DEFECTO DEL RELIEVE ENDOCARDIO

Los defectos del canal auriculoventricular (también conocidos como defectos del

canal atrioventricular o defectos septalesatrioventriculares), son un grupo de

defectos cardíacos caracterizados por una deficiencia del tabique auricular (orificio

entre las dos cámaras superiores del corazón), el tabique interventricular (apertura

entre las dos cámaras inferiores del corazón) y una o ambas de las válvulas

auriculoventriculares (aberturas entre las cámaras superiores e inferiores del

corazón). Este grupo de defectos se produce debido a un desarrollo anormal del

relieve endocárdico (una estructura embrionaria primordial que aparece en el

desarrollo del corazón de un bebé).

Otros nombres en la literatura médica son: Defecto del relieve del endocardio, del

amortiguador endocardial, defecto del tabique auriculoventricular, canal

atrioventricular o defectos septalesatrioventriculares.

Estas anomalías pueden además dividirse en defectos completos o parciales; los

defectos completos son más severos que los parciales. La gravedad de los

síntomas asociados con el defecto del relieve del endocardio, depende del tamaño

de la cardiopatía. Los defectos completos del canal atrioventricular, son más

comunes en niños con síndrome de Down.

Aproximadamente el 3% de todos los niños con defectos cardíacos congénitos

(presente al nacer) tienen defectos de relieve endocárdico.

CAUSAS

El defecto del relieve endocárdico (ECD, por sus siglas en inglés) ocurre mientras

un bebé todavía está creciendo en el útero. Las elevaciones o relieves

endocárdicos son dos áreas de engrosamiento que finalmente se convierten en la

pared (tabique) que separa las cuatro cámaras del corazón. Ellas también forman

las válvulas tricúspide y mitral, las válvulas que separan las aurículas (cámaras

colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).

La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:

Aumento de la presión arterial en los pulmones: En las personas con

esta afección, la sangre fluye a través de aberturas anormales desde el

lado izquierdo al lado derecho del corazón y luego a los pulmones. El

aumento del flujo de sangre en los pulmones lleva a una elevación en la

presión arterial en los pulmones.

Irritación e inflamación: Esto es causado por el aumento del flujo de

sangre hacia los pulmones.

Insuficiencia cardíaca: Debido a que el corazón tiene que bombear más

sangre a los pulmones, tiene que trabajar mucho más duro que lo normal y

se puede agrandar y debilitar.

Cianosis: A medida que la presión arterial aumenta en los pulmones, el

flujo de sangre empieza a desplazarse del lado derecho del corazón al

izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y la

sangre con menos oxígeno que lo normal es bombeada hacia el cuerpo.

Esto causa cianosis, una coloración azulada de la piel.

Hay dos tipos de defectos del relieve endocárdico:

Defecto del relieve endocárdico completo: Involucra una comunicación

interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) y una comunicación

interventricular (VSD, por sus siglas en inglés). Las personas con un

defecto del relieve endocárdico completo tienen sólo una válvula cardíaca

grande (válvula auriculoventricular común) en lugar de dos válvulas

distintas (mitral y tricúspide).

Defectos del relieve endocárdico parcial (o incompleto): Sólo una

comunicación interauricular (ASD) o una AD y una comunicación

interventricular (VSD) están presentes. Hay dos válvulas, pero una de ellas

(la válvula mitral) a menudo es anormal con una abertura ("hendidura"), lo

que permite con frecuencia que la sangre se filtre de nuevo a través de la

válvula.

El defecto del relieve endocárdico está fuertemente asociado con el síndrome de

Down. Algunos cambios en los genes también están conectados con este defecto;

sin embargo, la causa exacta se desconoce.

SINTOMAS

El tamaño de las aberturas de los tabiques afectará el tipo de síntomas descriptos,

la severidad de los síntomas y la edad en que empiezan a manifestarse. Cuanto

mayor sea la apertura, mayor será la cantidad de sangre que pasa por el lado

izquierdo del corazón a la derecha y la sobrecarga del corazón derecho y los

pulmones.

