G ITAL CARDIOL | VOL 13 | SUPPL 2 AL N 10 2012118S

I disturbi di conduzione normali e patologicidello sportivo giovane-adulto

Pietro Delise, Giuseppe Allocca, Nadir Sitta, Monica Centa, Arianna Cati, Elena Marras

U.O. Cardiologia, Ospedale di Conegliano (TV)

In athletes practicing endurance sports, atrioventricular conduction disturbances may be physiological. Thisholds true for first-degree atrioventricular blocks, type 1 second-degree atrioventricular blocks, and slightventricular activation delays (slurred S wave in V1). On the contrary, right (RBBB) and left bundle branch blocks(LBBB) and fascicular blocks (left anterior [LAH] and left posterior hemiblocks [LPH]), either isolated or asso-ciated with RBBB, are rare in asymptomatic athletes. The latter can be the consequence of structural heart dis-ease or primary degeneration of the intraventricular conduction system (Lev-Lenègre disease).

In our experience, LPH and LPH+RBBB have always a pattern of familial recurrence. LAH+RBBB may be fa-milial (40-60%). Isolated RBBB is rarely familial. LBBB is never familial. Families with hereditary conductiondisorders may also have a history of juvenile sudden death. Patients with LBBB may show coronary arteryanomalies.

The long-term prognosis of intraventricular conduction disorders in asymptomatic subjects, without apparentheart disease, is unknown.

Key words. Bundle branch block; Fascicular block; Lev-Lenègre disease; Sport practitioners; Sudden cardiacdeath.

G Ital Cardiol 2012;13(10 Suppl 2):118S-122S

I disturbi della conduzione sono espressione di processi dege-nerativi correlati essenzialmente con l’età. La loro prevalenzainizia a crescere dopo i 50 anni con valori intorno all’1% dellapopolazione generale e aumenta decisamente nelle decadi suc-cessive fino a valori del 18% oltre gli 80 anni1. Al contrario i di-sturbi della conduzione sono rari nei giovani e negli adulti dietà <50 anni2.

Il significato clinico e prognostico dei disturbi della condu-zione è stato ampiamente studiato nei soggetti >60 anni3,4. Intale fascia di età sono state raccolte numerose informazioni sul-le cause, sulla prognosi in generale e in rapporto al tipo di pa-tologia acuta o cronica. Al contrario, la letteratura è molto po-vera nei soggetti giovani e negli atleti in particolare.

I DISTURBI DI CONDUZIONE NELLO SPORTIVOGIOVANTE-ADULTO

Gli studi di screening nello sportivo in età giovane-adulta2 han-no dimostrato che alcuni disturbi di conduzione sono comunie pertanto riconducibili agli adattamenti del cosiddetto cuored’atleta. Altri invece sono rari e potenzialmente patologici. Traquelli comuni rientra il blocco atrioventricolare (BAV) di primogrado, il BAV di secondo grado tipo 1 (o Luciani-Wenckebach)e i lievi ritardi di attivazione del ventricolo destro (rSr’ o notch

della S in V1). Tutti quelli elencati sono più facilmente riscon-trabili nei soggetti praticanti sport aerobici di durata (ciclismo,sci di fondo, ecc.) e, per quanto riguarda i BAV di primo e se-condo grado, si osservano di regola a riposo mentre scompa-iono durante sforzo.

Tra i disturbi di conduzione rari rientrano praticamente tut-ti i disturbi della conduzione intraventricolare: blocco di brancadestra (BBD), blocco di branca sinistra (BBS), emiblocco anterio-re sinistro (EAS), emiblocco posteriore sinistro (EPS), BBD+EAS,BBD+EPS. La loro prevalenza oscilla tra lo 0.1% e l’1% a se-conda della tipologia (Tabella 1). Essi possono essere espressio-ne di cardiopatia organica (cardiomiopatie, cardiopatia ischemi-ca, ecc.) o di una patologia primitiva del sistema di conduzione.

