Le Syndrome Crbelleux

Alfred K. NJAMNSHI, MD, MA, DMS, FMH

Prof. and Head of Neurology Department, Central Hospital Yaound

Faculty of Medicine & Biomedical Sciences, University of Yaound I

Faustin YEPNJIO, MD, BSc, MSc

Neurologist, Neurology Department, Central Hospital Yaound

Faculty of Medicine & Biomedical Sciences, University of Yaound I

Objectifs du Cours: L3 Mai 2012

1. Dfinir le syndrome crbelleux

2. Dcrire les diffrentes voies affrentes et effrentes constitutives de la systmatisation du cervelet

3. Dcrire les signes et symptmes de latteinte crbelleuse

4. Reconnatre les signes orientant vers une topographie prcise

1. Introduction

2. Rappels anatomophysiologiques

3. Smiologie Analytique

4. Smiologie Synthtique

Plan du Cours

4. Smiologie Synthtique

5. Conclusion

Dfinition:

Ensembles des symptmes et signes rsultant de latteinte du cervelet et/ou des voies crbelleuses

Introduction

Intrts

Relais des grandes voies ascendantes et descendantes

Sa lsion entrane de graves dysfonctionnements de lEquilibre, de la Coordination et de la Posture

Rappel anatomophysiologique

Vritable petit cerveau: Cortex crbelleux (Substance grise)2 Hmisphres crbelleux spars par le vermis

4 Noyaux gris crbelleux (Fastigial, Globulus, Embolus, Dent)

Systmatisation en:

Archo-

Palo- Cervelet

No-

Rappel anatomophysiologique

Faces: SuprieureInfrieureAntrieure

Rapports: Haut: Tente du cerveletCentr sur le 4e VentriculeBas et Arriere: Ecaille de loccipitalArriere du TC: Pdoncules Crbelleux

Rappel anatomophysiologiqueVascularisation artrielle

Rappel anatomophysiologiqueSystmatisation: Archocervelet

Rappel anatomophysiologiqueSystmatisation: Palocervelet

Rappel anatomophysiologiqueSystmatisation: Nocervelet avec 2 boucles

Smiologie analytique (1)Trouble de lquilibre: A la Station dbout

quilibre antro-postrieur imparfait

Activit incessante des jambiers (dansedes tendons)

Romberg: instabilit accrue avec oscillations en tout sensinstabilit accrue avec oscillations en tout sensnon aggrave par la fermeture des yeux

Pousse antro-postrieure ou latraleAbsence de rponse toniquePas en arrire ou de ct

Tronc port en arrierePerte de stabilitAbsence de flexion compensatrice pour maintenir lquilibre

Smiologie analytique (2)Trouble de lquilibre: A la Marche

largissement du polygone de sustentation

Bras carts du corps

Enjambes courtes, irrgulires-> ligne

festonne

Dviation latralise excessive chaque pas

Mise en route hsitante, retarde

Arrt incertain

Membres infrieurs anormalement projets

Smiologie analytique (3)Trouble de Tonus musculaire et des Reflexes

Hypotonie musculaire

Mise en jeu infficace des antagonistes

Contraction retarde et diminue

ROT: oscillations pendulairesROT: oscillations pendulaires

Abolition des rflexes de posture

Manoeuvre de Stewart-Holmes

Smiologie analytique (4)Trouble de la coordination

Dysmtrie ou hypermtrieMauvaise apprciation du champ du mouvementExagration de lamplitude du mouvementBut dpassDirection conserveCorrection excessiveNon aggrave par locclusion des yeuxpreuve doigt-nez (MS) et talon-genou (MI)

Smiologie analytique (5)Trouble de la coordination (Epreuve Talon-Genou)

Smiologie analytique (6)Trouble de la coordination

Asynergie:Mauvaise harmonisation spatio-temporelle des contractions musculaires permettant le droulement du mouvementDcomposition du mouvement volontaire

Dyschronomtrie:Altration du mouvement:1. Retard du Dmarrage2. Vitesse: variable3. Dure: prolongation excessive4. Retard dans lArrt

Adiadococinsie:Mouvements rapides et alternatifsdifficile, voire impossible enchanerProno-supinations alternatives du poignet (preuve des marionettes)Battre la mesure avec le pied

Smiologie analytique (7)Trouble de la coordination

Dysgraphie crbelleuse: MacrographieLettres de grandes tailles, dimensions ingales avec des jambages dmesurspreuve des barreaux

Dysarthrie crbelleuse:Parole retarde dans son initiationRalentieMal articuleScandeExplosive

Tremblement:IntentionnelGrande amplitudeAccentuation mesure du droulement du gesteGeste saccad (arrt et reprises brusques)

Smiologie synthtique (1)Syndromes crbelleux localiss

1. Lobe floculo-nodulaireTrouble de lquilibre gnral

2. Lobe antrieur2. Lobe antrieurTroubles posturaux

3. Lobe postrieurTroubles de la motilit volontaire

Smiologie synthtique (2)Syndrome vermien

Troubles de lquilibre dominent avec une instabilit statique de la musculature axiale du corps et un trouble de la marche

Les troubles de la coordination et lhypotonie tant discrets ou inexistantsIl sagit du syndrome de larchocervelet o le nodule du vermis domine et o les flocculus hmisphriques sont pratiquement inexistants au plan fonctionnel.

Smiologie synthtique (3)Syndrome hmisphrique

Les troubles de la coordination et lhypotonie avec dominance de lun ou de lautre Pas troubles de lquilibre

syndrome du palo et du nocervelet (avec dominance de latteinte de lun ou de lautre lobe) au niveau desquels les hmisphres dominent, le vermis tant pratiquement inexistant au plan fonctionnel

Smiologie synthtique (4)Syndrome crbelleux latral

Dficit sur un lobe latral, vermis intactSignes toujours homolatraux la lsion

Hypotonie des membres, passivitIncoordination statique et cintiqueRflexes tendineux pendulairesRflexes de postures abolisInflexion du rachis du ct de la lsionOscillation du corps vers ce ct et latropulsion

Smiologie synthtique (5)Atteinte des voies crbelleuses

Dgnrescences spinocrbelleuses, les lsions prdominent souvent sur les affrences crbelleuses : faisceaux spinocrbellleux, projections olivopontocrbelleuses.

Fibres pontocrbelleuses (lacune du pied de la protubrance) peut donner lieu au syndrome dysarthrie-main malhabile

Conclusion

Vritable petit cerveau, Drivation sur les grandes voies ascendantes et descendantes Rle important dans lquilibre, la rgulation du tonus Rle important dans lquilibre, la rgulation du tonus musculaire et la coordination des mouvements volontairesA diffrencier du syndrome vestibulaire et de lataxie proprioceptive

Bibliographie

Andr Gouaz. Neuroanatomie clinique 4e dition, Expansion Scientifique Franaise, 1994- Jean de Recondo. Principaux syndromes neurologiques. Roussel ; 2e Edition 1978- Jean de Recondo. Smiologie du systme nerveux : du symptme au diagnostic. Flammarion Mdecine-Science, 2e dition 2004- Masson C. Syndrome crbelleux. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-040-A-10, 1999, 10 p.