Los síntomas se presentan en la infancia. Los siguientes son los síntomas más

comunes de AVC. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma

diferente.

Los síntomas pueden incluir:

Fatiga

Transpiración

Piel pálida

Piel fría

Respiración rápida

Respiración pesada

Aceleración del ritmo cardíaco

Respiración congestionada

Desinterés en la alimentación o cansancio al alimentarse

Aumento de peso

A medida que la presión en el alza pulmones, la sangre dentro del corazón

finalmente "derivación" a través de las aberturas del tabique del corazón de la

derecha a la izquierda. Esto permite pobre en oxígeno (azul) que la sangre llegue

al cuerpo, y cianosis que tenerse en cuenta. La cianosis da un color azul en los

labios, los lechos ungueales y piel. Los síntomas de la AVC pueden parecerse a

otras enfermedades o problemas médicos.

DIAGNÓSTICO

Los signos del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:

Electrocardiograma anormal (ECG)

Corazón agrandado

Soplo cardíaco

Los niños con defecto del relieve endocárdico parcial que tienen sólo una

comunicación interventricular y las válvulas normales pueden no presentar signos

o síntomas del trastorno durante la niñez.

Las pruebas de diagnóstico para la enfermedad cardíaca congénita varían según

la edad del niño, la enfermedad clínica y las preferencias institucionales.

Algunos de los exámenes son los siguientes:

Radiografía de tórax:Para ver el tamaño y localización del corazón.

Electrocardiograma (ECG o EKG): Una prueba que registra la actividad

eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y

detecta el estrés del músculo cardíaco.

Ecocardiograma (eco): Procedimiento que evalúa la estructura y función

del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor

electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las

válvulas del corazón. Un eco puede mostrar el patrón de flujo sanguíneo a

través de las aberturas del tabique, y determinar el tamaño de las aberturas

son, así como la cantidad de sangre que pasa a través de ellos. La gran

mayoría de los defectos del canal AV se diagnostican por ecografía sola.

Cateterismo cardíaco: El cateterismo cardíaco es un procedimiento

invasivo que ofrece información muy detallada sobre las estructuras

internas del corazón. Bajo sedación, un pequeño tubo delgado y flexible

(catéter) se inserta en un vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el

interior del corazón. La presión arterial y el porcentaje de oxígeno en las

cuatro cavidades del corazón, así como la arteria pulmonar y la aorta.

Medio de contraste también se inyecta a visualizar más claramente las

estructuras internas del corazón. El cateterismo cardíaco es recomendable

antes de la reparación del canal AV si la hipertensión pulmonar (presión

sanguínea alta en los vasos de los pulmones) se sospecha, o si otro tipo de

información que se desea. El cateterismo cardíaco no es normalmente

necesario si la reparación quirúrgica de los defectos del canal AV se

produce antes de los seis meses de edad (en niños con síndrome de Down)

o antes de un año de edad (en niños sin síndrome de Down).

TRATAMIENTO

La cirugía se necesita para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y

separar la válvula común en las válvulas individuales tricúspide y mitral. La

programación de la cirugía depende de la condición del niño y de la severidad del

defecto del relieve endocárdico, pero normalmente puede hacerse cuando el bebé

tiene de 3 a 6 meses aproximadamente. Corregir un defecto del relieve

endocárdico puede requerir más de una cirugía.

El médico puede prescribir medicamentos antes de la cirugía si el defecto del

relieve endocárdico ha hecho que el bebé se torne muy enfermo. Los

medicamentos ayudarán al niño a aumentar de peso y fuerza antes de la cirugía.

Los medicamentos pueden abarcar:

Diuréticos

Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contráctil del miocardio

(cardiotónicos), como la digoxina

La cirugía para un defecto del relieve endocárdico completo debe hacerse en el

primer año de vida del bebé, antes de que ocurra daño pulmonar irreversible. Los

bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar antes y,

por consiguiente, la cirugía temprana es muy importante para ellos.

COARTACIÓN AÓRTICA

El termino coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta

que causa una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta

torácica descendente discal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría

de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta

opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales.

