Flavio Panella, Francesco Lumaca

LADISPRASSIAOCULARE

II° Convegno V.T.C. di Optometria Siena, 24 giugno 2001

Francesco Lumaca Flavio Panella

Special Education Services, Roma

LA DISPRASSIA OCULARE

LA DISPRASSIA IN GENERALE

Definizionedisturbo dell’esecuzione di movimenti volontari non riportabilea paresi o atassia

Etimologiaderiva dal greco “praxis” che significa “fare, agire”

Altre terminologie non più in uso“maldestrezza congenita” (Orton, 1937) “sindrome del bambino goffo”

Incidenzadal 2 al 5% della popolazione (70-80% maschi)

potrebbe essere una sottostima (evita il compito) e a volte ladiagnosi è tardiva, con conseguenti complicazioni psicologichee comportamentali (frustrazione), rischio per lo sviluppo del-l’autostima, ansia e introversione (Coocks, 1992).



Causesostanzialmente sconosciute, sono state avanzate diverse ipotesi:

• complicazioni durante la gravidanza ed il parto, fattori prenatali e neonatali in particolar modo nei primogeniti (Gubbay, 1985; Grimley e McKinley, 1977)• nascita prematura (Wann, 1998)• disconnessione tra aree cerebrali per anomalie del corpo calloso (Geschwind, 1965) • immaturità delle connessioni dendritiche del cervello (Portwood e Daly, 1996)• ipotesi genetica dell’anomalia nel cromosoma X (Selikowitz, 1993)




Come riconoscere la disprassia in un bambino in età pre-scolare:

• ritardo nel rotolare, sedersi, camminare (goffaggine)• ritardi del linguaggio e incapacità di superare il livello della parola-frase (es. “mamma, torta” invece di “mamma, dammi una fetta di torta”)• difficoltà nell’alimentarsi• incapacità di correre, saltare e andare in bicicletta• difficoltà nel vestirsi e svestirsi e nella cura personale• presa inaccurata della matita o penna• confusione circa la mano da usare• scarso orientamento

segue


• incomprensione di parole come "in", "sopra", "dietro" e "davanti” (direzionalità) • difficoltà nel risolvere un puzzle o giochi di classificazione• difficoltà nel disegnare• incapacità di prendere o calciare una palla• facile perdita di interesse

Continua daCome riconoscere la disprassia in un bambino in età pre-scolare


Come riconoscere la disprassia in un bambino in età scolare:

• incapacità di parlare chiaramente• difficoltà nel rispondere a semplici domande anche quando si conoscono le risposte• scrittura lenta e inaccurata• scarsa memoria a breve termine (difficoltà nel seguire o ricordare istruzioni)• problemi con la lettura e la matematica• difficoltà nel copiare dalla lavagna



segue

• scarso rendimento nello sport• grande difficoltà nell’organizzare se stesso• scarsa consapevolezza corporea• breve periodo di concentrazione• impazienza e intolleranza

Continua daCome riconoscere la disprassia in un bambino in età scolare




Disprassia e livello intellettivose il quoziente intellettivo possa essere considerato un criterio per ladiagnosi di disprassia, rimane un aspetto controversopossiamo considerare disprassico un bambino con ritardo mentale?il bambino con ritardo mentale ha problemi in tutte le aree dellosviluppoun criterio diagnostico più affidabile per la disprassia è un punteggio significativamente più basso nel Q.I. di performance rispetto al Q.I. verbale nel Wechsler Intelligence Scaled for Children (Gubbay, 1975)



Tipi di disprassia

• Disprassia ideomotoria

• Disprassia ideativa

• Disprassia del linguaggio

• Disprassia costruttiva



Disprassia ideomotoriaincapacità di eseguire singoli compiti motori quando essi sonorichiesti verbalmente o per imitazione visiva

Es.: pettinarsi, salutare con la mano, muovere la lingua nelle variedirezioni su richiesta, mentre tali atti possono essere eseguitispontaneamente



Disprassia ideativapossibilità di eseguire semplici gesti in risposta a comandi verbali, madifficoltà nell’eseguire una sequenza multipla di compiti motori, perl’incapacità di organizzare un piano per completarla

Es.: se viene dato al bambino uno spazzolino, un dentifricio ed unbicchiere, sarà in grado di usare ognuno di essi singolarmente, ma nonsarà in grado di lavarsi i denti nella giusta sequenza di azioni

esistono vari sottotipi di disprassia ideativa in cui le difficoltà sonoincentrate nella sequenzialità di un determinato compito (disprassia delvestirsi, della deambulazione, della scrittura, del disegno etc.)



