EPILEPSIAEPILEPSIA

Dr . Edgar PerezDr . Edgar PerezJefe de Servicio UTI Jefe de Servicio UTI Hospital Obrero CNS Hospital Obrero CNS Oscar Quispe ChávezOscar Quispe Chávez

Residente Neurocirugía Residente Neurocirugía

Definiciones Definiciones

• • Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la LigaLiga InternacionalInternacional contracontra la la EpilepsiaEpilepsia (ILAE): (ILAE): “Manifestación clínica presumiblemente “Manifestación clínica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos nivel cerebral. Ésta consiste en fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica, psicológica, que son percibidos por el autonómica, psicológica, que son percibidos por el paciente o un observador”. paciente o un observador”. • • Convulsión aislada o simpleConvulsión aislada o simple: una o más crisis : una o más crisis epilépticas ocurridas en un período de 24 horasepilépticas ocurridas en un período de 24 horas

DefinicionesDefiniciones EPILEPSIAEPILEPSIA

••Diccionario de Diccionario de epilepsiaepilepsia de la OMS: de la OMS: “Afección “Afección crónica producida por diferentes etiologías, crónica producida por diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis debidas a caracterizada por la repetición de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a (crisis epiléptica) asociadas eventualmente a síntomas clínicos o paraclínicos”.síntomas clínicos o paraclínicos”.

••Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la LigaLiga InternacionalInternacional contracontra la la EpilepsiaEpilepsia

(ILAE): (ILAE): “Condición caracterizada por crisis “Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable”por alguna causa inmediatamente identificable”

Guias SENEs una alteración del cerebro caracterizada por una predisposición duradera para generar crisis epilépticas y por sus consecuencias neurocognitivas, psicológicas y sociales. requiere la aparición de, al menos, una crisis epiléptica1.

DefinicionesDefiniciones SÍNDROME EPILÉPTICOSÍNDROME EPILÉPTICO

••Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la LigaLiga InternacionalInternacional contracontra la la EpilepsiaEpilepsia

(ILAE): (ILAE): “Un síndrome epiléptico es un trastorno “Un síndrome epiléptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de cerebral caracterizado por un conjunto de síntomas y signos que se presentan síntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden habitualmente de manera conjunta y que pueden tener tener

etiologías diversas”.etiologías diversas”.

DefinicionesDefiniciones STATUS EPILEPTICO

Definición: Convulsiones secuenciales, de duración 30 minutos, sin recuperación de la conciencia entre los ataques.

· Convulsión mantenida de 5 minutos de duración.· 2 convulsiones con recuperación incompleta de la

conciencia entre ellas.

DefinicionesDefiniciones status epilepticus refractario Convulsión que persiste más de 2

horas, o convulsiones que recurren a una frecuencia de dos o más episodios por hora sin recuperación entre las crisis, a pesar del tratamiento con drogas antiepilépticas convencionales

Entre el 30 y el 50% todos los casos de status son refractarios a una primera línea de anticonvulsivantes.

Términos aconsejados por la ILAE: epilepsia autolimitada epilepsia farmacosensibleEpilepsia, evolucionando a crisis convulsiva bilateral (tónica, clónica o tónico-clónica)2,3.

Crisis pueden clasificarse Crisis pueden clasificarse según el tipo en: según el tipo en:

Crisis parcialCrisis parcial: Manifestaciones clínicas y : Manifestaciones clínicas y electroencefalográficas responden a la electroencefalográficas responden a la activación de un área cerebral activación de un área cerebral determinada. determinada.

Crisis generalizadaCrisis generalizada: Manifestaciones : Manifestaciones clínicas responden a la activación de clínicas responden a la activación de ambos hemisferios cerebrales. ambos hemisferios cerebrales.

Crisis simpleCrisis simple: Durante la crisis se : Durante la crisis se conserva el nivel de conciencia.conserva el nivel de conciencia.

Crisis complejaCrisis compleja: Existe alteración del : Existe alteración del nivel de conciencia.nivel de conciencia.

Crisis generalizada tónico-clónica (CGTC) Fase pretónico-clónica: en ella es frecuente la aparición de mioclonías, simétricaso asimétricas, en los segundos previos y sobre todo en las formas idiopáticas.Asimismo, pueden aparecer signos de afectación predominante unilateral, comola desviación oculocefálica

Fase tónico-clónica: comienza con un espasmo flexor tónico y posteriormentetiene lugar una fase de extensión tónica con cierre brusco de la boca, expiraciónforzada por contracción tónica de musculatura abdominal (grito epiléptico),acompañada de apnea, cianosis y signos autonómicos.