© 2012 Il Pensiero Scientifico EditoreGli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.Per la corrispondenza:Dr. Pietro Delise Via Felisati 66, 30171 Mestre (VE)e-mail: pietro.delise@libero.it

CARDIOLOGIA DELLO SPORT

Tabella 1. Prevalenza delle alterazioni elettrocardiografiche nell’atleta ri-scontrate allo screening pre-agonistico.

Totale popolazione sottoposta a screening 32 652 (100%)

Alterazioni aspecifiche (BAV di primo grado, 2280 (7%)rSr’ in V1, ripolarizzazione precoce)

Aumento di voltaggio del QRS 247 (0.8%)

Blocco di branca destra 351 (1%)

Emiblocco anteriore sinistro 162 (0.5%)

Blocco di branca sinistra 19 (0.1%)

Wolff-Parkinson-White 42 (0.1%)

T negative precordiali (oltre V1) e/o periferiche 751 (2.3%)

QT lungo 1 (0.003%)

BAV, blocco atrioventricolare.Modificata da Pelliccia et al.2.

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I DISTURBI DI CONDUZIONE NELLO SPORTIVO

proposto al Congresso di Crema e di cui riportiamo i principa-li risultati.

La casistica era composta da 63 casi (47 maschi), in granparte atleti, in cui il disturbo di conduzione è stato scoperto ca-sualmente prima dei 50 anni (in media 30 anni) durante loscreening e in assenza di sintomi. Molti di questi soggetti ci so-no stati inviati da medici dello sport e rappresentano pertantouna casistica preselezionata, che ha quindi un valore clinico manon epidemiologico.

In tutti i casi è stata indagata la familiarità per disturbi di con-duzione idiopatici o di morte improvvisa giovanili (<50 anni), perimpianto di pacemaker o per malattie genetiche. In tutti i casi èstata proposta l’esecuzione dell’ECG nei familiari. In tutti i casi èstato effettuato l’esame ecocardiografico eventualmente segui-to, in base alla tipologia del disturbo di conduzione, da altri ac-certamenti quali l’angio-tomografia coronarica, la coronarogra-fia e la risonanza magnetica cardiaca. Tutti i casi sono stati seguitiprospetticamente in follow-up (in media 9 anni dalla scopertadel disturbo di conduzione e 5 anni dal primo contatto clinico).

L’analisi generale della casistica ha dimostrato caratteristi-che etiologiche e prognostiche diverse a seconda della tipolo-gia del disturbo di conduzione. Per tale motivo i risultati ven-gono presentati nei singoli disturbi della conduzione.

Blocco di branca destra isolatoAbbiamo raccolto in totale 11 soggetti con BBD e QRS >0.12 s(Figura 1). Un solo caso aveva familiarità per disturbi di con-duzione idiopatici. In nessuno è stata dimostrata una anoma-lia cardiaca. Nel follow-up non si è verificato nessun eventoeccetto un caso che dopo 30 anni dalla scoperta del BBD haavuto a 65 anni una sindrome coronarica acuta.

Blocco di branca sinistra Abbiamo raccolto 19 casi. Nessun caso aveva familiarità per di-sturbi di conduzione idiopatici. Un solo caso (9%) aveva unastoria di morte improvvisa giovanile.

EZIOLOGIA DEI DISTURBI DI CONDUZIONE NEL GIOVANE-ADULTO

Un disturbo di conduzione intraventricolare nel giovane-adul-to atleta o sedentario può essere innanzitutto legato a una car-diopatia organica (cardiomiopatia primitiva, cardiopatia ische-mica, ecc.) diagnosticabile con i comuni accertamenti. In altricasi invece la causa può essere più insidiosa (ad es. miocardite)ed evidenziabile solo con accertamenti più sofisticati (ad es. ri-sonanza magnetica)5. Infine un disturbo di conduzione può es-sere legato a una malattia degenerativa primitiva del sistemadi conduzione (malattia di Lev-Lenègre)6,7.