Disprassia del linguaggioessendo la disprassia un disturbo che investe la funzione motoria, ildisprassico è impossibilitato ad articolare correttamente i fonemi e ilbambino ritarda ad utilizzare il linguaggio

l’espressione è poco comprensibile, monotona, priva d’inflessioni edi ritmo



Disprassia costruttivaè relativa a difficoltà nelle relazioni spaziali

Es. incapacità di riprodurre figure composte di blocchi, comeil parquetry block.

MOVIMENTI OCULARI SACCADICI

Fisiologia

• alta velocità, alta accelerazione, breve latenza (200-250 ms)• assenza di percezione durante l’esecuzione (soppressione saccadica)• consentono lo spostamento della fissazione da un oggetto all’altro• fanno parte del nistagmo optocinetico (fase rapida di “ritorno”)• fanno parte del micronistagmo di fissazione (microsaccadi)• possono essere intenzionali o spontanei (non finalizzati)


Generatore di saccadici del tronco encefalico

(formazione reticolare pontina)

Neurofisiologia



Corteccia parietale posteriore

Campi oculari frontali(area corticale 8)

Mesencefalo(collicolo superiore)

Classificazione dei disturbi dei movimenti saccadici (Cogan, 1975)

• Paralisi dei saccadici• Saccadici lenti• Saccadi dismetriche• Opsoclono e saccadomania• Deficit dello starter



Paralisi dei saccadiciimpossibilità di dirigere lo sguardo verso un lato. La paralisi puòessere transitoria se causata da lesioni cerebrali come l’ictus, mentreè persistente nelle lesioni del tronco dell’encefalo



Saccadici lentisostituzione del normale saccadico rapido con un saccadico lento, probabilmente a causa di lesioni dei gangli della base





Saccadi dismetricheipometriche o ipermetriche, consistono di un errore di misura delmovimento che viene corretto da successive oscillazioni, fino alraggiungimento dell’obiettivo. Sono caratteristiche delle lesioni delcervelletto



Opsoclono e saccadomaniasono oscillazioni saccadiche ritmiche verticali incontrollate, associatea lesioni del tronco encefalico e del cervelletto



Deficit dello startercioè della messa in moto del movimento saccadico, non modifica lecaratteristiche del movimento stesso, che conserva le sue normalivelocità ed accelerazione

è il disturbo caratteristico della disprassia oculare


Definizioneincapacità più o meno marcata di eseguire movimenti ocularisaccadici intenzionali, mentre possono essere presenti i movimentispontanei

ovvero quando un soggetto non riesce ad eseguire un ordineoculomotorio impartitogli, od un’azione voluta dal soggetto stesso

se questo deficit non può essere imputato ad una paralisi, ad undeficit sensoriale, ad un disturbo della comprensione del linguaggioo ad un deficit cognitivo, il soggetto è definito convenzionalmenteaprassico o disprassico


Classificazione

• Disprassia oculomotoria “di Cogan” (Cogan, 1952)

• Disprassia oculomotoria “tipo Cogan” (Sabbadini, 2000)


Caratteristiche• impossibilità o difficoltà nell’iniziare movimenti saccadici intenzionali orizzontali• i saccadici verticali e quelli non intenzionali (spontanei, detti random eye movements) sono indenni• essendo un deficit dello starter, le caratteristiche (velocità e accelerazione) del movimento stesso non sono alterate, una volta che è stato possibile iniziarlo• presenza di iperfissazione (incapacità di inibire la fissazione)• presenza di spasmo di fissazione, dove lo sguardo si dirige spasticamente verso l’alto e da un lato, probabilmente perché dal lato opposto il problema è più marcato.• assenza della fase rapida (saccadica) del nistagmo optocinetico• presenza di strategie compensatorie

DISPRASSIA OCULOMOTORIA DI COGAN



Strategie compensatorie

• ammiccamenti: consentono di inibire la iperfissazione per dare il via al movimento con meno difficoltà.

