Imagerie des sarcomes rétropéritonéaux -...
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1
Imagerie
des sarcomes rétropéritonéaux
F Bidault (1) , D Vanel (1) , A Athanasiou (1) ,
F Pigneur (1) , I Lopez (1 ), P Petrow (1) , S Bonvalot (2) , R Sigal (1).
1 : Service de radiodiagnostic. Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France.
2 : Département de chirurgie. Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France.
JFR 2006
2
PLAN
� Introduction
� Technique d’imagerie
� Les cinq rôles du radiologue
� Conclusion
� Bibliographie
3
Introduction
� Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes
rares.
� Développées aux dépens du tissu conjonctif commun extra-
squelettique et de ses variétés spécialisées : tissu adipeux, tissu
musculaire strié, vaisseaux et système nerveux périphérique.
� Douze à 15 % de ces sarcomes sont localisés au niveau du
rétropéritoine.
4
Introduction
� Les symptômes cliniques sont peu spécifiques et de survenue
tardive
� douleur abdominale, pesanteur.
� La maladie est donc souvent découverte à un stade avancé,
avec une tumeur volumineuse.
6
Introduction
� Bien que la tumeur soit volumineuse un traitement chirurgical
monobloc est souvent envisageable.
8
Introduction
� La prise en charge des sarcomes rétropéritonéaux est un
travail d’équipe faisant intervenir le radiologue.
9
Introduction
� Les cinq rôles du radiologue sont :
� 1 Devant une masse abdominale : confirmer son caractère
rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� 2 Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie,
de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� 3 Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour
planifier un traitement chirurgical monobloc.
� 4 Réaliser le bilan d’extension à distance.
� 5 Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
10
PLAN
� Introduction
� Technique d’imagerie
� Les cinq rôles du radiologue
� Conclusion
� Bibliographie
11
Technique d’imagerie
� Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont
les deux techniques de choix.
12
Technique d’imagerie
� Scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection intra-
veineuse (IV) de produit de contraste (temps portal).
� bilan d’extension locorégional
� bilan d’extension à distance (hépatique, pulmonaire, métastase
essentiellement par voie hématogène).
13
Technique d’imagerie
� Compléments techniques éventuels:
� Temps plus tardif si :
• angiome hépatique
• thrombose cave
• dilatation de l’arbre urinaire
� Premier passage sans injection si :
• suspicion d’hématome rétropéritonéal.
� Reconstructions 2D multiplanaires très utiles pour préciser les
rapports anatomiques et l’atteinte de l’artère mésentérique
supérieure.
14
Technique d’imagerieScanner avec injection IV (
*: liposarcome retropéritonéal droit).
A: coupe axiale ; B : coupe coronale C : reconstruction sagittale avec rendu MIP
A B C
*liposarcome Précision des rapports
anatomiques
Artère mésentérique
supérieure
15
Technique d’imagerie
� L’IRM est d’autant plus utile si :
� localisation pelvienne
� recherche d’une extension intracanalaire rachidienne
� Technique :
� antenne de surface
� séquences en pondération T1, T2
� +/- T1 avec présaturation de la graisse (FATSAT)
� T1 FATSAT injection intraveineuse de chélate de Gadolinium.
16
Technique d’imagerieIRM
A: axiale T2 ; B : coronale T1 FATSAT avec injection ; C : axiale T2
A
B
C
*liposarcome pelvien,
précision des rapports
anatomiques
Sarcome rétropéritonéal, précision de l’extension
intracanalaire rachidienne par voie foraminale.
17
Technique d’imagerie
� But des séquences IRM
� T1/T1 FATSAT: recherche composante graisseuse (hypersignal T1
disparaissant avec la présaturation).
� T2 : rechercher une composante kystique, nécrotique ou un stroma
myxoïde (hypersignal T2 franc).
