MANIFESTACIONES EXTRANODALES DEL LINFOMA Jesús Julián Cortés Vela, Isolina Herráiz Romero,...

MANIFESTACIONES EXTRANODALES DEL LINFOMA

Jesús Julián Cortés Vela, Isolina Herráiz Romero, Javier De la Hoz Rosa, Susana López Celada, Antonio Fernández-Moscoso, Chirstopher Pack.Radiodiagnóstico.Hospital General de Alicante.

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INDICE

• INTRODUCCIÓN

• AFECTACIÓN TORÁCICA

• AFECTACIÓN ABDOMINO-PÉLVICA

• CABEZA Y CUELLO

• SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• MUSCULOESQUELÉTICO

• CONCLUSIONES

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INTRODUCCIÓN• Los desórdenes linfoproliferativos son un grupo de neoplasias

hematológicas que incluyen:- Linfomas no Hodgkin.- Enfermedad de Hodgkin.- Leucemias.- Mieloma múltiple.

• En este trabajo se habla de las manifestaciones extranodales de las dos primeras.

• Los linfomas suponen aproximadamente un 5% de las neoplasias malignas en adultos.

• Se clasifican según la actual clasificación de la OMS (WHO) en Enfermedad de Hodgkin (con sus 5 subtipos) y linfomas no Hodgkin (a su vez divididos en linfomas de células B y T).

• Mientras la incidencia en la E. de Hodgkin permanece estable ha aumentado en los LNH.

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INTRODUCCIÓN• LINFOMA EXTRANODAL: Se define como la aparición de

enfermedad linfomatosa en sitios distintos a los ganglios linfáticos, bazo, timo y las amígdalas parafaríngeas.

• Definición idéntica para E. Hodgkin como para LNH excepto en el bazo:

- E. Hodgkin se considera nodal.- LNH se considera extranodal.

• Virtualmente puede afectarse cualquier órgano e incluso existir afectación extraganglionar multifocal.

• Es importante distinguir entre enfermedad primaria (lugar donde el tumor fue detectado por primera vez y predominante de la clínica en el momento del diagnóstico) o diseminación de una enfermedad sistémica (implica peor pronóstico).

• La afectación extranodal supone un estadio IV tanto en la E. Hodgkin como en los LNH.

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INTRODUCCIÓN• La afectación extranodal es más frecuente en LNH (20-40%) que

en la E. Hodgkin (4-5%).

• Es más frecuente en pacientes con enfermedad recurrente que como manifestación inicial de la enfermedad.

• Mayor incidencia en pacientes con una inmunodeficiencia asociada ya sea congénita o adquirida (cifras del 80% en pacientes VIH).

• La TC es la modalidad de imagen preferida para el diagnóstico anatómico de la afectación extranodal en LNH y E. Hodgkin.

• Rx, ecografía y RM pueden ser útiles e incluso superar a la TC:- La RM es superior en lesiones del SNC (cerebrales y medulares),

pared torácica e infiltración de la médula ósea.- La ecografía suele ser superior en la valoración de la mama, testículo

y tiroides.

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INDICE

• INTRODUCCIÓN



• CABEZA Y CUELLO



• CONCLUSIONES

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AFECTACIÓN TORÁCICA

• La afectación extranodal torácica es la única región anatómica donde es más frecuente la enfermedad de Hodgkin que los LNH.

• La TC es la herramienta diagnóstica más sensible y específica para su valoración.

• Dentro del tórax se valora afectación de:– Pulmones– Pleura– Pared torácica– Mama

A. TORÁCICA-PULMÓN• El linfoma pulmonar 1º es muy raro, sin embargo la afectación

pulmonar en un linfoma sistémico es relativamente frecuente.

• Es rara la afectación exclusivamente parenquimatosa sin existencia de adenopatías mediastínicas o hiliares.