CAUSAS

La aorta lleva sangre desde el corazón hasta los vasos sanguíneos que irrigan el

cuerpo con sangre y nutrientes. Si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que

la sangre pueda pasar a través de ella.

La coartación aórtica es más común en personas con ciertos trastornos genéticos,

como el síndrome de Turner.

La coartación aórtica es una de las afecciones cardíacas más comunes que están

presentes al nacer (afecciones cardíacas congénitas). Suele diagnosticarse en

niños o adultos menores de 40 años.

Esta afección puede estar relacionada con aneurismas cerebrales, lo cual puede

incrementar el riesgo de un accidente cerebrovascular.

La coartación de la aorta se puede ver con otros defectos cardíacos congénitos,

como:

Válvula aórtica bicúspide

Defectos en los cuales sólo un ventrículo está presente

Comunicación interventricular

SÍNTOMAS

Los síntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la

arteria. Otros defectos cardíacos también pueden jugar un papel.

Alrededor de la mitad de los recién nacidos con este problema tendrá síntomas en

los primeros días de vida.

En los casos más leves, es posible que los síntomas no se presenten hasta que el

niño haya llegado a la adolescencia y abarcan:

Dolor torácico

Manos y pies fríos

Mareos o desmayos

Disminución de la capacidad para el ejercicio

Retraso del desarrollo

Calambres en las piernas con el ejercicio

Hemorragia nasal

Crecimiento deficiente

Dolor de cabeza pulsátil

Dificultad para respirar

Nota: es posible que no haya síntomas.

EXÁMENES:

Los médicos pueden ordenar uno o más de los siguientes exámenes para

determinar si el niño tiene coartación en la aorta. Estos exámenes pueden hacerse

más de una vez con el paso del tiempo.

Cateterismo cardíaco: Este es un examen que sirve para conocer el

funcionamiento del corazón de su niño. También sirve para observar el

estado de las arterias y venas que están conectadas con el corazón de su

niño. Un catéter especial es insertado hasta el interior del corazón de su

niño a través de un vaso sanguíneo ubicado en el brazo, pierna o cuello. Es

posible que a su niño le apliquen un medio de contraste para que las

radiografías (rayos X) de las arterias puedan verse mejor en una pantalla

tipo TV. Los médicos también pueden medir la presión existente dentro del

corazón de su niño.

Radiografía de tórax: Es una imagen de los pulmones y corazón de su

niño. Los médicos la utilizan para establecer si el corazón o aorta de su

niño es demasiado grande. Los médicos también usan los rayos X para

buscar costillas anormales.

Tomografía AC:Este examen también se conoce como tomografía axial

("TAC") computada. Se utiliza un aparato especial de rayos X equipado con

una computadora para tomar imágenes del corazón de su niño. Los

médicos de su niño observan estas imágenes para buscar el sitio donde se

encuentra el angostamiento de la aorta. El TAC también sirve para

establecer si otros vasos sanguíneos han aumentado de tamaño para

reemplazar las funciones de la aorta.Antes de tomar las imágenes, su niño

recibirá un medio de contraste por vía intravenosa. Este medio de contraste

ayuda a que las imágenes de la parte interna y externa del corazón de su

niño puedan verse mejor. Las personas alérgicas a los mariscos como

langosta, cangrejos o langostinos, también pueden ser alérgicas a este

medio de contraste. Si su niño es alérgico a cualquiera de estos mariscos,

infórmele al médico.

Esofagograma: Este tipo de radiografía (rayos X) usa un medio de

contraste para que puedan verse mejor las imágenes del tórax, pulmones,

estómago y esófago. El esófago es el conducto que va desde la boca hasta

el estómago. Al hacer un esofagograma pueden detectarse algunos

problemas frecuentes, como dificultad para comer, que tienen los bebés

con coartación en la aorta.

ECG de 12 derivaciones: Este examen le ayuda a los médicos en la

búsqueda de lesiones o de problemas en las diferentes áreas del corazón.