Recentemente è stato dimostrato che la degenerazione pri-mitiva del sistema di conduzione può essere causata da unamalattia dei canali ionici. Più precisamente è implicato un di-fetto del gene SCN5A che codifica i canali del sodio (lo stessodella sindrome di Brugada e della forma LQT3 della sindromedel QT lungo)8. A questo proposito è interessante segnalare chesono state descritte famiglie in cui alcuni soggetti erano affet-ti da sindrome di Brugada e altri da disturbi di conduzione idio-patici9. Quale sia il motivo per cui una disfunzione dei canali io-nici (teoricamente funzionale) sfoci in una patologia organicanon è del tutto chiaro. Esistono tuttavia degli studi nel topo10

che dimostrano che la creazione artificiale di un difetto del ge-ne SCN5A determina disturbi di conduzione inizialmente sinemateria che con l’invecchiamento si associano a una fibrosi pro-gressiva del sistema di conduzione.

SIGNIFICATO CLINICO E PROGNOSTICO DEI DISTURBIDI CONDUZIONE APPARENTEMENTE IDIOPATICI NEL SOGGETTO GIOVANE-ADULTO (<50 ANNI).ESPERIENZA PERSONALE

La letteratura è fortemente carente in questo campo. Nel re-cente congresso Venice Arrhythmias 2011 abbiamo analizzatola nostra casistica (in corso di pubblicazione) che abbiamo ri-

Figura 1. Maschio di 30 anni, calciatore. Non segni clinico-strumentali di cardiopatia. L’ECG mostra un bloc-co di branca destra.

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P DELISE ET AL

Lo studio dei vasi coronarici (eseguito in tutti i casi) ha mo-strato l’origine anomala dell’arteria circonflessa dal seno di Val-salva destro con decorso posteriore all’aorta in 3 casi (19%).La risonanza magnetica (eseguita in 10 casi) ha mostrato unlate enhancement settale in 3 casi e un late enhancementtrans murale posterolaterale in uno dei pazienti con origine ano-

mala dell’arteria circonflessa, indicativo di danno infartuale (Fi-gura 2). Durante il follow-up 4 soggetti (20%) hanno avutoeventi: in un soggetto si è verificata una progressiva riduzionedella frazione di eiezione fino al 45%, 2 soggetti hanno svi-luppato BAV totale (dopo i 60 anni) e un soggetto ha avutouna sindrome coronarica acuta.

Figura 2. A: maschio di 22 anni, calciatore professionista. Dall’età di 14 anni gli è stato diagnosticato unblocco di branca sinistra (inizialmente intermittente). L’angio-tomografia dimostra che l’arteria circonflessa(Cx) origina dal seno di Valsalva destro insieme alla coronaria destra (CD). B: la coronarografia conferma chela Cx origina dal seno di Valsalva destro con un angolo acuto prossimale. La risonanza magnetica (in bas-so) evidenzia una fibrosi postero-laterale in una sede tributaria da rami della Cx.a. DA, arteria discendente anteriore; Ao, aorta; Po, arteria polmonare; RAO, proiezione obliqua anterioredestra.

A

B

RAO

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I DISTURBI DI CONDUZIONE NELLO SPORTIVO

conduzione è stato scoperto durante lo screening familiare deiprobandi stessi.

La familiarità per disturbi della conduzione giovanili è stata osser-vata nel 35% (6/17) dei probandi (Figura 3). Una storia di morte im-provvisa giovanile è stata riscontrata nel 17% (3/17) dei probandi.

La risonanza magnetica (eseguita in 7 casi) ha mostrato unlate enhancement laterale in un caso. Durante il follow-up si èverificata una morte improvvisa su 33 casi (3%).