18
Technique d’imagerieIRM (coupes pelviennes axiales)
*liposarcome,
présence de
graisse
T2 T1 T1 FATSAT
(IV -)
(IV +)*ganglioneurome ,
présence de
substance
myxoïde
Graisse : hypersignal T1,
chute en FATSAT
Substance myxoïde: hypersignal T2 franc (> graisse),
isosignal T1
19
Technique d’imagerie
� Remarque:
� en cas de suspicion de diagnostic différentiel de lésion primitive osseuse
étendue au rétropéritoine (ex : sarcome d’Ewing du bassin) les
reconstructions avec un filtre osseux des images scanner et la
scintigraphie osseuse sont utiles.
20
PLAN
� Introduction
� Technique d’imagerie
� Les cinq rôles du radiologue
� Conclusion
� Bibliographie
21
Rôle n°1 : Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Les sarcomes des tissus mous retropéritonéaux sont
développés aux dépens du tissu conjonctif commun
extrasquelettique (et de ses variétés spécialisées : tissu adipeux, tissu
musculaire strié, vaisseaux et système nerveux périphériques).
� Ils sont donc situés dans l’espace rétropéritonéal.
� Mais ne sont pas d’origine parenchymateuse rénale,
pancréatique, ni du tractus génito-urinaire, ni
ganglionnaire.
22
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Confirmer la localisation dans l’espace rétropéritonéal de la
tumeur.
� élément sémiologique principal =
Déplacement antérieur des structures rétropéritonéales
normales ou des structures accolées au rétropéritoine *
(* reins, surrénales, uretères, duodénum , gros vaisseaux
rétropéritonéaux)
23
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
Scanner,
Déplacement antérieur du pancréas (flèche)
Volumineux liposarcome rétropéritonéal
Scanner,
Déplacement antérieur du côlon droit (flèche)
Liposarcome rétropéritonéal.
24
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Evoquer un sarcome 1:
� Les signes de l’éperon et de l’encorbellement d’un organe, ainsi
que le caractère fantomatique de celui-ci sont habituellement
associés à son implication à l’origine de la pathologie.
� L’absence de visualisation de ces signes pour les reins ou le
pancréas sera donc en faveur d’une origine rétropéritonéale
autre, dont conjonctive.
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Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
Scanner
Signe de l’éperon présent (flèche)
La tumeur est d’origine rénale
(adénocarcinome rénal)
Scanner
Signe de l’éperon absent (flèche)
La tumeur est d’origine extra-rénale
(liposarcome peu différentié rétropéritonéal)
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Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Evoquer un sarcome 2:
� Le radiologue doit retenir qu’aucune technique d’imagerie ne
permet d’affirmer formellement le diagnostic histopathologique
ou de différentier avec certitude les lésions bénignes des
lésions malignes.
� Plusieurs éléments d’orientation vers certaines tumeurs
peuvent être notés. Ils correspondent à des caractéristiques
morphologiques, topographiques, de prise de contraste, de
composition interne.
27
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Morphologie, topographie, prise de contraste:
� Une tumeur s’étendant entre les organes normaux sans les
comprimer orientera vers les diagnostiques de : lymphome
(fréquent), lymphangiome (1% des tumeurs rétropéritonéales).
� Une tumeur pararachidienne allongée (et prenant fortement le
contraste) orientera vers un paragangliome.
28
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
A: scanner
Tumeur s’étendant entre les organes normaux
sans les comprimer (*
):
lymphome non hodgkinien.
B, C: scanner, axial, coronal
Tumeur pararachidienne allongée
prenant fortement le contraste (flèche):
paragangliome.
AB
C
29
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Morphologie, topographie, prise de contraste :
� Une tumeur endoluminale cave inférieure prenant le contraste est
fortement évocatrice de léiomyosarcome de la veine cave.