Fase postictal: consiste en un periodo de estupor con hipotonía, sialorrea eincontinencia vesical hasta llegar a una recuperación gradual de la normalidaden 10-20 minutos

INCIDENCIA 50.000 y 60.000 personas en EE.UU mayor en los niños y en casos asociados a

una patología cerebral estructural. 50% o más de los casos de status

epilepticus constituyen la primera crisis del paciente.

El 5% de los adultos con epilepsia tienen al menos un episodio de status epilepticus.

el 28% de los pacientes epilépticos requieren tratamiento en emergencias anualmente.

Factores precipitantes de crisis convulsivas.

Disminución o supresión de la medicación Intoxicación o supresión alcohólica Trastornos metabólicos: anormalidades electrolíticas, sepsis,

uremia, hipoglucemia, hiperglucemia, falla hepática TCE- AVE Infecciones del SNC: encefalitis, meningitis Tumores: primarios o secundarios, meningitis carcinomatosa,

síndromes paraneoplásicos Drogas proconvulsivantes: cefalosporinas, penicilinas,

ciprofloxacino, tacrolimus, ciclosporina, cisplatino, teofilina, imipenem, cocaina,

rodenticidas Anoxia/hipoxia cerebral Paro cardiaco Idiopática Febril del adulto

FISIOPATOLOGÍA

Neuronas GABAérgicas

(GABA)

Receptores GABA.(Reguladores alostéricos, incluyendo los barbitúricos, las benzodiacepinas)

Inhibición de la iniciación y propagación del disturbio eléctrico

FISIOPATOLOGÍAGlutamato

Activación del receptor de N-metil-D aspartato (NMDA)

Aumento de los niveles de calcio intracelular

Propagación de la actividad convulsiva.

status epilepticus es más difícil de controlar a medida que su duración se prolonga.

desviación de una transmisión inhibitoria mediada por el receptor GABAérgico a una excesiva transmisión excitatoria mediada por el receptor NMDA.

EFECTOS FISIOLOGICOS DEL STATUS EPILEPTICUS

Período precoz (0 a 30 minutos). El metabolismo cerebral aumenta.

Se compensa inicialmente

Mecanismos fisiológicos. - Aumento marcado del flujo sanguíneo cerebral- Liberación de glucosa, lo cual mantiene la actividad del tejido

cerebral.- Lactato cerebral y sistémico aumentan- Cambios endocrinos (Hiperglucemia inicial ) - Incremento de presión arterial y frecuencia cardíaca por

aumento de la actividad simpática.- La actividad autonómica incrementada produce sudoración,

hiperpirexia, secreciones bronquiales, salivación, vómitos y liberación de

adrenalina y noradrenalina.

EFECTOS FISIOLOGICOS DEL STATUS EPILEPTICUS

Período tardío (más de 30 minutos). Los Mecanismos de autorregulación central comienzan a claudicar

Descompensación

- Hipoxia, fallo metabólico celular e injuria neuronal, agravados por la

Focos adicionales de convulsiones en el cerebro. - La hipotensión ( Cambios autonómicos y cardiorrespiratorios. )- Descenso del flujo sanguíneo cerebral y del metabolismo cerebral. - La alta demanda metabólica del tejido cerebral no es satisfecha.

( Isquemia, PIC Incrementada y edema cerebral.)- Edema pulmonar- Disturbios metabólicos y endocrinos (Acidosis, hipoglucemia, la

hipo o hipercalemia,hiponatremia, necrosis tubular aguda, la falla renal, hepática y la CID. rabdomiolisis )

No aumentan la magnitud de la lesión

La temperatura es de regla en el estado epiléptico, o aún luego de una convulsión aislada.

La hipertermia marcada puede lesionar al sistema nervioso en forma directa.

La mayoría de los pacientes persisten febriles por 12 a 24horas luego de las convulsiones.

CUADRO CLÍNICO

Status epilepticus convulsivos

Status epilepticus no convulsivos

Status epilepticus convulsivos

status epilepticus parcial- pierden en gran parte su valor localizador

de patología cerebral cuando aparecen en un

paciente que está sufriendo crisis repetidas o cuando una crisis es secundaria a alteraciones metabólicas.

