Atteinte rénale du syndrome des antiphospholipides

Plan1. Historique et épidémiologie:2. Physiopathologie:

1. APSN artérielle 2. APSN veineuse

3. Clinique:a. APSN artérielle proximale: aigue et chroniqueb. APSN artérielle distale:

4. Diagnostic différentiel:5. APSN et LES:6. TRT CKD V:

HISTORIQUE et EPIDEMILOGIE

• APSN(antiphospholipid syndrome nephropathy) décrite chez des patients atteints de SAPL secondaire.

• Les descriptions initiales : néphropathie glomérulaire, vasculaire voire tubulo-interstitielles, lésions inflammatoires, dépôts immuns.

• Solutions thérapeutiques: corticoïdes + immunosuppresseurs+ anticoagulants.

• APSN a été bien précisée grâce aux travaux s’interessant aux patients avec SAPL primitif (1).

• Incidence sous-estimée : 6-25 % et peut atteindre 72% en cas de syndrome catastrophique des APS(2).

• 1. Nochy D et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. J Am Soc Nephrol. 1999;10:507-18.

• 2.Asherson RA et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore). 2001 Nov;80(6):355-77.

PHYSIOPATHOLOGIE

• Apparition de thrombi fibrino-cruoriques dans l’arbre vasculaire rénal.

• Thrombi formés in situ ou secondairement rénaux(embols).

• Thrombi obstructifs ou partiellement recanalisés.

• Flux sanguin interrompu ou réduit.

Physiopath de l’APSN artérielle

• Occlusions ou sténoses dans 1 circulation artérielle terminale.

• Stimulation des systèmes de sauvegarde: SRA.• Conséquences:

lésions vasculaires HTA

Cercle vicieux des néphropathies vasculaires

• 2 présentations cliniques caricaturales: • Forme aigue: thromboses.• Forme chronique: remaniements fibro-

cellulaires des parois vasculaires.• Un continuum existe entre forme aigue et

forme chronique.

Modèle proposé pour la physiopathologie de l’APSN développée sur le versant artériel. La physiopathologie est indiquée dans le cadre bleu, les médiateurs sont indiqués en jaune, les

lésions correspondant à chaque étape de la physiopathologie sont indiquées selon le calibre artériel dans le cadre rouge.

PHYSIOPATH DE L’APSN VEINEUSE

• Plus simple ou mal connue?• Thromboses in situ ou développées ailleurs.• Evolution: recanalisation sans conséquence

fonctionnelle.• Migration possible: embolie pulmonaire.• Thromboses intra-rénales non décrites.

CLINIQUE DE L’APSN

• Manifestations cliniques de l’APSN décrites chez des patients atteints de SAPL primaire.

• Diagnostic d’APSN soit: 1- fait dans un contexte de SAPL connu. 2-constatation d’une néphropathie vasculaire

mène au diagnostic d’APSN et donc d’un SAPL.

APSN artérielle proximale:

• Il existe 2 formes :

• 1- Infarctus rénal (APSN artérielle proximale aigue)

• 2-sténose de l’artère rénale(APSN artérielle proximale chronique)

•Clinique• Douleurs

lombaires• Nausées,

vomissements.• Fièvre.• HTA et

hématurie macroscopique.

• Anurie si rein unique.

•Biologie:• créat , IRA.

• LDH.

•Imagerie:• Echodoppler:

infarctus important.• Angio-IRM.• Artériographie :

thromboaspiration.

•Diagnostic différentiel• Cardiopath

emboligène.• TVR.• Colique

néphrétique.• Pyélonéphrite.

Infarctus rénal

14. Riccialdelli L and al. Hypertension due to renal artery occlusion in a patient with antiphospholipid syndrome. Am J Hypertens. 2001 Jan;14(1):62-5.

APSN artérielle proximale chronique(sténose de l’a.rénale)

• Association entre SAPL et sténose non athéromateuse des a. rénales.