• spostamento dello sguardo passando verso l’alto: nell’impossibilità di iniziare un saccadico orizzontale, a volte il soggetto segue una traiettoria alternativa che compie un arco verso l’alto, più raramente verso il basso

• rotazione del capo: la testa viene ruotata, in genere ad occhi chiusi, verso l’oggetto da fissare, talora sorpassandone la posizione

segue

Continua da Strategie compensatorie

• movimenti a scatti del capo: in genere associati agli ammiccamenti, hanno la funzione di autosollecitare un riflesso vestibolare (manovra degli occhi di bambola) per mobilizzare lo sguardo. Il soggetto, ad occhi chiusi, esegue dei veloci scatti (“spinte”) della testa nella direzione opposta a quella dell’oggetto che vuole fissare. Riaprendo gli occhi, essi si troveranno allora in una posizione più vicina all’oggetto. Possono essere necessari altri piccoli scatti per un “aggiusta- mento” della fissazione.





Associazioni cliniche

• a livello oculare: ipometria saccadica (85%), ritardi negli inseguimenti o pursuit (70%), nistagmo (28%), strabismo (22%) e anomalie verticali (11%) (Harris et al., 1996)

• a livello generale: ritardo motorio (77%) e ritardo del linguaggio (87%) (Harris et al., 1996)

• a livello neurologico: ritardi di mielinizzazione, anomalie del cervelletto (particolarmente del verme e della corteccia cerebellare), anomalie del tronco encefalico e agenesia del corpo calloso (Orrison e Robertson, 1979; Fielder, 1986; Shawkat et al., 1995)


DISPRASSIA OCULOMOTORIA TIPO COGAN

Caratteristicheè simile alla forma tipica, ma se ne differenzia per alcuni particolari:

• coinvolgimento dei movimenti verticali dello sguardo, soprattutto verso l’alto, che risultano anche più difficili da eseguire rispetto agli orizzontali

• nonostante i random eye movements dovrebbero teoricamente essere presenti, nella realtà sono molto spesso assenti

• è maggiormente presente l’associazione con gli altri tipi di disprassia non oculare e con problemi neurologici come la diplegia

Disprassia oculare e visionein entrambi i tipi di disprassia oculare, solitamente non si manifestanodisturbi visivi perché spesso si attuano le strategie compensative deldeficit dello sguardo. Quando queste non sono utilizzate, si evidenzianodisturbi del riconoscimento visivo:

• simultanagnosia, l’incapacità di riconoscere il significato di un intero oggetto o di un’intera scena, pur riconoscendone i singoli dettagli che li compongono. Di rado la simultanagnosia può riguardare la lettura

• restrizione concentrica tubolare del campo di attenzione visiva, non riguarda il campo visivo, ma è un disturbo dell’attenzione visiva, con marcate analogie al neglect, in quanto il soggetto trascura gli stimoli che provengono da una parte del campo visivo, in questo caso la periferia, restringendo l’attenzione al solo campo centrale.


Diagnosi differenzialela disprassia oculare non è semplice da diagnosticare, soprattuttoin un bambino non collaborante, a causa della similitudine, o spessovera sovrapposizione, con altre entità cliniche che interessano lafunzione oculomotoria. In particolare, va differenziata da:

• disturbi generici dell’esecuzione dei movimenti oculari

• paralisi dello sguardo

• cecità corticale



Diagnosi differenziale nei confronti deidisturbi generici dell’esecuzione dei movimenti oculari

• diagnosi differenziale piuttosto agevole, anche nei casi di disprassia di lieve gravità• ciò che distingue la disprassia è il fatto che il problema sta nel dare il via al movimento intenzionale, nello starter, non tanto nella qualità dello stesso• se si è di fronte ad un soggetto che presenta delle abilità oculomotorie molto precarie (es. dismetrie nelle saccadi, inseguimenti non fluidi, partecipazione della testa etc.) ma che, a comando, riesce senza sforzo e senza usare compensazioni ad iniziare una saccade, si potrà, a pre- scindere da come la eseguirà, escludere la disprassia


