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MIOPATAS INFLAMATORIAS

IDIOPTICAS:POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

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MIOPATAS INFLAMATORIAS

IDIOPTICASDEFINICIN

Son un grupo heterogneo de condicionesque se caracterizan por debilidad musculare inflamacin no supurativa del msculo

estriado

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MIOPATAS INFLAMATORIAS

IDIOPTICASEPIDEMIOLOGA

INCIDENCIA: 5 casos nuevos por milln / ao PREVALENCIA: 10 - 63 casos por milln

2 PICOS DE EDAD: 5-15 aos 45-60 aos FRECUENCIA MUJER:HOMBRE 2:1

Depende del subgrupo del que se trate RAZA NEGRA > ORIENTALES

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS

ETIOPATOGENIA

Enfermedades autoinmunes

Susceptibilidad gentica? HLA-II Disparador ambiental? VIRUS

Presencia de autoanticuerpos circulantes:especficos inespecficos

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POLIMIOSITIS

Cuadro clnico

Inicio insidioso: 3-6 meses

Sntomas constitucionales

Debilidad muscular proximal y simtrica

Musculatura de la cintura escapular y

plvica

Musculatura cervical Msculos oculares y faciales respetados

Mialgias / Artralgias / Raynaud

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISManifestaciones Gastrointestinales

Disfagia alta Saciedad gstrica temprana

Reflujo gastro-esofgico

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISManifestaciones Pulmonares

Neumonitis intersticial

Fibrosis intersticial BOOP

Neumona por broncoaspiracin

Pleuritis: raro

Relacin con anticuerpos anti-sintetasa

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DERMATOMIOSITIS JUVENIL

PECULIARIDADES

Polimiositis: rara Dermatomiositis: comn Coexistencia de VASCULITIS: IgG, IgM y C3

en la pared vascular

lceras GI: hemorragia / perforacin Calcificaciones ectpicas: CALCINOSIS en

msculo y tejido celular subcutneo

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISASOCIACIN A CNCER

Mayor en dermatomiositis

Tumores slidos: mama, ovario,pulmn, colon, recto, pncreas,

estmago, prstata

Mujer > 50 aos con dermatomiositis

Vigilar, ya que la miopata puede

preceder a la expresin clnica de

la neoplasia

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISCK Isoenzima MM

Es la enzima muscular de mayor importanciapara dx y monitoreo (actividad, tx)

Se eleva en todos los casos en algn momento

de la evolucin, ya que hay necrosis de miocitosy ruptura de las membranas celulares

Elevacin > 10 veces el valor normal (2 - 80) Niveles normales cuando:

a) Se encuentra en una etapa tempranab) Etapa crnica con atrofia muscularc) Existen inhibidores circulantes

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISAutoanticuerpos en miositis

AAN : + hasta en el 50% de los pac

pero carecen de especificidad

AEM : anti-sintetasas

anti-SRP

anti- Mi2

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POLIMISITIS/DERMATOMIOSITISEMG

Triada clsica

(A)Hiperactividad insercionalFibrilaciones

Ondas agudas positivas

(B)Descargas espontneas de alta frecuencia(C)Potenciales polifsicos:

Amplitud baja / Duracin corta

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISBIOPSIA MUSCULAR

CUL MSCULO?

UNO QUE EST DBIL, PERO NO TAN

PROFUNDAMENTE DBIL

Y QUE NO HAYA SIDO MANIPULADO PARA EMG

LA BIOPSIA PUEDE SER NORMAL CUANDO LA

AFECCIN ES EN PARCHES (FOCOS)

MAYOR XITO CUANDO SE TOMA BIOPSIA DE 2MSCULOS DIFERENTES

BUENA MUESTRA / BUENOS CORTES

IRM: DIRIGE HACIA UN MSCULO AFECTADO

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISTRATAMIENTO

ESTEROIDES

METOTREXATO AZATIOPRINA HIDROXICLOROQUINA CICLOFOSFAMIDA IV

CICLOSPORINA-A MICOFENOLATO MOFETIL TACROLIMUS GAMMAGLOBULINA IV

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POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITISTX: ESTEROIDES

PREDNISONA VO: 1 mg/kg/da Una dosis al da o dosis repartida 12 semanas en promedio Monitorizar fuerza muscular y CK Iniciar el descenso de la dosis Descenso lento Fuerza muscular y CK Agregar otro medicamento: MTX y AZT Metilprednisolona IV

Esteroides tpicos: dermatomiositis

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