UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYOFACULTAD DE MEDICINA

CARDIOPATIASCONGENITAS

Dr. OSCAR PERALTA YNGA

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Cardiopatas CongnitasMalformaciones estructurales del corazn y de los grandes vasos que estn presentes en el momento de nacer.La mayora son tributaria de correccin quirrgica.

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ETIOLOGIAFactores ambientales:Rubola: Ductus arterioso persistenteAlcohol: Comunicacin interventricular (CIV)Litio: Anomalas tricspidesDiabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias.Prematuridad, grandes alturas Factores genticos: (cromosomicas)Sd Down (trisomia 21): Canal AVSd Turner (X0): Coartacin articaSd Noonan (cromosoma 12): Estenosis pulmonarSd Di George (cromosoma 22): Tronco arterioso

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Acianticas: con cortocircuito I-D: CIA, CIV, PCA sin cortocircuito: Co Ao, EPCianticas :TF, TGA, Sind. Eisemmeger. Clasificacin*

CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS FRECUENTES

Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %Comunicacin inter auricular (CIA) 10 %Ductus persistente 10 %Tetraloga de Fallot6-7%Estenosis pulmonar 6-7%Coartacin artica 6 %Transposicin grandes arterias (TGA) 5 %Estenosis artica 5 %Canal aurcula-ventricular 4-5%*

Acianticas con cortocircuito I-DCortocircuito auricular

A.Comunicacin interauricular (CIA)II. Cortocircuito ventricular

A. Comunicacin interventricular (CIV)III . Cortocircuito aortopulmonar

A.Persistencia de conducto arterioso (PCA)

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Acianticas sin cortocircuitoI. Malformaciones del corazn izquierdo

A. Coartacin artica

II. Malformaciones del corazn derecho

A. Estenosis pulmonar B. Anomala de Ebstein*

CianticasI. Hiperaflujo pulmonar

A. Transposicin de grandes arteriasB. Tronco arterioso comnII. Flujo pulmonar normal o disminuido

A. Atresia tricuspideB. Atresia pulmonarC. Tetraloga de FallotD. Estenosis pulmonar + CIVE. Ventriculo nico con EP*

Comunicacin interauricularAunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatas Congnitas encontradas en el adultoPredominio del sexo femeninoActualmente, con los mtodos existentes, el diagnstico se realiza precozmenteLa supervivencia natural por encima de los 50 aos es slo del 50%*

ClasificacinOstium secundum. (50-70%) Involucra la regin de la fosa oval. Es el ms frecuente.Ostium primum. (30%)Seno venoso. (10%) Se asocia frecuentemente a un drenaje venoso anmalo de las venas pulmonares.*

VDAPADVIAIAOGasto pulmonar = QPGasto sistmico = QS*

VDAPADVIAIAOComunicacin interauricularGasto pulmonar = QPGasto sistmico = QSQPQS>1*

FISIOPATOLOGIA

Comunicacin interauricularCrecimiento de las cmaras derechas.Dilatacin del tronco y las ramas de la arteria pulmonar.Pueden desarrollar hipertensin pulmonar, usualmente no antes de la tercera dcada de la vida.Sndrome de Lutembacher: Asociacin con una estenosis mitral.*

ClinicaPaciente:

DisneaFatigaPalpitaciones

Historia previa de infecciones bronquiales repetidas, debidas a la retencin de secreciones provocada por la compresin de las ramas bronquiales ms pequeas por los vasos distales dilatados.