Diagnosi differenziale nei confronti dellaparalisi dello sguardo

• differenziazione molto difficile, a volte impossibile, a meno che il problema sia talmente marcato da interessare tutti i tipi di movimenti oculari (volontari, riflessi, saccadici, pursuit, vestibolari)• spesso anche nei casi di paresi il problema si localizza nello starter dei saccadici orizzontali, con conseguente sviluppo delle stesse strategie (ammiccamenti e scatti della testa)• la differenza dovrebbe essere nell’assenza dei random eye movements e nel coinvolgimento dei pursuit, ma anche nella “tipo Cogan” i r.e.m. possono essere assenti, e gli inseguimenti sono spesso deficitari• contestualizzare il quadro clinico oculare in quello generale (spesso alla disprassia oculare si associano altri tipi di disprassie)• spesso il soggetto disprassico è aiutato a superare l’ostacolo con l’inserimento di elementi cognitivi nell’impartire un ordine motorio


Diagnosi differenziale nei confronti dellacecità corticale (indicata anche come cerebral visual impairment) caratterizzata da perdita bilaterale di visione in presenza di normalirisposte pupillari e normale quadro oftalmoscopico. La funzione delriconoscimento visivo è perduta o molto ridotta, può persistere qualchegrado di capacità di localizzazione. Compromissione di:fissazione (è a volte instabile, a volte periferica), controllo dell’oculo-motricità, attenzione visiva, esplorazione dell’ambiente (scanningcaotico o, nei casi più gravi, assente), saccadi nella migliore delleipotesi dismetriche, inseguimenti frammentati in una successione dipiccole saccadi o addirittura non evocabili

• sottoporre il bambino al tamburo di Barany per vedere se si evoca il nistagmo optocinetico e, in caso positivo, se si verifica l’anomalia della fase rapida (saccadica) caratteristica della disprassia oculare

A.B., 8 anni, II elementare, difficoltà nella letto-scrittura, nellalocalizzazione spaziale, nel mantenimento dell’attenzione visiva,diagnosi di disprassia oculare (Neuropsicologia - O.P.B.G. di Roma),recente visita oftalmologica-ortottica senza esiti, segue una terapiapsicomotoria ed una logopedica

Pre-tests oculomotori (salienti)Inseguimenti e saccadi: esecuzione impossibileD.E.M. (Developmental Eye Movement Test): 1° p.le in entrambi isubtest

Il bambino è stato preso in terapia visiva, che tuttora sta seguendo


CASE REPORT


CASE REPORT (A.B.)

Cenni di rieducazione• Approccio ordinale: è stato valutato a quale tappa evolutiva era giunto lo sviluppo del bambino e quale tappa o abilità successiva poteva essergli proposta per proseguire lungo questa scala Sequenza Evolutivo-motoria Sequenza Equilibri Sequenza Organizzazione posturale dei tempi Mappa mentale del corpo Pre coordinazione visuomotoria (lingua) Sequenza visiva Parquetry Block• Approccio Cognitivo: un compito proposto in termini cognitivi, cioè rispetto ad uno scopo e precisamente rispetto ad uno specifico quesito cognitivo, utilizzato principalmente nella sequenza visiva

Risultati (dopo 20 sedute di V.T.)La mamma riferisce miglioramenti a livello oculomotorio, attentivoe nella lettura

Post-tests oculomotoriInseguimenti e saccadi: miglioramento netto, anche quandoeliminata la richiesta cognitivaD.E.M.: 15° p.le nel subtest V; 10° p.le nel subtest H


CASE REPORT (A.B.)


CONCLUSIONI

il miglioramento nelle abilità saccadiche e di pursuit ottenuto mediante training con richieste cognitive, potrebbe significare che i soggetti disprassici non siano riusciti, nel corso della loro evoluzione ontogenetica, ad interiorizzare cognitivamente la rappresentazione dell’azione, non hanno superato il passaggio dal riflesso al movimento finalizzato, e con le richieste cognitive è come se si stimolasse il soggetto a colmare tali lacune

GRAZIEPER

L’ATTENZIONE

ARRIVEDERCI AL PROSSIMOCONVEGNO V.T.C.

Flavio Panella, Francesco Lumaca

Health & Medicine

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