• El patrón radiológico puede ser:

1. Nódulos/masas: de bordes mal definidos, periféricos, con o sin cavitación.

2. Consolidaciones: con o sin broncograma aéreo.

3. Patrón intersticial: reticulonodular.

4. Afectación endobronquial con atelectasia: es excepcional.

• En pacientes tratados, en ocasiones es difícil diferenciarla de sobreinfecciones, neumonitis por radiación o toxicidad por fármacos.

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LNH. Nódulos/masas de bordes mal definidos.

LNH. Infiltrado alveolar con broncograma.

E. Hodkin. Condensación LSI.

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A. TORÁCICA-PLEURA

• Suele ir acompañado de afectación pulmonar y adenopatías hiliares/mediastínicas.

• Lo más frecuente es el derrame pleural, que generalmente es unilateral (hasta en el 15% aparecen en el debut).

• Masas sólidas pleurales y el engrosamiento pleural nodular son más raros.

• El diagnóstico requiere biopsia pleural ya que la citología del líquido suele ser negativa.

Enf. Hodgkin. Derrame pleural bilateral. Masa paracardiaca derecha.

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LNH difuso de célula grande de alto grado. Engrosamiento pleural con

derrame loculado afectando a pleura costal y mediastínica (flechas).

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A. TORÁCICA-PARED• La mayoría asocian enfermedad intratorácica.

• Su forma de presentación más frecuente es la infiltración de tejidos blandos paraesternales desde adenopatías mediastínicas.

• Ocasionalmente pueden verse masas de pared torácica de forma primaria, sin evidencia de afectación intratorácica.

• Diagnóstico mediante TC o RM (secuencias STIR o supresión de grasa especialmente sensibles).

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LNH 1º de pared torácica. Masa de

semiología extrapulmonar en radiografía simple.

Obsérvese su calcificación

grosera en TC tras radioterapia.

Post-RT

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A. TORÁCICA-MAMA• La afectación de la mama tanto primaria como secundaria es más

frecuente en los LNH (no se ha descrito E. Hodgkin 1ª de la mama).

• Representan aproximadamente el 0,5% de los tumores malignos de la mama.

• Clínica y radiologicamente no existen diferencias entre el linfoma primario y el carcinoma mamario.

• Suelen presentarse como nódulo palpable, con o sin afectación cutánea.

• Afectación unilateral en la mayoría de los casos.

• La mayoría se presentan en estadio I en el momento del diagnóstico.

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LNH 1º de mama en mamografía, ecografía y TC. Por imagen indistinguible

de un carcinoma.

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INDICE

• INTRODUCCIÓN



• CABEZA Y CUELLO



• CONCLUSIONES

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AFECTACIÓN ABDOMEN/PELVIS• La afectación abdomino-pélvica es más frecuente en los LNH.

• Como lugares de afectación presentamos:– Bazo.- Páncreas.– Tracto Gastrointestinal (TGI).– Renal.– Suprarrenal.

• Definición idéntica para E. Hodgkin como para LNH excepto en el bazo:

- E. Hodgkin se considera nodal.- LNH se considera extranodal.

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ABDOMEN/PELVIS-ESPLÉNICA

• La afectación 2ª del bazo es frecuente tanto en la E. Hodking como en los LNH. Es raro el linfoma 1º esplénico.

• Es difícil demostrar por imagen la afectación esplénica.

• El tamaño del bazo es poco fiable.

• Lo más frecuente infiltración difusa (cursa generalmente con bazo normal).

• Además, una esplenomegalia reactiva (sin infiltración) ocurre hasta en un 30% de los pacientes con linfoma.

• Una esplenomegalia masiva o esplenomegalia con adenopatías en hilio esplénico suele asociarse a infiltración.

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ABDOMEN/PELVIS-ESPLÉNICA

• Una minoría puede presentar nódulos >1cm.

• Estos nódulos suelen ser:-hipoecoicos en ecografía. -hipodensos e hipocaptantes en TC .

• RM es poco fiable, porque el tejido esplénico sano y la afectación linfomatosa tienen señal parecida.

