폐배아 발생 이상 30예의 방사선학적 소견 · 2016. 12. 29. · emphysema and one...

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<6 5 pp 955 - 962 , 1 990 Jo urna l of Ko r ea n Rad íol ogícal Soc í ety. 26(5) 955 - 962 , 1990 : - Abstract- Lung Bud Anomalies : Radiologic findings in 30 patients Kyung Muyng 80n , M.D. , Hae Ryoun Yang, M.D. , Jeong 8u Jeon , M.D. , Ok Hwa Kim, M.D. , Choon Yul Kim, M.D. , Yong Whee ßahk , M.D. Department o[ RadioJogy. Catholic University MedicaJ CoJJege. SeouJ. Korea Bronchogenic cys t. pulmonary sequest rat ion. congenital cyst ic adeno matoi d malformation and con genital lobar emp hysema are fo ur major congenital cystic pulmonary diseases that rep r esent a spectrum of closely related ano malies a rising at early stage of embryoni c lung bud mat ur atio n. Most of them present with r ecurrent pulmonary inf ections or c hest pa in since childhood and usua lly th e diagnosis is made at this age. Sometimes the les ions are silent and found at adult age. We retrospec tively analyzed the plain ch est ra diograms of 30 patients with a lung bud The di agnosis was established by s urgery a nd biopsy. but bronchogra- phy, computed tomogra phy a nd ultrasonography aided in the di agnosis. sevente en bron- chogenic cysts , 8 pulmonary sequestrations , 2 congenital cystic adeno matoid malformations , 2 congenital lobar emphysema and 1 congenital bronc hial ste nosis are included in this study . Nine out of 13 in trap ulmonary bronchogenic cysts involved the lower lob es : thin-walled cysts with or without air- fluid level were the characteristic chest roentgenographic fi nding. However , mediastinal bron chogen ic cyst showed well- marginated mass. The pulmon ary se - qu est r at ion showed similar cystic mass with or withou t a ir- fl uid levels in five out of eight patients , but the cyst wall was not so sharply defined as in the bronchogen ic cyst . In two patients of congenital cytic adeno mato id ma lformation , a large t hin- wa ll ed cyst with a ir- fluid level was noted and differen tiation form in tra pulmonary bronchogenic cyst was difficult both by ch est ro entgenogram and compu ted tomography. Two partients of con gen it al lobar emp h yse ma a nd on e p atient of bronchial ste nosi s s howed unilateral hype rlu ce nt lun g without di screte cystic mass form at ion. lndex Words : Lung , a bn ormali ties 60 . 14 Lung , cysts 60. 1211 Lung , CT Infants , r esp iratory system Childr en , syst em Q

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大 韓 放 껴t 線 옆 쩔 험 픔 第 <6 卷 第 5 號 pp 955 - 962 , 1990 Journal of Ko rean Rad íologícal Socíety. 26(5) 955 - 962 , 1990

폐배아 발생 이상 : 30예의 방사선학적 소견

가톨릭 의 과대 학 방사선과학교실

손 경 명 ·앙 혜 련 ·전 정 수·김 옥 화·김 춘 열 • 박 용 휘

- Abstract-

Lung Bud Anomalies : Radiologic findings in 30 patients

Kyung Muyng 80n, M.D. , Hae Ryoun Yang, M.D. , Jeong 8u Jeon, M.D. , Ok Hwa Kim, M.D. , Choon Yul Kim, M.D. , Yong Whee ßahk, M.D.

Department o[ RadioJogy. Catholic University MedicaJ CoJJege. SeouJ. Korea

Bronchogenic cyst. pulmonary sequestration. congenital cystic adenomatoid malformation

and con genital lobar emph ysema a re four major congenital cystic pulmonary diseases that

represent a spectrum of closely related an omalies a rising at early stage of embryonic lung bud

maturation. Most of them present with recurrent pulmonary infections or chest pa in since

childhood and usually the diagnosis is made at this age. Sometimes th e lesions a re silent and

found at adult age. We retrospectively analyzed the plain chest radiograms of 30 patients with

a lung bud anom외y. The diagnosis was established by surgery and biopsy. but bronchogra­

phy, computed tomography and ultrasonography a ided in the diagnosis. seventeen bron­

chogenic cysts , 8 pulmonary sequestrations , 2 congenital cystic adenomatoid malformation s ,

2 congenital lobar emphysema and 1 congenital bronchial stenos is a re included in this study.