30
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Composition interne :
� Deux composantes tissulaires particulières d’une tumeur
peuvent être facilement suspectées à l’imagerie, orientant le
diagnostic :
� la graisse
� le stroma myxoïde
31
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Composition interne : la graisse
� La graisse est bien reconnue :
� en scanner (hypodensité, valeurs Hounsfield négatives)
� en IRM (hypersignal spontané T1, diminuant sur les séquences avec
saturation de la graisse).
32
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Composition interne : la graisse
� La présence de graisse oriente vers les diagnostics de :
� liposarcome, lipome
� tératome (souvent chez l ’enfant)
� angiomyolipome (le plus souvent rénal)
� En cas de volumineuse tumeur adipeuse les diagnostics à
privilégier sont : lipome et liposarcome.
33
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Masse adipeuse. Lipome versus liposarcome ?
� Les éléments orientant vers un liposarcome sont :
� masse non adipeuse associée
� grande taille
� septa épais ou nodulaire
� larges hypersignaux T2
� larges prises de contraste
34
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
Scanner, coupes axiales.
Masse adipeuse: éléments sémiologiques orientant vers un liposarcome.
Grande taille,
Masse non adipeuse associée
(*
)
Prises de contraste
en plages
(flèche)
Septa épais
ou nodulaire
(flèches)
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Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Lipome versus liposarcome :
� Le caractère bien différentié d’un liposarcome peut être pourvoyeur de
faux négatifs (impression de graisse normale).
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Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
Scanner
Graisse abdominale
normale abondante.
Scanner,
Liposarcome rétropéritonéal droit (*
),
notez l ’asymétrie.
37
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Composition interne : stroma myxoïde
(riche en mucopolysaccharides)
� Le stroma myxoïde apparaît en hypersignal franc sur les
séquences en pondération T2, avec une prise de contraste
faible et tardive.
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Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Composition interne : stroma myxoïde
� Ces caractéristiques de signal orientent vers :
� liposarcome myxoïde
� histiocytofibrome malin myxoïde
� schwannome (tumeur nerveuse la plus fréquente)
� neurofibrome
� ganglioneurome (âge jeune)
� plus rarement un contingent myxoïde pourra correspondre à : tumeur
desmoïde, hémangiopéricytome, léiomyome, léiomyosarcome,
rhabdomyosarcome
39
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
T2 T1 T1 FATSAT
(IV +)
IRM (vue à la diapositive 18), Ganglioneurome sous péritonéal (*
), substance
myxoïde.
hypersignal T2 franc
(> graisse),
isosignal T1 prise de contraste
modérée tardive
40
Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.
� Remarque: une nécrose intra-tumorale (hypodensité
liquidienne, signal liquidien) est évocatrice de tumeur de haut
grade de malignité.
41
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� La réalisation d’une biopsie à l’aiguille guidée par l’imagerie
correspond à une démarche d ’équipe.
� Elle doit être effectuée en concertation avec le chirurgien et
l’anatomopathologiste.
42
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� Les rôles du diagnostic histologique préopératoire sont :
� Eliminer un diagnostic différentiel ne relevant pas de la chirurgie
(ex : lymphome, métastases ganglionnaires de tumeur testiculaire ou d’un
autre cancer)
� Adapter la chirurgie au caractère bénin ou malin la tumeur
� Discuter une chimiothérapie néo-adjuvante pour les tumeur de grade
histologique élevé.
43
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� La biopsie à l’aiguille guidée par imagerie doit être réalisée par
voie rétropéritonéale et non transpéritonéale (risque
d’essaimage péritonéal et de sarcomatose).
� Le geste est donc le plus souvent effectué par voie postérieure
avec une anesthésie locale :
� Même si l’abord chirurgical ultérieur est antérieur
� Il existe par conséquent un petit risque d’essaimage pariétal postérieur,
supposé minimisé par l’utilisation d’une aiguille coaxiale.
44
Exemple de matériel de biopsie (ici 16 G)
1) aiguille coaxiale.
2) aiguille semi-automatique.
3) pistolet automatique.