Este examen también muestra si el lado derecho o izquierdo del corazón de

su niño ha aumentado de tamaño. Le colocan parches (10) autoadhesivos

en el pecho, brazos y piernas de su niño. Cada parche tiene un cable que

va conectado a un aparato. Este aparato imprime en un papel los trazos

que indican la forma como su corazón está funcionando. Este examen se

realiza en 5 a 10 minutos. Es muy importante que durante el examen, su

niño permanezca lo más quieto posible. Esto ayudará a obtener trazos

mejores y más definidos.

IRM: Este examen también se conoce como imágenes con resonancia

magnética. Durante el examen, se toman imágenes del corazón de su niño.

Los médicos usan estas imágenes para buscar el sitio donde se encuentra

el angostamiento de la aorta. Las imágenes tomadas con resonancia

magnética también muestran si otros vasos sanguíneos se han desarrollado

para reemplazar las funciones de la aorta en su niño.

Ecocardiograma transesofágico:Para hacer este examen se utilizan ondas

sonoras para tomar imágenes de la forma y tamaño del corazón de su niño.

Este examen también sirve para mirar la forma como se mueve el corazón

del niño cuando está palpitando. Estas imágenes son observadas en una

pantalla tipo TV. El examen se hace en un cuarto silencioso y con las luces

apagadas. Un médico anestesiará a su niño para hacerlo dormir. Si su niño

tiene suficiente edad, usarán un atomizador (spray) para aplicarle un

medicamento anestésico en la garganta.Una cánula (tubo flexible) es

insertada en la garganta sobre el área del corazón de su niño. Un

transductor (dispositivo que transforma una forma de energía en otra) es

colocado en el extremo de la cánula. Este dispositivo envía ondas de

sonido de manera que los médicos puedan observar el corazón y la aorta

de su niño. Este examen puede indicar la forma como el corazón de su niño

está bombeando. Un ecocardiograma transesofágico muestra como fluye la

sangre al entrar y salir del corazón. Este examen también muestra el

tamaño de la coartación en la aorta.

Ultrasonido tipo Doppler a color: Es un examen indoloro que usa ondas

de sonido para mirar el corazón y la aorta de su niño. Las imágenes

aparecen en una pantalla tipo TV. En este examen se agrega color y sonido

para mostrar el flujo de sangre. Su niño puede necesitar el ultrasonido para

establecer la cantidad de sangre que es obstruida (bloqueada) por la

coartación de la aorta.

TRATAMIENTO

A la mayoría de los recién nacidos con síntomas se les practicará cirugía ya sea

inmediatamente después de nacer o al poco tiempo. Primero recibirán

medicamentos para estabilizarlos.

Los niños que reciban el diagnóstico cuando sean más grandes también

necesitarán cirugía. Generalmente, los síntomas no son tan graves y se toma más

tiempo para planear la operación.

Durante la cirugía, se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta. Si el área del

problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo

cual se denomina anastomosis de extremo a extremo. En caso de haberse

extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un injerto de dacrón (un material

sintético) o una de las arterias del propio paciente para llenar la brecha.

Igualmente, se puede emplear un injerto tubular que conecte las dos partes de la

aorta.

Algunas veces, los médicos tratarán de abrir la parte estrecha de la aorta usando

un balón o globo que se ensancha dentro del vaso sanguíneo, un procedimiento

que se denomina angioplastia con balón. Se puede hacer en lugar de la cirugía,

pero tiene una tasa de ineficacia más alta.

Los niños mayores por lo regular necesitan medicamentos para tratar la

hipertensión arterial después de la cirugía. Algunos necesitarán tratamiento de por

vida para este problema.

RIESGOS:

La coartación de la aorta puede ser curada con cirugía. Si la cirugía es practicada

cuando su niño tiene menos de 1 año de edad, es posible que él pueda llevar una

vida normal. Las personas que no son operadas de la coartación en la aorta

usualmente mueren antes de llegar a los 40 años de edad. Una coartación en la

aorta que no ha sido reparada puede causar los siguientes problemas:

o Derrame cerebral.

o Insuficiencia cardíaca.

o Presión arterial alta.

o Infección en el corazón.

o Infarto.

o Ruptura de la aorta. Con el tiempo, la aorta podría romperse (estallar) si el

corazón bombea tan fuerte que haría subir demasiado la presión dentro de

la aorta.