Infiltración esplénica por LNH.

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Linfoma folicular de célula B 1º de bazo. Aunque es excepcional, el linfoma 1º puede presentarse como lesiones hipervasculares.

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ABDOMEN/PELVIS-PANCREÁTICA

• El linfoma 1º pancreático es muy raro. No se asocia a hepatoesplenomegalia.

• La afectación 2ª suele ser debida a diseminación contigua linfática.

• La ausencia de cápsula pancreática hace difícil diferenciar la infiltración directa de la presencia de nódulos linfáticos afectos adyacentes.

Linfoma 1º de páncreas. Gran masa hipodensa que ocupa por completo el páncreas, rodeando los vasos sin infiltrarlos.

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ABDOMEN/PELVIS-PANCREÁTICAAfectación pancreática secundaria en paciente con E. de Hodgkin primaria mediastínica. Se realizó biopsia ante un

aumento del tamaño del páncreas sin clínica de pancreatitis.

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ABDOMEN/PELVIS-TRACTO GI• El TGI es el sitio más frecuente de afectación primaria y secundaria

extranodal por linfoma.

• No suele afectarse todo el TGI de forma primaria, sino una sola región.

• El estómago es el órgano más frecuentemente afectado (50%). Seguido del intestino delgado, el grueso y en último lugar el esófago.

• TC de elección ya que aporta información sobre localización, morfología, extensión, afectación linfática y de otros órganos.

• Patrones de afectación: - Infiltrativo (el más frecuente): engrosamiento difuso

concéntrico debido a la extensión tumoral por la submucosa y la muscular. La afectación de los plexos mientéricos puede provocar la dilatación (forma aneurismática).

- Nodular: engrosamiento mural nodular del segmento afectado.- Masa cavitada: excavada en el mesenterio, simulando un GIST.- Ulceración mucosa: simulando un adenocarcinoma.- Mixta: un largo segmento intestinal puede alternar áreas de

constricción y dilatación.

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AFECTACIÓN GÁSTRICA (la más frecuente)

Linfoma MALT• Tipo más frecuente de linfoma gástrico.• Asociado a H. Pylori.• Patrón nodular.

Linfoma 1º célula B Patrón

infiltrativo difuso con disminución de

la luz gástrica.

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AFECTACIÓN INTESTINO DELGADO

En ocasiones el diagnóstico lo vamos a realizar por la detección de complicaciones.

Invaginación por LNH. Imagen en diana.

Frecuente en niños.

Obstrucción intestinal por LNH de ileon

terminal.

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AFECTACIÓN INTESTINO GRUESO

• Muy raro.• El ciego es el lugar más frecuente.• En inmunodeprimidos y pacientes con enf. inflamatoria intestinal.• Afectación más extensa que el adenocarcinoma.

VIH+. LNH 1º de ciego. Engrosamiento concéntrico de la pared del ciego con adenopatías

mesentéricas patológicas.

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ABDOMEN/PELVIS-RENAL

• El linfoma primario renal es extremadamente raro.

• Más frecuente como resultado de diseminación hematógena o extensión contigua de enfermedad retroperitoneal.

• La afectación renal es mucho más frecuente en los LNH.

• Clínicamente es difícil la sospecha de infiltración renal ya que la función renal suele estar conservada y suelen dar poca clínica.

• 5 patrones de afectación:

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PATRONES DE AFECTACIÓN RENAL

1. MASAS MÚLTIPLES• Es el patrón más común, 60 %.• Típicamente bilateral.• Presentan un tamaño de 1-3 cm, mínimo realce, atenuación homogénea.•Adenopatías retroperitoneales en el 50%.

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2. MASA SOLITARIA• 20 %.• Hipovascular, mínimo realce.• Tamaño hasta 15 cm.• Diagnóstico dif. con carcinoma de células renales y metástasis.

