Caso clínico cg 5
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Síndrome DRESSDrug Reaction with Eosinophilia and
Sistemic Symptoms
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Síndrome DRESS
• Condição grave e potencialmente fatal
• Reação de hipersensibilidade a drogas – Rash, anormalidades hematológicas, linfadenopatia e
acometimento de órgãos internos
• Longo período de latência entre exposição e sintomas
• Recaídas frequentes
• Associação com reativação de herpes virus
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Síndrome DRESS
• Incidência incerta– 0,9/100.000– Mais alta com anticonvulsivantes – 1-5/10.000
• Em 80% dos casos uma droga é identificada como agente causal provável– Em 20 % não é possível estabelecer relação
• Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina)
• Sulfonamidas, alopurinol, dapsona, vancomicina
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Fisiopatologia
• Pontos chaves– Resposta imune à droga– Reativação de herpes virus (HHV-6, HHV-7, EBV)
• Evento inicial– Reação à droga agindo como gatilho para
reativação viral– Reativação viral clinicamente silenciosa causando
reação cruzada à droga
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Manifestações Clínicas
• Duas a oito semanas após exposição– Período mais longo que outras reações– 4-9 dias para erupções morbiliformes– 4-28 dias para Stevens-Johnson/Lyell
• Febre alta, mal estar, linfadenopatia, rash
• Pele– Rash morbiliforme – eritema difuso e confluente– Inicialmente face, tronco e extremidades
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Manifestações Clínicas
• Edema facial em 50% dos casos
• Inflamação e dor em mucosas em 50% dos casos– Sítio único, sem erosão
• 20-30% progridem para dermatite esfoliativa envolvendo > 90% da superfície corporal
• Podem ocorrer vesículas, bolhas e pústulas
• Linfadenopatia em 30-60%. Mais de um sítio
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Clínica – Envolvimento Visceral
• Pelo menos um órgão – 90%. Dois ou mais – 50-60%
• Fígado– Principal acometido– Hepatomegalia dolorosa, icterícia. Pode ocorrer
hepatite silenciosa– Pode ocorrer hepatite fulminante– Principal causa de mortalidade– Indicação de transplante
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Clínica – Envolvimento Visceral• Rim – 10-30% dos casos
– NIA– Elevação de uréia e creatinina, proteinúria, sedimento urinário alterado
• Pulmão – 5-25%– Tosse, febre, dispnéia, hipoxemia– Pneumonite intersticial, derrame pleural
• Coração – Miocardite eosinofílica, miocardite
• TGI– Diarréia, erosão de mucosa, sangramento
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Clínica – Envolvimento Visceral• Tireóide
– Tireoidite autoimune. Pode ser de surgimento tardio, sequela
• Sistema nervoso– Encefalite, meningite, polineuropatia periférica
• Músculos– Miosite, elevação de CPK
• Olhos– Uveíte
• Raros casos – CIVD e sd. hemofagocítica
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Laboratório
• Leucocitose e eosinofilia > 700/microL – 50-90%
• Linfocitose atípica – 30-70%
• Elevações de TGP – 80%
• Infecção pelo HHV-6 – 40-60%
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Diagnóstico
• Quando suspeitar– Rash característico– Febre alta– Edema facial– Adenopatia– Acometimento orgânico
• Exposição a drogas – tempo de latência
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Diagnóstico
• Sorologia para hepatites
• Sorologia para herpes virus– Não há impacto no tratamento– Não há recomendações específicas– Dosado na admissão e a intervalos de 2-3 semanas
• Imagem– TC ou RX se sintomas pulmonares
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Diagnóstico
• Diagnóstico incerto em apresentações atípicas– Sem exposição clara a drogas– Sem rash– Sem eosinofilia– Sem sintomas sistêmicos
• É possível fazer o diagnóstico sem “D”, “R”, “E” ou “S”– Escore
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DRESS x Stevens-Johnson/Lyell
• DRESS– 4-8 semanas– 1 sítio de envolvimento
de mucosas, sem erosões. 50%
– Eosinofilia, linfocitose atípica
– 50% tem hepatite– Nefrite intersticial
• SSJ/Lyell– 4-28 dias– Mucosas gravemente
envolvidas, úlceras e erosões, > 1 sítio. 90%
– Leucopenia, linfopenia– Elevação discreta de
transaminases. Hepatite em 10%
– Pré-renal
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Manejo
• Identificação e suspensão imediata da droga– Evitar introduzir novas medicações
• Fluidos, eletrólitos, suporte nutricional
• Sem envolvimento orgânico grave– Suporte sintomático– Recuperação completa na maioria dos casos– Sem evidências de benefícios com corticóides
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Manejo
• Corticóides sistêmicos– Não há estudos – Consenso geral recomenda sua utilização quando
há comprometimento orgânico grave, principalmente pulmonar e renal
– Aplicados até evidência de melhora– A maioria dos pacientes recebe corticóides– Parece não haver malefício
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Manejo
• Antivirais– Não há estudos– Toxicidade X resolução espontânea– Geralmente não são utilizados– Pacientes com reativação viral comprovada e
suspeita de contribuir para complicações graves (encefalite, hemofagocitose)
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Prognóstico
• Recuperação completa na maioria dos casos
• Doenças autoimunes após anos– Monitorização
• Mortalidade: 5-10%. Com ou sem corticoides– Falência hepática, falência múltipla de órgãos, miocardite
fulminante, hemofagocitose
• Evitar a droga desencadeante– Paciente e familiares
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