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Evolucin naturalInfancia3-4 dcadaCortocircuito I-D

Asintomtico

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensin pulmonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca*

Examen fsicoPalpacin:Presencia de dos latidos precordiales:Ventrculo derecho hipercintico en la regin parasternal (cuarto y quinto espacios intercostales)De la arteria pulmonar dilatada en el segundo espacio.Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonarSoplo sistlico eyectivo pulmonar 2-3/6Presin diferencial corta

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ECGBloqueo de rama derecha x dilatacin ventricularRx TraxCardiomegalia (VD) - ADDilatacin AP- hiperaflujoBotn artico reducidoEcocardiograma Visualizacin del defectoDimensin del ventriculo

*Examanes Complementarios

D.A.P. 8 A

Tratamiento1-Mdico (sintomtico)

DiurticosIECAsProfilaxis para EI no indicada salvo asocie PVM o RVPAT*

Cierre: Quirrgicamente o por Intervencionismo medio de un dispositivo oclusor a travs de un catter. QP/QS > 1,5 - 2. Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin general.*Tratamiento

PronosticoCierre 40% expontaneo en los primeros 4 aos de vida 80% en los primeros 18 meses (si el defecto es pequeo)Si el defecto es grande 3ra -4ta dcada ICC, HTP

Comunicacin interventricularMalformacin congnita ms comn en lactantes y niosUn nmero importante de CIV cierra espontneamente durante la lactancia o la infanciaMuerte por insuficiencia cardiaca en los primeros aos de la vida*

Comunicacin interventricularAunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10%Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos*

Comunicacin interventricular

1. Perimembranosas. (70%) 2. Subarteriales (anteriores) 3. De entrada. 4. Musculares (apicales).1234Tipos*

FisiopatologaConsecuencias determinadas por el tamao del defecto.Un defecto restrictivo pequeo produce aumento escaso o ninguno en el circuito menorUna CIV amplia, no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensin pulmonar y sndrome de Eisenmenger*

VDAPADVIAIAOComunicacin interventricularQPQS>1Gasto pulmonar = QPGasto sistmico = QS*

FISIOPATOLOGIAEL tamao del defecto y la resistencia de lavasculatura pulmonar determinan la hemodinmica

CIVLa CIV pequea o enfermedad de Roger (inferior a 1 cm) La CIV es de tamao mediano (1-1,5 cm),La CIV de gran tamao (1,5-3 cm) o CIV hipertensaLa CIV tipo Eisenmenger con cianosis,

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Comunicacin interventricularEl cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares

Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede ser: Pequea: QP/QS< de 1,5 y sin sobrecarga de VI ni hipertensin pulmonar (Roger) Moderada: QP/QS entre 1,5 y 2, con sobrecarga del VI e hipertensin pulmonar Grande: QP/QS> de 2, gran sobrecarga del VI, hipertensin pulmonar e I. Cardaca

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Comunicacin interventricularSoplo pansistlico de regurgitacin (2-5/6)Mayor intensidad menor severidadAuscultacin

ECGHipertrofia VIRx TraxCardiomegalia (VI)Hiperflujo pulmonarEcocardiogramaEn mesocardio*

Comunicacin interventricular*

TratamientoTx Mdico:DiurticosIECAs.Tx Hemodinmico: dispositivo oclusorTx Quirrgico: cierre de la comunicacin.*

Persistencia del conducto arteriosoPersistencia de la permeabilidad de un vaso que durante la vida uterina une:Arteria pulmonar izquierda Aorta descendente10% de todas las cardiopatas congnitas. Ocupa el 3er lugar en frecuencia *

En nios de trmino si el conducto no se cierra en las primeras 2 semanas espontneamente, el cierre es poco probable.

En nios prematuros puede ocurrir el cierre en los primeros tres meses de vida.

Solo el 0.6% del total se cierran espontneamente cada ao.

Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el rea del conducto*

PCA:Pequeo (menor de 4 mm de dimetro)Tamao moderado (5-8 mm)Conducto es de gran tamao

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Prenatal

Postnatal

Contraccin de la capa muscular del ductus con engrosamiento de la paredHemiacion de la intima con fibrosis posterior Formando: Ligamento arterioso 2 3 semana

de la PO2 que de 25 mmHg sube a + de 90 iniciada la respiracin *

VDAPADVIAIAOPersistencia del conducto arteriosoQPQS>1Gasto pulmonar = QPGasto sistmico = QS*

SINTOMASAsintomticos Disnea de esfuerzo Bronquitis frecuentes Falta de desarrollo *Clinica