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
45
Repérage Aiguille coaxiale en place Contrôle post biopsie
Biopsie par voie rétropéritonéale d’un sarcome de haut grade guidée par scanner.
Bulles d’air
post ponction
(flèches).
Notez le repérage
de l ’uretère grâce
à l ’injection IV
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
46
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� De même il est important de ne pas effectuer une biopsie par
voie transvaginale ou à proximité d’un sphincter,
� qui compromettrait un traitement conservateur ultérieur par le risque de
dissémination sur le trajet de ponction.
47
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� En cas de doute sur la voie d’abord, c’est la bonne coordination
entre radiologue et chirurgien qui prime.
� Si la biopsie n ’est pas réalisée par voie rétropéritonéale
� Le principe habituel est de s’informer sur la voie d’abord chirurgicale afin
d’y pratiquer la biopsie pour que la cicatrice de biopsie puisse être
réséquée lors de l’exérèse de la tumeur.
� Le point de ponction peut être tatoué à l’encre de chine en fin de
procédure pour être retrouvé ultérieurement par le chirurgien.
48
Repérage Aiguille coaxiale en
Biopsie par voie glutéale d’un liposarcome bien différentié pelvien
avec extension à la racine du membre inférieur gauche .
a: mise en place de l ’aiguille
coaxiale.
b: introduction du pistolet à
biopsie
c: tatouage
Voie non rétropéritonéale :
un tatouage est réalisé
en vue de l ’exérèse
chirurgicale du point
de ponction
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
49
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� L’échographie ou le scanner sont des techniques d’imagerie
adaptées au geste de biopsie à l’aiguille.
50
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� En fonction de l’expérience locale en cytologie et histologie
peuvent être discutées :
� une cytoponction à l’aiguille fine (23 à 27 Gauge )
� ou une micro-biopsie à l’aiguille (14 à 18 Gauge ).
51
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� L’étude histologique et immunohistochimique est systématique
� Prélèvements placés dans un fixateur (liquide de Boin, AFA), pour
inclusion en paraffine.
� Une étude de cytogénétique ou de génétique moléculaire peut
y être ajoutée
� Prélèvements immédiatement congelés.
� Des anomalies caryotypiques et d’amplifications génétiques ont été mises
en évidence pour de nombreuses tumeurs mésenchymateuses et aident à
la différentiation de tumeurs proches en imagerie et en histologie, telles
que lipome et liposarcome bien différentié.
52
Prélèvement réalisé à l ’aiguille de 16 G,
placé
dans une cassette avant fixation
pour inclusion en paraffine
5 cm
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
Pot rempli d ’azote liquide
pour placer les tubes contenant
les prélèvements
à congeler
53
Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.
� Les risques principaux de la ponction sont :
� l’hémorragie
� les plaies de structures fines dont l’uretère (au scanner, l’injection de
produit de contraste permet le balisage des uretères pour éviter ces
derniers lors de la ponction).
� (Pas d ’exemple )
54
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
� Un des critères pronostic majeurs étant le caractère complet
de la résection (chirurgie monobloc).
� Néphrectomie, hépatectomie partielle, splénectomie,
pancréatectomie, chirurgie cave, aortique et digestive peuvent
être envisagées.
� L ’importance de l’exérèse dépend de ses conséquences vitales et
fonctionnelles.
55
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
� Le critère actuel majeur de non résécabilité est :
L’engainement circonférentiel de l’artère mésentérique
supérieure
56
Examen initial
L ’artère mésentérique supérieure
est libre (flèche).
Scanner, volumineux liposarcome rétropéritonéal (*
).
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
Même patient après chirurgie
complète monobloc.
57
Bilan initial: extension antérieure avec
engainement ciconférenciel
de l’artère mésentérique supérieure
et de ses branches (flèches),
Scanner, liposarcome rétropéritonéal .
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
Pas d’indication chirurgicale.