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

El conducto arterial persistente (CAP) es un

defecto en el que el vaso sanguíneo provisorio

que comunica la arteria pulmonar izquierda a la

aorta en el corazón fetal no se cierra después del

nacimiento. En el corazón fetal, el conducto

arterial permite que la sangre no pase por los

pulmones y reciba oxígeno en cambio de la

placenta. Pero cuando los pulmones del recién

nacido comienzan a funcionar después del

nacimiento, el organismo deja de producir las sustancias químicas que mantienen

abierto el conducto arterial, y éste se cierra en forma natural.

Si el conducto arterial no se cierra totalmente, se dice que el bebé tiene un CAP.

Aunque este problema es poco común, a veces se vincula a las madres que han

tenido rubéola (sarampión alemán) durante el embarazo y a los bebés que nacen

antes de tiempo (bebés prematuros).

El resultado de este defecto es que llega demasiada sangre a los pulmones. La

gravedad del problema depende del tamaño de la abertura y el grado de

prematurez del bebé.

CAUSAS:

El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los

niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquellos que

presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos

genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola

durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema.

El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos

congénitos tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,

transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar.

SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Algunos pacientes no presentan síntomas porque el conducto arterioso patente es

muy pequeño. Se puede presentar uno o más de los siguientes síntomas:

Soplo cardíaco (sonido extra o murmullo) cuando los médicos auscultan

(escuchan) el corazón de su niño.

Falta de aliento después de llorar, comer o estar activo.

Resfriados frecuentes.

Dificultad en la respiración durante el descanso.

Los labios y las uñas de las manos se vuelven azules después de llorar,

comer o estar activo.

Palpitaciones que se pueden ver o sentir en la piel.

Problemas para comer y para subir de peso.

Resfriados frecuentes y problemas pulmonares.

Los dedos de los pies y las manos se ven redondeados y engrosados. Los

dedos toman la apariencia de un fósforo o palillos de un tambor. Todo esto

pasa después de la reparación del conducto arterioso.

Sudor.

TRATAMIENTO:

El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulación es normal o casi normal, es

cerrar el conducto arterial persistente. Si el bebé tiene otros problemas o

anomalías cardíacas, mantener el CAP abierto puede salvarle la vida. Se puede

usar un medicamento para evitar que se cierre.

Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. En los bebés prematuros, a

menudo se cierra dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término,

un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las primeras semanas.

Cuando se necesita tratamiento, medicamentos como la indometacina o una forma

especial de ibuprofeno generalmente son la primera opción. Los medicamentos

pueden funcionar muy bien para algunos recién nacidos y provocan pocos efectos

secundarios. Cuanto antes se administre el tratamiento, mayor será la probabilidad

de éxito.

Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, el bebé puede necesitar un

procedimiento médico.

Un cierre transcatéter es un procedimiento en el que se emplea un tubo hueco y

delgado dentro de un vaso sanguíneo. El médico introduce un espiral de metal

pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del

conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del

vaso. Estos espirales le pueden ayudar al bebé a evitar la cirugía.

La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no

puede usarse. La cirugía consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas

para reparar el conducto arterial persistente. Sin embargo, ésta tiene riesgos.

Sopese los posibles beneficios y riesgos con el médico antes de optar por la

cirugía.

ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR

La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce

debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas

de embarazo.

La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la

sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar

dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el

ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:

Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas

parcialmente.

Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran

completamente.

El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.

Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:

Estenosis valvular pulmonar: Las aletas de la válvula se engrosan o

se angostan.

Estenosis supravalvularpulmonar: La arteria pulmonar situada justo

arriba de la válvula pulmonar se angosta.

Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar: El músculo situado

debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de

salida del flujo de sangre del ventrículo derecho.