- Lo que sigue teniendo valor localizador, incluso tras crisis sucesivas, son los déficits postictales

Status epilepticus convulsivos

status epilepticus generalizado- Más común y lesionante.- Actividad motora paroxística o

continua tónica y/o clónica, simétrica o asimétrica, que puede comenzar siendo focal y generalizarse en forma secundaria.

Status epilepticus convulsivos

status epilepticus convulsivo sutil- Comienzo o la continuación de un

status epilepticus que no responde al tratamiento instituido.

- Las crisis tónico-clónicas cesan siendo reemplazadas por convulsiones motoras leves

y/o descargas ictales sólo identificables en el electroencefalograma (EEG).

Status epilepticus N0 convulsivos

1.- No convulsivo parcial complejo, focal o lateralizado (SEPC)

- Fijeza de la mirada, automatismos, trastorno del lenguaje, durar horas, días, semanas, meses.

2.- De ausencias (ASE) o status epilepticus no convulsivo generalizado (GNSE).

- pacientes con una historia previa de ausencias epilepsia generalizada

- Las clásicas “fugas” paciente se halla desorientado, en ocasiones letárgico, pero nunca en coma. Con el lenguaje y la espontaneidad reducidos, pero capaz de comer, beber, caminar y con un comportamiento automático

- Amnesia del episodio. Dura de 30 minutos a varios días

Complicaciones médicas del Status Epilepticus

Coma intercrítico con disturbios autonómicos Anoxia acumulativa, sistémica y cerebral Complicaciones cardiovasculares: taquicardia,

bradicardia, paro cardíaco, insuficiencia cardíaca, arritmias, hipotensión, hipertensión Complicaciones respiratorias: apnea, trastornos del

ritmo, edema pulmonar neurogénica, neumonía por aspiración, episodios de hipoxemia severa Complicaciones renales: oliguria, insuficiencia renal

aguda, rabdomiolisis, mioglobinuria Complicaciones metabólicas: acidosis, híper

azoemia, aumento del potasio, hiponatremia, hipoglucemia, insuficiencia hepática.

La mortalidad global del status epilepticus es de alrededor del 8% en los niños y del 30% en los adultos,

La mortalidad del status epilepticus refractario, es extremadamente elevada, alcanzando al 50%, y

Sólo un tercio de los pacientes retornan a su estado funcional

Diagnóstico Diferencial

• Lipotimia• Síncope• Movimientos

anormales• Migraña con aura• Migraña basilar• Vértigo paroxístico

•TIA

•ACV

•Narcolepsia

•Crisis de Pánico

•Esclerosis múltiple

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Exámenes de laboratorio. Dosaje de anticonvulsivantes en sangre Punción lumbar. ( convulsiones de origen

desconocido, niños, ancianos, inmunodeprimidos.

Electroencefalograma. - El EEG ayuda en el diagnóstico y clasificación de las

epilepsias. - EE no convulsivos indicación primaria, “de urgencia” - Distinguir entre SEPC y SEA.

EEG urgente Estados confusionales. Sospecha de estado de mal no

convulsivo. Coma de origen desconocido. Crisis postraumáticas agudas (grado

de recomendación C).

INDICACIONES DE LA MONITORIZACIÓN VÍDEO-

EEG Diferencial entre crisis epilépticas y no epilépticas. Eventos críticos en casos de epilepsia no claros. Valorar la influencia de las activaciones en el paciente. Documentación del patrón circadiano de crisis Influencia de los fármacos Documentación durante el sueño de patrones

epileptiformes Valoración de la disrupción de la arquitectura del

sueño Evaluación prequirúrgica de candidatos a cirugía de

epilepsia. Monitorización en las unidades de cuidados intensivos.

USO DE LAS TÉCNICAS DE IMAGEN CEREBRAL ESTRUCTURAL EN EPILEPSIA

El porcentaje de alteraciones que se encuentran cuando se realiza una RM cerebral adecuada para el estudio de epilepsia aumenta significativamente (del 49 al 71%) y además este porcentaje es aun mayor si la interpretación de la imagen la realiza un experto en epilepsia

Se han llegado a encontrar lesiones hasta en el

85% de los estudios previamente considerados normales

Indicaciones de la prueba de Imagen Estructural

Detección de lesiones estructurales en pacientes con crisis en el seno de una enfermedad aguda.

Clasificación del tipo de epilepsia (focal o generalizada).

Determinación del pronóstico en cuanto a control de crisis.

Valoración de la retirada del tratamiento antiepiléptico.

