Metotrexate– Biológicos
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Intereses• Ensayos: Merck, Schering-Plough, Roche, Pfizer,
Amgen,Neurogen,Abbot• Ponente: Roche, MSD,Pfizer, Schering-Plough, Aventis,
Wyeth,Abbot,BMS• Asesoría: Almirall,BMS• Acepto : Lápices, libros, y “journals”• Viajo a congresos gracias a la industria.
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