58
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
� Bilan loco-régional précis 1 :
� La contiguïté de la tumeur avec les organes doit être décrite, même
s’il n’existe pas de signe d’envahissement de ceux-ci.
� La chirurgie carcinologiquement complète et la technicité à prévoir de
certains gestes chirurgicaux (double équipe) justifient cette précision
(aorte, veine cave inférieure, canal rachidien, racine de membre).
59
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
� Les voies d’extension usuelles à rechercher sont :
� Extension rétropéritonéale controlatérale (possible compte tenu de
l’absence de barrière anatomique).
� Extension à la racine du membre inférieur par le trou obturateur, par
l’échancrure sciatique et par la région crurale.
� Extension le long de la veine cave jusqu’à la face inférieure des veines sus-
hépatiques.
� Extension intracanalaire rachidienne par un trou de conjugaison.
60
IRM A: axiale T2 ; B : coronale T1 FATSAT avec injection ; C : axiale T2
A
B
C
*Liposarcome pelvien,
Extension à la racine du membre
par l’échancrure sciatique
Sarcome retropéritonéal, précision de l’extension
intracanalaire rachidienne par voie foraminale.
Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.
61
Rôle n°4: Réaliser le bilan d’extension à distance.
� L’ essaimage des sarcomes rétropéritoneaux est
essentiellement hématogène.
� On recherchera donc des métastases pulmonaires.
� Les métastases hépatiques et ganglionnaires sont plus rares.
62
Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
� Evaluation les traitements
� critères RECIST et/ou OMS pour la réponse à la chimiothérapie.
� absence (ou persistance) de reliquat pour la chirurgie.
� Les séquences d’étude dynamique de la prise de contraste peuvent
favoriser l’évaluation des traitements par chimiothérapie.
63
Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
� Recherche de récidive.
� La plupart des récidives surviennent dans les deux premières années
suivant la chirurgie.
� La récidive sous forme de sarcomatose se définit comme une atteinte
péritonéale diffuse.
� L’examen de référence post-thérapeutique est un élément clef
de la surveillance comparative ultérieure compte tenu des
modifications post chirurgicales de l’anatomie.
64
Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
� Le principal piège pour le radiologue est
� la présence d’un reliquat ou d’une récidive à composante adipeuse (ex :
liposarcome bien différentié) qu’il ne faudra pas interpréter à tort
comme de la graisse rétropéritonéale normale.
� La place de la TEP (tomographie par émission de positons)
reste à définir.
65
Examen initial:
- Composante bien différenciée
adipeuse (flèche mince)
- Masse peu différenciée (flèche épaisse).
Scanner, liposarcome, illustration du reliquat post chirurgie(*).
Même patient après chirurgie:
- Chirurgie incomplète laissant en
place la composante bien différentiée (*
)
Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
66
Scanners, exemples de sarcomatose (atteinte péritonéale diffuse, *
).
Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.
*
*
*
67
PLAN
� Introduction
� Technique d’imagerie
� Les cinq rôles du radiologue
� Conclusion
� Bibliographie
68
Conclusion� La prise en charge radiologique doit permettre de fournir :
� La possibilité de réalisation d’une biopsie à l’aiguille par voie
rétropéritonéale (en coordination avec chirurgien et anatomopathologiste).
� La réalisation d’un bilan d’extension local précis répondant à la question de
l’opérabilité (atteinte circonférentielle de l’artère mésentérique
supérieure), en vue d’une chirurgie d’exérèse monobloc pouvant inclure des
organes de voisinage.
� Si les examens d ’imagerie ne permettent pas une prédiction anatomopathologique
précise, un certain nombre d’éléments sémiologiques (dont la graisse intra-
tumorale) sont à connaître pour orienter le diagnostic et ne pas méconnaître
un reliquat tumoral ou une récidive.
69
PLAN
� Introduction
� Technique d’imagerie
� Les cinq rôles du radiologue
� Conclusion
� Bibliographie
70
Bibliographie
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