Emiblocco anteriore o posteriore sinistro, blocco di branca destra associato ad emiblocco anteriore o posteriore sinistroLa diagnosi di EAS si è basata essenzialmente su una deviazio-ne assiale >-30° mentre quella di EPS si è basata su una devia-zione assiale >+90°. In totale questo gruppo è composto da 33soggetti: 17 probandi (in cui è stata scoperta casualmentel’anomalia) e 16 familiari dei probandi in cui il disturbo della

Figura 3. A: maschio di 17 anni, calciatore. Due zii paterni (fratelli del padre) portatori di pacemaker (PM)per blocco atrioventricolare completo all’età di 22 e 25 anni rispettivamente. Nell’albero genealogico (in al-to) il probando è indicato dalla freccia. Due zii, fratelli del padre erano portatori di PM. Due cugini maschi,figli di due fratelli del padre (di cui uno con PM) avevano un ECG simile al probando stesso. B: cugini di pri-mo grado del probando. L’ECG è uguale a quello del probando. BBDX, blocco di branca destra; BFP, blocco fascicolare posteriore; DAD, deviazione assiale destra isolata.

A

B

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P DELISE ET AL

RIASSUNTOAlcuni disturbi di conduzione possono essere fisiologici nello sporti-vo giovane (<50 anni) e sano, specie se fa attività aerobica di dura-ta: il blocco atrioventricolare di primo grado, il blocco atrioventrico-lare di secondo grado tipo 1 (o Luciani-Wenckebach) e i lievi ritardidi attivazione del ventricolo destro (rSr’ o notch della S in V1). Alcontrario, i disturbi della conduzione intraventricolare come il bloc-co di branca sinistra (BBS), blocco di branca destra (BBD), l’emibloc-co anteriore sinistro (EAS) o posteriore sinistro (EPS) sono rari e po-tenzialmente patologici. Un disturbo della conduzione, infatti, puòessere legato a una cardiopatia organica o a una malattia degene-rativa primitiva del sistema di conduzione (malattia di Lev-Lenègre).

La familiarità, suggestiva per una causa genetica, è presente di re-gola nell’EPS isolato o associato a BBD. L’EAS isolato o associato aBBD è spesso familiare (40-60%). Il BBD isolato è raramente fami-liare. Il BBS non è mai familiare. Nelle forme familiari esiste il rischiodi morte improvvisa. Nei casi con BBS possono essere presenti ano-malie coronariche congenite che vanno escluse con accertamentimirati.

Il significato prognostico a medio termine dipende dal tipo di di-sturbo della conduzione, ma mediamente appare relativamente be-nigno. La prognosi a lungo termine è sconosciuta.

Parole chiave. Blocco di branca; Blocco fascicolare; Malattia diLev-Lenègre; Morte cardiaca improvvisa; Sportivo.

Disturbi di conduzione familiariNella nostra casistica un solo caso di BBD isolato (10%) e nes-sun caso di BBS è risultato di natura familiare. L’EAS e ilBBD+EAS (Figura 4) potevano essere o meno di natura familia-re (familiarità presente nel 60% e 40%, rispettivamente). Tuttii casi con EPS isolato o associato a BBD sono risultati di naturafamiliare (Figura 3).

CONCLUSIONI

I disturbi di conduzione idiopatici, o presunti tali, sono rari neisoggetti giovani-adulti.

La familiarità, suggestiva per una causa genetica, riguardadi regola l’EPS isolato o associato a BBD. L’EAS isolato o asso-ciato a BBD può essere di natura familiare. Il BBD è raramentefamiliare mentre di regola il BBS non è familiare. Nelle forme fa-miliari esiste il rischio di morte improvvisa. Nei casi con BBS pos-sono essere presenti anomalie coronariche congenite ancheischemizzanti, che vanno escluse con accertamenti mirati.

Il significato prognostico a medio termine dipende dal tipodi disturbo della conduzione, ma mediamente appare relativa-mente benigno. La prognosi a lungo termine è sconosciuta.

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BIBLIOGRAFIA

Figura 4. Maschio di 41 anni, praticante sport subacquei. L’ECG era normale all’età di 23 anni. All’età di40 anni scoperta casuale di blocco di branca destra associato ad emiblocco anteriore sinistro. Non segni cli-nico-strumentali di cardiopatia.