Nine out of 13 intrapulmonary bronchogenic cysts involved the lower lobes : thin-walled

cysts with or without air-fluid level were th e characteristic chest roentgenographic finding.

However , mediastinal bron chogenic cyst sh owed well- marginated mass. The pulmon ary se­

questrat ion showed similar cystic mass with or without a ir- fluid levels in five out of eigh t

patients , but the cyst wall was not so sharply defined as in the bronchogenic cyst. In two

patients of congenital cytic adenomatoid malformation , a la rge thin- walled cyst with a ir- fluid

level was noted and differen tiation form intrapulmonary bronchogenic cyst was difficult both

by chest roentgenogram and computed tomography. Two partients of congenita l lobar

emphysema and one patient of bronchial stenosis s howed unilateral hyperlucent lung without

discrete cystic mass formation.

lndex Words : Lung , abnormali t ies 60 .14

Lung , cysts 60. 1211

Lung , CT

Infants , resp iratory system

Children , resp i ra to lγ system

• 이 논문유 1 990년도 가톨릭 중앙의료원 학술연구 보조비로 이 루어졌음.

이 논문은 1 990년 7월 20일 접수하여 1990년 9월 5일에 채택되었음

Q υ

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- 大韓放射線훌훌學會픔‘ 第 26 卷 第 5 號 1990 -

1. 서 .5È. 」

기관지낭종, 폐조직분리증, 선천성 대엽성 폐기종,

낭포성 유 선종양기 형 (congeni tal cystic adenomatoid

malformation ) , 폐형성부전증 및 폐동정맥기형은 태

생기 폐배아 발생이상과 관련되는 일련의 질환군으로

생각되고 있다1 -3) 이 밖에도 태생기 발생이상으로는

기관 및 기관지 형성 부전과 폐쇄증, 기관계실 및 선

천성 기관지 확장증을 포함시키기도 한다 J ) 이중 특

히 기관지낭종, 폐조직분리증, 낭포성 유 선종양기형

및 선천성 대엽성 폐기종은 신생아기부터 심한 호흡부

전증을 유발하고 반복성 호흡기 감염을 일으키나 드물

게는 별 증상없이 성인이 되어 우연히 발견되기도 한

다4-6 ) 저자들은 이들 폐배아 발생이상중 낭성 변화

를 초래하는 기관지낭종, 폐분리증 , 선천성 대엽성 폐

기종 및 낭포성 유 선종양기형과 낭성종양은 아니나

그와 비슷한 소견을 나타내는 선천성 기관지협착에 의

한 편측성 폐과투 1예를 포함한 총 30예에서 흉부 X선

사진과 일부 증례에서의 기관지조영사진, 전산화단층

사진 및 초음파사진 등의 방사선학적 소견을 분석 검

토하였다.

n. 대상 및 방법

검토 대상 환자는 1982년부터 1989년까지 임상증세

와 방사선학적 소견으로 진단이 제시되고 전례가 개흉

술과 병리조직학적 검사로 확진이 된 기관지낭종 17

예 , 폐분리증 8예, 냥포성 유 선종양기형 2예, 선천성

대엽성 폐기종 2예 및 선천성 기관지협착 1예였다. 환

자의 성별은 남자 13예 , 여자 17예이었고, 연령분포는

2개월에서 50세까지였다.

기관지낭종의 경우 남녀 각각 9명과 8명이었으며 연

령은 2개월에서 50세까지였다. 폐조직분리증의 남녀

비는 2 6이었고 6세에서 25세 사이였다. 낭포성 유

선종양기형은 2세 여아와 24세 여자환자였고, 선천성

대 엽성 폐기종은 7세 여아와 4개월된 남아였으며 선천

성 기관지협착은 1개월된 남아였다. 증례분석은 흉부

X 선 사진과 6예에서는 전산화단층촬영상, 8예에서

는 기관지 조영상, 2예에서는 초음파소견을 분석하였

다.

m. 결 과

1) 기관지낭종

기관지낭종의 발생부위는 폐실질내가 13예, 종격동

이 4예였으며 이중 종격동과 경부 피하조직에서 동시

에 발생한 경우가 1예 있었다.

