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Embriología del aparato respiratorio

Dra. Michell Martínez

Residente de 5to año de Neumología Pediátrica

+Introducción

Los órganos del tracto respiratorio inferior

• Laringe

• Tráquea

• Bronquios

• Pulmones

Comienzan a formarse durante la

cuarta semana del desarrollo.

+Desarrollo de los esbozos

pulmonares

+Sistema respiratorio y sistema digestivo.

Plegamiento cefalo caudal y el plegamiento lateral del embrion,

Saco vitelino recubierto por endodermo quedara incorporada en el embrion para formar el intestino primitivo.

+Embrión a las 4 semanas…

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• Evaginación medial del extremo caudal de la pared ventral de la faringe primitiva.

• Hendidura laringotraqueal.

A partir del día 28 aparece el primordio

respiratorio.

Este primordio del árbol traqueobronquial se desarrolla caudal al cuarto par de bolsas

faringeas.

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Atresia esofágica:

Fistula traqueoesofágica

Se acompañan en 33% de anomalías cardiacas.

Hay asociación de las fístulas con VACTER

Polihidramnios.

Anomalías del tabique:

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Desarrollo de la larínge

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Endodermo.Revestimiento interno

Mesénquima de los arcos faríngeos 4to

y 6to

El tejido conectivo, el cartílago y el

músculo

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6ta semana 12 semanas

+Desarrollo de tráquea,

bronquios y pulmones

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Medicina Legal de Costa Rica, vol. 27 (1), marzo 2010. ISSN 1409-0015

© 2010. ASOCOMEFO - Departamento de Medicina Legal, Poder Judicial, Costa Rica.64

Ilustración 3. etapas de desarrollo de los bronquios y pulmones (Moore-Persaud 2007).

anatomía normal de los seres humanos, en los

cuales fina l me nte se cuenta con la presencia de

tres lóbulos pulmonares derecho y dos lóbulos

pulmonares izquierdos. 5

Al fina l de la quinta semana, los bronquios

secundarios, se dividen en forma rápida

y dicotómica hasta formar 10 bronquios

segmentarios (terciarios) en el caso del pulmón

derecho y 8 en el pulmón izquierdo, uno para

cada segmento del pulmón. De esta manera se

crean los segmentos broncopulmonares que se

distinguen en el pulmón de un adulto. Al fina l del

sexto mes se han originado aproximadamente 17

generaciones de subdivisiones. 4

Conforme ocurre el crecimiento y diferenciación

de los esbozos pulmonares, en las estructuras ya

citadas, estos se introducen en la cavidad corporal,

específic

a

me nt e en unos espacios destinados

en el tórax para los pulmones, los cuales se

conocen con el nombre de canales pericardio

peritoneales. Estos canales se encuentran a

cada lado del intestino anterior y son ocupados

gradualmente por los esbozos pulmonares

durante su desarrollo y aumento de tamaño. Los

canales pericardio peritoneales, son separados

de la cavidad peritoneal y pericárdica, por dos

pliegues, los pliegues pleura peritoneal y pliegue

pleuro pericárdico, los espacios resultantes de

esta separación forman las cavidades pleurales

primitivas. El mesodermo que reviste la parte

externa del pulmón se desarrolla hasta convertirse

en pleura visceral, mientras que la hoja somática

de mesodermo que recubre la pared corporal del

embrión interiormente, se transforma en pleura

parietal. El espacio que quedará entre ambas

pleuras es la cavidad pleural como tal.5

Las ramific

a

ci ones del árbol bronquial son regula-

das por interacciones epitelio-mesenquimatosas

de inducción molecular que veremos más adelante;

que se dan entre el endodermo de los esbozos

pulmonares y el mesodermo esplácnico que los

rodea. Mientras se forman nuevas divisiones del

árbol bronquial y este se desarrolla, los pulmones

adoptan una posición cada vez más caudal

de modo que al momento del nacimiento la

bifurcación de la tráquea quede a nivel de la cuarta

vértebra torácica.5

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Espacios para los pulmones

• Canales pericardioperitoneales

• Ambos lados del intestino anterior

• Las yemas pulmonares en expansión los van llenando gradualmente.

Al final, los pliegues pleuroperitoneales y pleuropericardiales separan los canales pericardioperitoneales de las cavidades peritoneal y pericardia, respectivamente y los espacios restantes forman las cavidades pleurales primitivas

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+PULMONES

Anomalías de la división del árbol traqueobronquial:

Tráquea ciega con agenesia pulmonar

Agenesia de un pulmón

Divisiones anómalas

Lóbulos pulmonares ectópicos

Quistes pulmonares congénitos

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Maduración de los pulmones

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+ Mecanismos moleculares

implicados en el desarrollo

embriológico

+Genes involucrados

• Cromosoma 14q

• Progenitores de la traquea y el pulmon son visualizados en su posicion en el intestino anterior gracias a su expresion

• Fatiga respiratoria recurrente, ademas de disfuncion de tiroides y de sistema nervioso central.

Gen Nkx 2.1

• Proviene de las celulas cardiacas vecinas

• Diferenciacion del pulmon

Factor de crecimiento

fibroblastico (FGF)

• Activa la transcripcion del gen Nkx2.1

• Diferenciacion del linaje celular dentro del pulmon.Foxa1

+Formación del brote pulmonar

Gen Branchless

Ligando del FGF

Activa un receptor FGF

Estimula el desarrollo traqueal

Ácido retinoico

Regulacion de la expresion de FGF10 y en la formacion de los

brotes.

Anormalidades en el pulmon, incluyendo

fistulas traqueo esofagicas hipoplasias pulmonares, y agenesia

del pulmon izquierdo

T-box (Tbx)

Reguladores de la expresion del FGF10

Inducción primaria de los brotes pulmonares

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• Especificación del eje derecha-izquierda

• Regulado por los genes relacionados al Tgf-beta

• Receptor de Activina II, Lefty 1, Nodal y Pitx2.

Asimetría Derecha / Izquierda

+Morfogenesis de la ramificacion

El tamano y forma del esbozo pulmonar esta regulada, positiva y negativamente por senales emitidas por la interaccion que se da entre el epitelio que crece y el mesenquima.

Interaccion entre FGF10-FGFR2B controla la formacion del esbozo secundario.

FGF7

•Regula la influencia de la ramificacion pulmonar mediante la promocion de la proliferacion y expansion de celulas epiteliales.

Familia SPRY

•Reguladores negativos de la senal de FGF, asi como otras tirosinkinasas.

+Referencias:

Langman. (2006). Embriologia medica con orientacion clinica.

(10o ed.).

Moore, K. (2007). Embriologia clinica. Desarrollo del sistema

respiratorio. (7o ed.).

Embriologia del desarrollo de los bronquios y el parénquima

pulmonar. Acuña NM, Arce RE, Baquero BA, et al. Medicina

Legal de Costa Rica, vol. 27 (1), marzo 2010. ISSN 1409-0015

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