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3. EXTENSIÓN RETROPERITONEAL CONTIGUA

• 25-30 %.• Grandes masas retroperitoneales que envuelven la vasculatura e invaden el hilio renal.• En la mayoría las arterias y venas renales permanecen permeables, englobadas. • Pueden infiltrar el sistema colector causando obstrucción e hidronefrosis.

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4. AFECTACIÓN PERIRRENAL• La afectación perirrenal aislada es rara .• Es más frecuente por extensión directa retroperitoneal o enfermedad del parénquima.• Puede rodear completamente el riñón sin compresión del parénquima ni alteración de la función .• Aunque infrecuente, es muy sugestiva.

Afectación perirrenal.

Correlación ecografía/TC.

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5. ENFERMEDAD INFILTRATIVA DIFUSA• 20%.• Generalmente es una proliferación linfomatosa en el intersticio. • Nefromegalia con preservación del contorno renal, mala definición corticomedular y obliteración de la grasa del seno renal.

3 meses después

Infiltración difusa de un riñón en herradura en

paciente con LNH.

ABDOMEN/PELVIS-SUPRARRENAL

• Afecta al 4% de pacientes con LNH.

• Bilateral en el 50%.

• Agrandamiento difuso de la glándula.

• Suele haber adenopatías retroperitoneales y afectación de tejido adyacente (flechas).

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INDICE

• INTRODUCCIÓN



• CABEZA Y CUELLO



• CONCLUSIONES

CABEZA Y CUELLO

• Aproximadamente representan el 20% de los linfomas extranodales, aunque clínicamente sólo se manifiestan <1%.

• El tipo nasosinusal es el más frecuente. También se pueden afectar el paladar, la parótida y el tiroides.

• Los hallazgos por TC y RM son bastante inespecíficos y a menudo difíciles de diferenciar de otras estirpes histológicas.

• Se valora:- Afectación nasosinusal.- Afectación tiroidea.

LINFOMA TIROIDEO• La afectación primaria del tiroides es rara.• Suele asentar sobre una tiroiditis previa (de

Hashimoto o linfocítica).• Diagnóstico con biopsia pues los hallazgos

por imagen son inespecíficos.• Infiltra tejidos adyacentes (vasos…)• Dx diferencial carcinoma anaplásico

LINFOMA NASOSINUSAL• Más frecuente en asiáticos.• Masa expansiva o destructiva.

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INDICE

• INTRODUCCIÓN



• CABEZA Y CUELLO



• CONCLUSIONES

AFECTACIÓN SNC-CEREBRO

• No se ha descrito E. Hodgkin 1ª en el SNC.

• La afectación linfomatosa del SNC puede ser:

-Primaria (generalmente asociado a inmunodepresión).

-Afectación por linfomas sistémicos.

• Según la localización:

-Intraparenquimatoso (más frecuente en los primarios).

-Extraaxial/meníngeo (preferentemente en sistémicos).

• Diagnóstico preferentemente mediante RM con contraste (TC sensibilidad mucho menor).

LINFOMA 1º CEREBRAL

•Incidencia aumentada en inmunodeprimidos (VIH y transplantados).

• Aproximadamente el 65% se presentan como lesiones únicas, y el 35% multifocales.

• Localización más frecuente: sustancia blanca profunda periventricular.

• Iso-hiperdensos en TC. • Iso-hipointensos en secuencias T1 y T2 (tumores de alta celularidad; puede haber restricción a la difusión).

• Patrón de realce homogéneo en ambas técnicas. Puede haber realce anular.

LINFOMA 1º CEREBRAL

LINFOMA CUERPO CALLOSO.

Es una lesión que puede cruzar la linea media.

Apariencia “en alas de mariposa”.

• Con mayor frecuencia extraaxial.• Múltiple.

AFECTACIÓN 2ª CEREBRAL

Linfoma B de célula pequeñaretroperitoneal

con metástasis alSNC.

Con mayor frecuencia extraaxial y múltiple.

AFECTACIÓN 2ª CEREBRAL

Paciente VIH +.

Infiltración linfomatosa SNC.