폐실질내 기관지낭종 13예중 하엽에서의 발생이 9

예(좌우비가 4 5 )로가장많았으며 , 그외에 설상엽

에서 2예 , 중엽에서 l 예, 그리고 좌상엽에서 1예가 발

생하였다. 좌측과 우측은 각기 7예와 6예로서 비슷한

분포를 보였다. 흉부 X선 사진 소견으로는 폐실질내

기관지낭종중 6예는 밟은 벽을 갖는 기낭으로 나타났

고 ( Fig l A ) , 7예는 낭종내에 기수연을 동반하고 있

었다 ( Fig. 1B ) . 낭종은 11 예에서 단방성으로 나타났

으나 다방성으로 나타난 경우도 2예 있었다. 2예에서

시행하였던 기관지조영검사상 기관지와의 교통은 보

이지 않았다. 4예의 종격동내 기관지 낭종은 모두 윤

곽이 뚜렷한 연조직음영으로 보였는데, 2예 는 상부종

격동에 그리고 2예는 후부종격동에 위치하였다. 전산

화단층촬영을 시행한 2예에서 조직음영이 고농도

( H.U 52-56)로 나타났고 조영증강은 없었다(F ig

2 ).

2) 폐조직분리증

폐조직분리증은 7예가 폐내엽형이었고, 1 예 는 폐외

엽형이었다. 8예 모두 하엽에 위치하였으며, 그 중 5

예가 좌폐하엽에 발생하였다. 1예의 폐외엽형에서는

우하엽의 폐분리증이외에 중엽의 발육부전과 우상엽

기관지 확장증이 동반되고 있었다. 흉부 X선 사진상

낭포형태로 나타난 것이 5예 있었는데, 그 중 다방성

이 3예였고 3예에서는 기수면이 나타났다 ( Fig.3 ) . 그

외에 냥포형성없이 폐침윤을 보인 것이 2예, 폐내엽형

중 연조직음영만을 보인 것이 l예 있었다 폐분리증과

기관지낭종은 모두 하엽에서 호발하나 후자의 경우 병

벤의 경계가 뚜렷한 반면 전자에서는 불분명한 경우가

많았다. 또한 폐분리증이 낭종 형태로 나타나는 경우

다방성으로 보인것이 많은 반면 기관지낭종은 단방성

으로 나타난 것이 대부분이었다. 수술시야에서 확인

된 이상동맥은 흉부대동맥에서 기시한 것이 6예, 복부

대 통맥에서 기시한 것이 2예 이었다

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-손경 명 외 ; 폐배아 발생 이상-

선 사진상 좌상엽에 크기 7X 8X 7 cm의 낭포성 병변이

종격동 이동 및 압박성 폐허탈과 함께 보였으며, 전단

사진에서 는 기수변을 동반한 커 다란 단발성 낭포를 관

찰할 수 있었다 ( Fig 5 ) 또다른 1예에서는 우하엽에

크기 8X9X7cm의 커다란 낭포가 기흉과 종격동 이 동

을 동반하여 나타났다.

X a r-

i b

Fig. 1. Intrapulmonary brochogenic cyst(a : 42 year IF, b: 12 year / F) Chest roentgenograms in two different patients showing a thin-walled , well defined cystic a rea in the left middle lung(arrows in a l. and huge cystic mass with two air-fluid levels involving nearly en­tire righ t lung(arrows in b)

4예에서 행한 기관지조영검사상 기관지와의 교통은

없었다, 2예에서 시행했던 전산화단층사진상 좌하엽

의 후저구에 공기음영을 포함하여 변연부가 조영증강

되 는 저밀도의 종괴와 다발성 낭포성 기수층을 동반한

소견이 보였다. 두 증례에서 모두 공급혈관은 관찰할

수 없었으나 다른 2예에서 초음파검사상 복부대동맥

에서 분지하는 이상혈관을 볼 수 있었다 ( Fig.4 ) .