SIGNOSSoplo continuo o en maquinaria (Gibson) FPMayor intensidad: fase diastlica 2 R pulmonar intenso Soplo de Graham SteelPulsos perifricos saltones Presin diferencial amplia*Clnica

Rx:Prominencia de botn artico y pulmonarAumento de la vascularidad pulmonar Cardiomegalia izquierdaFases finales: HTPCrecimiento de cavidades derechas

*METODOS DIAGNOSTICOS

Radiografa de Trax

ECG:Signos del crecimiento del ventrculo izquierdo con sobrecarga diastlica.HTP: Hipertrofia de ventrculo derecho con sobrecarga sistlica.Posteriomente crecimiento de A. derechaECO: Confirma el ductus

*METODOS DIAGNOSTICOS

TratamientoTratamiento: CIERRE

Percutaneo: dispositivo Quirurgico: cierre del ductus Prematuros: indometacina

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CIERRE POR CATETERISMO DE PCA

Tx medico:Inhibidores de prostanglandinas en prematurosIndometacina: Dosis unica 0.1-0.2 mg/kg pesoVia rectal o nasograstrica Cierre: 24-30 hrsAspirina:20 mg/kg de peso c/d 6hrs x 4 dosis Cierre: 24-72 hrs

*Tratamiento

Tetraloga de Fallot*

Cianosis Crisis anoxicasHiperneaAgitacin Palidez Convulsiones Perdida de concienciaEncuchicllamiento Varan segn estenosis pulmonar

*Clinica

SIGNOSCianosis universal de piel y mucosas PoliglobuliaDedos en palillo de tamborDisminucin 2RSoplo sistolico de EP:Intensidad del soplo es inversamente proporcional a EP*Clinica

FISIOPATOLGIAHipoxemia: proporcional a la EPCortocircuito: derecha izquierda Ventrculo derecho con sobrecarga de P y volumen Oliogoemia pulmonarRetorno venoso pulmonar pobreHipoxemia aguda:Isquemia cerebral de hemaglobina y hematocrito Acuchillamiento

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FISIOPATOLOGIA

Rx:Hipoplasia de las vasculatura pulmonar Hipertrofia de V. derecho: Corazn en botaAorta ascendente esta aumentada ECG:Hipetrofia de V. derecho:Onda R en V1 , Rs en V2Eje elctrico esta a la derechaEcocardiograma*METODOS DIAGNOSTICOS

Tx medico Crisis sincopales: BicarbonatoMorfina muscular 0.1-0.2 mg/kg de peso Betabloquedor: propanolol IV dosis 0.01 mg/kg de peso Por VO de forma preventivas a dosis 1 mg/kg de peso c/d 6 hras.Flebotomias Tx quirrgicoPaliativo Correccin total *Tratamiento

Coartacin artica*

Coartacin articaEstrechez del istmo artico distal a ASCIIrrigacin conservada en MS y cerebro.Formas preductales (infantiles, sintomticas y graves) y postductuales (adultas, mas frecuentes y leves)Asociada a Val. Aortica BicuspideHTA*

ClnicaAsintomtico en edad peditricaEpistaxis de repeticin y cefalea Mareos x HTAClaudicacin intermitenteFrialdad y dism. Pulsos en en los MIH.C Riesgo de diseccin artica*

DiagnsticoDetectarse en el estudio de HTAPulsos femorales ausentes o disminuidosGradiente de presin brazo/pierna mayor a 20 mmHgCirculacin colateral x anastomosis de A.M e intercostales Torax, axila, interescapularSoplo mesositlico sobre rea artica, interescapular

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Rx:Dilatacin de la aorta ascendenteSigno de Roesler Presencia de muescas en el reborde inferior de las costillas.*METODOS DIAGNOSTICOS

EKGSobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda.

TAC RM.Cateterismo cardaco.*METODOS DIAGNOSTICOS

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Profilaxis de endocarditis bacterianaGradiente de presin brazo/pierna mayor a 20 mmHg.Tx en nio es la ciruga correctora antes de 6 aos de edad.Angioplasta percutanea*Tratamiento

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