Estenosis periférica de ramas pulmonares: La arteria pulmonar

derecha, izquierda o ambas se estrechan.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según

la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría

estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño

con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez

los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción

puede empeorar con el tiempo.

CAUSAS:

La estenosis pulmonar congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado

de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede

producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se

presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya

sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una

exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de

problemas cardíacos en ciertas familias.

SÍNTOMAS:

Los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño

puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

Respiración rápida o dificultosa

Dificultad para respirar

Fatiga

Frecuencia cardíaca rápida

Hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o abdomen

Menos pañales mojados o visitas al baño

Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otros trastornos

médicos o problemas cardíacos.

PRUEBAS Y EXÁMENES:

Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el

examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de

un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la

turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo

derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presenta también

ayudarán a determinar el diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de

defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan

desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico,

escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que

contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se

escuche el soplo así como también la intensidad y la calidad de éste (áspero,

similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema

cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el

diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:

o Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles

de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos

internos, los huesos y los órganos en una placa.

o Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad

eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o

disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

o Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la

función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un

sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y

las válvulas del corazón.

o Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información

muy detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los

efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño

(catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el

interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan

mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria

pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para

visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

TRATAMIENTO:

La estenosis pulmonar leve con frecuencia no requiere tratamiento. La estenosis

moderada o severa se trata reparando la válvula obstruida. Actualmente se

encuentran disponibles varias opciones.

Las opciones de reparación incluyen:

Dilatación con balón o valvuloplastia

La opción de tratamiento más común es un procedimiento de

cateterismo cardíaco intervencionista. Se inserta un tubo flexible

pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar

hasta el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el

extremo. Cuando el catéter se coloca en la válvula estrecha, el balón se

infla para estirar y abrir el área. Este procedimiento puede utilizarse para

la estenosis pulmonar valvular, supravalvular o de ramas. Los niños que

se han sometido a una dilación con balón necesitarán seguir profilaxis

antibiótica durante un periodo específico de tiempo después del alta

hospitalaria.

Valvotomía

La valvotomía es la liberación quirúrgica de adherencias que evitan que

las aletas de la válvula se abran apropiadamente. Este tipo de

procedimiento por lo general no se realiza, ya que la dilatación con

balón o valvuloplastia se ha tornado más común.

Valvectomía (con o sin parche transanular)

La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y el

ensanchamiento del parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar

el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una

vez que el paciente llega a la edad adulta, la válvula pulmonar

normalmente se reemplaza.

Reemplazo de la válvula pulmonar

El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que

normalmente se recomienda en la adultez. Puede utilizarse una válvula

de tejido (de cerdo o humano). Los niños que se han sometido a un

reemplazo de válvula necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante

toda su vida.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente,

caracterizada por el cierre incompleto deltabique interventricular (la pared que

divide los dos ventrículos del corazón) lo que permite la comunicación libre entre

ambos ventrículos. Con frecuencia se asocia a otros defectos estructurales, como

la tetralogía de Fallot y el síndrome de Down. Algunos estudios han mostrado que

la CIV tiene una prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90%

de los casos se cierra poco después del nacimiento. La comunicación

interventricular puede también formarse pocos días después de un infarto de

miocardio(ataque al corazón) por el desgarre mecánico de la pared interventricular

antes de que se forme la cicatriz característica de la enfermedad durante la

remodelación del tejido muerto por macrófagos.

CAUSAS:

Aunque se desconoce la causa, se piensa que cualquier incidente puede actuar

alterando el desarrollo del corazón que ocurre en las primeras ocho semanas de

gestación. En algunos casos la comunicación interventricular pueden presentarse

con carácter hereditario, ya sea, por defecto de algún gen, por una anomalía

cromosómica o por la exposición al medio ambiente, pero en la mayoría de los

casos, la comunicación interventricular se presenta esporádicamente, sin causas

que justifiquen su aparición.