3) 낭포성 유 선증앙기형

] 에 는 반복성 호흡기감염을 앓아온 환아로 흉부 X

4) 선천성 대엽성 페기종 및 선천성 기관지협착

선천성 대 엽성 폐기종 2예 중 1 예는 흉부 X선 샤진

상 우상엽에 방사투과성 증가를 나타냈고 다른 1예 는

우중엽 에 종격동 이 동을 동반한 기낭성 병변을 보였는

데 후자의 수술소견상 우중엽에서 주위 폐 를 압박하는

a

b Fig, 2. Mediastinal bronchogenic cyst(3 year 1M) a. Chest roentgenogram showing a well-margin­ated rounded soft tissue mass in the left upper lung field b. Computed tomography after intravenous con­trast media injection showing a homogeneous soft tissue density mass(H. U.56) in the left lung apex with no contrast enhancem ent

? l

%

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- 大韓放射線훌훌學會註 : 第 26 卷 第 5 號 1990

a

Fig. 3. Pulmonary sequestration(l 2 year / F) Ch est PA(a) and left lateral Ch est(b) showing an ill- defined . multiloculated cystic mass with a ir- f­luid levels in the left lower lobe

커다란 수포성 종괴가 관찰되 었고 이 를 절단하였더니

내부에 수 많은 낭포가 보였다. 한편 선천성 기 관지 협

착증 환아는 진행되 는 호흡곤란을 주소로 내원하였는

데, 흉부 X선 사진상 좌측 폐야에 방사투과성 증가와

종격동 구조물의 반대측 전위 를 보였다. 기관지조영

술사진상 기관분기부에서 1cm 띨어진 좌측 주기관지

내 국소성 협착을 보이고 있었고 그 이하부의 기관지

는 정상이었다( Fig 6 ).

N. 고 잘

1) 폐배아 기형 질환군의 발생학적 병인에 관한 전

반적 고잘

원시 폐배아는 태생 3-4주에 전장의 전면으로부터

발생하며 태생 5주에는 원시전장내 전방부 기관과 후

방부 식도로 분리된다1. 4. 5. 7. 8 ) 이 시 기 에 전배아성분

의 발생에 장애가 생기면 기관지낭종이나 폐조직분리

증이 초래된다1. 4 끼 대엽성 폐기종은 태생 4-6주사이

에 이 루어지는 대엽기관지 및 분절기관지의 발생이상

으로 기관지벽에 연골조직 이 결핍되거나 또는 태생 28

주 이후에 진행되는 폐포성숙과정 이상으로 인하여 초

래된다고 한다4 ‘ 9 ) 한편 낭포성 유 선종양기형은 태생

16주 이 후에 미세기관지의 형성이 중단되어 미성숙 기

a

b Fig. 4. Pulmonary sequestration( 10 year / F) a. Ch est roentgenogram showing an irregula rly marginated increased density in lhe right lower lobe mimicking pneumonia b . Sonogram of the abdomen showing branching pattern of aberrant vessels arising from th e abdo­m in al aorta(white a rrowheadsl

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손경영 외 폐배아 발생 이상-

관지들이 과도 성장된 것이라고 알려져 있다.

2) 기관지낭종

기관지낭종은 태생기에 기관이나 기관지의 비정상

적인 출아 또는 분지의 결과로 생기는데 대부분이 원

시전장으로부터 기관지가 발생되기 전에 폐배아조직

이 비 정상적으로 출아되어 생기므로 정상 기관지와는

교통이 거의 없는 것으로 알려져 있다9 ) 호발부위는

상부종격 동의 기 관주위 , 중부종격 동의 기 관분기 즐 직

하방 및 폐내로 알려져 있으나 기도, 기관지를 따라

어느곳에도 출현할 수 있어서4 ‘ 1 0 .11 ) 저자들의 경우의

a

b Fig. 5. Congenital cystic adenomatoid malforma­tlon(2 year/ F) a. Chest roentgenogram showing a large cystic mass occupying whole left lung field and displacing the mediastinum contralaterally. Suspicious a ir-f­luid level is seen at the base of the cvs t. b. Computed tomography showing a large. cyst in the left lung with air-l1uid level in the dependent portion.

a

Fig. 6. Congenital bronchial stenosis( lmonth / M) a. Chest roentgenogram showing hyperlucency of the left lung with contra lateral mediastinal shift b. Bronchogram showing segmental collapse of the left ma in stem bronchus(arrow) and intact bronc­hial distribution beyond the stenosis.