Estudio de la etiología en enfermos con epilepsia focal y generalizada sintomática.

Profundizar en el estudio de lesiones estructurales en las que se considera la resección.

Estudios de imagen cerebral urgente

Estudio de imagen (RM) programado en el enfermo

con diagnóstico o sospecha de epilepsia

La ILAE ha expuesto las siguientes recomendaciones(grado de recomendación: B-C).

Estudio de imagen (TAC) programado en el enfermo

con diagnóstico o sospecha de epilepsia

Hay determinadas situaciones en las que sí se recomienda realizar TAC cerebral (grado de recomendación: C)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS Y PSEUDO ENTRE CRISIS Y PSEUDO CRISIS EPILEPTICACRISIS EPILEPTICA

TRATAMIENTO

OBJETIVO DEL OBJETIVO DEL TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Detener la despolarización celular del cerebro antes de que se produzcan cambios estructurales irreversibles.

La irreversibilidad de los cambios estructurales se produce luego de 1,5-2 horas de actividad epiléptica.

Si el estado convulsivo continúa por más de 60 minutos a pesar del tratamiento anticonvulsivante, el paciente debe ser sometido a anestesia general.

Cuidados generales1. Asegurar una buena ventilación pulmonar.2. Establecer una vía adecuada3. exámenes de rutina y dosaje de anticonvulsivantes4. Corrección de alteraciones metabólicas y de

medio interno. - Tiamina, suero glucosado hipertónico, cloruro de

sodio (Proconvulsivantes <120 mEq/l) - Calcio. (QT prolongado en el ECG o antecedentes

de cirugía tiroidea o paratiroides) - Solución salina y alcalinizar la orina en presencia

de mioglobinuria o de una elevación significativa de la CPK en sangre.

- En convulsiones por primera vez se debe considerar la realización de una TAC o RMI

Administración de anticonvulsivantes

El lorazepam es la droga de primera elección para el tratamiento del status epilepticus, con una incidencia de éxito del 65%.

Segunda línea, la fenitoína y la fosfofenitoína

Si el paciente no responde a dos drogas anticonvulsivantes, la actividad convulsiva será extremadamente difícil de controlar.

Administración de anticonvulsivantes

Son tres los mecanismos principales Son tres los mecanismos principales de actuación de los fármacos de actuación de los fármacos anticomiciales, sin embargo tal vez anticomiciales, sin embargo tal vez cada fármaco actúa a varios nivelescada fármaco actúa a varios niveles

1.- Aumento de la inhibición sináptica mediada 1.- Aumento de la inhibición sináptica mediada por el GABApor el GABA.. En presencia del GABA, el receptor En presencia del GABA, el receptor GABAa, se abre y se produce un flujo de iones cloro GABAa, se abre y se produce un flujo de iones cloro que aumentan la polarización de la membrana. que aumentan la polarización de la membrana. Existen fármacos que disminuyen el metabolismo Existen fármacos que disminuyen el metabolismo del GABA ( ácido valproico, vigabatrina) y otros del GABA ( ácido valproico, vigabatrina) y otros actúan sobre el receptor GABAa (barbitúricos, actúan sobre el receptor GABAa (barbitúricos, benzodiacepinas, felbamato, topiramato). benzodiacepinas, felbamato, topiramato).

2.- Inhibición de los canales de iones sodio2.- Inhibición de los canales de iones sodio (hidantoinas, carbamacepina, ácido valproico, (hidantoinas, carbamacepina, ácido valproico, lamotrigine, felbamato, topiramato, zonisamide) y lamotrigine, felbamato, topiramato, zonisamide) y del calcio (pentobarbital). del calcio (pentobarbital).

3.- Reducción o inhibición del flujo de calcio a 3.- Reducción o inhibición del flujo de calcio a través de los canales de calcio tipo Ttravés de los canales de calcio tipo T (principal (principal mecanismo de los fármacos que controlan las crisis mecanismo de los fármacos que controlan las crisis de ausencia): ácido valproico, etoxusimida, de ausencia): ácido valproico, etoxusimida, trimethadiona, zonisamida.trimethadiona, zonisamida.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRURGICOQUIRURGICO

Electrodos invasivosElectrodos invasivos: : Actividad epileptógena presenta Actividad epileptógena presenta

signos de bilateralidad, está signos de bilateralidad, está pobremente localizada, es multifocal pobremente localizada, es multifocal o se encuentra próxima a regiones o se encuentra próxima a regiones corticales importantes. corticales importantes.