• Sténose d’une artère rénale: HTA résistante , HTA sujet jeune,HTA + SAPL, HTA + hyperaldostéronisme.

• Imagerie: angio-IRM , angioscanner, artériographie.

15-Sangle SR and al. Renal artery stenosis in hypertensive patients with antiphospholipid (Hughes) syndrome: outcome following anticoagulation. Rheumatology (Oxford). 2005 Mar;44(3):372-7.

TRAITEMENT

• Infarctus rénal:– Revascularisation par radiologie interventionnelle.– précoce:48-72h.– Anticoagulation à vie , INR : 2-3.

• Sténose de l’a.rénale:– Revascularisation.– Anticoagulation au long cours discutée.– Traiter l’HTA résiduelle.

APSN artérielle distale

• C’est la forme la plus fréquemment rencontrée.

• Décrite d’abord chez des patients avec SAPL secondaire au LES.

• Description précise chez des patients atteints de SAPL primitif.

Diagnostic de l’APSN artérielle

distale

•Sd néphropathie vx chronique:

HTA IRCProtéinurieµ hématurie

•Sd néphropathie vx aigue:

IRA + MAT IRA+ HTA

maligneCAPSNécrose

corticale

aggravation

HISTOLOGIE

• C’est l’histologie qui permet le diagnostic• Pour un bon rendement diagnostic la biopsie

doit être de taille satisfaisante et comporter la corticale externe ou siègent les lésions d’atrophie corticale focale.

• La PBR est réalisée souvent par voie transjugulaire : patients sous AVK.

• APSN artérielle distale :– Maladie vaso-occlusive intra-rénale non

inflammatoire– Associant des lésions de MAT et des lésions Vx

chroniques– Evolution vers l’occlusion fibreuse des Vx et la

constitution en aval de zones d’atrophie corticale focale sous-capsulaire.

• La forme chronique est plus fréquente.• Les deux formes peuvent coexister.

APSN artérielle distale chronique

• APSN artérielle distale chronique:– Artériosclérose fréquente ,non spécifique.– Hyperplasie intimale fibreuse.– Occlusions artériolaires fibreuses.– Atrophie corticale focale.– Atrophie tubulaire avec pseudothyroidisation.

• Coexistence de ces lésions est quasi-spécifique de l’APSN.

Hyperplasie intimale fibreuse

Atrophie corticale focale

Diagnostic différentiel

• 1-Forme aigue(MAT):– Infections, sclérodermie, déficit en ADAMTS 13.– NAS maligne et néphropathies vx des

cocaïnomanes.• 2-Forme chronique:– NAS sévère : pas d’ACF ,pas d’HIF ni de

thromboses.– Néphropathie ischémique+++

TRT de l’APSN artérielle distale

• Forme aigue(MAT):– Anticoagulant à vie, antihypertenseurs.– Pas d’échanges plasmatiques ni perfusion de PFC

sauf dans le cadre d’un CAPS.• Forme chronique:– Néphroprotection: IEC/ARAII pour l’HTA. – Intérêt des anticoagulants non démontré.

APSN artérielle distale et LES

• SAPL secondaire au LES dans 20-30%.• APSN artérielle distale était présente dans

32%,surajoutée aux lésions de GNL.• L’APSN était corrélée à la présence de LA et de

SAPL extrarénal.• Dans 22% des cas : présence d’APSN sans SAPL

connu.

• Pas de lien évolutif entre LES et SAPL.• APSN peut précéder le LES de plusieurs

années.• APSN+ GNL maladie rénale sévère.

Particularités du TRT de la CKD V

• SAPL ne s’éteint pas en dialyse et récidive après Tx.

• Risque de thromboses des abords Vx.• Risque de thromboses sur le greffon.• Mortalité après Tx: 33%.• Récidive APSN distale : 75%.• Mauvais pronostic de la greffe!

MERCI POUR VOTRE ATTENTION