1 예처 럼 전경부의 피하조직에 서도 발생할 수 있다.

병리조직학적으로 선천성 기관지낭종의 벽에는 호

흡상피와 연골조직이 존재하여 다른 낭종과 구별할 수

있다4.1 2 )

폐내기관지 낭종은 약 2/3가 폐하엽에서 발생되고

대체로 폐야의 내측 1/3부위에서 호말하는데 좌우폐

에서의 발생빈도는 거의 같은 것으로 알려져 있으며 L

5.1 2 ) 저자들의 경우에도 같은 결과를 나타내였다. 기

관지낭종은 흉부 X선 사진상 흔히 경계가 명확한 원

형 또는 난원형으로 낭종이 공기로 찰 경우 기낭으로

나타나게 되고 분비액이 나 농으로 차게되면 균질성 종

괴음영으로 보이게된다1. 1 3.14 ) 감염이 수반될 경우에

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- 大韓放射線醫學會픔 : 第 26 卷 第 5 號 1990

는 대부분 기관, 기관지와의 사이에 교통이 생겨 낭종

에는 공기가 들어가게 되고 낭종내의 함유물은 외부로

빠져나가 기수면을 보이게 된다1.1 0‘ 15 ) 기관지낭종의

CT 검사에서는 낭종을 피복하는 호흡상피로부터 분

비되는 점액성 물질로 낭종이 차거나 감염이 동반될

경우 CT상 20 이상의 높은 수치를 보이며 조영증강은

되지 않는 것으로 알려져 있다J2 , 1 5 )