Lesiones supra e infratentoriales.

Preferentemente extraaxiales.

AFECTACIÓN SNC-CANAL ESPINAL

• La afectación intramedular es extremadamente rara tanto de forma primaria como secundaria.

• La RM tiene una mayor sensibilidad y especificidad que la TC.

• Áreas de alteración de señal en el interior de la médula espinal.

• Esta afectación implica muy mal pronóstico.

Linfoma anaplásico célula T 1º medular.

Correlación patológica.

AFECTACIÓN SNC-CANAL ESPINAL

• Ocasionalmente se pueden manifestar como una masa prevertebral por extensión desde adenopatías paravertebrales.

• Extensión directa a través de los forámenes de conjunción con invasión epidural y posibilidad de compresión del canal medular.

• Afectación concominante del cuerpo vertebral en 30-40%.

E. Hodgkin torácica con afectación vertebral y extensión epidural.

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INDICE

• INTRODUCCIÓN



• CABEZA Y CUELLO



• CONCLUSIONES

• El linfoma 1º óseo y la afectación 2ª pueden tener la misma apariencia radiológica.

• A veces casi normal en RX simple por lo que es aconsejable completar con RM.

• TC es superior en la valoración de la destrucción cortical.

• Linfoma 1º óseo: lesión lítica solitaria, permeativa y en ocasiones con reacción perióstica.

• Predilección por huesos largos.

MUSCULOESQUELÉTICO-HUESO

LNH 1º del trocánter mayor

MUSCULOESQUELÉTICO-HUESOAfectación secundaria vertebral por linfoma.

Lesión esclerosa en cuerpo vertebral en RX tórax en proyección lateral. “Vértebra en marfil”.

Desplegamiento de línea paraespinal derecha en proyección PA.

Correlación con TC y RM.Obsérvese la mejor valoración en

RM de tejidos blandos y la invasión del canal medular.

MUSCULOESQUELÉTICO-M. ÓSEA

• La afectación de la médula ósea puede ser asintomática.

• RM es superior a cualquier otro método de imagen.

• Incluso superior a la biopsia.

• Especial utilidad de secuencias de supresión grasa.

LNH 1º mediastínico. Cambios de señal en múltiples cuerpos

vertebrales infiltrados.

T1

T2

STIR

MUSCULOESQUELÉTICO-M. ÓSEA

• Infiltración médula ósea en sacro.

• Demostración de la superioridad de la secuencia STIR.

T1

STIR

MUSCULOESQUELÉTICO-MÚSCULOS

• La mayoría de veces la invasión de la musculatura paravertebral es resultado de invasión contigua desde ganglios retroperitoneales.

• También es frecuente la enfermedad renal o perirrenal asociada.

Afectación extensa de psoas y cuadrado lumbar en paciente con LNH con enfermedad

perirrenal y ganglionar retroperitoneal.

MUSCULOESQUELÉTICO-P. BLANDAS

• LNH alto grado.• Extensa infiltración de partes blandas

en región glútea derecha, pelvis y tejido celular subcutáneo de pared abdominal anterior (flechas). También existía infiltración de un riñón en herradura.

En fases avanzadas puede afectarse cualquier estructura.

• En general, la afectación extranodal es más frecuente en los LNH que en la E. Hodgkin.

• Es más frecuente en pacientes con enfermedad recurrente y en pacientes con una inmunodeficiencia asociada.

• Importante la distinción entre enfermedad extranodal 1ª y diseminación de enfermedad sistémica (estadio IV, peor pronóstico).

• Virtualmente puede afectarse cualquier órgano (tracto GI el más frecuente).

• TC es la modalidad de imagen preferida.

• Rx, ecografía y RM pueden ser útiles e incluso superar a la TC:- RM es superior en lesiones del SNC (cerebrales y medulares), pared torácica e infiltración de médula ósea. - Ecografía suele ser superior en la valoración de mama, testiculo y tiroides.

CONCLUSIONES

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