Existen dos tipos clásicos de CIV dependiendo de su localización:

CIV perimembranosa - Es la forma de presentación más frecuente, la abertura se

encuentra en el sector membranoso del tabique y suele extenderse hacia las

regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos .

Constituyen el 75 % de todos los casos de CIV.

CIV muscular - la abertura se localiza en la sección inferior del tabique ventricular.

Se presenta el 20 por ciento de los casos de CIV.

SINTOMAS:

Evidentemente, los síntomas y la edad a la que se presentan dependerán del

tamaño y del grado del cortocircuito:

CIV pequeña: El niño está asintomático, sólo presenta un soplo y el desarrollo es

normal.

CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar

insuficiencia cardiaca congestiva, retraso en la estatura y el peso, infecciones

respiratorias frecuentes, fatiga durante las tomas de alimento y sudoración

mientras está comiendo.

CIV grande y/o cortocircuito severo: generalmente se detecta durante la lactancia,

al segundo o tercer mes del nacimiento. Ocasiona insuficiencia cardiaca

congestiva, taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria y fatiga con las

tomas de alimento. Los niños presentan retraso acusado en la estatura y el peso.

Cuando se detecta en niños mayores (>1 año) estos presentan menos síntomas

ya que a medida que la presión pulmonar aumenta disminuye el cortocircuito. De

continuar abierta puede desembocar en el Síndrome de Eisenmenger. Si un

cortocircuito amplio no produce síntomas durante la primera infancia,

habitualmente ocasiona pocos problemas, hasta el final de la adolescencia o en la

edad adulta joven, pudiendo aparecer en este momento disnea y fatiga, incluso

desarrollarse insuficiencia cardiaca. En presencia de un cortocircuito amplio

izquierda-derecha con flujo pulmonar dos veces mayor que el sistémico, el pulso

es habitualmente débil y la presión venosa normal, excepto que exista

insuficiencia cardiaca derecha.

Síndrome de Eisenmenger: En pacientes con una elevada resistencia vascular

pulmonar el cortocircuito se invierte y es probable que la enfermedad no se

detecte hasta que aparezca, disnea, cansancio, cianosis, síncopes con el

esfuerzo, hemoptisis recurrente, insuficiencia cardiaca,..entre otros síntomas.

Pruebas y exámenes

La auscultación con el estetoscopio generalmente revela un soplo cardíaco (el

sonido de la sangre que sale por el orificio). El volumen de sonido del soplo está

relacionado con el tamaño del defecto y con la cantidad de sangre que pasa a

través de éste.

Los exámenes pueden ser:

Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a menos que haya

preocupación de presión arterial alta en los pulmones)

Radiografía de tórax para observar si hay un corazón grande con líquido en

los pulmones

ECG que muestra signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo

Ecocardiografía utilizada para hacer un diagnóstico definitivo

Resonancia magnética del corazón, empleada para averiguar qué tanta

sangre está llegando a los pulmones

Tratamiento

Si el defecto es pequeño, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo,

al bebé se le debe hacer un seguimiento estricto por parte de un médico para

asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y que no se

presenten signos de insuficiencia cardíaca.

Los bebés con comunicaciones interventriculares grandes que tengan síntomas

relacionados con insuficiencia cardíaca pueden necesitar medicamentos para

controlar dichos síntomas y cirugía para cerrar el orificio. Los medicamentos

pueden incluir digitálicos (digoxina) y diuréticos.

Si los síntomas continúan incluso con los medicamentos, se requiere una cirugía

para cerrar el defecto con un parche Gore-tex. Algunos casos de comunicación

interventricular se pueden cerrar con un dispositivo especial durante

un cateterismo cardíaco, aunque esto se realiza con poca frecuencia.

Someterse a una cirugía para tratar una comunicación interventricular

asintomática es una decisión controvertida y se debe analizar cuidadosamente con

el médico.

Diagnostico de enfermería:

Procesos familiares alterados en relación con la cardiopatía del niño.

OBJETIVO 1:

ENFERMERA: Reducir el temor y la ansiedad de los familiares.

PACIENTE: Experimentará