3) 폐조직분리증

폐조직분리증은 전신통맥으로부터 혈액공급을 받으

며 기관지와는 정상적인 연결을 갖지 않는 무기능의

폐조직으로 이루어진 낭성종괴이다. 이 질환의 발생

기전에는 최소한 40여개의 가설이 제시되어 있으며 이

중 전적으로 만족스러운 것은 없다. 그러나 태생학적

발달과정 중 어떠한 장애로 인해 일어난다는 설이 가

장 타당한 것으로 받아들여지고 있는데 비정상적인 혈

관과 기관지의 발생기전은 다음과 같다. 원시전장

은 원시 배부 및 복부 대동맥에 연결되는 혈관총에 의

해 둘러싸여 있어 내엽성발생의 기관, 기관지성분이

중엽성인 혈관과 결체조직들에 맞물려 있게된다. 원

시 기관인 폐배아가 폐총내로 자라들어옴에 따라 여섯

번째 대통맥궁에서 기원하는 폐동맥이 또한 분지해 들

어온다. 정상에서는 원시대동맥과 중엽성 혈관과의

연결은 퇴행한다. 이런 연결이 계속 남아있게 되는 것

이 폐로 가는 전신성동맥이 발생하는 기관으로 설명된

다4 , 5 , 14 , 16 , 1 7 ) 폐조직분리증은 발생이상의 형성 시기

및 유입정맥에 따라 폐내엽성과 폐외엽성으로 세분된

다. 내엽성형 폐분리증의 호발부위는 하엽의 후폐저

구이며 약 16%에서는 하엽의 다른 구역에서도 발생한

다 1 6‘ 17 ) 외엽성은 약 70% 에서 좌측 횡경막부위에 위

치하여서 폐하엽과 횡경막사이, 횡격막아래나 내부,

종격동에서도 발생한다고 보고되어 있다1 , 18 ) 두형 모

두에 서 좌측에 호발하는 것으로 알려져 있다. 외엽성

형의 경우 드물게 식도나 위와의 연결이 보고되어 있

는데 Gerle 동은 전장의 기형이 같은 태생학적 기원에

의하여 이 루어진다는 것으로 설명하였으며 처음으로

congenital bronchopulmonary-foregut anomaly라는

용어를 사용하였다19 ) 외엽성형은 약 반수에서 동반

기형이 나타나는 것으로 알려져 있는데 1 , 1 6 ) 저자들의

경우 1예에서 중엽형성부전과 우상엽 기관지 확장증

이 동반된 경우를 관찰할 수 있었다 내 엽성 분리증때

는 동반기형이 드문 것으로 되어있다.

흉부 X션 사진상 내엽형의 경우 주로 좌하엽부에

고형 혹은 낭성 종괴음영이나 반복되는 폐침윤상을 보

이는데 특히 낭종의 경우 단발 또는 다발성의 낭으로

나타날 수 있으며 대부분에서 기수선이 나타난다고 한

다 1 , 17 , 1 8 ) 폐분리증의 초음파소견은 고음향성 고형종

괴나 무음향성 낭성종괴 등이며 진단에 결정적인 이상

동맥이나 종괴내부의 혈관분지상을 관찰할 수 있기도

하다1 6 ) 저자들의 경우 2예에서 초음파검사상 이상동

맥을 관찰할 수 있었는데 모두 복부대동맥에서 기시하

는 이상혈관이라 관찰이 용이했던 것으로 생각된다.

전산화단층촬영에서는 균질성 혹은 비균질성의 낮

은 밀도의 종괴 로 나타나며 조영증가시 공급혈관을 관

찰할 수 있다는 보고도 있다1 7)

4) 남포섬 유 선종앙기형

낭포성 유 선종양기형은 태생 16주 이후 미세기관지

의 형성이 중단되어 미성숙기관지들과 중배엽성분들

이 과도하게 성장된 것으로 알려져 있다4 , 5 , 9 ) 낭포들

은 원주상피나 입방형 세포로 피복되며 기관지와 교통

이 되어있고 혈액공급 및 정맥은 정상이며 연골조직을

볼 수 없는 특정이 있다4 ) Stocker 등에 따르면 선천

성 낭포성 유선종 기 형은 세가지로 분류되는데 2cm

이상의 크기를 가진 낭종들로 구성되면서 내벽을 형성

하는 세포들이 대개 가중층 섬모원주세포이고 임상적

으로 종격동의 이동은 심하나 비교적 예후가 좋은 것

을 제 1 형 ( 낭포형 ) , 1cm 이내의 작은 낭종들로 구성

되며 내벽이 성모입방형 또는 원주형세포로 피복되면

서 접액성 세포가 없고 예후가 나쁜것을 제 2형 (중간

형) , 낭포의 형성없이 종격동의 이동이 심하며 미세기

관지와 같은 구조를 갖는 작은 조직들이 유선종을 이

루면서 선상피는 주로 섬모원주상피로 되고 점액상피

가 비교적 자주 관찰되는 예후가 가장 나쁜 경우를 제

3형(유선형 ) 으로 분류하였다.

흉부 X선 사진상 낭포성 유 선종양 기형은 다양한 크

기 와 모양의 낭상 음영 으로 나타나는데 드물게 는 낭상

변화없이 단순히 폐내 종괴로 나타나기도 하는데 동측

흉곽은 확장되면서 종격동 구조물을 반대측으로 이동

시킨다. 때로는 저자들의 경우처럼 한개의 낭포가 특

히 커져서 하나의 방사투과성 부위로 보이기도 하는데

내부에는 액체나 공기 로 찰 수 있어서 기수변을 나타

내기도 하고 액체로 차게되면 균일한 물음영으로 보일

수도 있다1 , 20 , 21 ) 이 경우 폐실질내 기관지낭종과의

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손경영 외 : 폐 배아 발생 이상-

감별이 어려우나 종격동 이동이나 주위조직압박등의

소견으로 감별에 도움이 될 것으로 생각된다.

감별질환으로 중요한 것은 선진성 횡격막 탈장이며

그 외에 선천성 엽기종 , 후천성 닝종 및 폐발육부진이

있다 1 , 201 이 질환은 현재까지는 사산아, 미숙아로 태

어나거나 출생후 호흡곤란등의 증상이 있어 알게 되었

으나 최근에는 산전에 초음파검사를 함으로써 산전진

단이 가능한 것으로 알려져 있다22 )

5) 선천성 대엽성 폐기종 및 기관지협착

선천성 엽기종은 태생 4-6주에 엽기관지 및 분절기

관지의 발생과정에 이상이 생겨 기관지에 심한 형성부

진과 폐쇄가 오거나, 태생 28주 이후에 이 루어지는 폐

포성숙과정의 이상으로 인해 정상적인 탄력섬유가 소

실되어 출생후 폐조직에 폐기종성 병변을 일으키는 질

환이다 1.4 . 9 1 특히 기관지벽 연골조직의 발육부전이 나

형성부전이 보고되고 있는데 이 경우 호기시 기관지가

허탈되어 공기가둠 효과를 나타내고 부측순환이 동반

되면서 점차적인 폐기종성 병변이 초래된다9. 23 , 24 1 흉

부 X선 사진상 특징적으로 폐엽의 과도팽창, 공기포

획, 주위 폐조직에 대한 압박, 그리고 종격동의 반대

측 이동퉁을 보인다. 병변은 좌상엽, 우중엽 , 우상엽

등의 순으로 호발한다. 증상은 약 1/3에서 생후 한달

이내에 나타나나 6개월 정도되면 모든 환자에서 나타

나게 된다9 1 한편 선전성 기관 또는 기관지 협착 역시

기도의 발육부전 때문에 오는데 흉부 X선 사진상 폐

야의 방사투과성 이 증가되 면서 주변을 압박하는 소견

을 보이나, 단순 흉부상 기관지를 압박할 수 있는 다

른 선천적 원인인 pulmonary s ling , 대동맥 혈관분지

이상에 의한 것과는 감별이 어렵 고 , 기관지 조영상으

로 확인할 수 있다

V. 결 트료 」

저자들은 1 982년부터 1 989년까지 가톨릭대학 부속

성모병원에서 확진된 폐배아 발생 기형 질환 30예를

대상으로 단순 흉부 사진을 분석하여 다음과 같은 결

론을 얻었다.

1. 기관지낭종 1 7예 중 폐실질내 기관지낭종은 13

예로 그 중 9예는 하엽에서 발생하였으며 흉부 X선 사

진상 기수변을 동반하거나 동반하지 않는 앓은 벽을

갖는 낭종이 특징 적 인 소견으로 나타났다. 한편 4예 의

종격동 기관지낭종은 모두 변연부가 뚜렷한 연조직음

영의 종괴로 나타났다.

2, 폐조직분리증 8예는 모두가 하엽에 위치하였고

그 중 5에가 좌측에서 발생하였다. 흉부 X선 사진 소

견으로는 5예에서 닝포형태로 나타났으며, 그 중 3예

는 다방성이었다. 그외에 2예에서 폐침윤이 나타났

고, 연조직 음영만을 보인 경우도 1예 있었다. 기관지

낭종 및 폐분리증은 하엽에 호발하였으나, 전자의 경

우 병변의 경계가 뚜렷한 반면 후자에서는 경계가 불

분명한 경우가 많았다. 또한 폐분리증이 낭종 형태로

나타난 경우 다방성으로 보인것이 많았으며, 기관지

낭종은 단방성으로 나타난 것이 대부분이었다.

3. 낭포성 유 선종양 기형 2예중 1예는 흉부 X선 사

진상 우상엽에 방사투과성 증가를 나타냈었고 다른 1

예 는 우중엽에 종격동 이동을 동반한 기낭성 병변을

보였다. 선천성 기관지협착 1예는 흉부 X선 사진상

병변측 흉곽이 커지고 폐 야에 방사투과성 증가를 보였

으며 기관지조영술 사진상 분기점에서 1cm 떨어진 좌

측 주기관지에 심한 국소성 협착소견을 보였다.

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